Значение неинвазивных и инвазивных методов диагностики. Дифференциальный диагноз.

Митральный стеноз:

На ранней стадии заболевания рентгенологические изменения могут отсутствовать. Начальные рентгенологические признаки митрального стеноза выявляют при исследовании больного в косых положениях с приемом бария. Наблюдают отклонение пищевода на уровне левого предсердия по крутой дуге радиусом 4-5 см. На более поздних стадиях, в типичных случаях отмечают расширение второй и третьей дуг левого контура сердца. При тяжелом мит­ральном стенозе определяют увеличение всех камер сердца и сосудов выше сужения, кальцификацию створок митрального клапана.

На ЭКГ выявляют расширение и зазубренность зубца Р в I и II от­ведениях, что указывает на перегрузку и гипертрофию левого предсер­дия. В дальнейшем в связи с прогрессированием гипертрофии правого желудочка отмечают тенденцию к правому типу ЭКГ, увеличение зубца К в правых грудных отведениях и другие изменения. Нередко иногда уже на ранних стадиях митрального стеноза возникает мерцательная аритмия.

Эхокардиография является наиболее чувствительным и специ­фичным неинвазивным методом диагностики митрального стеноза. При записи в М-режимё обнаруживают отсутствие существенного разделения в диастолу передней и задней створок митрального клапана, однонаправленное их движение, снижение скорости прикрытия передней створки, увеличение левого предсердия при нормальном размере левого желудочка. Выявляют также деформацию, утолщение, кальцификацию створок.

После появления признаков нарушения кровообращения, на фоне лекарственной терапии через 5 лет умирает до половины больных.

Катетеризацию сердца и ангиокардиографию используют для оцен­ки выраженности стеноза, легочной гипертензии и функции желудочков в тех случаях, когда это затруднено при эхокардиографии, а также для уточнения характера сопутствующих поражений, в частности митральной регургитации, пороков аортального клапана и атеросклероза коронарных артерий у больных старших возрастных групп. Для митрального стеноза харак­терны повышение среднего давления в ЛП и «легочных капиллярах», систо­лического и диастолического давления в легочной артерии, систоличес­кого, а также в тяжелых случаях, и КДД в ПЖ и, особенно, - наличие диа­столического градиента давления на митральном клапане. МОС обычно снижен, а ЛСС повышено. Функция ЛЖ (КДО, ФВ) обычно не изменена. Встречающаяся у отдельных больных его дисфункция обусловлена ревма­тическим поражением миокарда - миокардитом или миокардитическим кардиосклерозом. В отличие от эхокардиографии инвазивное обследова­ние не позволяет определить характер изменений створок клапана и подклапанного аппарата.

Дифференциальная диагностика. В практиче­ской деятельности врача распознавание митрального стеноза основыва­ется прежде всего на аускультативных данных. Однако в ряде случаев его аускультативные признаки (диастолический шум на верхушке, хлопаю­щий I тон, тон открытия) могут отсутствовать. Это часто бывает у лиц пожилого возраста, при мерцательной аритмии и особенно при сочетании этих факторов. В таких случаях мысль о возможности митрального сте­ноза может возникнуть при выслушивании лишь тона открытия митраль­ного клапана, выраженной правограмме на ЭКГ и типичной для этого порока конфигурации сердца. Причиной атипичности аускультативной картины могут быть как слабая выраженность митрального стеноза, так и значительное изменение сердечной мышцы в результате ИБС.

Наряду с этим аускультативные признаки, характерные для мит­рального стеноза, могут появиться при ряде других патологических со­стояний. Так, пресистолический шум на верхушке сердца иногда опреде­ляют при недостаточности клапана аорты (шум Флинта), при стенозе трехстворчатого клапана, когда шум может отчетливо выслушиваться и в проекции митрального клапана; при тяжелой легочной гипертензии раз­личного происхождения, наряду с шумом Грехема-Стилла.

Наиболее трудной бывает дифференциальная диагностика митраль­ного стеноза с миксомой левого предсердия, при которой может выслуши­ваться не только диастолический шум с пресистолическим усилием, но и хлопающий I тон на верхушке и тон открытия митрального клапана. Тон открытия митрального клапана можно смешать с дополнительным тоном в диастоле при констриктивном перикардите. Громкий I тон наблюдается при тиреотоксикозе и других состояниях, сопровождающихся гиперкине­тическим кровообращением, что при тахикардии и систолическом шуме может вызвать подозрение на митральный порок. При длительной легоч­ной гипертензии у больных с митральным стенозом расширение легочной артерии иногда приводит к возникновению ее аневризмы.

После своевременно проведенной закрытой комиссуротомии час­той причиной ухудшения состояния больного является развитие мит­рального рестеноза. Повторные операции в связи с этим проводят у 1/3 больных, истинная же частота рестенозов по некоторым оценкам встре­чается у 2/3 больных. По-видимому, главной причиной рестеноза являет­ся рецидивирование ревматического процесса, но не исключается непол­ное разделение комиссур при пальцевой комиссуротомии.

Недостаточность митрального клапана:

Чаще всего подозрение на митральную недостаточность возникает при аускультации сердца. При выраженной регургитации вследствие повреждения клапанов I тон на верхушке обычно ослаблен. У большинства больных имеется систолический шум, начинающийся сразу за I тоном; он продолжается в течение всей систолы. Шум чаще всего убывающий или постоянный по интенсивности, дующий. Зона выслушивания шума распространяется в подмышечную область, реже - в подлопаточное пространство, иногда шум проводится и в сторону грудины и даже до точки аорты, что обычно связано с аномалией задней створки митрального клапана. Громкость систолического шума не зависит от выраженности митральной регургитации. Более того, при наиболее выраженной недостаточности митрального клапана шум может быть довольно мягким и даже отсутствовать. Систоличе­ский шум ревматической митральной недостаточности мало изменяется при дыхании, чем отличается от систолического шума, вызванного недостаточно­стью трехстворчатого клапана, который усиливается при глубоком вдохе и ослабевает при выдохе. При незначительной митральной недостаточности систолический шум может выслушиваться только во второй половине систо­лы, как и при пролапсе митрального клапана. Систолический шум на вер­хушке при митральной регургитации напоминает шум при дефекте межже­лудочковой перегородки, однако последний более громок у левого края гру­дины и иногда сопровождается систолическим дрожанием в той же области.

У больных с остроразвившейся митральной регургитацией в ре­зультате отрыва хорды задней створки митрального клапана иногда возникает отек легких, при этом возвратная струя крови может приводить к появлению систолического шума, наиболее выраженного на основании сердца. При отрыве хорды, прикрепленной к передней створке, систолический шум может проводиться в межлопаточное пространство. В этих случаях обычно развивается ле­гочная гипертензия, что сопровождается акцентом II тона на легочной артерии.

Весьма трудно бывает отличить ревматическую митральную не­достаточность с небольшим повреждением клапана от митральной регургитации, вызванной другими причинами. При этом следует искать кли­нические симптомы указанных выше заболеваний. Появление систоличе­ского шума у ребенка старше 8 лет после ревматической атаки свиде­тельствует о ревматической митральной недостаточности. Если при этом нет существенных изменений конфигурации и размеров камер сердца, то следует говорить о формирующейся недостаточности митрального кла­пана. При отсутствии динамики размеров камер сердца в течение не­скольких лет и сохранении шума, возникшего в период ревматической атаки, по нашему мнению, можно предполагать наличие ревматического склероза митрального клапана или пролапса его створок. При обнаружении систо­лического шума на. верхушке следует помнить о большой распростра­ненности функциональных (случайных) систолических шумов. В отличие от митрального порока эти шумы редко достигают III степени громкости; обычно это систолические шумы изгнания (а не регургитации, как при митральной недостаточности) и поэтому они усиливаются при понижении давления после приема амилнитрита или нитроглицерина. Они не сопро­вождаются ослаблением I тона и выслушиваются чаще кнутри от верхуш­ки, редко распространяясь на подмышечную впадину. Такой шум обычно занимает только часть систолы и по тембру более "мягкий", существенно меняется при изменении положения тела и при физической нагрузке.

Для подтверждения диагноза митральной недостаточности весьма ценны дополнительные методы исследования. На ЭКГ определяют при­знаки гипертрофии левого желудочка, а также увеличение левого пред­сердия и иногда - мерцание предсердий. Приблизительно у 15 % боль­ных обнаруживают признаки гипертрофии правого желудочка, что ука­зывает на имеющуюся легочную гипертензию.

Диагностика митральной недостаточности наиболее достоверна при левожелудочковой вентрикулографии, когда контрастное вещество через катетер вводят непосредственно в полость левого желудочка. Для диагностики этого порока важны и Данные эхокардиографии, позволяю­щие уточнить увеличение и гипертрофию левого желудочка и левого предсердия. Сочетанное применение эхокардиографии и цветной допплерэхографии надежно выявляет обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие и даже его выраженность.

В ряде случаев при несомненной митральной недостаточности трудно уточнить этиологию порока. Следует иметь в виду возможность появления регургитации при инфаркте миокарда с вовлечением сосочковых мышц, а также развитие синдрома дисфункции папиллярных мышц.

Аортальный стеноз:

Для распозна­вания этого порока большое значение имеет обнаружение систолическо­го шума во втором, а иногда в первом и третьем межреберьях справа у края грудины. Особенно характерно систолическое дрожание в той же области, но его выявляют далеко не всегда; II тон на аорте бывает ослаб­лен. Иногда максимум систолического шума определяют на верхушке или у левого края грудины, что требует дифференциальной диагностики с недостаточностью митрального клапана, сужением легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки. В таких случаях помогает тщательная аускультация сердца и запись фонокардиограммы. В отличие от митральной недостаточности при аортальном стенозе I тон на верхуш­ке сохранен, а II тон на аорте ослаблен. Систолический шум имеет более грубый тембр и ромбовидную форму на фонокардиограмме, в отличие от убывающего шума при митральной регургитации. При вдыхании амилнитрита аортальный систолический шум усиливается, а при митральной недостаточности - ослабевает. При рентгеноскопии у больных митральным пороком рано удается выявить отклонение пищевода на уровне левого предсердия.

Катетеризация сердца. Катетеризация левых отделов сердца производится с целью предоперационной верификации диагноза и прямого измерения градиента давления между ЛЖ и аортой, который косвенно характеризует степень сужения аортального отверстия:при незначительном стенозе (площадь аортального отверстия от 1,3 см² до 2 см²) градиент давления не превышает 30 мм рт.ст.;при умеренном стенозе (площадь аортального отверстия от 0,75 см² до 1,3 см²) градиент давления составляет от 30 до 50 мм рт.ст.;при выраженном стенозе (площадь отверстия менее 0,75 см²) градиент давления превышает 50 – 60 мм рт.ст.

Катетеризация справа позволяет определить легочно-капиллярное давление, т.е. косвенно замерить давление в левом предсердии.Катетеризация слева необходима для измерения ГСД между аортой и ЛЖ (градиент 50 мм рт.ст. и выше – показание к оперативному лечению)

Ангиокардиография, левая вентрикулография: выявляют сопутствующую митральную недостаточность. Аорто- и коронарографию применяют для дифференциальной диагностики с ИБС и аневризмой восходящего отдела аорты.

В отличие от стеноза легочной артерии при аортальном пороке ослаблен II тон на аорте, а не на легочной артерии. При рентгеновском следовании обнаруживают преимущественное увеличение левого, и, правого желудочка. В отличие от дефекта межжелудочковой перегородки при аортальном стенозе систолический шум проводится на сосуды шеи, II тон на аорте ослаблен.

Систолический шум над аортой может выслушиваться при других заболеваниях: ее атеросклерозе, расширении, вызванном гипертонией или сифилисом, недостаточности клапана аорты. В этих случаях систолический шум не бывает грубым или скребущим, обычно он более короткий и не имеет характерного для стеноза аорты усиления в середине систолы; II тон сохранен или даже усилен.

Иногда трудно исключить аортальный стеноз при обнаружении систолического шума на подключичной и сонной артерии, обусловлен их частичной окклюзией. При этом максимум шума определяют на шее или в надключичной ямке. Шум не занимает всей систолы и может исчезнуть при полной окклюзии артерии; II тон над аортой бывает сохранен.

Большие трудности возникают при дифференциальной диагностике аортального стеноза с мышечным и мембранным субаортальным стенозом. Так же, как в случаях сочетания аортального стеноза с другими пороками сердца, большое значение имеет эхокардиография.

Охроноз (алкаптонурия) является редкой причиной аортального стеноза

На аутопсии: створки митрального клапана утолщены у основания имеются участки черного цвета, основание клапана и фиброзное кольцо кальцинированы. Аналогичные изменения в аортальных заслонках. В интиме аорты пятна черного цвета, в области которых - фиброин и бляшки с атероматозом и кальцинозом. В левой сонной артерии - аневризма. В суставах и хрящах ребер - синовия черного цвета.

Алкаптонурия - наследственное заболевание, характеризующееся отсутствием фермента оксидазы гомогентизиновой кислоты и вследствие этого нарушением обмена тирозина с накоплением в соединительной пиши и выделением с мочой промежуточного продукта обмена тирозина - гомогентизиновой кислоты (ГГК).

Образовавшаяся в избыточном количестве ГГК выделяется с мочой, что и придает ей темное окрашивание (в результате окисления ГГК). Аналогичное окрашивание мочи происходит при добавлении к ней растворов оснований нитрата серебра и др., что может обуславливать ложноположительную реакцию на наличие сахара в моче. До второго или третьего десятилетия жизни единственным клиническим проявлением алкаптонурии является темное окрашивание мочи и пота. В дальнейшем, по мере накопления ГГК и ее полимеров в соединительной ткани, проис­ходит характерное окрашивание в черно-синий или черно-коричневый цвет хрящей, связок, склер. Возможно отложение пигмента в почках, надпочечниках, щитовидной железе, бронхах, сердце (на клапанах), в сердечной мышце, сосудах сердца, эндотелии сосудов. На первый план выступает темное окрашивание кожи в подмышечной и паховой области (место большого скопления потовых желез), ушных раковин, кисти, кон­чика носа (в местах, где хрящевая ткань покрыта тонким слоем кожи). Накопление ГТК в суставах, хрящах, связках приводит к постепенным дегенеративным изменениям с развитием тяжелой суставной патологии, вплоть до анкилоза. Суставная патология присоединяется с третьего или четвертого десятилетия жизни больных. Поражение сердца при алкапто­нурии обусловлено дегенеративными изменениями сердечной мышцы, которые могут привести к нарушениям ритма. ГГК и ее полимеры откла­дываются на клапанах сердца, приводя к дальнейшей кальцификации с развитием кальцифицирующих пороков сердца. Прежде всего поражает­ся аортальный клапан, а в последующем развивается и недостаточность кровообращения. Поражение почек проявляется нефропатией, мочекислым диатезом и мочекаменной болезнью.

Специального лечения алкаптонурии не существует. Считают, что назначение аскорбиновой кислоты в больших дозах не уменьшает обра­зования ГГК, но тормозит ее связывание с соединительной тканью.

Недостаточность клапана сердца:

При электрокардиографическом исследовании обнаруживают поворот электрической оси сердца влево, увеличение зубца R в левых грудных отведениях, а в дальнейшем смещение сегмента SТ вниз и ин­версию зубца Т в стандартном и в левых грудных отведениях. При рент­геновском исследовании выявляют увеличение левого желудочка, причем в типичных случаях сердце приобретает так называемую аортальную конфи­гурацию. Нередко расширен восходящий отдел аорты, а иногда и вся дуга.

Эхокардиографическое исследование обнаруживает ряд харак­терных симптомов. Конечный диастолический размер левого желудочка увеличен. Определяется гиперкинезия задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Регистрируется высокочастотный флат­тер (дрожание) передней створки митрального клапана, межжелудочко­вой перегородки, а иногда и задней створки во время диастолы. Митральный клапан закрывается преждевременно, а в период его открытия амплитуда движения створок уменьшена.

При катетеризации сердца определяют также наличие градиента давления на аортальном и митральном клапанах и наличие и выраженность легочной гипертензии, которая при хроническом течении порока встречается редко. Характерно увеличение пульсового давления в аорте.

Дифференциальная диагностика. Распознавание недостаточности клапана аорты обычно не вызывает затруднений при диастолическом шуме в точке Боткина или на аорте, при увеличении ле­вого желудочка и тех или иных периферических сиптомах этого порока (большое пульсовое давление, увеличение разницы давление между бед­ренной и плечевой артериями до 60-100 мм рт. ст., характерные измене­ния пульса). Однако диастолический шум на аорте и в V точке может быть и функциональным, например при уремии. При сочетанных пороках сердца и небольшой аортальной недостаточности распознавание порока может быть затруднено. В этих случаях помогает эхокардиографическое исследование, особенно в сочетании с допплеркардиографией.

Наибольшие трудности возникают при установлении этиологии этого порока. Возможны и другие редкие причины: миксоматозное по­ражение клапана, мукополисахаридоз, несовершенный остеогенез.

Ревматическое происхождение порока сердца можно подтвердить данными анамнеза: приблизительно у половины таких больных есть указания на типичный ревматический полиартрит. Убедительные признаки мит­рального или аортального стеноза также говорят в пользу ревматической этиологии порока. Выявление аортального стеноза бывает затруднитель­ным. Систолический шум над аортой, как уже указывалось, выше, выслушивается и при чистой аортальной недостаточности, а систолическое дро­жание над аортой бывает лишь при ее резком стенозе. В связи с этим большое значение приобретает эхокардиографическое исследование.

Появление аортальной недостаточности у больного с ревматиче­ским митральным пороком сердца всегда подозрительно на развитие ин­фекционного эндокардита, хотя, может быть обусловлено и_; рецидивом ревматизма. В связи с этим в подобных случаях всегда нужно проводить тщательное обследование больного с повторными посевами крови. Не­достаточность клапана аорты сифилитического происхождения в послед­ние годы встречается значительно реже. Диагностика облегчается при выявлении признаков позднего сифилиса других органов, например по­ражения центральной нервной системы. При этом диастолический шум лучше выслушивается не в точке Боткина-Эрба, а над аортой - во втором межреберье справа и широко распространяется вниз, в обе стороны от грудины. Расширена восходящая часть аорты. В значительном числе случаев выявляют положительные серологические реакции, особое значение при этом имеет реакция иммобилизации бледной трепонемы.

Аортальная недостаточность может быть обусловлена атеросклеро­зом. При атероматозе дуги аорты расширяется клапанное кольцо с возник­новением небольшой регургитации, реже отмечается атероматозное пора­жение створок самого клапана. При ревматоидном артрите (серопозитив-ном) аортальная недостаточность наблюдается приблизительно в 2-3 % случаев, а при длительном течении (25 лет) болезни Бехтерева - даже у 10 % больных. Описаны случаи ревматоидной аортальной недостаточности задолго до появления признаков поражения позвоночника или суставов.

Распространенность синдрома Марфана в выраженной форме со­ставляет, по различным данным, от 1 до 4-6 на 100 000 населения.

Сердечно-сосудистая патология наряду с типичными изменениями скелета и глаз входит в состав этого синдрома, но обнаруживается с трудом почти у половины таких больных лишь с помощью эхокардиографии.

Кроме типичного поражения аорты с развитием ее аневризмы и аор­тальной недостаточностью возможно поражение аортального и митрально­го клапанов. При явном семейном предрасположении и выраженных внесердечных признаках сердечно-сосудистой патологии синдром выявляют в детстве. Если аномалии скелета мало выражены, как у описанного выше больного, то поражение сердца можно обнаружить в любом возрасте, од­нако обычно в третьем-четвертом и даже шестом десятилетиях жизни. Из­менения в аорте касаются прежде всего мышечного слоя; в стенке обнару­живаются некрозы с кистами, возможны фибромиксоматозные изменения клапанов. Аортальная регургитация чаще прогрессирует постепенно, одна­ко она может проявиться или усилиться внезапно.

Кистозный некроз без других признаков синдрома Марфана назы­вают синдромом Эрдхейма. Считают, что аналогичные изменения могут одновременно или самостоятельно возникать и в легочных артериях, вы­зывая их так называемое врожденное идиопатическое расширение. Важ­ным дифференциально-диагностическим признаком, позволяющим отли­чить поражение аорты при синдроме Марфана от сифилитического, явля­ется отсутствие ее кальциноза. Поражение митрального клапана и хорд с их обрывом возникает лишь у части больных, обычно сопутствует пора­жению аорты и приводит к пролабированию створок митрального клапа­на с митральной недостаточностью.

Редкой причиной аортальной недостаточности может быть болезнь Такаясу — неспецифический аортоартериит, который возникает преимущественно у молодых женщин во втором-третьем десятилетии, жизни и связан с иммунными нарушениями. Болезнь начинается обычно с общих симптомов: лихорадки, похудания, боли в суставах. В дальней­шем в клинической картине преобладают признаки поражения крупных артерий, отходящих от аорты, чаще от ее дуги. Вследствие нарушения проходимости по артериям часто исчезает пульс, иногда лишь на одной руке. Поражение крупных артерий дуги аорты может привести к цереброваскулярной недостаточности и нарушению зрения. Поражение почеч­ных артерий сопровождается развитием артериальной гипертензии. Недостаточность клапанов аорты может быть обусловлена расширением дуги аорты у больных с гигантоклеточным артериитом. Эта болезнь раз­вивается у пожилых людей, проявляясь поражением височных артерий, кото­рые в типичных случаях прощупываются в виде плотного болезненного узло­ватого тяжа. Возможно поражение и внутрисердечных артерий.

Аортальная недостаточность часто сочетается с разнообразными внесердечными проявлениями, внимательный анализ которых позволяет установить природу порока сердца.

Трикуспидальный стеноз:

. Увеличение правого пред­сердия подтверждается рентгеновским и эхокардиографическим иссле­дованиями. При выслушивании усилен I тон у мечевидного отростка; на фонокардиограмме иногда регистрируют тон открытия. В этой же области определяют и диастолический шум с характерным пресистолическим усилени­ем (максимально - на высоте глубокого вдоха). На ЭКГ увеличена ампли­туда зубца Р во II, III и в I грудном отведениях. При эхокардиографии изображение трехстворчатого клапана получается далеко не во всех слу­чаях. При его локации признаки стеноза те же, что и при стенозе левого венозного отверстия.

Сужение правого предсердно-желудочкового отверстия следует заподозрить при ярко выраженных признаках застоя в большом круге кровообращения. Диагноз подтверждается обнаружением диастолического шума и выявлением тона открытия клапана. Дифференциальную диаг­ностику чаще проводят с митральным стенозом. В отличие от последнего при трикуспидальном стенозе застойные явления в малом круге не выра­жены. Аускультативные признаки порока лучше выслушиваются у гру­дины и усиливаются на высоте вдоха. Следует иметь в виду, что оба эти порока могут сочетаться. Диагноз стеноза трехстворчатого отверстия надежно подтверждается лишь при ангиокардиографии.

Недостаточность митрального клапана:

Диагностиканедостаточности трехстворчатого клапана сложна. Если есть систолический шум в области нижней части грудины, то важно определить его интенсивность во время глубокого вдоха. Однако, как уже указывалось, систолический шум может отсутствовать, а при соче-танных пороках сердца его трудно отличить от других шумов. Этот по­рок следует ожидать у больных со значительным увеличением сердца и в том числе правого желудочка при выраженном преобладании застойных явлений в большом круге. При этом наряду с повышением венозного давления, набуханием шейных вен, значительным увеличением печени определяется ее пульсация, совпадающая с систолой желудочка, систо­лический венный пульс, систолическое втяжение передней стенки груд­ной клетки. Правильному распознаванию порока помогает регистрация венного пульса и пульсации печени, а также эхокардиографически под­твержденное выраженное увеличение правых предсердия и желудочка. Диагноз можно уточнить также регистрацией давления в правом предсер­дии. В норме в период систолы желудочков давление в полости правого предсердия достигает 5-6 мм рт. ст. При большой регургитации оно уве­личивается до 25-30 мм рт.ст. вследствие поступления крови из правого желудочка; при небольшой регургитации повышается до 10-15 мм рт. ст.