Расстройства гнозии и праксии

На основании физиологических и анатомических (цитоархитекто-нических) исследований и клинического опыта известно, что террито­рии коры, связанные с осуществлением праксических и гностических функций, не являются строго отграниченными; в этом имеется разли­чие с проекционными территориями.

Приступая к определению праксии, напомним, что врожденными у человека (у ребенка) являются лишь примитивные движения. Соче­тание упрочиваемого в навыке путем повторений и упражнений ряда движений, составляющих уже определенный комплекс и сочетанность, создает большую сложность движений с переходом позднее в специ­альные, целенаправленные действия, или праксии. Последние созда­ются путем подражания, обучения и постоянной практики в течение индивидуальной жизни.

¹ Точная проекция вкусовых рецепторов в коре окончательно не выяснена. Расположена ли вкусо­вая проекционная зона в gyms parahyppocampalis, или в заднем отделе operculi (В.М.Бехтерев), или в коре, окружающий островок Рейля (Пенфилд), — является спорным.

Праксия свойственна человеку, она является продуктом длительно­го развития как биологического, так и общественного.

Обширные корковые территории, имеющие отношение к праксии, входят в систему двигательного анализатора.

Праксия не может быть рассматриваема отдельно от гнозии, так как «гностика не ограничивается сочетанием показаний органов чувств... гностика вырабатывается не созерцательно, на основании пассивного восприятия рецепторных импульсов, а в процессе практики, в которой участвует и моторика, и рецепторика» (Е.К.Сепп).

Даже простое движение не может быть совершено без постоянной рецепции самого движения. Непрерывная информация со стороны проприорецепторов тем более необходима, когда осуществляется сложное и тонко дифференцированное движение. Высший анализ и синтез кинестетических раздражений осуществляется двигатель­ным анализатором, работа которого и обеспечивает чрезвычайное разнообразие, точность и координированность сложных двигатель­ных актов, выработанных в практике индивидуального опыта. Про­исходит накопление «чувственных образов» действий, неразрывно и непрерывно связанных с представлениями о собственном теле и о работающем (осуществляющем действие) органе (язык, рука), и о пространственных соотношениях последнего с окружающим ми­ром.

В равной мере и гнозию нельзя понимать в отрыве от праксии. В самом деле, в процессе познания внешнего мира имело громадное значение развитие человеческой руки как органа труда и средства об­щения.

Праксия — результат сочетанной деятельности широких территорий коры головного мозга как рецепторно-гностических, так и праксичес­ких. Конечный моторный эффект осуществляется через нисходящие, эфферентные проводники. Понятно поэтому, что, как показывает кли­нический опыт, отчетливые и значительно выраженные праксические расстройства возникают при очаговых поражениях больших полуша­рий довольно редко; понятно, что апраксия может возникать при лока­лизациях процесса как в лобных долях, так и в теменных (рецепторно-гностических), наконец, понятно и то, что для возникновения апрак-сии, как правило, необходимо поражение обширных зон левого полу­шария, а иногда и двустороннее поражение. Наиболее отчетливые фор­мы апраксии возникают все же при поражении левой теменной доли у правшей (нижней теменной дольки, краевой извилины, gyrus supra-marginalis). Своеобразные апраксические расстройства возможны и при очагах в лобных долях.

Различают идеаторную, моторную и конструктивную формы апрак­сии. На описании этих вариантов, часто нелегко дифференцируемых, не останавливаемся. Указание, что более отчетливо выраженные виды апраксии наблюдаются при очагах в левой нижней теменной дольке —

краевой извилине, gyms supramarginalis (у правшей), требует, как мы полагаем, поправки или, правильнее, уточнения.

Мы привыкли относить функции высшего анализа и синтеза, вто­рой сигнальной системы, высшую нервную деятельность к высшим от­делам анализаторов, каковыми являются нервные клетки коры голов­ного мозга. Это, несомненно, так, но не меньшее значение для осу­ществления названных функций имеет также сохранность структуры широких связей между корковыми полями (их нервными клетками), обеспечивающих ассоциативный процесс, «проторенные пути», вре­менные связи.

Сложные функции человеческого мозга, второй сигнальной сис­темы связаны, как уже говорилось, с весьма широкими территория­ми коры, и было бы неправильно удовлетвориться, например, стары­ми, узко локалистическими понятиями об ограничении столь слож­ной функции, как праксия, локализацией только в области gyms supramarginalis.

Анатомическим субстратом этих бесчисленных связей являются ас-социационные и комиссуральные волокна белого вещества полушарий и, по-видимому, не только и не столько короткие (U-образные) — меж­ду соседними извилинами, сколько длинные ассоциационные пути (fasciculus longitudinalis superior, inferior и др. — см. предыдущую главу), связывающие между собою целые доли головного мозга. Эти пути про­ходят под корой головного мозга, в белом веществе полушарий, часто на значительной глубине, и составляют как бы магистрали, необходи­мые для обеспечения совместной, сочетанной деятельности обширных территорий, занимаемых нервными клетками коры.

Поэтому наибольший ущерб для сложных функций приносит ра­зобщение таких связей, особенно там, где они концентрируются и пе­ресекаются. Такими областями являются, в частности, те, которые рас­положены в глубине «стыка» лобной, теменной и височной долей или затылочной, височной и теменной. Наиболее тяжкие выпадения и на­рушения высших корковых функций - апраксии, агнозии, нарушения речи — возникают именно при очаговых поражениях этих отделов го­ловного мозга.

Опыт сопоставления клинических расстройств с местом обнару­женного на операции или на секции патологического очага показыва­ет, что указанные синдромы обусловливаются, как правило, глубоким, подкорковым расположением очага. Поражения же поверхностных корковых слоев, наружной серой пластины с ее нервными клетками, хотя бы, к примеру, в пределах всей поверхности полушарий, стойких и глубоких апраксических расстройств не дает. Можно также упомя­нуть, что разлитые менингоэнцефалиты, если они не сопровождаются очаговыми энцефалитическими размягчениями, создавая яркую кар­тину общемозговых расстройств — изменения сознания, возбуждение,

бред, — редко определяют развитие таких расстройств, как апраксия или афазия.

С такой точки зрения можно объяснить и то, что понятие локализа­ции функции, крайне широко представленной в коре нормального мозга, не совпадает с понятием симптома при очаговом поражении по­следнего. Понятно тогда и истинное топическое значение таких рас­стройств, как афазии или апраксии, что, впрочем, неизменно подтвер­ждалось и подтверждается клиническим опытом, хотя речь и праксию как функцию узко, конечно, локализовать нельзя.

Апраксия является результатом поражения двигательного анализа­тора без явлений паралича или инкоординации движений. В результа­те нарушения синтеза и анализа теряются навыки сложных, целенап­равленных, производственных действий. Правильное пользование предметами обихода, профессиональные рабочие процессы, смысло­вая жестикуляция, игра на музыкальном инструменте и т.д. у больного нарушаются.

Переходя далее к рассмотрению агнозии, т.е. расстройства способ­ности узнавания предметов по тем или иным свойствам их, мы вновь оговоримся, что не имеем в виду поражения специальных «гностичес­ких центров». Речь идет о сложных расстройствах функций, связанных с работой какого-либо анализатора.

Агнозия кожная и кинестетическая возникает при поражениях те­менной доли. Для нормальной функции узнавания необходимо, чтобы были сохранены афферентные системы, проецирующие раздражения с противоположной стороны тела в специальные клетки чувствитель­ной области, входящей в систему кожного и кинестетического анали­заторов (см. рис. 94).

Дальнейший тонкий анализ и синтез кожных и кинестетических раздражений осуществляется в обширных областях обоих анализато­ров, корковые отделы которых взаимно перекрываются, особенно в пе­редних отделах теменной доли.

Примером агнозии кожной и кинестетической является расстрой­ство стереогностического чувства. Стереогнозия — узнавание предме­тов на ощупь — является частым видом сложной чувствительности. Расстройство стереогнозии возникает при очагах в теменной доле, кза­ди от задней центральной извилины, при этом нарушаются тесные функциональные и анатомические связи с областью проекций движе­ний руки, особенно кисти и пальцев. В таких случаях больной с закры­тыми глазами не может узнавать предметы при ощупывании их проти­воположной очагу рукой.

Слуховая агнозия может наблюдаться при поражении височных до­лей, куда подходят афферентные слуховые проводники. Слуховая гно-зия — приобретенная в течение жизни способность различения предме­тов по характерным для них звукам. Так, автомобиль узнается по гудку, шуму мотора, паровоз - по свистку, часы - по тиканью, человек - по

голосу. Дифференцировка (различение) у человека по слуху достигает высокого совершенства. Слуховая агнозия наблюдается чрезвычайно редко; по-видимому, для возникновения ее необходимо обширное и притом двустороннее поражение височных долей.

Зрительная агнозия связана с поражением затылочных долей, их на­ружных поверхностей. Под зрительной гнозией подразумевается узна­вание, различение предметов по их виду. К частичной зрительной гно-зии относится способность распознавания цвета.

Зрительная агнозия встречается в клинике редко; чаще она имеет временный, проходящий характер или является частичной; по-види­мому, для возникновения ее необходимо выключение функций обеих затылочных долей (наружных поверхностей полушарий).

Обонятельная и вкусовая агнозия являются расстройствами сложного анализа и синтеза соответствующих раздражений; практически они, даже при двустороннем поражении, не устанавливаются.

Расстройства речи

Речь является одной из поздних (филогенетически новых) функций больших полушарий. Речь является только человеческой функцией; цитоархитектонические поля, имеющие наибольшее отношение к ре­чевой функции, существуют только у человека.

Человеческое мышление всегда является словесным. Словесное мышление и речь относятся ко второй сигнальной системе, свойствен­ной лишь человеку.

Вторая сигнальная система и речь имеют громадное значение в истории развития человеческих отношений и общества, равно как и в индивидуальном развитии человека. С другой стороны, появле­ние второй сигнальной системы и речи обусловлено самим ходом ис­торического процесса развития человека и его общественных отно­шений.

Ясно, что параллельно с этим в коре головного мозга формирова­лась сложная функция сочетания движений, производящих речевые звуки, слоги, слова и т.д. Путем длительного опыта, «проторения», с определенными представлениями связывались навыки построения определенных рядов звуков — двигательный речевой стереотип. Часть кинестетического (двигательного) анализатора специализировалась для осуществления этой функции. Понятно, что она сформировалась вблизи от проекционной области для движений губ, языка, гортани — в заднем отделе нижней лобной извилины (область Брока), в одном по­лушарии (у правшей в левом).

Неразрывно с этим шел и процесс различения, узнавания услов­ных звуковых рядов — сигналов — по их звучанию и порядку распо­ложения - гнозия речи. В системе слухового анализатора формирова­лась специализированная область анализа и синтеза речевых зву-

ков — в заднем отделе верхней височной извилины (область Верни-ке).

Следовательно, моторный компонент речи (экспрессивной) являет­ся специальным видом праксии; сенсорный — специальным видом слу­ховой гнозии. Обе речевые функции тесно взаимно связаны.

Функция речи чрезвычайно сложна. Будучи проявлением высшей нервной деятельности и составной частью человеческого мышления, она, понятно, не может быть узко локализованной в коре головного мозга. Клинический опыт показывает, во-первых, что разнообразие ха­рактера речевых расстройств очень велико: во-вторых, определение расположения очага поражения на основании только одних речевых расстройств достаточно затруднительно и нередко ошибочно.

В осуществлении сложнейших речевых функций участвуют не от­дельные изолированные корковые области, а сложные функциональ­ные системы, охватывающие обширные территории коры. Это поло­жение вовсе не отрицает того факта, что разные отделы коры отнюдь не равнозначны в отношении речевых функций. Клинический опыт учит, что поражения разных участков коры вызывают качественно отличные нарушения речи. Поэтому мы различаем отдельные области, пораже­ние которых вызывает те или иные, той или иной степени, расстрой­ства речи¹. Но это не значит, что такие области и в норме являются «ре­чевыми центрами», управляющими определенными речевыми функ­циями.

Область Вернике расположена в височной доле, в заднем отделе верхней височной извилины. Через посредство этой зоны происходит в коре анализ и синтез звуковой речи, сопоставление элементов ее с те­ми или иными представлениями, предметами, понятиями (узнавание устной речи).

Понимание речи развивается у ребенка ранее других речевых функ­ций, поэтому поражение области Вернике влечет за собой наиболее тяжкий ущерб, расстраивая функцию других, сопряженных с ней в де­ятельности отделов коры. Утрата способности понимания человечес­кой речи, возникающая при поражении области Вернике, называется сенсорной афазией (словесной агнозией).

Область Брока находится в лобной доле, в заднем отделе нижней лоб­ной извилины. Человек строит свою речь на основе сложившегося у не­го опыта, произнося слоги в такой последовательности и в таком сочета­нии, чтобы создать слово; слова - чтобы сложить фразу, выражающую нужную мысль. Приобретаемая опытом в течение детства (по принципу выработки условных рефлексов) моторная функция речи связана с ука­занной территорией Брока. Говоря, человек контролирует собственную речь через посредство специализированной части слухового анализато-

¹ Нам же кажется необходимым подразделять каждый вид афазии на кортикулярную, субкорти­кальную и транскортикальную. На практике такого рода уточнения вила афазий обычно не удаются или затруднительны.

pa — области Вернике и анализа кинестетических раздражений от рече­вой мускулатуры. Функции области Брока относятся, естественно, к праксическим. Реализация необходимых для речи движений языка, губ, голосовых связок происходит через посредство расположенной ря­дом с зоной Брока области передней центральной извилины, нижнего ее отдела, где начинаются двигательные проекционные пути к мускула­туре, участвующей в формировании звуковой речи. При поражении об-. ласти Брока возникает так называемая моторная афазия (словесная ап-раксия).

Изолированно функция чтения, илилексии, нарушается при локали­зации очага в теменной доле, в угловой извилине, gyms angularis. Через посредство этой области происходит узнавание (гнозия) букв, являю­щихся условными символами звуков, а в определенном сочетании их -слов и фраз. Лексия является одним из видов зрительной гнозии. Рас­стройство понимания письменной речи (алексия) возникает при очагах на стыке височной доли (словесная гнозия) и затылочной доли (зри­тельная гнозия).

Функция письма или графии изолированно нарушается при пораже­нии заднего отдела средней (второй) лобной извилины, рядом с проек­ционной областью поворота глаз и головы и движений руки в левом полушарии у правшей. Такое расположение понятно, поскольку про­цесс письма сопряжен с движением глаз по строчкам и осуществляется правой рукой. Графия является одним из видов сложной праксии: письменная речь заключается в начертании условных, соответствую­щих звукам значков (букв), составляющих в определенных сочетаниях слова и фразы. Утрата способности письма называется аграфией.