Этиология и патогенез нарушений ритма.

ВГУЗУ «УКРАИНСКАЯ МЕДИЦИНСКАЯ СТОМАТОЛОГИЧЕСКАЯ АКАДЕМИЯ»

Кафедра педиатрии №2

 

 

УТВЕРЖДЕНО

на заседании кафедры

“___”______________

протокол №_______

Заведующая кафедры

проф. КРЮЧКО Т.А.

__________________

 

 

МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

ДЛЯ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ РАБОТЫ СТУДЕНТОВ

К ПРАКТИЧЕСКОМУ ЗАНЯТИЮ

Учебная дисциплина	Педиатрия
Модуль №1	Наиболее распространенные заболевания у детей
Содержательный модуль №4	Заболевания сердечно-сосудистой системы у детей
Тема занятия	Невоспалительные заболевания сердца у детей. Кардиомиопатии. Нарушения ритма сердца. Сердечная недостаточность.
Курс	ІY
Факультет	медицинский

 

Полтава

Тема: Невоспалительные заболевания сердца у детей. Кардиомиопатии. Нарушения ритма сердца. Сердечная недостаточность.

Колличество учебных часов – 4.

1. Актуальность темы: Распространенность кардиомиопатий составляет в разных странах мира 2.9-33 случая на 100000 население. Дилатационная кардиомиопатия, в связи с высокой летальностью является основным показанием к трансплантации сердца. Аритмии сердца, как и сердечная недостаточность есть одним из наиболее частых осложнений заболеваний миокарда, которые определяют и качество жизни и выход болезни.

2. Конкретные цели:

Анализировать:

- этиопатогенез кардиомиопатий, нарушений ритма сердца, сердечной недостаточности у детей;

- принципи кардиомиопатий, нарушений ритма сердца, сердечной недостаточности у детей;

Объяснять:

- правила назначения препаратов при кардиомиопатиях, нарушениях ритма сердца, сердечной недостаточности у детей.

Предложить:

- собрать анамнез у родителей ребенка;

- провести общий осмотр и системное обследование ребенка;

Классифицировать: кардиомиопатии, нарушения ритма сердца, сердечной недостаточности у детей;

Сформулировать: діагноз.

Проанализировать: результаты лабораторних и инструментальных обследований;

Составить:

- составить план дополнительного обследования и оценить его результаты;

- составить план лечения ребенка.

 

3. Базовые знания, умения, навыки, необходимые для изучения темы (междисциплинарная интеграция):

 

Дисциплина	Знать	Уметь
1. Анатомия	Анатомические особенности и строение сердечно-сосудистой системы у детей.	Виявить отклонения от нормального строения сердечно-сосудистой системы у детей.
2. Гистология	Структурно-морфологические особенности сердечно-сосудистой системы у детей.
3.Нормальная и патологическая физиология	Особенности функционирования сердечно-сосудистой системы у детей.
4. Фармакология	Фармакодинамику и фармакокинетику препаратов, оказывающих действие на аутоимунные, иммуннокомплексные, восполительные процессы в сердце и их использование в педиатрической практике.	Выбрать оптимальный препарат, расчитать его дозу, выписать рецепты.

 

4. Задания для самостоятельной работы во время практического занятия.

4.1. Список основных терминов, параметров, характеристик, которые должен освоить студент при подготовке к занятию:

 

1. Кардиомиопатии	- неоднородная группа хронических, тяжело протекающих болезней миокарда, приводящих к развитию миокардиальной дисфункции. В соответствии с клинической классификацией кардиомиопатий (ВОЗ, WHO/ISFC 1995) различают: дилатационную (ДКМП), гипертрофическую (ГКМП), рестриктивную (РКМП) и аритмогенную правожелудочковую (АКПЖ) кардиомиопатии.
2. Нарушения сердечного ритма и проводимости	- изменения нормальной очерёдности сокращений сердца вследствие расстройства функций автоматизма, возбудимости, проводимости и сократимости. Нарушения ритма - одни из наиболее распространённых проявлений болезней сердца и других патологических состояний.
3.Сердечная недостаточность	- клинический синдром, развивающийся при нарушении систолической и/или диастолической функции сердца, вследствие повреждения миокарда.

 

4.2. Теоретические вопросы к занятию:

1. Дать определение понятия кардиомиопатии, нарушения ритма сердца, сердечной недостаточности у детей.

2. Назвать основные причины возникновения кардиомиопатии, нарушения ритма сердца, сердечной недостаточности у детей.

3. Классификация кардиомиопатии, нарушения ритма сердца, сердечной недостаточности у детей.

4. Правила рациональной терапии.

5. Лечениекардиомиопатии, нарушения ритма сердца, сердечной недостаточности у детей.

4.3. Практические работы (задания):

1) Курация ребенка с кардиомиопатиею, нарушениями ритма сердца, сердечной недостаточностью:

- овладеть навыками осмотра ребенка;

- провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями органов и систем;

- составить план дополнительных обстежень;

- назначить адекватную терапию.

2) Решение ситуационных задач по теме.

3) Освоение практических навыков.

 

Кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия является наиболее распространенной кардиомиопатией (у детей 5—10 случаев на 100 000 населения) и встречается в большинстве стран мира и в любом возрасте.

Клиническая картина ДКМП вариабельна и определяется тяжестью недостаточности кровообращения. Гемодинамические расстройства обусловлены снижением сократимости миокарда и насосной функции сердца. Это приводит к повышению давления в полостях сердца, в первую очередь в левых, затем и в правых. На ранних этапах болезнь протекает мало- или бессимптомно, субъективные проявления нередко отсутствуют. В поздние сроки заболевания появляются жалобы на боли в области сердца, слабость, одышку, головокружения, синкопальные состояния, диспептические расстройства, отеки и др. При осмотре наблюдаются клинические проявления застойной сердечной недостаточности. К числу наиболее важных и постоянных диагностических признаков ДКМП относятся кардиомегалия, нередко определяется деформация грудной клетки в виде сердечного горба. Аускультативно отмечается ослабление I тона на верхушке, систолический шум, интенсивность которого бывает разной. II тон над легочной артерией акцентирован и раздвоен. На электрокардиограмме (ЭКГ) — признаки гипертрофии левых и правых отделов сердца. При ДКМП часто отмечаются нарушения ритма сердца и проводимости, которые выявляются на обычной ЭКГ и суточном мониторировании ЭКГ. При рентгенологическом исследовании во всех случаях определяется увеличение размеров сердца (кардиоторакальный индекс более 0,50). Со стороны сосудов малого круга кровообращения преобладают явления венозного застоя. Эхокардиография (ЭхоКГ) является важнейшим неинвазивным методом диагностики ДКМП. Выявляемая при этом дилатация полостей сердца у большинства больных с ДКМП преобладает над степенью гипертрофии миокарда, характерно значительное увеличение величин конечно-диастолического и конечно-систолического диаметра желудочков, а также снижение показателей сократимости. Допплер-ЭхоКГ позволяет выявить относительную митральную и трикуспидальную недостаточность клапанов и нарушение диастолической функции левого желудочка.

Лечебные мероприятия при ДКМП направлены на уменьшение гемодинамической перегрузки сердца. К основным лекарственным препаратам относятся ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (каптоприл, эналоприл), b-адреноблокаторы (пропранолол, карведилол), которые, способствуя подавлению активности ренин-ангиотензиновой и симпатико-адреналовой систем, приводят к нейрогуморальной разгрузке сердца. При отечном синдроме для объемной разгрузки сердца назначают диуретики: салуретики (фуросемид, этакриновая кислота и др.) в сочетании с калийсберегающими препаратами (спиронолактон, триамтерен). В связи с повышенной чувствительностью к сердечным гликозидам их назначают строго индивидуально и в малых дозах. С целью профилактики тромбозов и эмболий применяют антиагреганты (ацетилсалициловая кислота, пентоксифиллин, дипиридамол и др.). При возникновении этих серьезных осложнений показано использование антикоагулянтов (фениндион, варфарин) под контролем показателей коагулограммы. При клинически значимых нарушениях ритма сердца, оказывающих отрицательное влияние на течение заболевания, усугубляя тяжесть нарушения кровообращения, назначают антиаритмические препараты. Поскольку они оказывают отрицательное инотропное действие, препаратом выбора является амиодарон, кардиодепрессивный эффект которого наименее выражен. Ввиду предполагаемого аутоиммунного патогенеза значительной части случаев ДКМП и ее связи с вирусным миокардитом возникает вопрос о применении у больных иммуносупрессивных и иммуномодулирующих препаратов. Несмотря на интенсивное лечение и поиск новых лекарственных веществ для лечения ДКМП, актуальным остается вопрос о трансплантации сердца.

Прогноз заболевания очень серьезный, хотя имеются отдельные сообщения о значительном улучшении клинического состояния больных на фоне обычной терапии. Средняя продолжительность жизни больных с ДКМП составляет 3,5—5 лет.

Гипертрофическая кардиомиопатия — наследственное заболевание, которое передается по аутосомно-доминантному типу с различной пенетрантностью и экспрессивностью. Случаи заболевания выявляются у 54—67% родителей и ближайших родственников больного. Высказано предположение, что ГКМП отличается значительной генетической гетерогенностью по числу и локализации как ответственных генов, так и их мутаций. ГКМП распространена во всем мире, однако точная частота ее не установлена, что связано со значительным числом бессимптомных случаев. У лиц мужского пола это заболевание встречается чаще, причем как среди взрослых больных, так и у детей. ГКМП у детей встречается в любом возрасте.

ГКМП нередко сочетается с другими болезнями: синдромом Нунан, атаксией Фридрейха, митохондриальной энцефаломиопатией, врожденной микросфероцитарной гемолитической анемией и др.

При ГКМП основным анатомическим субстратом является гипертрофия миокарда левого желудочка, которая бывает симметричной и асимметричной. При асимметричной форме наблюдается преобладающее утолщение межжелудочковой перегородки. При симметричной ГКМП имеет место равномерное утолщение стенок желудочка. Однако этот признак встречается и при врожденных пороках, артериальной гипертонии и других болезнях сердца. Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки описана у здоровых детей в возрасте до 6 мес. Отношение толщины межжелудочковой перегородки к толщине задней стенки левого желудочка у них становится нормальным (меньше 1,3) в первые два года жизни, тогда как при ГКМП оно стабильно сохраняется увеличенным. Регрессия гипертрофии мышцы сердца наблюдается у детей, родившихся у матерей, страдающих сахарным диабетом, у которых наряду с асимметричной гипертрофией миокарда левого желудочка могут возникнуть симптомы застойной сердечной недостаточности. Гипертрофия миокарда и связанная с ней симптоматика обычно исчезают в первые 6 мес жизни.

В зависимости от наличия или отсутствия градиента систолического давления в полости левого желудочка существуют две формы асимметричной ГКМП — с обструкцией и без обструкции.

К важным, но не специфическим морфологическим признакам при ГКМП относят дезорганизацию гипертрофированных мышечных волокон миокарда и очаги кардиосклероза, выявляемые главным образом в межжелудочковой перегородке.

Клинические проявления ГКМП полиморфны и неспецифичны, они варьируют от бессимптомных форм до тяжелого нарушения функционального состояния и внезапной смерти.

У детей раннего возраста выявление ГКМП нередко связано с возникновением признаков застойной сердечной недостаточности, которая у них развивается чаще, чем у детей старшего возраста и взрослых. Основными жалобами у детей старшего возраста являются одышка при физической нагрузке, быстрая утомляемость, кардиалгии, приступы головокружения и обмороки.

Главное диагностическое значение имеет систолический шум с локализацией на верхушке сердца и в третьем-четвертом межреберье слева у края грудины. Шум на верхушке сердца объясняют митральной регургитацией, в третьем-четвертом межреберье — инфундибулярным стенозом левого желудочка. При этом I тон на верхушке сердца в большинстве случаев нормальной звучности, а II тон на основании у ряда больных ослаблен. Однако у отдельных больных систолический шум локализуется на основании сердца, неинтенсивный и не сопровождается ослаблением звучности II тона. В этом случае распознавание заболевания возможно с использованием дополнительных методов исследования, в частности ЭхоКГ.

На ЭКГ у больных с ГКМП наиболее часто выявляются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка и левого предсердия, в ряде случаев — правых отделов, нарушения процесса реполяризации желудочков, проявляющиеся изменениями комплекса ST-T. Изменения амплитуды зубца Т бывают разной степени выраженности: от умеренного снижения амплитуды, особенно в левых грудных отведениях, до регистрации глубокого отрицательного зубца Т. Из блокад сердца чаще встречается нарушение проводимости по левой ножке пучка Гиса, в частности блокада ее передней ветви. Часто регистрируется патологический зубец Q и удлинение интервала QТ.

Перкуторно и рентгенологически размеры сердца у детей с ГКМП находятся в пределах нормы.

Из неинвазивных методов диагностики ГКМП ЭхоКГ является наиболее информативным. При этом наблюдается уменьшение конечно-диастолического и конечно-систолического размеров левого желудочка, асимметричное утолщение межжелудочковой перегородки, увеличение фракции выброса, снижение насосной функции и нарушение диастолического расслабления миокарда желудочков. Обструктивная форма ГКМП сопровождается градиентом систолического давления между левым желудочком и аортой, который может быть различной степени выраженности, иногда достигающей 100 мм рт. ст. и более. Признаками обструкции выводного тракта левого желудочка является систолическое движение кпереди передней створки митрального клапана и среднесистолическое прикрытие аортального клапана.

К общим лечебным мероприятиям прежде всего относятся запрещение занятий спортом и ограничение значительных физических нагрузок, способных вызывать усугубление гипертрофии миокарда, повышение внутрижелудочкового градиента и риска внезапной смерти даже у асимптоматичных больных. Основу медикаментозной терапии ГКМП составляют b-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов, которые оказывают отрицательное инотропное действие и улучшают диастолическую функцию миокарда. При застойной сердечной недостаточности на фоне терапии b-адреноблокаторами и(или) верапамилом назначают диуретики, в ряде случаев допустимо использование сердечных гликозидов. В тяжелых случаях проводят хирургическое лечение.

Клиническое течение этого заболевания более благоприятно, чем при ДКМП. Только в единичных случаях болезнь прогрессирует быстро, заканчиваясь летальным исходом. У детей раннего возраста наиболее частой причиной летальных исходов является рефрактерная застойная сердечная недостаточность. Дети старшего возраста и взрослые в большинстве случаев умирают внезапно.

Рестриктивная кардиомиопатия — это редкое заболевание миокарда с частым вовлечением эндокарда, которое характеризуется нарушением диастолической функции и повышением давления наполнения желудочков при нормальной или малоизмененной сократительной функции миокарда, отсутствием его значимой гипертрофии. Явления недостаточности кровообращения у таких больных не сопровождаются увеличением объема левого желудочка.

Из выделенных в новой классификации (1996) двух форм РКМП, первая, миокардиальная, протекает с изолированным поражением миокарда аналогично таковым при ДКМП, вторая, эндомиокардиальная, характеризуется утолщением эндокарда и инфильтративными, некротическими и фиброзными изменениями в мышце сердца.

При эндомиокардиальной форме большое значение в поражении сердца придают аномальным эозинофилам, оказывающим токсическое воздействие на кардиомиоциты. Выделяют три стадии этой формы РКМП:

I — некротическая, для которой характерна выраженная эозинофильная инфильтрация миокарда с развитием миокардита и коронариита;

II — тромботическая, которая проявляется утолщением эндокарда вследствие фибриноидных изменений, образованием пристеночных тромботических наложений в полостях сердца и тромбозом мелких сосудов миокарда;

III — фибротическая, когда выявляется распространенный интрамуральный фиброз миокарда и неспецифический облитерирующий эндартериит интрамуральных венечных артерий.

Клиническая картина при этом заболевании определяется тяжестью застойной сердечной недостаточности, обычно с преобладанием застоя в большом круге кровообращения, которая рано возникает и быстро прогрессирует. Отмечается венозный застой крови на путях притока к левому и правому желудочкам. У больных наблюдается набухание шейных вен, выражена одышка и слабость при незначительной физической нагрузке, быстро нарастают отеки, гепатомегалия и асцит, часто рефрактерные к проводимой терапии. Размеры сердца обычно небольшие, выслушиваются ритм галопа и в значительной части случаев неинтенсивный систолический шум митральной или трикуспидальной недостаточности. Заболевание часто осложняется мерцанием предсердий и эктопическими желудочковыми аритмиями, а также тромбоэмболиями в малый и большой круг кровообращения.

На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии пораженных отделов сердца. Нередко регистрируется патологический зубец Q, снижение сегмента ST и инверсия зубца Т. Возможны нарушения ритма сердца и проводимости. При рентгенографии грудной клетки размеры сердца немного увеличены или не изменены, отмечаются увеличение предсердий и венозный застой в легких. На ЭхоКГ определяются увеличение размера предсердий, уменьшение полости пораженного желудочка, признаки недостаточности митрального и трикуспидального клапанов, резкое нарушение диастолической и насосной функции сердца.

Лечение малоэффективно, временное улучшение наступает при проведении терапевтических мероприятий в ранние сроки от начала заболевания. Назначают глюкокортикоиды и иммунодепрессанты, используют также диуретики и сердечные гликозиды в малых дозах. Прогноз чаще неблагоприятный, больные умирают от рефрактерной хронической сердечной недостаточности, тромбоэмболий и других осложнений.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка — это редкое заболевание неясной этиологии, которое характеризуется прогрессирующим замещением миоцитов правого желудочка жировой или фиброзно-жировой тканью, сопровождающееся желудочковыми нарушениями ритма различной степени тяжести, включая фибрилляцию желудочков.

Клинические признаки АКПЖ (сердцебиение, пароксизмальная тахикардия, головокружение или обмороки) обычно появляются в подростковом или юношеском возрасте. Ведущими клиническими проявлениями при этом являются жизнеугрожающие аритмии: желудочковая экстрасистолия или тахикардия (обычно имеет графику блокады левой ножки пучка Гиса), эпизоды фибрилляции желудочков; реже — суправентрикулярные (предсердные тахиаритмии, мерцание или трепетание предсердий). Первым проявлением заболевания может служить внезапная остановка кровообращения, которая наступает во время физических нагрузок или напряженной спортивной активности.

Весьма характерны различные эктопические желудочковые аритмии, вплоть до стойкой желудочковой тахикардии. При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки в большом проценте случаев выявляются нормальные морфометрические показатели. Эхокардиографическими критериями АКПЖ являются: умеренная дилатация правого желудочка, локальное выпячивание и дискинезия нижней стенки или верхушки сердца, изолированное расширение выходного тракта правого желудочка, повышение интенсивности отраженных сигналов от правого желудочка, увеличение его трабекулярности. Магнитно-резонансная томография считается наиболее перспективным визуализирующим методом диагностики АКПЖ, позволяющим обнаруживать такие структурные нарушения, как фокальное истончение стенки и локальные аневризмы.

Лечение при АКПЖ направлено на устранение наблюдаемых аритмий сердца. Для этого применяются различные антиаритмические препараты: соталол, амиодарон, верапамил и др. При устойчивой желудочковой тахикардии проводят катетерное разрушение аритмогенного очага или имплантируют кардиовертер-дефибриллятор.

В структуре детской кардиологической заболеваемости и причин летальностиведущее место (60-70%) занимают нарушения сердечного ритма. Значимость НРСопределяется их распространенностью, склонностью к хроническому течению,риском возникновения сердечной смерти, высокой частотой инвалидизации удетей.Периодами наибольшего риска развития аритмии у детей являются: периодноворожденности; возраст 4-5 лет; 7-8 лет; 12-13 лет. Нарушения ритма сердца Классификация Н.А.Белоконь (1987).1. Нарушения образования импульса.А. Номотопные нарушения ритма (нарушения образования импульса в синусовом узле)1) синусовая аритмия2) синусовая брадикардия3) синусовая тахикардия4) миграция водителя ритмаБ. Гетеротопные (эктопические) нарушения ритма – импульсы зарождаются внесинусового узла.1) Экстрасистолии- суправентрикулярная- желудочковая2) Пароксизмальная тахикардия- суправентрикулярная- желудочковая3) Непароксизмальная тахикардия- предсердная- из атриовентрикулярного соединения- желудочковая4) трепетание и мерцание предсердий5) трепетание и мерцание желудочковII. Нарушение проводимости- синоатриальные блокады- внутрипредсердные блокады- атриовентрикулярные блокады- внутрижелудочковые блокадыIII. Комбинированные аритмии- синдром слабости синусового узла- атриовентрикулярная диссоциация- синдром преждевременного возбуждения желудочков. В детском возрасте целесообразно выделить пять наиболее распространенныхнарушений ритма:1. Суправентрикулярные тахиаритмии.2. Желудочковые тахиаритмии.3. Синдром слабости синусового узла.4. Суправентрикулярная экстрасистолия.5. Желудочковая экстрасистолия.

Холтеровский мониторинг.

Является ведущим методом обследования детей с НРС.Холтеровский мониторинг – длительная регистрация ЭКГ с помощью портативныхкардиомониторов на магнитную ленту или на микропроцессор в условиях свободнойактивности обследуемого с последующей дешифровкой записи на специальныхавтоматических анализирующих системах.Показаниями к проведению ХМ у детей являются:1. Выявление нарушений ритма сердца у больных группы риска(кардиомиопатии, ПМК с регургитацией, первичная легочная гипертензия,врожденные пороки сердца).2. Определенные частоты и комплексности нарушений ритма сердца всуточном цикле у больных с сердечными аритмиями.3. Определение циркадного ритма аритмии.4. Оценка эффективности проводимой антиаритмической терапии.5. Диагностика заболеваний с высоким риском жизнеугрожающих НРС наоснове специфических для ХМ критериев (больные с СУИQТ, ПТ).6. Определение возможной аритмогенной природы синкопе и другойсимптоматики (резкая слабость, сердцебиение, выпадения пульса,головокружение).7. Определение показателей к имплантации искусственного водителя ритма.8. Оценка работы искусственного водителя ритма.

Ортостатическая проба.

Вызывает повышение тонуса симпатической нервной системы.Проба может быть полезна:- при дифференциации ЭС;- для уточнения происхождения нарушений проводимости;- при трактовке изменений фазы реполяризации миокарда, выявлениирасстройств коронарного кровообращения;- для оценки прироста ЧСС при брадикардиях.

Атропиновая проба.

Введение атропина вызывает временное угнетение тонуса блуждающего нерва.Проба применяется у детей при подозрении на вагусный характер изменений ЭКГ.

Калий-обзидановая проба.

Введение хлорида калия ведет к повышению внеклеточной концентрации калия, чтосопровождается усилением проводимости калиевых каналов мембран, снижением еесопротивления, возникновением выхода калия из клетки и более быстрымокончанием реполяризации. Проба со стимуляцией β-адренергических рецепторов (с изадрином).

Проба с гилуритмалом.

Механизм действия: препарат увеличивает эффективный рефрактерный периоддополнительных проводящих путей и меньше влияет на проводимость АВ-соединения, тем самым способствуя проведению импульса к желудочкам обычнымпутем.Проба показана при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта.

Экстрасистолия.

Экстрасистолия – внеочередное (преждевременное) возбуждение и сокращениемиокарда под воздействием эктопических пейсмекеров, которые происходят нафоне синусового ритма.

Этиология.

ЭС – это мультифакториальная патология. В ее происхождении имеют значение:Наследственно обусловленные особенности ПСС. Строение ПСС генетическидетерминировано и их особенности у ребенка сходны с ПСС отца.Интранатально обусловленные нарушения вегетативной регуляции. Часто ЭСвыявляется у лиц с минимальной мозговой дисфункцией, с патологиейпозвоночника и сегментарными расстройствами шейного отдела спинного мозга.Среди органических причин, помимо указанных ранее, следует обратить вниманиена кардиомиопатии. Кардиомиопатии в подростковом возрасте иногда протекают склиникой ЭС и часто связаны с митохондриальной недостаточностью.Митохондриальную форму дилатационной кардиомиопатии можно заподозрить по:- наличию мышечной гипотонии;- гипогликемии;- печеночной энцефалопатии или стойкой гепатомегалии;- наличию «лохматых красных» волокон при биопсии скелетных мышц.Выделяют следующие механизмы развития ЭС:1. Эктопические пейсмекеры, расположенные вне синусового узла иобладающие большой электрической активностью.2. Механизм ри-ентри – циркуляция импульса по кругу Макро-ри-ентри иМикро-риентри – циркуляция импульса на микроучастке ППС (наиболее частовстречающийся механизм).3. Изменение мембранных потенциалов покоя, усиление спонтаннойдеполяризации клеток.4. Механизм асинхронной реполяризации клеток.В зависимости от места расположения эктопического очага различаютсуправентрикулярные и желудочковые ЭС. Поставить точный диагноз ЭС можнотолько по ЭС. Основным электрокардиографическим критерием ЭС являетсяукороченная диастола перед ЭС и компенсаторная пауза после нее. Формаэктопического комплекса зависит от места возникновения ЭС.По частоте в момент аускультации ЭС делят на редкие (до 5-9 в минуту),средней частоты (от 10 до 15 в минуту), частые (более 15 в минуту).По плотности ЭС могут быть единичными (отдельно расположенными), парными игрупповыми, или залповыми, то есть следующими одна за другой. Группу из 3 иболее ЭС можно назвать приступом эктопической тахикардии.Существует аллоритмическая ЭС, то есть чередующаяся с очередными комплексамив правильной последовательности. ЭС, следующая за каждым очередным синусовымкомплексом, - бигеминия. Группа из трех комплексов, разделенныхкомпенсаторной паузой – тригеминия.Все ЭС вегетативного генеза можно разделить на три патогенетических варианта:1. Лабильные ЭС покоя (вагозависимые).2. Стабильные ЭС покоя (сочетаннозависимые).3. ЭС напряжения (симпатикозависимые). Первый клинико-патогенетический вариант встречается наиболее часто (в47,5%) и обусловлен повышением активности блуждающего нерва. Чаще встречается удетей старшей возрастной группы. ЭС могут быть частыми, аллоритмическими,групповыми. Имеется лабильная частота ЭС на обзорной ЭКГ, в клино- иортоположении, в течение суток. Второй клинико-патогенетический вариант. Встречается в основном у детейсо смешанной формой ВСД или при ваготоническом исходном вегетативном тонусе.Такие ЭС выслушиваются и фиксируются на ЭКГ независимо от положения тела ифизической нагрузки, то есть имеется устойчивое сохранение частых ЭС (обычноаллоритмических), в клино- и ортоположении, а также в течение суток (сон иактивное бодрствование). Преобладает у детей младшей возрастной группы. Третий клинико-патогенетический вариант ( ЭС напряжения) –симпатикотонический. Имеется учащение ЭС в ортоположении или преобладание их впериод активного бодрствования и урежение или полное исчезновение в ночноевремя. Отмечается учащение или сохранение ЭС во время физической нагрузки.Такие ЭС фиксируются на фоне синусовой тахикардии, чаще встречаются впубертатном периоде.

Клиника

Как правило, ЭС выявляется случайно на фоне ОРВИ или вскоре после него, чтосвязано с усилением дисфункции ВНС в виде повышения тонуса вагуса. Такаясвязь аритмии с ОРВИ становится причиной гипердиагностики миокардита.ЭС имеют сезонность, летом они могут исчезать, а весной и осенью встречаютсячаще.При осмотре детей отмечается нормальное или ускоренное физическое развитие,особенно у мальчиков. Внешних признаков нездоровья нет.Наличие ЭС обычно не отражается на физической активности и показателяхгемодинамики. Предсердная экстрасистолия характеризуется:1. Преждевременным возникновением предсердного комплекса.2. Наличием зубца Р перед комплексом QRS.3. Морфология и/или полярность зубца Р в ЭС отличается от синусового. Онможет быть уменьшенным (верхнепредсердная ЭС), уплощенным (среднепредсерднаяЭС) или отрицательным (нижнепредсердная ЭС).4. PR в предсердных ЭС может быть укороченным, удлиненным и нормальным.5. Форма желудочного комплекса QRS, как правило, не изменена.6. Компенсаторная пауза неполная, но при аберрантном QRS может бытьполная компенсаторная пауза. Желудочковые ЭС - ранее считались наиболее частым видом нарушения ритмау детей. Для ЖЭС на ЭКГ характерно:1. Отсутствие зубца Р (импульс не доходит ретроградно до предсердий).2. Значительная деформация и расширение желудочкового комплекса QRS.3. Комплекс QRS по продолжительности более 0,12 с.4. ST-T изменения – расположение сегмента RS-T и зубца Т дикордантнонаправлению основных зубцов комплекса QRS.5. Наличие в большинстве случаев полной компенсаторной паузы. Циркадный ритм (тип) ЭС диагностируется в зависимости от периода суток.Выделяют три циркадных типа ЭС: дневной, ночной и смешанный. При дневном типеЭС имеются днем и к ночи исчезают, при ночном – появляются ночью. Дневной типчаще всего функционального генеза. Ночной тип ЭКГ встречается у детей редко,такие ЭС значительно труднее поддаются терапии.

Лечение.

Лечение ЭС зависит в первую очередь от ее генеза. При органическом поражениисердца требуется лечение основного заболевания. К лечению ЭС функциональногогенеза следует подходить дифференцировано. Если имеется только ЭС, безпризнаков ВСД, без жалоб, ЭС редкие, нежизнеугрожаемые, необходимодиспансерное наблюдение и ЭКГ-контроль.При вагозависимых ЭС выделяют следующие направления в терапии:1. Устранение источника чрезмерного рефлекторного вагусного влияния(санация хронических очагов инфекции, в том числе заболеванийжелчевыделительной системы).2. Использование физической реабилитации в виде ЛФК и дозированныхнагрузок на велоэргометре (45 об/мин от 0,5 до 1 вт/кг в течение 5-10 мин,затем по 15-20 мин в день).3. Назначение психотропных средств: грандаксина, сиднокарба или фенибутачасто в сочетании с финлепсином.4. Использование препаратов атропинового ряда: беллоида, беллатаминала,капель Зеленина или амизила 3-4 раза в день в течение 2-3 недель курсами.5. Назначение кальцийсодержащих препаратов – кальция глицерофосфата, атакже витаминов В₅ и В₁₅.Самое главное при лечении ЭС – решить вопрос о назначении антиаритмическихпрепаратов. Лечение ААП при ЭС имеет следующие отрицательные стороны:- даже при получении эффекта их отмена часто ведет к возврату ЭС;- нередко они становятся эффективными только в больших дозах;- практически все они оказывают побочное действие. Показания для назначения антиаритмических препаратов. 1. Аритмии злокачественные.2. При возникновении аритмогенных нарушений гемодинамики.3. При тягостных нарушениях у больных с ЭС.Перед назначением ААП рекомендуется проводить острый лекарственный тест:однократно дается ½ суточной дозы препарата, а через 2-3 часаснимается ЭКГ. Если количество ЭС уменьшилось на 50% и более, тест считаетсяположительным, лечение должно быть эффективным.Снимают желудочковые и предсердные экстрасистолы: амиодарон (амиокордин,кордарон), анаприлин, ритмилен, соталекс (соталол), этацизин, аллапинин.Снимают желудочковые экстрасистолы: упомянутые выше + этмозин, мекситил,энкаинид.Снимают предсердные экстрасистолы: упомянутые выше + изоптин (финоптин –нежелательно при синдроме WPW), верапамил.

Тахиаритмии

Пароксизмальные тахикардии.

Частота ПТ составляет 1-3 на 3000 детей.К пароксизмальной тахикардии относится внезапное учащение сердечного ритма,которое ощущается больным, длится от нескольких секунд до нескольких часов(реже – суток) и внезапно прекращается.В развитии ПТ играют роль усиление электрической активности эктопическихпейсмекеров и механизм кругового движения импульса (ри-энтри). Привозникновении ПТ синусовый узел не работает, а источником ритма являетсяэктопический пейсмекер, который может располагаться в предсердиях, АВ-соединении или желудочках. В зависимости от этого различаютсуправентрикулярные и желудочковые ПТ. Суправентрикулярная ПТ составляетбольшинство ПТ.

Клиника.

При СПТ в анамнезе высока частота (до 75%) анте- и перинатальной патологии. Вполовине случаев СПТ возникает в возрасте 4-5 лет, последний характеризуетсяповышенным уровнем психо-вегетативной возбудимости, ускоренным ростомструктур сердца и перестройкой циркадного ритма сердечно-сосудистой системы.Дети с СПТ отличаются от сверстников:- высоким уровнем реактивности и личностной тревоги (высокий уровеньневротизма);- повышенным уровнем притязаний;- жалостью к себе;- стремлением избежать конфликтов, стрессов.Циркадность возникновения СПТ:1) преимущественно дневная (30%);2) преимущественно утренняя (13%);3) вечерняя и ночная.Циркадность приступа является одним из прогностических факторов. Наиболееклинически неблагоприятными являются вечерние и ночные ПТ, так как для ниххарактерны более высокие средние значения ЧСС в приступе и его длительность.Циркадность является характерной чертой СПТ у детей.Факторы риска частых труднокупируемых приступов ПТ у детей:1. Выраженная анте-перинатальная патология.2. Нарушение циркадной регуляции ритма с возникновением пароксизмов ввечернее и ночное время.3. Локализация электрофизиологического субстрата аритмии в области АВ-узла.4. Нарушение циркадной регуляции сна и переходного периода бодрствования.5. Изменение биоэлектрической активности мозга по типу дисфункциидиэнцефальных структур.6. Ваготоническая направленность исходного вегетативного тонуса сгиперреактивностью ЧСС в переходных состояниях.Признаки, ассоциирующиеся с отрицательным прогнозом при ПТ:- вечерние приступы;- нарушение циркадности ЧСС во сне;- применение антиаритмических средств более 2 лет;- мужской пол;- преобладание парасимпатической активности;- преобладание гиперреактивности в поведении;- возникновение приступов в возрасте до 2 лет;- длительность заболевания до лечения более 2 лет;- приступы более 1 раза в сутки.

Лечение ХСНТ.

Назначается базисная патогенетическая терапия, которая включаетнейромедиаторные и нейротрофические средства, способс