Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Развитие АКПЖ характеризует прогрессирующее замещение кардиомиоцитов правого желудочка фиброзной или жировой тканью, сопровождающееся различными нарушениями желудочкового ритма, в т. ч. фибрилляцией желудочков. Заболевание редкое и малоизученное.

В качестве возможных этиологических факторов называют наследственность, апоптоз, вирусные и химические агенты.

Клиника: пациент жалуется на приступы сердцебиения, тахикардии, частые головокружения и обмороки. Часто проявляется желудочковыми аритмиями (мономорфной желудочковой тахикардией, желудочковая экстрасистолия, эпизоды фибрилляции желудочков, реже мерцание или трепетание предсердий), СН.

Лечение: В настоящее время не найдены способы замедления или остановки прогрессирования перерождения миокарда при АП-КМП. Ведение пациента с этим заболеванием должно подразумевать рекомендации по модификации образа жизни (помимо стандартных кардиопротективных мероприятий, больному следует избегать чрезмерных физических нагрузок, даже при асимптомной АП-КМП), лечение аритмических нарушений и СН, профилактику внезапной сердечной смерти.

Снижение риска внезапной сердечной смерти является одной из основных задач лечения АП-КМП. Своевременное назначение адекватной медикаментозной терапии (β-блокаторами, противоаритмическими средствами), проведение абляции атриовентрикулярного узла, имплантация кардиовертера-дефибриллятора (ИКД) позволяют существенно снизить риск этого осложнения, часто фатального.

 

Рестриктивная кардиомиопатия – редко встречающееся поражение миокарда, протекающее обычно с заинтересованностью эндокарда (фиброзированием), неадекватным диастолическим расслаблением желудочков и нарушением сердечной гемодинамики при сохраненной сократительной способности миокарда и отсутствии его выраженной гипертрофии.

В развитии РКМП большая роль отводится выраженной эозинофилии, оказывающей токсическое действие на кардиомиоциты. При рестриктивной кардиомиопатии происходит утолщение эндокарда и инфильтративные, некротические, фиброзные изменения в миокарде. Развитие РКМП проходит 3 стадии:

· I стадия — некротическая – характеризуется выраженной эозинофильной инфильтрацией миокарда и развитием коронарита и миокардита;

· II стадия — тромботическая - проявляется гипертрофией эндокарда, пристеночными фибринозными наложениями в полостях сердца, сосудистым тромбозом миокарда;

· III стадия — фибротическая – характеризуется распространенным интрамуральным фиброзом миокарда и неспецифическим облитерирующим эндартериитом венечных артерий.

Рестриктивная кардиомиопатия может протекать по двум типам: облитерирующему (с фиброзированием и облитерацией полости желудочка) и диффузному (без облитерации).

При рестриктивной кардиомиопатии отмечаются явления тяжелой, быстро прогрессирующей застойной недостаточности кровообращения: выраженная одышка, слабость при незначительных физических усилиях, нарастающие отеки, асцит, гепатомегалия, набухание вен шеи.

Лечение: не имеет никакого специфического лечения кроме назначения хелатов при гемохроматозе, глюкокортикоидов при саркоидозе. Симптоматическое лечение, как правило, направлено на уменьшение застоя в большом и малом круге кровообращения, снижение конечного диастолического давления в левом желудочке, уменьшение риска тромбоэмболий. Однако в большинстве случаев медикаментозное лечение больных РКМП оказывается малоэффективным.

Базисная терпия включает назначение диуретиков, сердечных гликозидов, вазодилататоров, антиаритмических и противосвертывающих препаратов при наличии показаний и отсутствии противопоказаний. Применяют диуретики (гидрохлоротиазид по 50 мг/сутки), вазодилататоры (изосорбид динитрат, изосорбид мононитрат по 20-60 мг/сутки), непрямые антикоагулянты. Диуретики и периферические вазодилататоры в больших дозах могут ухудшить состояние больных, снижая сердечный выброс и провоцируя артериальную гипотензию.

Хирургическое лечение

При фибропластическом эндокардите Леффлера показано хирургическое лечение. Операция заключается в иссечении утолщенного эндокарда и восстановлении нарушенной диастолической функции желудочков. Оперативное лечение при болезни Леффлера значительно улучшает состояние и прогноз больных. Хирургическое лечение при фибропластическом эндокардите состоит в иссечении утолщённого эндокарда и освобождении сухожильных хорд и ткани клапанов. При тяжёлой недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов клапанов проводят их протезирование. Пересадка сердца неэффективна, так как через некоторое время в трансплантированном сердце развивается тот же процесс.

 

Атеросклероз. Эпидемиология, патогенез. Классификация. Клинические формы, диагностика. Роль педиатра в профилактике атеросклероза. Лечение. Современные противолипидемические средства.

Атеросклероз - системное заболевание, связанное с поражением всех слоёв крупных и средних артерий мышечного типа, которое сопровождается локальным воспалением, отложением патологически модифицированных липидов, дисфункцией эндотелия, пролиферацией и изменением сократимости гладкомышечных клеток, развитием фиброзной ткани и кальцификацией с последующим стенозом или окклюзией, приводящей к гемодинамическим нарушениям. Наиболее часто атеросклеротический процесс развивается в аорте, бедренных, подколенных, большеберцовых, венечных, внутренней и наружной сонных артериях и артериях мозга. Атеросклеротические изменения, как правило, возникают в местах бифуркации аорты и артерий. Осложнения атеросклероза обусловливают 1/2 всех смертельных случаев и 1/3 смертельных случаев у лиц в возрасте 35-65 лет.

Патогенез

Существуют три гипотезы, объясняющие возникновение атеросклероза: липидная, хронического повреждения эндотелия и моноклональная.

Липидная гипотеза. Предполагают, что остатки ЛП, богатых триглицеридами, захватываются макрофагами, что приводит к формированию ранних проявлений атеросклеротического процесса. Длительное пребывание ЛП в эндотелии сопровождается повреждением этих клеток, что, в свою очередь, приводит к отложению липидов во внеклеточном пространстве. Повреждение эндотелия и дальнейшее прогрессирование атеросклеротических изменений способствуют образованию фиброзной бляшки.

Повреждение эндотелия. Гипотеза хронического повреждения эндотелия базируется на том, что ряд таких факторов, как изменённый кровоток, увеличение концентрации холестерина ЛПНП, токсические и инфекционные агенты (вирусы, бактерии, хламидии), высокое содержание гомоцистеина могут приводить к повреждению поверхности внутренней оболочки артерии. Это ведёт к развитию хронического воспаления с во влечением макрофагов, Т-лимфоцитов, тромбоцитов и гладкомышечных клеток.

Моноклональная гипотеза (неопластическая гипотеза) основывается на предположении, что в основе атерогенеза находится мутация одного из многих генов, регулирующих клеточный цикл, что и приводит к пролиферации гладкомышечных клеток сосудистой стенки. Изменённые гладкомышечные клетки запускают атеросклеротический процесс.

Классификация:

По месту поражения:

● атеросклероз грудной и брюшной аорты и их ветвей;

● атеросклероз коронарных артерий;

● атеросклероз мозговых сосудов;

● атеросклероз периферических артерий;

● атеросклероз почечных артерий.

ТИПЫ ГИПЕРЛИПИДЕМИЙ

Различают пять типов дислипидемий (гиперлипидемий)

• Тип I характеризуется очень высоким содержанием триглицеридов из-за увеличения концентрации хиломикронов.

• Тип Ia характеризуется высоким содержанием холестерина ЛПНП.

• Тип IIb отличает высокая концентрация триглицеридов и холестерина из-за увеличения содержания ЛПНП и ЛПОНП.

• Тип III возникает из-за накопления фрагментов хиломикронов и ЛППП. В сыворотке крови увеличено содержание холестерина и триглицеридов.

• Тип IV характеризуется увеличением содержания триглицеридов, нормальным уровнем холестерина и увеличением концентрации ЛПОНП.

• Тип V отличает увеличение преимущественно концентрации триглицеридов и холестерина.

Различают первичные (наследственные, генетические) и вторичные (при различных заболеваниях) дислипидемии.

Первичные гиперхолестеринемии

• Семейная гиперхолестеринемия (гиперлипидемия IIа по Фредриксону) - аутосомно-доминантное заболевание. В основе лежит дефект рецепторов ЛПНП.

• Полигенная гиперхолестеринемия возникает на фоне генетической предрасположенности под влиянием внешних факторов (ожирение, диета). Содержание в крови холестерина составляет 6-8 ммоль/л, ИБС развивается до 60 лет.

• Семейную комбинированную гиперлипидемию наблюдают у 1-2% населения (гиперлипидемия IIa, IIb, IV по Фредриксону).

Вторичные гиперхолестеринемии возникают при сахарном диабете, заболеваниях почек, патологии печени и желчевыводящих путей, гипотиреозе, панкреатитах, ожирении. Вторичная гиперлипидемия развивается значительно чаще первичной.

Клиническая картина

Длительное время (несколько десятилетий) атеросклеротический процесс протекает скрыто, и только потом появляются клинические признаки. Они зависят от преимущественной локализации процесса и степени обструкции сосудистого русла.

• При поражении венечных артерий может возникнуть клиническая картина стенокардии, инфаркта миокарда или внезапная сердечная смерть.

• При поражении артерий мозга возникают транзиторные ишемические атаки или инсульт.

• Поражение атеросклеротическим процессом артерий нижних конечностей приводит к появлению перемежающейся хромоты (в том числе при синдроме Лериша) и гангрены.

• Атеросклеротический процесс в почечных артериях приводит к развитию стойкой артериальной гипертензии (АГ).

• При поражении брыжеечных артерий появляются симптомы ишемии кишечника.

Ксантомы, ксантелазмы, сенильная дуга. Внешними признаками атеросклеротического процесса могут быть ксантомы (бугристые образования в области суставов, пяточных сухожилий, обусловленные отложением холестерина), ксантелазмы (различной формы пятна на коже желтовато-оранжевого цвета, часто возвышающиеся, обусловленные отложением в коже холестерина и триглицеридов) и сенильная дуга на роговице (полоска желтоватого цвета по краю роговицы).

Диагностика

Холестерин. Для диагностики нарушений липидного обмена обычно определяют содержание общего холестерина, холестерина ЛПВП, триглицеридов. По возможности проводят прямое определение концентрации холестерина ЛПНП (более дорогая и сложная методика). Чаще концентрацию холестерина ЛПНП подсчитывают по формуле Фридволда:

Холестерин ЛПНП (ммоль/л) = Общий холестерин (ммоль/л) - Холестерин ЛПВП (ммоль/л) - 0,45 χ Триглицериды (ммоль/л) Норма общего холестерина составляет не более 5 ммоль/л (190 мг%), а ЛПНП - не более 3 ммоль/л (115 мг%).

Специальные методы диагностики - ангиография и ультразвуковое исследование (УЗИ) сосудов - позволяют визуализировать фиброзные бляшки.

Лечение дислипидемий начинают с немедикаментозных мер - изменения образа жизни, диеты. При отсутствии эффекта от немедикаментозных мероприятий назначают антигиперлипидемические средства.

Применяют четыре основных класса антигиперлипидемических лекарственных средств (ЛС).

• Ингибиторы 3-гидрокси-3-метилглутарил-коэнзим А редуктазы (ГМГ-КоА редуктазы) – статины: (ловастатин (мевакор, медостатин, апекстатин), симвастатин (зокор, вазилип, симвор), флувастатин (лескол), правастатин (липостат, правахол) и церивастатин (липобай), аторвастатин (липримар, торвакард) и розувастатин (крестор))

• Секвестранты жёлчных кислот - анионообменные смолы: (холестирамин, гемфиброзил)

• Производные фибровой кислоты – фибраты: клофибрат (мисклерон), безафибрат (безалип), ципрофибрат (липанор), фенофибрат (трайкор)

• Препараты никотиновой кислоты (эндурацин).

При отсутствии эффекта от монотерапии применяют комбинацию антигиперлипидемических средств. Преимущество в лечении дислипидемий следует отдавать статинам, как классу липидснижающих препаратов, достоверно доказавших свою эффективность. Возможна терапия несколькими препаратами.

Удаление холестерина из крови путём фильтрации (аферез холестерина ЛПНП) рекомендовано при наличии выраженной гиперлипидемии - как правило, больным с семейной гомозиготной гиперхолестеринемией, а также пациентам с рефрактерной к лекарственному лечению гиперлипидемией.

14. Ишемическая болезнь сердца. Классификация, эпидемиология, факторы риска. Острый коронарный синдром, его критерии. Клинические и электрокардиографические варианты инфаркта миокарда. Диагностика, осложнения. Острая сердечная недостаточность, кардиогенный шок, неотложная терапия. Лечение. ВТЭ. Медико-социальное значение популяционной и индивидуальной профилактики.

Ишемическая болезнь сердца (ИБС) - заболевание, обусловленное несоответствием между потребностью миокарда в кислороде и его доставкой, приводящее к нарушениям функций сердца. Ведущая причина развития ИБС (95-98% всех случаев) - атеросклероз.

ИБС — очень распространённое заболевание, одна из основных причин смертности, а также временной и стойкой утраты трудоспособности населения в развитых странах мира. В связи с этим проблема ИБС занимает одно из ведущих мест.

Существующие факторы риска ИБС разделяют на изменяемые (модифицируемые) и неизменяемые (константные, немодифицируемые).

Немодифицируемые: Возраст (чем больше возраст, тем значительнее выражен атеросклероз и выше заболеваемость ИБС), Пол (До 55 лет больше мужчины, после одинаково), Семейный анамнез ИБС

Модифицируемые: Курение, АГ, Дислипидемия: высокая концентрация общего холестерина, высокая концентрация холестерина ЛПНП, низкая концентрация холестерина ЛПВП, высокое содержание триглицеридов, Гипергликемия и сахарный диабет, Малоподвижный образ жизни, Ожирение, Гипергомоцистеинемия

Классификация ИБС (ВОЗ, 1979; ВКНЦ АМН СССР, 1983)

1. Внезапная сердечная смерть (первичная остановка сердца)

2. Стенокардия

3. Стенокардия напряжения

- стабильная (с указанием функционального класса, I-IV);

- впервые возникшая стенокардия напряжения;

- прогрессирующая стенокардия напряжения (нестабильная).

- Спонтанная стенокардия (стенокардия покоя, вариантная стенокардия, "особая" стенокардия, стенокардия Принцметала)

4. Инфаркт миокарда

-Крупноочаговый (трансмуральный)

-Мелкоочаговый (нетрансмуральный)

5. Постинфарктный кардиосклероз (с указанием даты перенесённого инфаркта)

6. Нарушения сердечного ритма (с указанием формы)

7. Сердечная недостаточность (с указанием стадии и формы)

8. "Немая" форма ИБС

Термином "острый коронарный синдром" обозначают любую группу клинических признаков или симптомов, позволяющих подозревать инфаркт миокарда или нестабильную стенокардию.

Включает в себя несколько состояний.

1. Инфаркт миокарда с подъёмом сегмента ST.

2. Инфаркт миокарда без подъёма сегмента ST.

3. Инфаркт миокарда, диагностированный по изменениям активности кардиоспецифических ферментов, по биомаркёрам, поздним ЭКГ-признакам.

4. Нестабильная стенокардия.