Синдром удлиненного интервала QT.

СУИQT – кардионейропатия, сопряженная с высоким риском внезапной смерти.Удлиненный интервал QT-электрокардиографический феномен, отражающий наличиеасинхронной реполяризации миокарда желудочков, приводящей за счетвозникновения желудочковых аритмий к развитию жизнеугрожающих состояний.Классификация состояний, характеризующихся удлинением интервала QT на ЭКГ:I. Врожденные формы- генетические формы (Романо-Уорда, Джервалла-Ланге-Нельсона)- спорадические формы.II. Приобретенные формы1) последствия применения лекарственных препаратов- антиаритмических препаратов – хинидин, энкаинид, флекаинид,бепридил, кордарон, этацизин- фенотиазидов- трициклических антидепрессантов- препаратов лития2) нарушения метаболизма3) низкокалорийная диета4) заболевания ЦНС и ВНС5) заболевания сердечно-сосудистой системы- ишемическая болезнь сердца- пролапс митрального клапана.

Клиника.

Первые симптомы при СУИQT в виде повторяющихся приступов головокружения илисинкопе могут появляться уже в раннем возрасте. Наиболее часто имеют местополиморфные желудочковые тахикардии или фибрилляции желудочков. Привозникновении синкоапльных состояний возможна гипердиагностика эпилепсии(поэтому при наличии у ребенка судорог обязательно проведение ЭКГ).Провоцирует возникновение судорог эмоциональное возбуждение (испуг, ответ удоски, звонок), физическая активность.Клиническая характеристика синкопального состояния с судорожным компонентомсходна с большим эпилептическим припадком.Основным отличительным признаком следует считать быстрое восстановлениесознания и хорошую степень ориентации после окончания приступа.Электрокардиография имеет особо важное значение в диагностике синдрома.Именно при электрокардиографическом обследовании выявляется удлинениеинтервала QT.Интервал QT в норме у детей не должен превышать 0,05 с от должной для данногоЧСС.ХМ более информативен в плане выявления альтернации зубца Т.Характерными диагностическими и прогностическими признаками, выявляемыми приХМ, являются:- удлинение интервалов QT и QT_с;- усиление дисперсии и вариабельности интервала QT;- снижение ЧСС по сравнению с поло-возрастной нормой;- выявление ригидного циркадного ритма ЧСС (ЦИ<1,25);- выявление суправентрикулярных и желудочковых тахиаритмий;- возникновение периодов альтернации волны Т;- в межприступный период регистрация феномена «каскада»;- снижение всех показателей вариабельности ритма сердца на фонебрадикардии.Для постановки диагноза СУИQT выделяют следующие большие критерии:1) увеличение продолжительности корригированного интервала QT более 440 мс;2) синкопальные эпизоды, вызываемые перенапряжением;3) случаи удлинения интервала QT у члена семьи.Малые критерии:1) врожденная глухота;2) эпизоды альтернации зубца T;3) низкая частота сердечных сокращений (особенно у детей).Диагноз может быть поставлен при наличии 2 больших или 1 большого и 2 малыхкритериев.

Нарушение проводимости (блокады сердца)

1. Синоатриальные блокады.2. Внутрипредсердные блокады.3. Атриовентрикулярные и внутрижелудочковые блокады.Чаще всего встречаются атриовентрикулярные блокады.Атриовентрикулярной, или предсердно-желудочковой блокадой, называетсярасстройство проведения возбуждения от предсердий к желудочкам. В зависимостиот степени повреждения АВ-соединения выделяют неполную и полную блокаду.Неполная в свою очередь представлена блокадами I и II степени, а полную АВБназывают еще блокадой III степени. Сердечная недостаточность

Классификация хронической сердечной недостаточности Украинского научного общества кардиологов (1997)
Стадии

IА (доклиническая) - одышка и сердцебиение при физической нагрузке отсутствует, однако при инструментальном исследовании у больного выявляется хотя бы один из следующих признаков дисфункции сердечной мышцы:

· фракция выброса ЛЖ менее 50%;

· увеличение размера (индекс объема);

· конечно-диастолическое давление в ЛЖ или легочно-капиллярное давление более 12 мм рт. ст

IБ - одышка сочетается с наличием инструментальных признаков дисфункции сердца.

IIА - одышка, при физической нагрузке, эпизоды ортопноэ сочетаются с клиническими и рентгенологическими признаками застойных явлений в малом круге кровообращения (при изолированной патологии правых отделов сердца - застойные явления в большом круге).

IIБ - одышка возникает при минимальной физической нагрузке, ортопноэ сочетается с выраженными застойными явлениями в малом и большом круге кровообращения.

III - резко выраженные нарушения гемодинамики сочетаются со стойкими необратимыми структурно-функциональными изменениями внутренних органов (кардиальный цирроз печени, асцит, нарушение азотовыделительной функции почек) и общим истощением.

Варианты хронической сердечной недостаточности

Систолический вариант - нарушение гемодинамики обусловлено главным образом недостаточностью систолической функции желудочка(ов), характерен для воспалительных поражений миокарда, дилатационной кардиомиопатии, постинфарктного кардиосклероза с дилатацией ЛЖ, декомпенсированных клапанных регургитаций.
Основным критерием является величина выброса ЛЖ менее 50%.
Дополнительные критерии:

· нормализованный показатель Vcf менее 0,9 с-1;

· снижение максимальной скорости систолического изгнания (СИ макс.) менее 4 с-1.

Диастолический вариант - нарушение гемодинамики обусловлено главным образом нарушением диастолического наполнения желудочка(ов), характерен для гипертрофической кардиомиопатии, рестриктивных поражений сердца, констриктивного перикардита, гипертензивного сердца, клинически компенсированного аортального стеноза.
Основные критерии:

· отек легких, сердечная астма или наличие рентгенологических признаков застойных явлений в малом круге кровообращения при наличии фракции выброса ЛЖ более 50%;

· уменьшение размера (индекса объема) полости желудочка(ов).

Дополнительные критерии:

· величина отношения переднезаднего размера левого предсердия к конечно-диастолическому размеру ЛЖ более 0,7;

· снижение скорости раннего диастолического наполнения (Е/А менее 1);

· снижение фракции наполнения фазы быстрого наполнения менее 50%.

Смешанный вариант - характеризуется сочетанием критериев, присущих систолическому и диастолическому вариантам сердечной недостаточности.
Этиология
У новорожденных и детей раннего возраста основными причинами СН являются врожденные пороки сердца. В неонатальном периоде частые причины СН - нарушение перестройки внутриутробного кровообращения на внеутробное, гипоксия. В более старшем возрасте, помимо врожденных пороков сердца, причинами СН являются дилатационная и гипертрофическая кардиомиопатии, миокардит, инфекционные эндокардиты, перикардиты, легочная гипертензия. В последнее время возрастает частота поражений миокарда при системных заболеваниях соединительной ткани, васкулитах, наследственных генетических синдромах, нервно-мышечных заболеваниях, при митохондриальной патологии. Во всех возрастных периодах СН может возникать при нарушениях ритма сердца.
Таким образом, СН может развиваться вследствие повреждения миокарда на клеточном уровне (кардиомиопатия, миокардит, инфаркт миокарда), вследствие гемодинамической перегрузки давлением (аортальный стеноз, стеноз легочного клапана, артериальная гипертензия) или объемом (недостаточность митрального, аортального, трикуспидального клапанов, врожденные пороки сердца со сбросом крови слева направо; а также при нарушении наполнения сердца: заболевания перикарда, гипертрофия миокарда, рестриктивная кардиомиопатия, митральный и трикуспидальный стеноз, пароксизмальная тахикардия).
Патогенез
Независимо от этиологических факторов развитие СН реализуется по единым патофизиологическим механизмам.
На начальном этапе дисфункции миокарда включаются компенсаторные механизмы (дилатация полости левого желудочка, повышение частоты сердечных сокращений, повышение общего периферического сопротивления, гипертрофия миокарда). Адаптационные механизмы охватывают все функциональные системы - от клеточного уровня до организма в целом. Однако у детей, особенно раннего возраста, адаптационные механизмы быстро истощаются, превращаясь в патогенетические факторы развития и прогрессирования СН.
В основе патогенеза СН лежит нарушение функции основного сократительного элемента миокарда - миофибриллы. Существуют три основные гипотезы, объясняющие молекулярные основы ухудшения сократительной способности миокарда:

1. нарушается баланс между энергообеспечением и энергозатратами при сокращении кардиомиоцитов (энергетический голод);

2. страдает сопряжение процессов возбуждения и сокращения в миокарде;

3. снижается чувствительность миофиламентов к кальцию.

Дилатация полостей сердца вызывает увеличение внутримиокардиального напряжения как в систолу, так и в диастолу, что является пусковым механизмом активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, стимулирует выделение нор-адреналина симпатическими терминалиями, секрецию предсердного натрийуретического пептида и других вазоактивных веществ. Развивается синдром недостаточности кровообращения. НК сопровождается нарушением центральной (повышение давления наполнения левого желудочка, снижение фракции выброса) и периферической гемодинамики (вазоконстрикция, повышение общего периферического сопротивления; увеличение объема циркулирующей крови), перестройкой нейроэндокринной и иммунной системы (усиленный синтез интерлейкинов, опухолевого некротического фактора, способного ускорить апоптоз).
Таким образом, появление и прогрессирование клинической симптоматики (одышка, тахикардия, отеки, гепатомегалия, кардиомегалия) неизбежно.
Клинико-инструментальная диагностика и клиническая оценка выраженности СН В диагностике стадий и форм СН играют роль, прежде всего, тщательно собранный анамнез, объективное и инструментальное исследование. Так, дети редко жалуются на одышку, но при подробном расспросе родителей выясняется, что детям трудно участвовать в подвижных играх, подниматься по лестнице, нередко изменения в легких и кашель неправильно трактуются как «частые простуды». У детей раннего возраста проявлением СН могут быть анорексия, рвота, боль в животе.
К характерным симптомам СН относятся одышка, кардиомегалия (иногда случайно выявляется при рентгенологическом исследовании), увеличение печени, отеки, цианоз, нарушение периферического кровообращения (ячеистый сосудистый рисунок, похолодание конечностей, снижение перфузии ногтевых лож).
В окончательной диагностике стадий и форм сердечной недостаточности, необходимых для дальнейшей тактики ведения больного и выбора лечения, чрезвычайно важную роль играют данные инструментальных и лабораторных исследований.
Обследование детей с малейшими признаками НК должно проводиться только в условиях специализированного кардиологического отделения. Для применения верной тактики следует, прежде всего, установить правильный диагноз, опредилить топику порока, выявить преобладание систолической или диастолической дисфункции.
Важными методами диагностики являются: рентгенография (выявление венозной гипертензии, отека легких, кардиомегалии), ЭКГ (гипертрофия и перегрузка отделов сердца, нарушения ритма и проводимости), фонокардиография (оценка сердечных тонов и дополнительных феноменов), эхо- и допплерэхокардиография (уточнение характера врожденного порока сердца, варианта кардиомиопатии, оценка насосной и контрактильной функций сердца, клапанной регургитации, градиента давления при стенозах, анализ трансмитрального и транстрикуспидального кровотока для оценки диастолической функции сердца, проведение гемодинамического контроля за лечением СН); исследование кислотно-щелочного состояния, ангиография, радиоизотопная сцинтиграфия, компьютерная и магнитно-резонансная томография (особенно важна в диагностике аритмогенной дисплазии правого желудочка).
Лечение
Перед началом терапии детей с СН необходимо прежде всего:

1. уточнить диагноз и выяснить причину СН;

2. оценить вариант и степень тяжести СН по клиническим и эхокардиографическим критериям;

3. выявить сопутствующие заболевания;

4. ограничить использование потенциально опасных в прогрессировании СН средств (антагонисты кальция, нестероидные противовоспалительные средства, кортикостероидные, антигистаминные, антиаритмические препараты IА, IС классов, некоторые антибиотики).

Тактика медикаментозного лечения СН предусматривает:

· повышение сократительной способности миокарда (сердечные гликозиды, негликозидные кардиотонические средства);

· объемную (диуретики), нейрогуморальную (ингибиторы АПФ), миокардиальную (β-блокаторы) разгрузку сердца;

· предотвращение или замедление ремоделирования сердца (ингибиторы АПФ).

При систолической СН используют:

· сердечные гликозиды (строфантин, дигоксин в дозе насыщения с переходом на поддерживающую дозу);

· негликозидные кардиотоники при брадикардии, падении АД до стабилизации сердечной деятельности (добутамин 1-15 мкг/кг/мин);

· диуретики (фуросемид 1-3 мг/кг, затем верошпирон 2 мг/кг);

· ингибиторы АПФ (каптоприл 0,5-1 мг/кг, эпалаприл 0,1-0,3 мг/кг). При диастолическом варианте СН ограничивают прием дигоксина и мочегонных средств. Применяют ингибиторы АПФ, β-адреноблокаторы (обзидан 0,1-6 мг/кг, метопролол 20-150 мг в сутки).
При всех вариантах, степенях тяжести СН назначается кардиометаболическая терапия (L-карнитин 50-100 мг/кг, милдронат 0,5-1 г в сутки; неотон 100-1000 мг в сутки, препараты калия, магния, витамины).

Материалы по самоконтроля:

А. Задания по самоконтроля:

Б. Задачи (тесты) для самоконтроля:

1. При обследовании у мальчика 10 лет обнаружено нарушение ритма сердца в виде экстрасистолии. Жалобы ребенок не высказывает. На ЭКГ – синусовый ритм. Регистрируются частые экстрасистолы по типу парасистолии зубец Р отсутствует, QRS экстрасистолы деформирован, зубец Т отрицательный, полная компенсаторная пауза. Какой вид экстрасистолии у ребенка?

A. Желудочковая

B. Предсердная

C. Узловая

D. Атриовентрикулярная

E. AV диссоциация

 

2. В больницу поступила девочка 3 лет с приступом суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии, ЧСС 220 в 1 мин, АД 80/40 мм рт.ст. Какой препарат является препаратом выбора для купирования приступа?

A. АТФ внутривенно

B. Анаприлин

C. Аймалин

D. Дигоксин

E. Кордарон

 

3. В какой дозе необходимо назначить анаприлин для проведения медикаментозной пробы при экстрасистолии:

A. 0,5-1 мл/кг

B. 0,01 мл/кг

C. 0,1 мл/кг

D. 0,2 мл/кг

E. 0,05 мл/кг

 

4. Девочка 12 лет поступила в детское отделение с жалобами на боль в области сердца, приступы кратковременной потери сознания, слабость. При обследовании на ЭКГ – синусовый ритм, брадикардия, постепенное увеличение интервала Р-q (R) с удвоенным выпадением комплекса QRS, нарушение процессов реполяризации в миокарде. Какое нарушение ритма сердца у ребенка?