Клиника детского церебрального паралича

 

 

Определение понятия

Термин «детский церебральный паралич» (ДЦП) объединяет ряд синдромов, которые возникают в связи с повреждением мозга. ДЦП развивается в результате поражения головного и спинного мозга, от разных причин на ранних стадиях внутриутробногр раз­вития плода и в родах. Основным клиническим симптомом ДЦП является нарушение двигательной функции, связанной с задерж­кой развития и неправильным развитием статокинетических реф­лексов, патологией тонуса, парезами. Помимо нарушений в цент­ральной нервной системе, вторично в течение жизни возникают изменения в нервных и мышечных волокнах, суставах, связках, хрящах (25).

К основному симптому ДЦП — двигательным расстройствам, в большей части случаев присоединяются нарушения психики, речи, зрения, слуха и другие. У некоторых детей наблюдается судо­рожный синдром. Как указывалось выше, первое клиническое описание ДЦП было сделано В. Литтлем в 1853 году (100). В тече­ние почти 100 лет ДЦП назывался болезнью Литтля. Термин «дет­ский церебральный паралич» принадлежит Зигмувду Фрейду. В 1893 году он предложил объединить все формы спастических па­раличей внутриутробного происхождения со сходными клиниче­скими признаками в группу церебральных параличей.

В 1958 году на заседании VIII пересмотра ВОЗ в Оксфорде этот термин утвердили и дали определение: «детский церебральный па­ралич — не прогрессирующее заболевание головного мозга, пора­жающее его отделы, которые ведают движениями и положением тела, заболевание приобретается на ранних этапах развития голов­ного мозга».

Но, до настоящего времени идут научные дискуссии по поводу этого термина. В специальной литературе можно найти большое количество разных терминов для обозначения этого типа нару­шений.

Так, в англоязычной литературе используют в основном терми­ны: «церебральный паралич» и «спастический паралич» (95).

В немецкой специальной литературе привился термин «цереб-

 

 

ральное нарушение двигательного аппарата», иногда говорят о «церебральном параличе» (104).

У французских авторов мы встречаем термин «нарушения мо­торики цбребрального происхождения».

Многие авторы делали попытку подобрать соответствующий термин для данного нарушения. Например, Доман (94) подчерки­вает противоречивость во многих существующих терминах, как, например, в термине «мозговой паралич», Ведь мозг, по сути дела, не может быть парализован. Кроме того, при данном заболевании редко возникает собственно паралич (когда невозможно никакое движение).

Термин «спастическое состояние» также не особенно удачен. Спастическое состояние — это, хоть и важный, но лишь один из симптомов заболевания.

В 1983 году Л. О. Бадалян (4) предложил назвать детские цереб­ральные параличи «дизонтогенетические постуральные дискине-зии». Автор справедливо отмечал, что поражение нервной системы при ДЦП представляет собой не «поломку» уже готового механиз­ма, а задержку или искажение развития. «Эти нарушения нельзя считать исключительно церебральными, так как механизм реали­зации патологической двигательной активности лежит не горизон­тально, а охватывает всю вертикальную систему регуляции движе­ний» (Бадалян, 1983, с.214).

Безусловно, термин «дискинезии» значительно точнее отража­ет характер двигательных нарушении при ДЦП, подчеркивает их обусловленность расстройствами онтогенеза локомоторных функ­ций. Хотя термин «детский церебральный паралич» не отражает сущности имеющихся при этом заболевании нарушений, однако его широко используют в мировой литературе, и другого понятия, всесторонне характеризующего эти патологические состояния, до настоящего времени не предложено.

Следовательно, обозначая данное заболевание как «детский це­ребральный паралич» следует иметь в виду нарушения осанки и двига­тельных функций, приобретенных в первые годы жизни, не прогрес­сирующих, отчасти поддающихся функциональной корректировке и объясняющихся недостаточным развитием, либо повреждением головного мозга. Хотя моторные нарушения у детей с ДЦП состав­ляют большую часть проблем, однакб зачастую они не являются главной проблемой.

Прошло немало лет со дня выступления В. Литтля на заседании медицинского общества и за этот период опубликовано много ис­следований по проблеме детского церебрального паралича. В ос­новном, это были работы по вопросам неврологического, ортопе-

 

 

 

дического, восстановительного лечения детей с ДЦП. Однако, ещев работах начала XX века подчеркивалось снижение интеллекта и недоразвитие речи у многих детей с ДЦП. Например, М. Я. Брейтман (7) первым описал патолого-анатомическую и клиническую картину ДЦП и отметил, что при данном заболевании страдает нетолько двигательная сфера, но и интеллект, и речь.

В 60-80-х годах XX века появились работы, посвященные изучению познавательных процессов и речи у детей с церебральным параличом. (1, 15, 20, 26, 41, 66, 69, 103).

В настоящее время ДЦП рассматривается как заболевание, воз­никшее в результате поражения мозга, перенесенного в пренаталь-ном периоде или в периоде незавершенного процесса формирова­ния основных структур и механизмов мозга, что обуславливает сложную сочетанную структуру неврологических и психических расстройств. Наблюдается не только замедленный темп психичес­кого развития в целом, но и неравномерный, диспропорциональ­ный характер формирования отдельных психических функций (26, 29,66)

Важным звеном в патогенезе психических нарушений у детей с церебральным параличом является недоразвитие или аномальное развитие фило- и онтогенетически наиболее молодых мозговых структур, развивающихся уже в постнатальном периоде. У ребенка с ДЦП в той или иной степени выключена из деятельности важ­нейшая функциональная система — двигательная. Выраженная двигательная патология, нередко в сочетании с сенсорной недо­статочностью, может быть одной из причин недоразвития познава­тельной деятельности и интеллекта.

 

Этиологии и патогенез

 

Причины развития ДЦП многообразны. Принято выделять: пренатальные, перинатальные и постнатальные неблагоприятные факторы, имеющие отношение к происхождению ДЦП. На прак­тике чаще всего встречаются комбинации таких факторов, дейст­вующих на разных этапах развития (25).

При анализе причин развития ДЦП обсуждается, обычно, связь ДЦП с тем или иным периодом развития с использованием термина «период риска». Вопрос о преимущественном значении того или иного периода риска возникновения ДЦП широко обсуж­дается в литературе еще со времен Литтля и Фрейда, однако, и се­годня разброс мнений достаточно широк.

По данным ряда исследователей решающая роль в возникнове­нии ДЦП принадлежит факторам пренатального периода — от 37

 

 

 

до 60%, доля натальных — от 27 до 40%, а постнатальных — от 3 до 25%.(102, 105-107). Вместе с тем, отдельные авторы не придают решающего значения в этиологии ДЦП пренатальному периоду. Так, по мнению Дешесны (93), лишь в 30% случаев причины ДЦП лежат в пренатальном периоде; в 60%-связаны с самими родами и в 10%-возникают после рождения в раннем возрасте.

Обсуждение преимущественного значения того или иного периода, видимо, является второстепенным, а главное значение имеют отдельные этиологические факторы, воздействие которых проявляется в определенные периоды развития плода и новорож­денного.

Пренатальные факторы.

Обычно выделяют 3 группы этих факторов:

— состояние здоровья матери;

— отклонения в ходе беременности;

— факторы, нарушающие развитие плода.

К факторам 1 группы относят (5):

— конституцию матери;

— соматические, эндокринные, инфекционные заболевания матери;

— вредные привычки;

— осложнения предыдущей беременности и др.

Например, при поражении сердечно-сосудистой системы у ма­тери в 45% развивается метаболический ацитоз, вызывающий кислородную недостаточность плода, что в свою очередь, в 12— 40% осложняется асфиксией в родах.

Неблагоприятное значение в развитии ДЦП имеет внутриут­робная инфекция. Особо выделяют вирус краснухи. Частота пора­жения плода при заболевании матери краснухой колеблется от 16 до 59%. Клиническим проявлением патологии при врожденной краснухе может явиться возникновение спастических парезов. В 17% всех пренатальных повреждений причиной является токсоплазмоз.

Причиной тяжелой патологии нервной системы плода может явиться иммунная несовместимость матери и плода. Среди детей с ДЦП антигенная несовместимость наблюдается в 12 раз чаще, чем в популяции.

Ко 2 группе факторов (отклонения в ходе беременности) могут быть отнесены неблагоприятно протекавшие роды, которыми закончилась предыдущая беременность лечение тиреоидным (стр. 20) гормонами во время беременности, кровотечение в позд­ние сроки беременности, потребление матерью эстрогенных гор­монов, внутриматочные повреждения.

 

 

 

К 3 группе факторов (нарушающих развитие плода) относят следующие: вес менее 1500г, ненормальная позиция плода, малый вес плаценты, беременность сроком менее 37 недель, выраженный дефект родов, аномалия конечностей, микроцефалия, генетичес­кие факторы.

Среди перечисленных факторов риска ДЦП наиболее широко­му обсуждению в литературе подвергается фактор низкой массы тела. Установлен высокий процент детей с ДЦП среди тех, кто имел низкий вес при рождении (от 43 до 50%). Риск ДЦП при рож­дении таких детей в 6 раз больше, чем у детей с нормальным весом тела. Выявлена четкая связь спастического типа ДЦП с низкой массой тела при рождении.

Примерно в 2% случаев основную роль в развитии ДЦП имеет генетический фактор. В литературе последних лет представлены данные о генетической детерминированности различных типов ДЦП. Так, 12-13% случаев врожденной атаксии с интеллектуаль­ными нарушениями детерминированы генетически. Большинство нарушений при этом наследуется по аутосомально-рецессивному типу.

В пользу генетической этиологии ДЦП свидетельствуют и от­дельное исследования природы ДЦП у близнецов (27).

 

Перинатальные факторы. К этим факторам относятся:

— асфиксия в родах;

— родовая травма.

Особенно детально изучен механизм асфиксии: кислородная недостаточность в родах ведет к расширению сосудов и их тром­бозу, возникает ишемия мозга, и в итоге могут развиться тяжелые церебральные нарушения.

Частота случаев ДЦП среди детей, родившихся в асфиксии, ко­леблется по данным разных исследователей, от Здо 20%. Четкая связь прослеживается между родовой асфиксией и ДЦП у детей, рожденных преждевременно.

При оценке значимости родовой асфиксии, как факторе рис­ка ДЦП, целесообразно вспомнить некоторые высказывания З.Фрейда еще в 1897г. (96). Он указывал, что прямые показатели асфиксии, такие, как задержка произвольного дыхания, сниже­ние РН в крови пупочной артерии, учащение сердечного ритма плода — все это есть результат уже имеющегося повреждения моз­га. Перечисленные показатели асфиксии являются скорее ранним признаком ДЦП; а не индикатором асфиксии. 3. Фрейд (96) счи­тал, что не ДЦП является следствием родовой аномалии, а скорее,

 

 

наоборот, предшествующее поражение мозга у плода является при­чиной натальной аномалии.

Причинами родовых травм могут быть механические повреж­дения при рождении, неправильное предлежание плода, скоротеч­ные роды, длительные потуги, искусственные роды и др.

На натальной стадии могут быть и другие факторы риска разви­тия ДЦП: патология плаценты или пуповины, обвитие, пуповины, длительные потуги, слабость родовой деятельности, преждевре­менные роды.

Постнатальные факторы.

На постнатальной стадии выделяются следующие причины от­клонений:

- травмы: черепа и костей, субдуральные гематомы и т.д.;

- инфекции: менингит, энцефалит, абсцесс мозга; -интоксикации: лекарственными веществами, антибиотика­ми (стрептомицин), свинцом, мышьяком и др.;

-кислородная недостаточность: при удушении, утоплении и др.;

— при новообразованиях и других приобретенных отклонениях в мозге: опухоли мозга, кисты, гидроцефалия и т.д.

Значительное число случаев ДЦП относят к группе с неизвест­ной этиологией (поданным некоторых авторов — до 30% случаев).

Все сказанное об этиологии ДЦП относится к ДЦП в целом. В то же время более точные представления об этиологии этого за­болевания могут быть получены при анализе причин развития от­дельных форм ДЦП, выделенных в зависимости от преобладания тех или иных проявлений двигательной дисфункции.

 

Патогенез ДЦП

Структурные изменения мозга у детей с ДЦП подразделяют на 2 группы:

- неспецифические изменения самих клеток; -изменения, связанные с нарушением развития мозга, т.е.

с дизонтогенезом.

Наиболее уязвимыми оказываются те процессы, которые наи­более активно проходят в данный момент. Этим можно объяснить многообразие наблюдаемых морфологических изменений в мозгу умерших детей с ДЦП.

Отмечается связь между тяжестью нарушения коры головного мозга и клиническими проявлениями двигательных расстройств.

Патологические изменения мозга у детей с различными форма­ми ДЦП методом компьютерной томографии были установлены

 

 

в 68% случаев. Самые тяжелые нарушения отмечались на компью­терной томограмме у детей с двойной гемиплегией, при гемипарезе и при атонически-астатической форме ДЦП.

 

Клинические формы

Поскольку термин ДЦПне может включить в себя все много­образие патологических сдвигов, возникающих при этом заболева­нии, уже много лет ведутся поиски и разработки оптимальной классификации этого страдания. Первая четко оформленная клас­сификация ДЦП принадлежит S. Freud (96). В основе ее лежат кли­нические критерии.

Классификация ДЦП(96)

- Гемиплегия

- Церебральная диплегия (двусторонний церебральный паралич)

- Генерализованная ригидность

- Параплегическая ригидность

- Двусторонняя параплегия

- Генерализованная хорея

- Двойной атетоз

Эта классификация впервые позволила выделить типы ДЦП, которые потом были положены в основу всех последующих клас­сификаций.

В мировой литературе предложено более двадцати классифика­ций ДЦП. Они основаны на этиологических признаках, характере клинических проявлений, патогенетических особенностях. В оте­чественной клинической практике используется чаще всего клас­сификация К.А. Семеновой (65), в которую включены собствен­ные данные автора и элементы классификации Д. С. Футера (76) и М.Б. Цукер (80). Согласно этой классификации выделяют пять основных форм ДЦП:

- двойная гемиплегия;

- спастическая диплегия;

- гемипаретическая форма;

- гиперкинетическая форма;

- атонически-астатическая форма.

На практике выделяют еще смешанную форму ДЦП. Остано­вимся на кратком описании клинических форм ДЦП.

Двойная гемиплегия — самая тяжелая форма ДЦП, возникает при значительном поражении мозга в периоде внутриутробной жизни. Все клинические проявления связаны с выраженными дес-труктивно-атрофическими изменениями, расширением субарах-

 

 

 

ноидальных пространств и желудочковой системы мозга. Имеется псевдобульбарный симптом, слюнотечение и т.д. Оказываются тя­жело нарушенными все важнейшие человеческие функции: двига­тельные, психические, речевые (82).

Двигательные нарушения выявляются уже в периоде новорож­денное™, как правило, отсутствует защитный рефлекс, резко вы­ражены все тонические рефлексы: лабиринтный, шейные, рефлекс с головы на туловище и с таза на туловище. Не развиваются цепные установочные рефлексы, т.е. ребенок не может научиться самосто­ятельно сидеть, стоять и ходить.

Функции рук, как и ног, практически отсутствуют. Всегда пре­обладает ригидность мышц, усиливающаяся под влиянием сохра­няющихся интенсивных топических рефлексов (шейного и лаби­ринтного). Из-за повышенной активности тонических рефлексов ребенок в положении на животе или спине имеет резко выражен­ные сгибательную или разгибательную позы (рис. 1) При поддерж­ке в вертикальном положении, как правило, наблюдается разгибательная поза при свисании головы. Все сухожильные рефлексы очень высокие, тонус мышц в руках и ногах резко нарушен. Произ­вольная моторика совсем или почти не развита.

Психическое развитие детей находится обычно на уровне умственной отсталости в умеренной или тяжелой степени.

Речь отсутствует: анартрия или тяжелая дизартрия.

Прогноз дальнейшего развития двигательной, речевой и пси­хических функций крайне неблагоприятен. Диагноз «двойная гемиплегия» указывает на полную инвалидность ребенка.

 

Спастическая диплегия

Это самая распространенная форма ДЦП, известная под наз­ванием болезни или синдрома Литтля. По распространенности двигательных нарушений спастическая диплегия является тетрапарезом (т.е. поражены руки и ноги), но нижние конечности пора­жаются в значительно большей степейи.

 

 

 

У детей со спастической диплегией часто наблюдается вторич­ная задержка психического развития, которая при рано начатом и правильно проводимом лечении к 6—8 годам может быть устране­на. 30-35% детей со спастической диплегией страдают умственной отсталостью в легкой степени. У 70% — наблюдаются речевые рас­стройства в форме дизартрии, значительно реже — форме мотор­ной алалии.

Тяжесть речевых, психических и двигательных нарушений ва­рьирует в широких пределах. Это связано с временем и силой дейст­вия вредных факторов. В зависимости от степени тяжести пораже­ния мозга уже в периоде новорожденности слабо выражены или вовсе не возникают врожденные двигательные рефлексы: защит­ный, ползания, опоры, шаговые движения новорожденного и др., т. е. нарушается основа, на базе которой формируются установоч­ные рефлексы. Хватательный рефлекс чаще всего, наоборот, уси­лен, также как и тонические рефлексы: шейные, лабиринтный; при­чем степень их выраженности может нарастать к 2-4 мес. жизни.

Резко повышен тонус мышц языка, так что он оказывается при­веденным к корню, а подвижность его резко ограничивается. Глаза ребенка поднимаются вверх. Таким образом, в порочный круг ока­зываются втянутыми функции зрения и речь.

При выраженности симметричного шейно-тонического реф­лекса при сгибании головы возникает сгибательная поза в руках и разгибательная в ногах, а при разгибании головы, наоборот, воз­никает разгибание рук и сгибание ног. Эта жесткая связь тоничес­ких рефлексов с мышцами к 2-3 годам приводит к формированию стойких патологических синергии и как следствие — к стойким порочным позам и установкам.

Наиболее характерные позы детей со спастической диплегией представлены на рис. 2.

 

 

 

К 2-3 годам порочные позы и установки становятся стойкими, и с этого времени в зависимости от степени тяжести двигательных нарушений различают тяжелую, среднюю и легкую степени спас­тической диплегии.

Дети с тяжелой степенью самостоятельно не передвигаются или передвигаются с помощью костылей. Манипулятивная дея­тельность рук у них значительно снижена. Эти дети себя не обслу­живают или обслуживают частично. У них относительно быстро развиваются контрактуры и деформации во всех суставах нижних конечностей. У 70-80% детей наблюдаются речевые нарушения, у 50-60% — задержка психического развития, у 25-35% — ум­ственная отсталость. У этих детей на протяжении 3-7 и более лет не редуцируются тонические рефлексы и с трудом формируются установочные выпрямительные рефлексы.

Дети со средней степенью тяжести двигательного поражения передвигаются самостоятельно, хотя с дефектной осанкой. У них неплохо развита манипулятивная деятельность рук. Тонические рефлексы выражены незначительно. Контрактуры и деформации развиваются в меньшей степени. Речевые нарушения наблюдаются у 65-75% детей, ЗПР — у 45—55%, у 15—:25% — умственная отста­лость.

Дети с легкой степенью тяжести двигательного поражения от­мечают неловкость и замедленность темпа движений в руках, относительно легкое ограничение объема активных движений в ногах, преимущественно в голеностопных суставах, незначитель­ное повышение тонуса мышц. Дети самостоятельно передвигают­ся, но походка их остается несколько дефектной. Речевые наруше­ния наблюдаются у 40-50% детей, ЗПР — у 20-30%, умственная отсталость — у 5%.

Прогностически спастическая диплегия — это благоприятная форма заболевания в отношении /преодоления психических и рече­вых расстройств и менее благоприятная в отношении становления локомоции.

Ребенок, страдающий спастической диплегией, может научить­ся обслуживать себя, писать, овладевать рядом трудовых навыков (25, 82).

 

Гемипаретическая форма

Эта форма заболевания характеризуется поражением одно­именных руки и ноги (82). В 80% случаев развивается у ребенка в ранний постнатальный период, когда вследствие травм, инфекций и пр., поражаются формирующиеся пирамидные пути головного

 

 

 

мозга. При этой форме поражена одна сторона тела: левая при пра­востороннем поражении мозга, и правая, при левостороннем. При данной форме ДЦП обычно тяжелее поражается верхняя конеч­ность. Правосторонний гемипарез встречается чаще, чем левосто­ронний. По-видимому, левое полушарие при воздействии вредных факторов страдает в первую очередь как более молодое филогенетически, функции которого наиболее сложны и многообразны. У 25-35% детей наблюдается легкая степень умственной отсталос­ти, у 45-50% — вторичная задержка психического развития, пре­одолеваемая при своевременно начатой восстановительной тера­пии. Речевые расстройства наблюдаются у 20-35% детей, чаще по типу псевдобульбарной дизартрии, реже моторной алалии.

После рождения у ребенка с такой формой ДЦП все врожден­ные двигательные рефлексы оказываются сформированными. Од­нако уже в первые недели жизни можно выявить ограничение спонтанных движений и высокие сухожильные рефлексы в пора­женных конечностях; рефлекс опоры, шаговые движения, полза­ние хуже выражены в паретичной ноге. Хватательный рефлекс менее выражен в пораженной руке. Сидеть ребенок начинает во время или с небольшим запозданием, при этом поза оказывается асимметричной, что может приводить к сколиозу.

Проявления гемипареза формируются, как правило, к 6-10-мес. жизни ребенка, которые постепенно нарастают (рис. 3).

Начиная с 2-3 лет основные симптомы заболевания не про­грессируют, они во многом сход­ны с теми, которые наблюдаются у взрослых. Двигательные нару­шения носят стойкий характер, не смотря на проводимую терапию.

Выделяют 3 степени тяжести гемипаретической формы ДЦП: тяжелую, среднюю и легкую.

При тяжелой степени пораже­ния в верхней и нижней конечно­сти наблюдаются выраженные на­рушения тонуса мышц по типу спастичности и ригидности. Объ­ем активных движений, особенно Рис. 3. Гемипаретическая форма в предплечье, кисти, пальцах и

стопе, минимален. Манипулятавная деятельность верхней конечности практически отсутствует. Уменьшены кисть, длина всех фалангов пальцев, лопатка, стопа.

 

В паретичной руке и ноге отмечается гипотрофия мышц и замедле­ние роста костей. Дети начинают ходить самостоятельно только с 3-3,5 лет, при этом наблюдается грубое нарушение осанки, фор­мируется сколиоз позвоночного столба и перекос таза. У 25-35% детей выявляется умственная отсталость, у 55-60% — речевые расстройства, у 40-50% — судорожный синдром.

При средней тяжести поражения двигательной функций нару­шения тонуса мышц, трофические расстройства, ограничение объема активных движений менее выражены. Функция верхней конечности значительно нарушена, однако больной может брать предметы рукой. Дети начинают ходить самостоятельно с 1,5-2,5 лет, прихрамывая на больную ногу, с опорой на передние отде­лы стопы. У 20-30% детей наблюдается ЗПР, у 15-г20% — умствен­ная отсталость, у 40-50% - речевые расстройства, у 20-30% судо­рожный синдром.

При легкой степени поражения нарушения Тонуса мышц и тро­фики незначительны, объем активных движений в руке сохранен, но отмечается неловкость движений. Дети начинают ходить самостоятельно с 1г.1мес.-1г.3мес. без переката стопы в больной ноге. У 25-30% детей отмечается ЗПР, у 5% — умственная отсталость, у 25-30% — речевые расстройства.

 

Гиперкинетическая форма

Причиной этой формы ДЦП чаще всего является билирубиновая энцефалопатия как результат гемолитической болезни ново­рожденных. Реже причиной может быть недоношенность с после­дующей черепно-мозговой травмой во время родов, при которой происходит разрыв артерий, снабжающих кровью подкорковые ядра.

В неврологическом статусе у этих больных наблюдаются гиперкинезы (насильственные движения), мышечная ригидность шеи, туловища, ног. Несмотря на тяжелый двигательный дефект, огра­ниченную возможность самообслуживания уровень интеллекту­ального развития при данной форме ДЦП выше, чем при предыду­щих.

После рождения у такого ребенка врожденные двигательные рефлексы оказываются нарушенными: врожденные движения вя­лые и офаниченные. Сосательный рефлекс ослаблен, нарушена координация сосания, глотания, дыхания. В ряде случаев тонус мышц снижен. В 2-3 месяца могут наблюдаться внезапные мы­шечные спазмы. Сниженный тонус сменяется дистонией. Устано­вочные цепные рефлексы значительно запаздывают в своем фор-

 

 

мировании. Задержка формирования установочных рефлексов, мышечная дистония, а в последующем и гиперкинезы нарушают формирование нормальных поз и приводят к тому, что ребенок длительное время не может научиться самостоятельно сидеть, сто­ять и ходить. Очень редко ребенок начинает ходить самостоятель­но с 2—3 лет, чаще всего самостоятельное передвижение становит­ся возможным в 4-7 лет, иногда только в 9-12 лет.

При гиперкинетической форме ДЦП могут наблюдаться ги­перкинезы различного характера, они чаще всего полиморфны, выделяют типы гиперкинезов: хореиформный, атетоидный, хореатетоз, паркинсоноподобный тремор. Хореиформный гиперкинез характеризуется быстрыми и отрывочными движениями, чаще всего он более выражен в проксимальных отделах конечностей (рис. 4) Атетоз характеризуется медленными, червеобразными движениями, одновременно возникающими в сгибателях и разги­бателях, наблюдается преимущественно в дистальных отделах ко­нечностей (рис. 5)

 

 

Гиперкинез возникает с 3-4 месяцев жизни ребенка в мышцах языка и только к 10-18 месяцам появляется в других частях тела, достигая максимального развития к 2-3 годам жизни. Интенсив­ность гиперкинеза усиливается под влиянием экстероцептивных, проприоцептивных и особенно эмоциональных раздражителей. В покое гиперкинез значительно уменьшается и практически пол­ностью исчезает во время сна.

 

 

 

Нарушение тонуса мышц проявляется дистонией. Нередко у многих детей наблюдается атаксия, которая маскируется гипер­кинезом и выявляется при его редукции. У многих детей наблюда­ется снижение мимики, паралич отводящего и лицевого нерва. Почти у всех детей выражены вегетативные нарушения, значитель­но снижена масса тела.

Нарушения речевой функции встречаются у 90% больных, чаще в форме гиперкинетической дизартрии, ЗПР — у 50%, нару­шения слуха у 25-30%.

Интеллект в большинстве случаев развивается вполне удовлет­ворительно, а необучаемыми дети могут оказаться в связи с тяже­лыми расстройствами речи и произвольной моторики из-за гиперкинезов.

Прогностически это вполне благоприятная форма в отношении обучения и социальной адаптации. Прогноз заболевания зависит от характера и интенсивности гиперкинеза: при хореическом — дети, как правило, овладевают самостоятельным передвижением к 2— 3 годам; при двойном атетозе прогноз крайне неблагоприятен.

 

Атонически-астатическая форма

Эта форма ДЦП встречается значительно реже других форм, характеризуется парезами, низким тонусом мышц при наличии па­тологических тонических рефлексов, нарушением координации движений, равновесия (25, 82).

С момента рождения выявляется несостоятельность врожден­ных двигательных рефлексов: отсутствуют рефлексы опоры, авто­матической походки, ползания, слабо выражены или отсутству­ют, защитный и хватательный рефлексы (рис. 6) Снижен тонус мышц (гипотония). Цепные уста­новочные рефлексы значительно задерживаются в развитии. Такие больные начинают самостоятель­но сидеть к 1-2 годам, ходить — к 6 годам.

К 3-5 годам при систематичес­ком, направленном лечении дети, как правило, овладевают возмож­ностью произвольных движений. Речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии наблюдаются у 60— 75% детей, имеет место ЗПР.

 

Как правило, при этой форме ДЦП поражается лобно-мостомозжечковый путь, лобные доли и мозжечок. Характерными симптомами являются атаксия, гиперметрия, интенционный тремор.

В тех случаях, когда имеет место выраженная незрелость мозга в целом и патологический процесс распространяется преимущественно на передние его отделы, обнаруживается умственная отсталость чаще в легкой, реже — в умеренной степени выраженное, наблюдается эйфория, суетливость, расторможенность.

Эта форма прогностически тяжелая.

 

Смешанная форма

Наиболее часто встречающаяся форма ДЦП. При ней имеются сочетания всех перечисленных выше форм: спастико-гиперкинедоческая, гиперкинетически-мозжечковая и так далее. Нарушения речи и интеллекта встречаются с той же частотой. Иногда заболевание протекает как спастическая форма, а в дальнейшем появляются и проявляются все отчетливее гиперкинезы.

По двигательному дефекту различаются три степени тяжести ДЦП при всех перечисленных формах заболевания:

- Легкая — физический дефект позволяет передвигаться, пользоваться городским транспортом, иметь навыки самообслуживания.

-Средняя — дети нуждаются в частичной помощи окружающих при движении и самообслуживании.

-Тяжелая - дети целиком зависят от окружающих.

Значительно ухудшает течение ДЦП наличие у больных гипертензионного, гидроцефального, судорожного синдромов; нарушение функций гипоталамуса, всей гипоталамо-гипофизарно-надпочечной системы, адаптирующей рольного к внешней среде.