Максимальная ( III степень ).

1) Свойственна острому и подострому вариантам течения заболевания, Выраженное поражение кожи, полисерозиты, Температура – 37,5-38° С и выше,Лабораторные данные: СОЭ – 35 мм/час и выше,Фибриноген – 0,6 и выше, Общий белок – 9 г% и выше,a₂-глобулин свыше 30,СРБ - ++++

2. Умеренная (II степень ): Температура – 37,5 – 38° С,Экссудативный полиартрит. Интерстициальная пневмония, Отек кожи, Склеротические изменения внутренних органов,Лабораторные данные:СОЭ – 35 мм-час,Фибриноген – 0,5 – 0,6,Увеличение общего белка до 9 г%,СРБ – ++ , +++.

3. Минимальная (I степень ): I степень активности в основном свойственна хроническому течению,Температура – до 37° С, Атрофия кожи,Фиброзно-индуративные изменения в суставах, псевдоартроз, артралгии, Лабораторные данные:СОЭ – 15мм/час и менее:Фибриноген – до 0,5,Общий белок – до 8 г%, СРБ – + или –

Необходимо также отметить, что на фоне проводимой терапии степень активности заболевания изменяется от большей к меньшей.

III. По стадиям

1-я стадия. Это стадия начальных проявлений (Синдром Рейно, полиартралгии, артрит, реже кожные, висцеральные или общие проявления).

2-я стадия. Стадия генералилизованная или диффузная (полисиндромность клинической картины).

3-я стадия. Она называется терминальной и характеризуется склеротическими, дистрофическими и сосудисто-некротическими изменениями органов с недостаточностью их функции.

IV. Выделяют следующие основные клинические формы ССД:

1. Пресклеродермия характеризуется сочетанием феномена Рейно со следующими признаками: изменениями капилляров ногтевого ложа, дигитальной ишемией, иммунологическими нарушениями, характерными для ССД.

2. Диффузная форма склеродермии (с диффузным поражением кожи):Быстрое прогрессирование, поражение кожи проксимальнее лучезапястных суставов, Наличие антинуклеарных антител, Поражение внутренних органов происходит раньше, чем при акросклеротической форме, Чаще страдают почки, и развивается фиброз легких.

3.Акросклеротическая или лимитированная форма склеродермии (с очаговым поражением кожи) – симметричное поражение кожи с ограниченным вовлечением дистальных отделов конечностей, лица и (позднее) висцеральных органов, включая частый вариант этой формы – синдром CREST( подкожный кальциноз (кожа изменяется на конечностях и лице, феномен Рейно, нарушения моторики пищевода (эзофагит), склеродактилия, телеангиэктазы

Склеродермия без склеродермы.

Иногда ССД поражает только внутренние органы – так называемая висцеральная форма ССД. В этом случае прогноз зависит от тяжести поражения внутренних органов ( сердца, легких, почек).

5. Смешанное заболевание соединительной тканиили перекрестная форма (OVERLAP): может включать в себя признаки ССД, РА, СКВ и полимиозита.

Клиника

I. Поражение кожи. Находят у 95% больных.

Изменения чаще возникают на пальцах и руках, позднее распространяясь проксимально на туловище и лицо, больной ощущает чувство сдавления как бы корсетом, панцирем. Ранняя ( отечная ) фаза поражения кожи: Отек может быть плотным или оставляет ямку при надавливании, или эритему. Индуративная фаза характеризуется повышенным синтезом коллагена. Атрофическая фаза.:Возникает атрофия кожи и ее придатков, ее сухость, «спаянность» кожи с подлежащими тканями.

3. Сопутствующие поражению кожи признаки.Феномен (синдром) Рейно Эпизодический спазм пораженных сосудов пальцев вызывает трехфазные изменения цвета кожи: при остановке кровотока – белый цвет, медленном восстановлении – синий, цианотичный, полном восстановлении – реактивная гиперемия. По мере прогрессирования приступы становятся более продолжительными и мучительно болезненными.

Телеангиэктазии возникают в коже и/или слизистых оболочках.

Подкожный кальциноз. Кальцинаты могут вскрываться. Чаще появляются на концах пальцев,локтях, коленях (R-ки – синдром Тибьержа-Вейссенбаха), т.е. в местах повторяющейся травматизации.

Кожа становится натянутой, блестящей, «спаянной» с подлежащими тканями. Она ригидная и не собирается в складку. Участки гипер- и депигментации могут чередоваться и переходить один в другой. Вследствие этих изменений меняется выражение лица, оно становится маскообразным и амимичным, нос и уши истончены, ротовая щель сужена с «кисетообразными» морщинами вокруг, веки могут смыкаться не полностью.

Характерны и изменения кистей. Вследствие отёка и индурации, пальцы напоминают «муляжные». Кисть трудно сжать в кулак.

Изъязвления кожи. Над костными выступами, но чаще всего возникает на кончиках пальцев вследствие нарушения кровообращения.

Гиперпигментация кожи, даже в отсутствии инсоляции, чередуется с участками гипопигментации. Иногда кожа приобретает бронзовый оттенок. Волосы истончаются, нередко наблюдается алопеция.

II. Поражение ЖКТ:Нарушения моторики пищевода и рефлюкс, стриктуры пищевода, язвы пищевода(в месте соединения пищевода с желудком.), Изменения в кишечнике – подобны изменению в пищеводе:дуоденит: нарушение моторики кишечника, спазмы, диарея, боли, синдром нарушения всасывания и бактериального роста, Дивертикулы(поперечной ободочной и нисходящей кишок).

III. Поражение слизистых оболочек.При ССД нередко наблюдается поражение слизистых оболочек по типу синдрома Шегрена. При этом вследствие хронического воспа­лительного процесса преимущественно в экзокринных железах развивается их секреторная недостаточность: увеличение околоушных слюнных желез (фиброз), сухость слизистых оболочек глаз (ксерофтальмия), рта (ксеростомия), склеродермическая пародонтонатия, трахеи и бронхов, желудка, влагалища, кожи.

IV. Поражение эндокринных желез.Часто развивается гипотиреоз, Причиной гипотиреоза может быть не только хронический лимфоцитарный тиреоидит, но и фиброз щитовидной железы. Нарушение функции коры надпочечников, снижение или истощение функциональных резервов коры надпочечников. При ССД может развиваться первичный и вторичный сахарный диабет, в основе которого могут лежать интерстициальный фиброз поджелудочной железы.

V. Суставы и сухожилия.

1. Суставной синдром: полиартралгии, полиартрит, периартрит (иногда безболевой) с развитием фиброзных контрактур.Типичным для ССД считают фибризирующий суставной про­цесс с выраженными ограничениями подвижности.

2. Сухожилия: сгибательные контрактуры – возникают вследствие поражения связок и прогрессирующего уплотнения кожи (склеродактилия и акросклероз), синдром «карпального канала».

VII. Поражения мышц.

1. При ССД поражение мышц обычно протекает в мягкой форме с незначительным повышением активности ферментов и обычно не требует специального лечения.

VIII. Нервы: Полиневритический синдром – наиболее характерен. Поражение ЦНС (очень редко):тригиминальная сенсорная невропатия и другие краниальные невропатии наблюдаются при лимитированной форме ССД.

Характер поражения легких:Интерстициальный фиброз или фиброзирующий альвеолит с пре­имущественным поражением нижних отделов легких; Изменения по типу «болезни малых дыхательных путей». Диффузный фиброз легких (компактного или кистозного типа) чаще развивается в первые 5 лет заболевания при диффузной форме; Патология (функциональная и органическая) сосудистого ложа лег­ких с развитием легочной гипертензии;

X. Сердце:миокардит, острый перикардит, эндокардит с формированием пороков

XI. Поражение почек. Истинная склеродермическая почка:Быстро нарастает протеинурия, повышается АД, развива­ются олигурия, азотемия и, наконец, терминальная ану­рия.

2. Склеродермический почечный криз: Быстро прогрессирующая олигурическая острая почечная недостаточность развивается как резуль­тат фиброза междольковых артерий в комбинации с каким-либо сосудосуживающим стимулом (значительный диурез, кровопотеря, хирургическое вмешательство).

3.Злока­чественная гипертензия более 170/130 мм.рт.ст., и микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения гипертоническая энцефалопатия с сильной головной болью с судорогами, эпилептическими признаками, ретинопатией и левожелудочковой недостаточностью. Если не восстанавливается почечный кровоток, возникает хроническая почечная недостаточность, приводящая к смерти больных.

XII. Общие проявления: Потеря массы тела, лихорадочная реакция.

Лабораторные показатели: Периферическая кровь при ССД изменена мало: лишь у от­дельных больных отмечаются: гипохромная анемия, иногда В₁₂ – деф.- и фолиево-деф. анемия; лейкоцитоз; реже – лейкопения; увеличение СОЭ.Повышение содержания: фибриногена; альфа₂ – глобулинов, повышение IgG; гиперпротеинемия (гипер гамма-глобулинемия). Обнаружение РФ (в 40-50% случаев), ЦИК, При диффузных формах выявляют антинуклеарные антитела и антитела к ScL-70 (это антитела к топоизомеразе-1), а при акросклеротических – антицентромерные антитела при CREST-синдроме, Обнаружение волчаночных клеток (2-7%),Обнаружение антител к эндотелию.

«Большие» критерии

Феномен Рейно.

Характерное поражение кожи.

Проксимальная склеродерма — симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения могут локализоваться на лице, шее, грудной клетке и животе.

1) Склеродерма или акросклероз – утолщение дистальных участков коки – это диагностический признак обеих форм ССД.

2) У больных с диффузной формой заболевания происходит дальнейшее проксимальное распространение поражений кожи на руки, бедра и туловище. В сомнительных случаях существенную помощь оказывает морфологическое исследование биоптата кожи.

«Малые» критерии

1 Лабораторные данные:антинуклеарные антитела и антитела к ScL-70.

2 Склеродактилия —перечисленные выше изменения, локализованные на пальцах.