Экстрапирамидные расстройства

Экстрапирамидные нарушения проявляются главным образом из­менениями мышечного тонуса (ри­гидность или гипотония) и измене­ниями двигательной активности (гипокинезы или гиперкинезы).

Рис. 86. Анатомические и функцио­нальные связи внутри нервной систе­мы, участвующие в регуляции мышеч­ного тонуса (А.М.Вейн). К- корковые экстрапирамидные поля; С — стриатум; X - хвостатое тело; БШ — блед­ный шар; ЧС - черная субстанция; Л- лю-исово тело; Кр - красное ядро; Т- зритель­ный бугор; ВМ — варолиев мост; М - моз­жечок; РФ — ретикулярная формация. Пу­ти: / - пирамидный; 2- ретикулоспиналь-ный; 3 - руброспинальный.

Эти расстройства могут комбинироваться. Так, гипокинезия нередко сочетается с ригидностью мышц, а некоторые гиперкинезы (например, хореический) - с мышечной гипотонией.

Гипокинезы наблюдаются при поражениях лобных долей, черной субстанции, ретикулярной формации (но не бледного шара, как пола­гали раньше). Гиперкинезы могут возникнуть при различных локализа­циях процесса в нервной системе, в частности в стриарных ядрах, зри­тельном бугре, красных ядрах, мозжечково-таламических путях. Из экстрапирамидных расстройств мы рассмотрим паркинсонизм и наиболее часто встречающиеся гиперкинезы.

Паркинсонизм

Этот симптомокомплекс возникает при поражении черной субстан­ции, расположенной в ножках мозга и функционально связанной с ре­тикулярной формацией мозгового ствола, подкорковыми ганглиями и корой больших полушарий. Для паркинсонизма характерны следую­щие симптомы: мышечная ригидность, гипокинезия и тремор в покое.

Экстрапирамидная гипертония, или ригидность мускулатуры, зна­чительно отличается от таковой при пирамидном поражении. При экс­трапирамидной ригидности сопротивление, испытываемое исследую­щим при пассивных движениях, остается все время одинаковым от на­чала до конца движения, тогда как при центральном параличе или па­резе спастичность особенно велика в начале движения и заметно ос­лабляется в конце (симптом «складного ножа»). Экстрапирамидная ри­гидность носит наименование «восковидной». При пассивном разги­бании предплечья, головы, круговых движениях в луче-запястном сус­таве можно ощутить иногда своеобразную прерывистость, ступенча­тость растяжения мышц, носящую наименование симптома «зубчатого колеса».

Гипокинезия, или олигокинезия, отнюдь не обусловливается наличием паралича; при исследовании обнаруживается, что произвольные дви­жения совершаются в достаточном объеме и с удовлетворительной мы­шечной силой. Основными являются малоподвижность больного, рез­кое уменьшение двигательной инициативы, затруднение в переходе из покоя в движение. Больной, приняв определенную позу, долгое время сохраняет ее, хотя бы она была и неудобной, «застывает» в принятом положении, напоминая собой статую или манекен.

Обычная поза больного достаточно характерна: спина согнута, голо­ва наклонена к груди, руки согнуты в локтевых, кисти - в лучезапяст-ных, ноги - в коленных суставах (поза сгибателей).

Походка замедлена, напоминает старческую, шаги мелкие. Двинуть­ся вперед удается не сразу, но в дальнейшем больной может «разой­тись» и двигаться быстрее. Зато остановиться быстро он не может: при необходимости или при приказании остановиться его все еще про­должает «тянуть» вперед (propulsio).

Мимика крайне бедна, лицо принимает застывшее, маскообразное выражение (гипомимия). Улыбка, гримаса плача при эмоциях возника­ют с запозданием и так же медленно исчезают.

Речь больных тиха, монотонна, глуха, без достаточных модуляций и звучности.

Характерным является отсутствие или уменьшение физиологичес­ких содружественных или сопутствующих движений, синкинезий, су­ществующих в норме и содействующих тому или иному основному движению. Так, у больных не наблюдается обычного размахивания ру­ками в такт ходьбе, отсутствует наморщивание лба при взгляде вверх, нет разгибания в лучезапястном суставе при сжатии в кулак и т.д. За­труднен не только переход из покоя в движение, но обычно резко за­медлены и все произвольные движения (брадикинезия). Все действия больного напоминают автоматические.

Кроме описанных симптомов, при паркинсонизме нередко имеет место своеобразное дрожание, которое наблюдается в покое, выражено в дистальных отделах конечностей, иногда в нижней челюсти и отлича­ется обычно малой амплитудой, частотой и ритмичностью. В отличие от мозжечкового интенционного дрожания, появляющегося в движе­нии и отсутствующего в покое, здесь типично наличие его в покое и уменьшение или исчезновение при движениях.

Описанный синдром носит еще название амиостатического симп-томокомплекса.

При отсутствии изменений со стороны сухожильных рефлексов конечнос­тей по другой причине при паркинсонизме могут оживать так называемые ак­сиальные рефлексы и в первую очередь - группа рефлексов орального автома­тизма (см. гл. I). В значительной мере нарушаются рефлексы положения или позы (постуральные рефлексы)¹.