Этиология, механизмы нарушений гемодинамики.

 

Митральный стеноз:

К этиологическим факторам МС относятся: ревматизм, врожденный порок, кальциноз митрального кольца, опухоли ЛП. Мит­ральный клапан имеет вид парашюта, для которого характерно прикреп­ление всех хорд к одной сосочковой мышце. МС описан при дегенера­тивном поражении митрального клапана - кальцинозе его кольца. Суже­ние митрального отверстия изредка может быть обусловлено миксомой (опухолью на ножке) ЛП, а также вегетациями на створках клапана при инфекционном эндокардите. Очень редко стеноз является исходом эндо­кардита при системных заболеваниях соединительной ткани, в частности системной красной волчанке.

Митральный стеноз, как правило, имеет ревматическое происхож­дение, хотя у 1/3 больных в анамнезе нет указаний на острый ревматиче­ский полиартрит. Створки клапана обычно утолщены, сращены между собой; иногда эти сращения выражены нерезко и относительно легко разделяются при оперативном вмешательстве. Эта форма носит название "пиджачная петля". В других случаях сращение створок клапана сопровождается выраженными склеротическими процессами с обезобра­живанием подклапанного аппарата, который не подлежит простой комиссуротомии. При этом митральное отверстие превращается в канал воронкообразной формы, стенки которого образуются створками клапана и припаянными к ним сосочковыми мышцами. Такой стеноз сравнивают с "рыбьим ртом". Последняя форма стеноза требует протезирования митраль­ного клапана. Ограничению подвижности створок способствует также кальцификация клапана. Митральный стеноз нередко сопровождается и митраль­ной недостаточностью, хотя у 1/3 больных с этим пороком бывает "чистое" сужение. Женщины составляют 75 % больных митральным стенозом.

В норме площадь митрального отверстия составляет 4-6 см². При уменьшении этой площади вдвое достаточное наполнение кровью левого желудочка происходит лишь при повышении давления в левом предсер­дии. При уменьшении площади митрального отверстия до 1 см² давление, в левом предсердии достигает 20 мм рт. ст. В свою очередь, повышение давления в левом предсердии и в легочных венах приводит к повышению давления в легочной артерии (легочной гипертензии). Умеренное повы­шение давления в легочной артерии может происходить в результате пас­сивной передачи давления из левого предсердия и легочных вен на арте­риальное русло легких. Более значительное повышение давления в ле­гочной артерии обусловлено рефлекторно вызываемым спазмом артериол легких вследствие повышения давления в устьях легочных вен и левом предсердии. При длительно существующей легочной гипертензии возникают органические склеротические изменения артериол с их обли­терацией. Они необратимы и стойко, поддерживают высокий' уровень

Недостаточность митрального клапана:

В отличие от митрального стеноза митральная недостаточность может возникнуть вследствие многих причин. Наиболее тяжелое пораже­ние самих створок митрального клапана с развитием выраженной регургитации встречается в основном при ревматизме (чаще в сочетании с су­жением левого венозного отверстия), инфекционном эндокардите, реже — при разрывах створок в результате травмы. Поражение митрального клапана с его недостаточностью может быть также при ряде системных заболеваний: системной красной волчанке, ревматоидном артрите, системной склеродермии, эозинофильном эндокардите Леффлера и др. Обычно при этих заболеваниях регургитация через митральное отверстие невелика, лишь в редких случаях она бывает значительной и требует даже протезирования клапана. Изменение створок митрального клапана с его недостаточностью в сочетании с другими дефектами может быть проявлением врожденного порока сердца. Иногда повреждение створок является следствием системного дефекта соединительной ткани, например, при синдромах Элерса-Данлоса, Марфана.

К митральной недостаточности без патологии створок клапана может приводить изменение хорд: их отрыв, удлинение, укорочение и врожденное неправильное расположение, а также повреждение папиллярных мышц.

Митральная недостаточность возникает также в результате расши­рения полости левого желудочка и фиброзного кольца митрального кла­пана без повреждения клапанного аппарата (так называемая относитель­ная митральная недостаточность). Это возможно при поражении миокар­да левого желудочка вследствие прогрессирования артериальной гипертензии, аортальных пороков сердца, атеросклеротического кардиоскле­роза, застойной кардиомиопатии, тяжелых миокардитов.

При значительной митральной недостаточности наблюдаются сле­дующие расстройства внутрисердечной гемодинамики. Уже в начале сис­толы, до открытия створок аортального клапана, в результате повышения давления в левом желудочке происходит возврат крови в левое предсердие. Он продолжается в течение всей систолы желудочка. Величина регургитации крови в левое предсердие зависит от размеров клапанного дефекта, градиента давления в левом желудочке и левом предсердии. В тяжелых случаях она может достигнуть 50 - 75% общего выброса крови из левого желудочка. Это приводит к увеличению диастолического давления в левом предсердии. Его объем также увеличивается, что сопровождается большим наполнением ле­вого желудочка в диастолу с увеличением его конечного диастолического объема. Такая повышенная нагрузка на левый желудочек и левое предсердие приводит к дилатации камер и гипертрофии их миокарда. Таким образом, в результате митральной недостаточности увеличивается нагрузка левых камер сердца. Повышение давления в левом предсердии вызывает переполнение венозного отдела малого круга кровообращения и застойные явления в нем.

Аортальный стеноз:

Изолированный аортальный стеноз встречается редко, но в соче­тании с другими поражениями клапанов наблюдается в 15-20% всех случаев порока сердца, чаще у мужчин. От собственно аортального сте­ноза следует отличать так называемый подклапанный мышечный стеноз, представляющий собой самостоятельную форму заболевания (гипертро­фическая асимметричная кардиомиопатия). Аортальный стеноз может быть приобретенным и врожденным. Причинами приобретенного аор­тального стеноза являются ревматизм, атеросклеротическое поражение и первично-дегенеративные изменения клапанов с последующим их обыз­вествлением. Самостоятельность последней формы вызывает дискуссии. Некоторые авторы относят эту форму с первичным кальцинозом аор­тального клапана к последствиям атеросклеротического или нераспо­знанного ревматического процесса. Описаны отдельные наблюдения аор­тального стеноза при ревматоидном артрите и охронозе (алкаптонурии).

При аортальном стенозе затрудняется ток крови из левого желу­дочка в аорту, вследствие чего значительно увеличивается градиент систоличе­ского давления между полостью левого желудочка и аортой. Он превышает обычно 20 мм рт. ст., а иногда достигает 100 мм рт. ст. и более. Вследствие та­кой нагрузки давлением повышается функция левого желудочка и возникает его гипертрофия, которая зависит от степени сужения аортального отверстия. Так, если в норме площадь аортального отверстия около 3 см², то ее уменьше­ние вдвое вызывает уже выраженное нарушение гемодинамики. Особенно тя­желые нарушения возникают при уменьшении площади отверстия до 0,5 см². Конечное диастолическое давление может оставаться нормальным или слегка повышаться (до 10-12 мм рт. ст.) вследствие нарушения расслабления левого желудочка, что связывают с выраженной гипертрофией. Благодаря большим компенсаторным возможностям гипертрофированного левого желудочка сер­дечный выброс долго остается нормальным, хотя при нагрузке он увеличивает­ся меньше, чем у здоровых лиц. При появлении симптомов декомпенсации наблюдаются более выраженное повышение конечного диастолического дав­ления и дилатация левого желудочка.

Недостаточность клапана аорты:

Этот порок чаще возникает в результате воспалительного процесса в створках клапана при ревматизме, инфекционном эндокардите, сифи­лисе, значительно реже - при других заболеваниях. Аортальная регургитация редко бывает проявлением врожденного дефекта, обычно в таких случаях она сочетается с другими врожденными пороками. Также нечас­то аортальная недостаточность развивается при артериальной гипертензии, миксоматозной дегенерации клапана, атеросклеротическом расши­рении и аневризме аорты. Описаны случаи разрыва створок аортального клапана в результате травмы грудной клетки.

Недостаточность клапана аорты приводит к возврату значительной части крови, выброшенной в аорту, назад, в левый желудочек во время диастолы. Объем крови, возвращающейся в левый желудочек, может превышать половину всего сердечного выброса. Таким образом, при не­достаточности клапанов аорты в период диастолы левый желудочек на­полняется как в результате поступления крови из левого предсердия, так и аортального рефлюкса, что приводит к увеличению конечного диастолического объема и диастолического давления в полости левого желу­дочка. Вследствие этого левый желудочек увеличивается и значительно гипертрофируется (его конечный диастолический объем может достигать 440 мл, при норме 60—130 мл).

Трикуспидальный стеноз:

Сужение (стеноз) правого предсердно-желудочкового отверстия рев­матического происхождения (трикуспидальный стеноз) обычно сочетается с другими ревматическими пороками, встречаясь у 14 % этих больных. Этот стеноз может быть врожденным или обусловленным миксомой правого предсердия, карциноидным синдромом. При этом пороке в результате суже­ния отверстия создается препятствие для наполнения правого желудочка в период диастолы. Это приводит к перегрузке правого предсердия и быстрому возникновению застойных явлений в большом круге кровообращения. Объ­ем правого предсердия увеличивается. Давление в нем в период систолы предсердий достигает 20 мм рт. ст. и более. Существенно повышается градиент давления в предсердии и желудочке.

Недостаточность трехстворчатого клапана:

При этом пороке сердца происходит регургитация крови во время систолы из полости правого желудочка в правое предсердие. Неполное закрытие правого венозного отверстия может, быть обусловлено как по­ражением створок клапана (органическая недостаточность трехстворча­того клапана), так и расширением правого желудочка (функциональная или относительная недостаточность).

Поражение створок клапана бывает при ревматизме, реже - при инфекционном эндокардите; возможен также разрыв хорд или папилляр­ных мышц. Трехстворчатый клапан повреждается почти у половины больных карциноидным синдромом вследствие фиброза хорд (часто в соче­тании со стенозом правого венозного отверстия и пороком клапана легочной артерии). Врожденные изменения трехстворчатого клапана встречаются ред­ко. Обычно его органическое поражение сочетается с другими пороками сердца. Относительная недостаточность трехстворчатого клапана наблю­дается у больных с выраженной дилатацией полости желудочка, которая обусловлена высокой легочной гипертензией или диффузным поражени­ем миокарда (при миокардитах, кардиомиопатиях, иногда при тяжелом тиреотоксикозе).

Вследствие регургитации крови в правое предсердие его конечный диастолический объем и конечное диастолическое давление существенно повышаются, что приводит к дилатации предсердия и гипертрофии его стенок.

3. Комбинированные митральные и аортальные пороки

Такие пороки сердца обычно бывают ревматическими или врож­денными. Возможно комбинированное поражение одного клапана (сте­ноз и недостаточность) и сочетанное. Порок одного клапана может сочетаться с нарушением функции другого вследствие прогрессирования гемодинамических расстройств. Так, например, тяжелый митральный порок может привести к выраженной легочной гипертензии и дилатации правого желудоч­ка с относительной недостаточностью трехстворчатого клапана.

Комбинированный митральный порок. Недостаточность мит­рального клапана и сужение левого венозного отверстия редко встреча­ются изолированно. Обычно имеется митральный порок с выраженным преобладанием стеноза, реже - с выраженным преобладанием недоста­точности. О преобладании сужения отверстия судят по усилению I тона, более раннему появлению тона открытия митрального клапана при мало увеличенном левом желудочке сердца. Интенсивность как систолическо­го, так и диастолического шума не имеет существенного значения. О зна­чительном преобладании недостаточности клапана свидетельствует ос­лабление I тона на верхушке сердца, значительное увеличение левого желудочка, признаки регургитации при рентгеноскопии. При преоблада­нии митральной недостаточности реже, чем при преобладании стеноза, встречается выраженная легочная гипертензия и типичное facies mitralis. Существенную помощь может оказать эхокардиографическое исследова­ние с регистрацией допплеркардиограммы. Иногда окончательное за­ключение о характере порока возможно лишь при определении давления в левом желудочке и левом предсердии и ангиокардиографии.

Комбинированный аортальный порок. Недостаточность клапа­на может быть вызвана инфекционным эндокардитом, развившемся у больного ревматическим аортальным стенозом. При этом пороке чаще преобладает недостаточность клапана. В отличие от комбинированного митрального порока недостаточность клапана аорты и сужение ее устья часто встречаются изолировано. Преобладание стеноза или недостаточ­ности при этом пороке обычно легко установить по выраженности так называемых периферических симптомов порока. Трудности обычно свя­заны с выявлением небольшого сужения при недостаточности клапана аорты и реже - небольшой недостаточности при выраженном стенозе. При недостаточности клапана определить небольшое сужение устья аор­ты нужно для того, чтобы узнать, первичен или вторичен инфекционный эндокардит, а также уточнить природу поражения клапана. Выявлению стеноза помогает симптом систолического дрожания во втором межреберье справа от грудины, выраженное и распространенное проведение систолического шума на крупные сосуды шеи, характерная ромбовидная форма систолического шума на фонокардиограмме и особенно данные эхо-кардиограммы.

О небольшой аортальной недостаточности при стенозе свидетель­ствует диастолический шум в V точке (точка Боткина—Эрба). Он лучше выявляется в положении больного лежа на животе. Периферические при­знаки аортальной недостаточности могут появиться значительно позже. Диагностике помогают эхокардиографическое исследование и допплеркардиография.

Сочетание аортальной недостаточности и митрального стеноза. Порок встречается приблизительно в 1/3 случаев ревматического пора­жения клапанов. При этом сочетании периферические признаки аорталь­ной недостаточности могут отсутствовать, так как при выраженном сте­нозе уменьшается наполнение левого желудочка сердца, а следовательно и выброс в аорту. При выраженной аортальной недостаточности пресис-толический шум митрального стеноза трудно отличить от шума Флинта.

Стеноз подтверждается обнаружением тона открытия митрального клапана, увеличением левого предсердия, появлением Р. mitrale на ЭКГ. Решающее значение, могут иметь данные эхокардиографии.

Сочетание митрального и аортального стеноза. Митральный стеноз приводит к уменьшению периферических признаков аортального стеноза и систолического шума в точке аорты вследствие уменьшения наполнения левого желудочка. Распознавание аортального порока у этих больных имеет большое значение при планировании хирургического вмешательства. При сочетании пороков изолированная митральная ко-миссуротомия может быть малоэффективной. Для диагностики аорталь­ного порока имеет значение систолическое дрожание в точке аорты, ко­торое иногда определяется лишь в положении больного лежа на животе.

Сочетание митрального и трикуспидального пороков сердца. Обычно митральный порок у таких больных распознается просто. Труд­нее определить присоединение органического повреждения трехстворча­того клапана к митральному пороку. Об этом свидетельствует ранний выра­женный застой в большом круге кровообращения, а также признаки трикус­пидального порока, описанные выше. Следует иметь в виду, что признаки относительной трикуспидальной недостаточности при эффективном лечении митрального порока могут значительно уменьшиться, даже исчезнуть.