Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь FAQ Написать работу КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Максимальная ( III степень ).Содержание книги
Поиск на нашем сайте
1) Свойственна острому и подострому вариантам течения заболевания, Выраженное поражение кожи, полисерозиты, Температура – 37,5-38° С и выше,Лабораторные данные: СОЭ – 35 мм/час и выше,Фибриноген – 0,6 и выше, Общий белок – 9 г% и выше,a2-глобулин свыше 30,СРБ - ++++ 2. Умеренная (II степень): Температура – 37,5 – 38° С,Экссудативный полиартрит. Интерстициальная пневмония, Отек кожи, Склеротические изменения внутренних органов,Лабораторные данные:СОЭ – 35 мм-час,Фибриноген – 0,5 – 0,6,Увеличение общего белка до 9 г%,СРБ – ++, +++. 3. Минимальная (I степень): I степень активности в основном свойственна хроническому течению,Температура – до 37° С, Атрофия кожи,Фиброзно-индуративные изменения в суставах, псевдоартроз, артралгии, Лабораторные данные:СОЭ – 15мм/час и менее :Фибриноген – до 0,5,Общий белок – до 8 г%, СРБ – + или – Необходимо также отметить, что на фоне проводимой терапии степень активности заболевания изменяется от большей к меньшей. III. По стадиям 1-я стадия. Это стадия начальных проявлений (Синдром Рейно, полиартралгии, артрит, реже кожные, висцеральные или общие проявления). 2-я стадия. Стадия генералилизованная или диффузная (полисиндромность клинической картины). 3-я стадия. Она называется терминальной и характеризуется склеротическими, дистрофическими и сосудисто-некротическими изменениями органов с недостаточностью их функции. IV. Выделяют следующие основные клинические формы ССД: 1. Пресклеродермия характеризуется сочетанием феномена Рейно со следующими признаками: изменениями капилляров ногтевого ложа, дигитальной ишемией, иммунологическими нарушениями, характерными для ССД. 2. Диффузная форма склеродермии (с диффузным поражением кожи): Быстрое прогрессирование, поражение кожи проксимальнее лучезапястных суставов, Наличие антинуклеарных антител, Поражение внутренних органов происходит раньше, чем при акросклеротической форме, Чаще страдают почки, и развивается фиброз легких. 3.Акросклеротическая или лимитированная форма склеродермии (с очаговым поражением кожи) – симметричное поражение кожи с ограниченным вовлечением дистальных отделов конечностей, лица и (позднее) висцеральных органов, включая частый вариант этой формы – синдром CREST(подкожный кальциноз (кожа изменяется на конечностях и лице, феномен Рейно, нарушения моторики пищевода (эзофагит), склеродактилия, телеангиэктазы Склеродермия без склеродермы. Иногда ССД поражает только внутренние органы – так называемая висцеральная форма ССД. В этом случае прогноз зависит от тяжести поражения внутренних органов (сердца, легких, почек). 5. Смешанное заболевание соединительной ткани или перекрестная форма (OVERLAP): может включать в себя признаки ССД, РА, СКВ и полимиозита. Клиника I. Поражение кожи. Находят у 95% больных. Изменения чаще возникают на пальцах и руках, позднее распространяясь проксимально на туловище и лицо, больной ощущает чувство сдавления как бы корсетом, панцирем. Ранняя (отечная) фаза поражения кожи: Отек может быть плотным или оставляет ямку при надавливании, или эритему. Индуративная фаза характеризуется повышенным синтезом коллагена. Атрофическая фаза.:Возникает атрофия кожи и ее придатков, ее сухость, «спаянность» кожи с подлежащими тканями. 3. Сопутствующие поражению кожи признаки. Феномен (синдром) Рейно Эпизодический спазм пораженных сосудов пальцев вызывает трехфазные изменения цвета кожи: при остановке кровотока – белый цвет, медленном восстановлении – синий, цианотичный, полном восстановлении – реактивная гиперемия. По мере прогрессирования приступы становятся более продолжительными и мучительно болезненными. Телеангиэктазии возникают в коже и/или слизистых оболочках. Подкожный кальциноз. Кальцинаты могут вскрываться. Чаще появляются на концах пальцев,локтях, коленях (R-ки – синдром Тибьержа-Вейссенбаха), т.е. в местах повторяющейся травматизации. Кожа становится натянутой, блестящей, «спаянной» с подлежащими тканями. Она ригидная и не собирается в складку. Участки гипер- и депигментации могут чередоваться и переходить один в другой. Вследствие этих изменений меняется выражение лица, оно становится маскообразным и амимичным, нос и уши истончены, ротовая щель сужена с «кисетообразными» морщинами вокруг, веки могут смыкаться не полностью. Характерны и изменения кистей. Вследствие отёка и индурации, пальцы напоминают «муляжные». Кисть трудно сжать в кулак. Изъязвления кожи. Над костными выступами, но чаще всего возникает на кончиках пальцев вследствие нарушения кровообращения. Гиперпигментация кожи, даже в отсутствии инсоляции, чередуется с участками гипопигментации. Иногда кожа приобретает бронзовый оттенок. Волосы истончаются, нередко наблюдается алопеция. II. Поражение ЖКТ: Нарушения моторики пищевода и рефлюкс, стриктуры пищевода, язвы пищевода(в месте соединения пищевода с желудком.), Изменения в кишечнике – подобны изменению в пищеводе:дуоденит: нарушение моторики кишечника, спазмы, диарея, боли, синдром нарушения всасывания и бактериального роста, Дивертикулы(поперечной ободочной и нисходящей кишок). III. Поражение слизистых оболочек. При ССД нередко наблюдается поражение слизистых оболочек по типу синдрома Шегрена. При этом вследствие хронического воспалительного процесса преимущественно в экзокринных железах развивается их секреторная недостаточность: увеличение околоушных слюнных желез (фиброз), сухость слизистых оболочек глаз (ксерофтальмия), рта (ксеростомия), склеродермическая пародонтонатия, трахеи и бронхов, желудка, влагалища, кожи. IV. Поражение эндокринных желез. Часто развивается гипотиреоз, Причиной гипотиреоза может быть не только хронический лимфоцитарный тиреоидит, но и фиброз щитовидной железы. Нарушение функции коры надпочечников, снижение или истощение функциональных резервов коры надпочечников. При ССД может развиваться первичный и вторичный сахарный диабет, в основе которого могут лежать интерстициальный фиброз поджелудочной железы. V. Суставы и сухожилия. 1. Суставной синдром: полиартралгии, полиартрит, периартрит (иногда безболевой) с развитием фиброзных контрактур.Типичным для ССД считают фибризирующий суставной процесс с выраженными ограничениями подвижности. 2. Сухожилия: сгибательные контрактуры – возникают вследствие поражения связок и прогрессирующего уплотнения кожи (склеродактилия и акросклероз), синдром «карпального канала». VII. Поражения мышц. 1. При ССД поражение мышц обычно протекает в мягкой форме с незначительным повышением активности ферментов и обычно не требует специального лечения. VIII. Нервы: Полиневритический синдром – наиболее характерен. Поражение ЦНС (очень редко):тригиминальная сенсорная невропатия и другие краниальные невропатии наблюдаются при лимитированной форме ССД. Характер поражения легких: Интерстициальный фиброз или фиброзирующий альвеолит с преимущественным поражением нижних отделов легких; Изменения по типу «болезни малых дыхательных путей». Диффузный фиброз легких (компактного или кистозного типа) чаще развивается в первые 5 лет заболевания при диффузной форме; Патология (функциональная и органическая) сосудистого ложа легких с развитием легочной гипертензии; X. Сердце: миокардит, острый перикардит, эндокардит с формированием пороков XI. Поражение почек. Истинная склеродермическая почка: Быстро нарастает протеинурия, повышается АД, развиваются олигурия, азотемия и, наконец, терминальная анурия. 2. Склеродермический почечный криз: Быстро прогрессирующая олигурическая острая почечная недостаточность развивается как результат фиброза междольковых артерий в комбинации с каким-либо сосудосуживающим стимулом (значительный диурез, кровопотеря, хирургическое вмешательство). 3.Злокачественная гипертензия более 170/130 мм.рт.ст., и микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения гипертоническая энцефалопатия с сильной головной болью с судорогами, эпилептическими признаками, ретинопатией и левожелудочковой недостаточностью. Если не восстанавливается почечный кровоток, возникает хроническая почечная недостаточность, приводящая к смерти больных. XII. Общие проявления: Потеря массы тела, лихорадочная реакция. Лабораторные показатели: Периферическая кровь при ССД изменена мало: лишь у отдельных больных отмечаются: гипохромная анемия, иногда В12 – деф.- и фолиево-деф. анемия; лейкоцитоз; реже – лейкопения; увеличение СОЭ. Повышение содержания: фибриногена; альфа2 – глобулинов, повышение IgG; гиперпротеинемия (гипер гамма-глобулинемия). Обнаружение РФ (в 40-50% случаев), ЦИК, При диффузных формах выявляют антинуклеарные антитела и антитела к ScL-70 (это антитела к топоизомеразе-1), а при акросклеротических – антицентромерные антитела при CREST-синдроме, Обнаружение волчаночных клеток (2-7%),Обнаружение антител к эндотелию. «Большие» критерии Феномен Рейно. Характерное поражение кожи. Проксимальная склеродерма — симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения могут локализоваться на лице, шее, грудной клетке и животе. 1) Склеродерма или акросклероз – утолщение дистальных участков коки – это диагностический признак обеих форм ССД. 2) У больных с диффузной формой заболевания происходит дальнейшее проксимальное распространение поражений кожи на руки, бедра и туловище. В сомнительных случаях существенную помощь оказывает морфологическое исследование биоптата кожи. «Малые» критерии 1 Лабораторные данные: антинуклеарные антитела и антитела к ScL-70. 2 Склеродактилия — перечисленные выше изменения, локализованные на пальцах.
|
||||
Последнее изменение этой страницы: 2016-08-16; просмотров: 246; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 18.222.179.96 (0.008 с.) |