Тема 6: врожденные пороки сердца.

Актуальность темы. Внастоящее время пороки сердца занимают одно из центральных мест в кар­диологии по снижению трудоспособности и инвалидизации больных, особенно молодого возраста.

Частота врожденных пороков сердца составляет до 1% от всех заболеваний сердца, значительно выше этот процент у больных первых лет жизни. Возможность хи­рургического лечения почти всех встречающихся врож­денных пороков сердца обусловливает актуальность их своевременной прижизненной диагностики.

Процент расхождения клинического и патолого-анатомического диагноза остается еще высоким. Это объясня­ется нетщательным обследованием больного, недостаточ­ным умением анализировать результаты инструменталь­ного исследования и несомненной трудностью самой диаг­ностики порока сердца.

Трудность диагностики пороков сердца усугубляется еще и тем фактом, что значительный процент больных составляют лица среднего и пожилого возраста, когда возможно присоединение атеросклероза, гипертонической болезни, диффузного и постинфарктного кардиосклероза, легочно-сердечной недостаточности, различного рода кардиопатии и т. д. При всех этих заболеваниях наблюдают­ся изменения перкуторных размеров сердца и аускультативной картины, подобной пороку сердца.

К компетенции терапевта, помимо топической диагно­стики порока и определения функционального состоя­ния миокарда, относятся определение показаний к опера­ции, подготовка больного к ней, участие в послеопераци­онном ведении больного, оценка результатов хирургиче­ского лечения и решение вопросов профилактики и реабилитации.

Цель. О владеть основными клиническими методами исследования врожденных пороков сердца и уметь анализировать данные важней­ших инструментальных методов исследования, а также иметь представление, о методах гемодинамического исследования.

Конкретные цели:   1. Изучить гемодинамику врожденных пороков сердца. 2. Изучить симптоматику врожденных пороков сердца. 3. Овладеть основными клиническими методами исследования. 4. Определить план обследования больных с врожденными пороками сердца. 5. Научиться анализировать данные инструментальных методов исследования. 6. Ознакомиться с течением и осложнениями врожденных пороков сердца. 7. Определить тактику ведения больных с врожденными пороками сердца.

Исходный уровень знаний-умений 1.Сбор жалоб, анамнеза, проведение объективного исследования. 2.Интерпретация резуль­татов лабораторных и инструментальных методов исследований. 3.Представление о медикаментозных и хирургических методах лечения врожденных пороков сердца.

Задания для диагностики исходного уровня знаний

1. При ДМПП аускультативно выслушивается:

А. раздвоение І тона и акцент ІІ тона на легочной артерии

В. усиление ІІ тона на аорте

С. раздвоение І тона и ослабление ІІ тона на легочной артерии

 

2. Наиболее частыми клиническими признаками ДМПП являются:

А. одышка и сердцебиение

В. кардиалгия и обмороки

С. артериальная гипертензия

 

3. Наиболее информативный метод диагностики ДМПП:

А. электрокардиография

В. эхокардиография

С. катетеризация сердца

 

4. ДМЖП часто сопровождается:

А. пневмониями

В. гастритами

С. плевритами

 

5. Болезнь Толочинова-Роже – это:

А. дефект межжелудочковой перегородки

В. дефект межпредсердной перегородки

С. коарктация аорты

 

6. Синдром Эйзенменгера характеризуется присоединением:

А. артериальной гипертензии

В. легочной гипертензии

С. необратимой фазы легочной гипертензии

 

7. При открытом артериальном протоке наблюдается повышение давления:

А. систолического

В. диастолического

С. пульсового

 

8. Одним из основных признаков коарктации аорты являются:

А. повышение систолического давления

В. повышение пульсового давления

С. разность давлений на верхних и нижних конечностях

 

9. При коарктации аорты систолический шум выслушивается:

А. на верхушке

В. над легочной артерией

С. в межлопаточной области

 

Источники учебной информации:

16. Малая Л.Т., Хворостинка В.Н. Терапия: заболевания сердечно-сосудистой системы / Руководство для врачей-интернов и студентов, 2-е изд., испр. и доп. – Харьков: Фолио, 2005. –1112 с.

17. Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов. Т.5. Диагностика болезней сердца и сосудов. – Москва: Медгиз, 2002.

18. Поздняков Ю.М., Красницкий В.Б. Практическая кардиология / Справочное пособие. – М. «СтарКо», 1996. - 458 с.

19. Диагностика и лечение внутренних болезней. Под общей редакцией Ф.И. Комарова. – М.: Медицина, Т. 1. – 1996. – 560 с.

20. Василенко В.Х. и др. Пороки сердца. – Т.: Медицина, 1983. – 366 с.

21. Белоконь Н.А., Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей. – Т. 1. – М.: Медицина, 1987. – 448 с.

22. Внутренние болезни: Руководство к практическим занятиям, /Под ред. В.И. Маколкина. - М.: Медицина, 1990.

Теоретические вопросы:

1. Что такое дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)?
2. Какие варианты ДМПП вы знаете?
3. Какова гемодинамика при ДМПП?
4. Основные клинические проявления ДМПП.
5. Какие исследования необходимо провести для уточнения диагноза ДМПП?
6. Показания к оперативному лечению больных с ДМПП.
7. Что такое дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)?
8. Какие варианты ДМЖП вы знаете?
9. Какова гемодинамика при ДМЖП?
10. Назовите основные клинические проявления ДМЖП.
11. Какие исследования необходимо провести для уточнения диагноза ДМЖП?
12. Что такое синдром Эйзенменгера?
13. Тактика ведения больных с ДМЖП.
14. Что такое открытый артериальный проток, и какие гемодинамические изменения наблюдаются при нем?
15. Назовите основные клинические проявления открытого артериального протока.
16. Каков план обследования при открытом артериальном протоке?
17. Какова тактика ведения больных с открытым артериальным протоком?
18. Что такое коарктация аорты?
19. Какова гемодинамика при этом пороке?
20. Основные клинические проявления коарктации аорты.
21. Каков план обследования при коарктации аорты?
22. Тактика ведения больных с коарктацией аорты.

ИЗОЛИРОВАННЫЙ ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ

ПЕРЕГОРОДКИ

Дефектом межпредсердной перегородки обозначается врожденный порок сердца, при котором имеется сообще­ние правого предсердия с левым через отверстие в пере­городке предсердий. Этот порок среди всех врожденных пороков сердца встречается довольно часто — 7—28%.

При анатомическом изучении сер­дец с ДМПП можно выделить следующие варианты: 1) вторич­ный дефект (дефект области овальной ямки — около 60%, у устья верхней полой вены — около 5%, в области коронарного синуса, у устья нижней полой вены — около 1% всех случаев); 2) первичный дефект располо­жен в нижней трети перегородки над атриовентрикулярными кла­панами, сочетается с расщеплением их створок (чаще митраль­ных) и может быть составной частью врожденного порока сердца — открытого атриовентрикулярного канала; 3) отсутствие перегородки между предсердиями — общее предсердие. Первичный де­фект может сочетаться со вторичным, изолированный первичный дефект встречается крайне редко. Первичный дефект в виде атриовентрикулярной коммуникации преобладает у детей раннего возраста, большинство их рано умирают. До старшего возраста доживают, как правило, дети с вторичным ДМПП.

Гемодинамика. При небольшом дефекте из-за более высокого давления в левом предсердии имеется левоправый артериовенозный сброс, насыщенная кислородом кровь сбрасывается в веноз­ное русло. Это приводит к гиперволемии малого круга кровообра­щения, дилатации полости правого желудочка. Однако, несмотря на значительный сброс, легочная гипертензия, особенно склероти­ческая фаза, редко развивается у детей с ДМПП, ее частота на­растает пропорционально возрасту. При больших дефектах вели­чина и направление сброса крови определяются не столько раз­ностью давления в предсердиях (она не превышает 3 мм рт. ст.), сколько относительной растяжимостью обоих желудочков во вре­мя диастолы, соотношением конечно-диастолического давления в их полостях. У детей первых месяцев жизни способность обоих желудочков к растяжению определяется толщиной их стенок, ко­торая одинакова или почти одинакова, в результате сброс неболь­шой и порок остается бессимптомным. Через 1—2 мес после рождения легочное сопротивление падает, соответственно умень­шается гипертрофия миокарда правого желудочка, он делается более податливым. Системное сопротивление увеличивается, стенка левого желудочка утолщается, способность к диастолическому расслаблению уменьшается. Эти изменения приводят к увеличению левоправого сброса на уровне предсердий. Из-за осо­бенностей сброса основная нагрузка при этом пороке приходится на правые отделы.

Клиника. У большинства детей с изолированным дефектом межпредсердной перегородки в течение первого года жизни редко проявляются симптомы порока, однако у некоторых младенцев может возникать стойкая сердеч­ная недостаточность, дети часто болеют пневмонией. Если таких больных не оперировать — прогноз плохой. В ти­пичных случаях физикальными признаками порока быва­ют усиленный и расщепленный II тон, систолический шум во втором межреберье слева от грудины и диастолическое дрожание вдоль тела грудины вследствие повы­шенного кровотока через трехстворчатый клапан. При рентгенологическом исследовании выявляются кардиомегалия, усиленный легочный сосудистый рисунок и выбу­хание ствола легочной артерии. На электрокардиограмме определяются отклонение электрической оси сердца впра­во и признаки увеличения правого предсердия и желу­дочка.

Однако у большинства детей порок длительное время развивается бессимптомно. Иногда он обнаруживается при случайном рентгенологическом исследовании, чаще— в возрасте 20—40 лет. Время внезапного возникновения недостаточности правого сердца в значительной степени зависит от размеров дефекта, образа жизни и сопутствую­щих осложнений.

Одной из основных жалоб является одышка при физической нагрузке. Она долгов время довольно умеренная и не слишком ограничивает активность боль­ного. Другой сравнительно частый признак — сердцебие­ние. Бывают повторные заболевания пневмонией и други­ми инфекциями органов дыхания. Очень редко отмечает­ся кровохарканье.

Больные с дефектом межпредсердной перего­родки бывают тонкого, хрупкого телосложения, с нежны­ми, полупрозрачными кожными покровами и довольно хрупким скелетом. Обращает па себя внимание бледность кожных покровов. В далеко зашедших стадиях может отмечаться постоянный цианоз.

При пальпации области сердца может обнаруживаться усиленный толчок в верхушечной области, который обусловлен пульсацией правого желудочка.

Сердечная тупость бывает увеличена впра­во и влево.

Первый тон в верхушечной области мо­жет быть раздвоенным, иногда усиленным. Второй тон над легочной артерией при легочной гипертензии может быть усиленным, резким, вплоть до хлопающего, а также раздвоенным независимо от дыхания. Приблизительно у 2/3 больных выслушивается систолический шум разной интенсивности и тембра с эпицентром во втором-третьем межреберьях влево от края грудины. Возникновение шума связывают с повышенным кровотоком через относительно узкое устье легочной артерии. В некоторых случа­ях шум не выслушивается. При больших дефектах мо­жет быть диастолический шум над трехстворчатым кла­паном из-за увеличенного кровотока через правое веноз­ное отверстие. В ряде случаев выслушивается протодиастолический шум в третьем или четвертом межреберье у левого края грудины, возникающий из-за относительной недостаточности клапанов легочной артерии в связи с расширением ее устья.

При дефекте первичной перегородки выслушивается более громкий, грубый систолический шум, часто с диас­толическим компонентом.

Рентгенологическое исследование. Характерны призна­ки повышенного кровотока в легких, усиление легочного рисунка, расширение легочной артерии и ее ветвей. Повы­шенная пульсация корней легких особенно хорошо выяв­ляется при рентгенокимографическом исследовании.

При незначительных дефектах размеры сердца не изменены, а при больших в прямой проекции обнаружива­ется увеличение правого сердца, талия отсутствует, имеется выбухание второй дуги по левому контуру серд­ца, дуга аорты уменьшена. В косых проекциях выявляются признаки гипертрофии и расширения право­го предсердия, правого желудочка и легочной артерии, главным образом, ее отдела, расположенного выше клапа­нов. В первом косом положении отмечается выбухание в области легочного конуса, расширение левой ветви легоч­ной артерии. Ретрокардиальное пространство сужено за счет увеличения правого предсердия. Во втором косом положении наблюдаются значительное расширение право­го желудочка и отсутствие увеличения левого.

Электрокардиография. Обычно регистрируется нор­мальный синусовый ритм, отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка с его диастолической перегрузкой. Отмечается деформа­ция зубца Р и удлинение интервала Р— Q. Часто встреча­ется неполная блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка, происхождение которой связывают с резкой гипертрофией правого желудочка. В ряде случаев электрокардиография позволяет диф­ференцировать вторичные и первичные дефекты: для последних характерна левограмма и признаки гипертрофии левого желудочка.

Эхокардиография. Межпредсердная перегородка не видна на эхокардиограмме, и заподозрить ее дефект можно по косвенным признакам, в основ­ном по объемной перегрузке правого желудочка, аномальному движению межжелудочковой перегородки, включая парадоксаль­ное. К другим признакам относятся уменьшение амплитуды и скорости движения обеих створок митрального клапана, увеличен­ная экскурсия задней стенки правого предсердия и трехстворча­того клапана вследствие сброса. При вторичном дефекте на эхокардиограмме часто выявляется пролапс митрального или трикуспидалыюго клапана. Перечисленные эхопризнаки ДМПП могут отсутствовать при небольшом сбросе, выраженной легочной гипертензии.

Катетеризация сердца дает наиболее важные данные для диагноза дефекта межпредсердной перегородки. Часто удается провести зонд из правого предсердия в левое, что свидетельствует о наличии дефекта, однако в некоторых случаях зонд может проникнуть через незаращенное овальное окно. На наличие сброса крови на уровне пред­сердий указывает повышение насыщения крови, получен­ной из правого предсердия, по сравнению с кровью из полых вен. На основе данных зондирования вычисляют величину сброса крови. Регистрация кривых давления позволяет судить о наличии или отсутствии легочной ги­пертензии и ее степени, выявить вторичный относитель­ный стеноз легочной артерии.

Ангиокардиография. При изолированных дефектах межпредсердной перегородки ангиография не обязатель­ный метод исследования. Из признаков, характерных для этого порока, следует указать па симптом разведения кон­трастного вещества в правом предсердии током крови, поступающей из левого предсердия.

Осложнения. Чаще всего наблюдается поражение ле­вого венозного устья, довольно часто — нарушения сердечного ритма в связи с резким увеличением правого предсердия, рецидивирующие бронхиты, бронхопневмонии и пневмонии. Выраженная легочная гипертензия сопро­вождается цианозом и резкой одышкой.

Дифференциальная диагностика. Дефект межпредсердной перегородки следует дифференцировать с открытым артериальным протоком, изолированным стенозом легоч­ной артерии, дефектом межжелудочковой перегородки, митральной недостаточностью, болезнью Лютембаше, триадой Фалло, аномальным впадением легочных вен в правое предсердие.

Прогноз. Малые неосложненные дефекты совместимы с нормальной продолжительностью жизни и могут обна­руживаться у пожилых людей. Средняя продолжитель­ность жизни лиц с большими дефектами существенно короче, чем нормальная средняя продолжительность чело­веческой жизни и составляет приблизительно 36 лет. Пер­вые жалобы могут появляться только на 4-м десятке лет жизни. Причиной смерти чаще всего бывает недостаточ­ность правого сердца.

Лечение. Устранение дефекта межпредсердной перего­родки возможно только хирургическим путем. Вопрос о показаниях к операции следует решать индивидуально. Всех больных с дефектами межпредсердной перегородки можно разделить па четыре группы:

первая — больные не предъявляют жалоб, хоро­шо себя чувствуют, единственным признаком порока слу­жит случайно обнаруженный систолический шум во втором-третьем межреберье у левого края грудины, при катетеризации — нарушения гемодинамики незначительны; больные этой группы не нуждаются в обязательном хирургическом лечении (относительные показания к операции);

вторая — клинические признаки порока выра­жены, показания к операции абсолютны;

третья — в свя­зи с высокой легочной гипертензией хирургическое вме­шательство очень рискованно (относительные противопо­казания к операции), четвертая — состояние боль­ных крайне тяжелое, хирургическое лечение абсолютно противопоказано.

После операции дети должны находиться под диспан­серным наблюдением не менее 5 лет.