Дерматомиозит: этиология, патогенез, классификация, основные клинические проявления,диагностика и дифференциальная диагностика, лечение, ВТЭ, диспансеризация.

— тяжелое заболевание с преиму­щественным системным поражением мышц и кожных покровов, неяркой, но частой органной патологией. Классификация:

Формы болезни:

1)первичная идиопатическая: а)дерматомиозит; б)полимиозит;

2) вторичная опухолевая: а) дерматомиозит; б) полимиозит.

Течение: острое, подострое, первично-хро­ническое, хроническое (ранее протекавшее как острое или подострое), с одной волной, волнообраз­ное с непрерывными рецидивами.

Фаза и степень активности:

1)активная фаза: а) I степень — макс; б) II степень — умеренная;в) III степень — мин;

2)неактивная фаза.

Состояние опорно-двигательного аппарата:

1.функциональная недостаточность III степени (ФН III);

2.функциональная недостаточность II степени (ФН II);

3.функциональная недостаточность I степени (ФН I);

4.функциональная способность сохранена полностью.

Основные клинические симптомы:

-кожный синдром: лиловая параорбитальная эрите­ма с отеком или без отека (дерматомиозитные очки), эритема над разгибательными поверхностями суставов, иногда с атрофическими рубчиками;

-скелетно-мышечный синдром: поражение симметричных, преимущественно проксимальных групп мышц (слабость, боли, отеки, гипертрофия, каль­циноз);

-висцерально-мышечный синдром: поражение сим­метричных, преимущественно проксимальных групп мышц (слабость, боли, отеки, нарушение акта дыха­ния, дисфония, дисфагия).

-Доп. клинические симптомы: темпера­турная кривая неправильного типа, недомогание, по­теря массы тела, пойкилодермия (сочетание разнооб­разных изменений кожи), распространенные отеки кожи и подкожной клетчатки, сосудистый стаз, некро­зы, артрит, артралгии, миокардит, поражение пери­ферической и центральной нервной системы.

Принципы лечения следующие:

-глюкокортикоиды (преднизолон и метилпреднизолон- т 1 до 2 мг/кг/сут.,) иммунодепрессанты и цитостатики (Метотрексат Циклоспорин Азатиоприн);

-нестероидные противовоспалительные средства;

-препараты группы аминохинола;

-симптоматическое лечение;

-массаж, физиотерапевтическое лечение (электро­форез с гиалуронидазой, тепловые процедуры).

57. Системная красная волчанка: этиология, патогенез, классификация. Основные клинические проявления, особенности моносиндромных вариантов, течение, исходы. Критерии диагноза, лечение, ВТЭ, диспансеризация.

Системная красная волчанка — системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани. Классификация системной красной волчанки.

1.Острое. II. Подострое.III. Хроническое: рецидивирующий полиартрит или серозит; синдром дискоидной красной волчанки; синдром Рейно; синдром Верльгофа; эпилептиформный синдром.

По активности

I. Активная фаза: высокая (III степень), умеренная (II степень), минимальная (I степень).

II. Неактивная фаза (ремиссия).

Клинико-морфологическая характеристика поражений:

кожи: “бабочка”, экссудативная эритема, дискоидная волчанка, капилляриты, пурпура и др.;

суставов: артралгии, полиартрит;

серозных оболочек: полисерозит (плеврит, перикардит, перивисцерит) выпотной, сухой, адгезивный;

сердца: миокардит, эндокаридт, недостаточность митрального клапана, миокардиодистрофия;

легких: пневмонит, пневмосклероз;

почек: диффузный гломерулонефрит;

нервной системы: энцефалоневрит, полиневрит, менингоэнцефалополирадикулоневрит.

Этиология системной красной волчанки. Этиология системной красной волчанки до настоящего времени неизвестна. В ее развитии предполагается участие вирусной инфекции, а также генетических, эндокринных и метаболических факторов.

Патогенез. В основе патогенеза системной красной волчанки лежат нарушения иммунорегуляции, проявляющиеся ослаблением супрессорной активности Т-лимфоцитов и усилением активности В-лимфоцитов, продуцирующих в повышенном количестве антитела к нативной ДНК. Последние при соединении их с ДНК образуют иммунные комплексы, циркулирующие в крови и фиксирующиеся в различных органах и тканях больных системной красной волчанкой с развитием иммунокомплексного воспаления.Провоцирующими факторами в развитии системной красной волчанки могут быть простудные заболевания, роды, аборты, беременность, ультрафиолетовое облучение, непереносимость лекарств, вакцин, сывороток и др.

Клиническая картина. Суставной синдром (люпус-артрит) встречается у всех больных в виде артралгий, острого или хронического полиартрита.Артралгии асимметричные, умеренной интенсивности. Острый (подострый) полиартрит проявляется обычно болезненным отеком и гиперемией пораженных суставов. Поражаются преимущественно межфаланговые, лучезапястные, коленные и голеностопные суставы. Деформации суставов не отмечается. Хронический люпус-артрит характеризуется длительным течением с последующим развитием необратимых деформаций.

Поражение кожи часто проявляется эритематозно-сквамозными очагами на носу и щеках с четкими границами, похожими на крылья. На коже пальцев рук и ног могут быть капилляриты. Характерна энантема на слизистой оболочке рта, а также отечность и гиперемия красной каймы губ с плотными чешуйками и последующей атрофией (волчаночный хейлит). Часты трофические расстройства: выпадение волос, ломкость костей, пролежни.

Полисерозит проявляется в поражении плевры и перикарда. Клинически плевриты проявляются болью, одышкой, сухим кашлем. Плевриты обычно двусторонние, часто рецидивирующие. При аускультации выслушивается шум трения плевры. При поражении перикарда — боли за грудиной, одышка, сердцебиение, при аускультации — тахикардия, глухость тонов, шум трения перикарда.

Поражение сердца (люпус-кардит) характеризуется вовлечением в процесс всех оболочек сердца. При миокардите стойкое сердцебиение, боли в области сердца, одышка при нагрузке. Объективно выявляются приглушенность тонов, увеличение размеров сердца, нарушения ритма, систолический шум на верхушке. Волчаночный эндокардит приводит к формированию порока митрального клапана.

Поражение легких (люпус-пневмонит) протекает с болью в грудной клетке, сухим кашлем, одышкой при физической нагрузке или в покое. Люпус-пневмонит протекает по типу сосудистого процесса в интерстициальной ткани. Перкуторно определяется укорочение звука в нижних отделах и влажные хрипы в нижних отделах при аускультации. Рентгенологически — усиление легочного рисунка и ателектазы, может быть исход в пневмосклероз с развитием легочной и легочно-сердечной недостаточности.

Поражение пищеварительного тракта проявляется диспептическими явлениями, реже — приступами болей в животе с перитонеальными симптомами. Печень увеличена и болезненна при пальпации. Пальпируется увеличенная селезенка. Гепатолиенальный синдром является следствием волчаночного гепатита, протекающего циклически с чередованием обострений и ремиссий.

Поражение почек (люпус-нефрит) протекает в виде диффузного гломерулонефрита и нефротического синдрома. Встречается более чем у половины больных. Диффузный гломерулонефрит проявляется протеинурией, цилиндрурией, гематурией. Затем появляются артериальная гипертония, изменения глазного дна, отеки. Нефротический синдром характеризуется массивной протеинурией, гипопротеинемией, гиперхолестеринемией, значительными отеками. Диффузные поражения почек при системной красной волчанке приводят к развитию почечной недостаточности.

Поражение центральной и периферической нервной систем (нейролюпус) проявляется сосудистыми поражениями различных отделов мозга и оболочек. При этом могут быть эпилептиформные судороги, психические нарушения.

Диагностика. В анализе крови — гипо- и нормохромная анемия, лейкопения, умеренная тромбоцитопения. СОЭ постоянно повышена.

Нарушения белкового обмена проявляются гиперпротеинемией, увеличение содержания фибриногена альфа-2- и гамма-глобулинов.

Важное диагностическое значение при системной красной волчанке имеет обнаружение в крови волчаночных клеток и антител к ДНК. Волчаночные LE-клетки представляют собой зрелые нейтрофилы, в которых ядро оттеснено к периферии гомогенной субстанцией распадающихся клеток.

Выделяют 2 группы диагностических признаков: большие и малые.

Большие диагностические признаки включают “бабочку”, люпус-артрит, люпус-нефрит, люпус-пневмонит, LE-клетки, антитела к ДНК в высоком титре, симптомокомплекс Верльгофа, гемолитическую анемию с положительной пробой Кумбса.

К малым диагностическим признакам относят лихорадку, похудание, капилляриты на пальцах, неспецифические кожные изменения, полиартралгии, полисерозит, лимфаденопатии, миокардит, полимиозит или миалгии, увеличенную СОЭ, лейкопению, тромбоцитопению.

Диагноз системной красной волчанки считается достоверным при наличии трех больших признаков. При наличии только малых признаков или при сочетании малых признаков с люпус-артритом диагноз системной красной волчанки следует считать вероятным.