Причины глухоты и тугоухости приобретенного характера

Тугоухость может возникнуть у ребенка в результате заболевания полости носа, носоглотки, и как следствие, заболевания слуховой трубы, которое приводит к снижению слуха от 30 дБ до 60 дБ, т.е. зачастую ребенок не воспринимает шепотную речь.

Причиной тугоухости могут быть частые респираторные заболевания, с увеличением аденоидных и небных миндалин, у детей с искривлением носовой перегородки, увеличением носовых раковин.

Причиной тугоухости могут быть воспалительные и не воспалительные заболевания наружного слухового прохода, барабанной полости, слуховой трубы, влияющие в процессе своего развития на состояние внутреннего уха. К таким заболеваниям относятся наружный отит, хронический гнойный средний отит, адгезивный (рубцовый) средний отит.

Тугоухость кондуктивного, или нейросенсорного характера может возникать у ребенка после перенесенных инфекционных заболеваний: грипп, эпидемический паротит, клещевой энцефалит, скарлатина, корь, дифтерия, эпидемический цереброспинальный менингит, сифилис, что связано с проникновением токсинов в жидкие среды внутреннего уха.

Приступ аллергии может вызвать внезапную нейросенсорную тугоухость, что связано с резким расширением сосудов и с усилением их проницаемости. Возможна кондуктивная тугоухость в связи с нарушением носового дыхания в результате отека слизистой оболочки носоглотки и слуховой трубы.

Соматические заболевания ребенка, такие как сахарный диабет, поражение почек, заболевание крови могут вызвать тугоухость нейросенсорного характера, различной степени выраженности, в зависимости от тяжести и степени основного процесса.

Причиной приобретенной глухоты и тугоухости может быть применение ототоксических медикаментов (хинин), поражающих волосковые клетки спирального органа. Среди медикаментов, обладающих ототоксическим действием, на первом месте стоят антибиотики (неомицин, мономицин, канамицин, гентамицин).

При введении антибиотиков может возникнуть внезапная, или острая нейросенсорнаятугоухость, с шумом в ушах, а при вовлечении вестибулярной части, появляется расстройство равновесия и головокружение.

Токсическими для нервных волосковых клеток спирального органа являются соли тяжелых металлов (ртути, свинца, фосфора, бензин и другие продукты переработки нефти), некоторые мочегонные (лазикс, бринальдикс, урегит). Поражение волосковых клеток возможно под действием алкоголя, никотина. Токсическое действие на орган слуха проявляется в первую очередь у детей первых двух лет жизни, особенно, имеющих нарушения функции почек и печени.

К развитию нейросенсорной тугоухости у взрослых приводят нарушения кровоснабжения в сосудах основания мозга, с которыми связано кровоснабжение улитки. Нарушается питание нервных структур спирального органа, спирального узла, спиральной связки, что проявляется шумом в ушах и снижением слуха преимущественно на высокие частоты, что характерно для пожилых людей.

При длительном использовании плееров, при воздействии шума и вибрации на производстве, появляется прогрессирующее ухудшение слуха. Экспериментальные исследования длительного воздействия шума и вибрации обнаруживают дегенеративные изменения волосковых клеток спирального органа.

Травма наружного слухового прохода, барабанной перепонки, а также сотрясение внутреннего уха, продольная или поперечная трещина пирамиды височной кости при переломе основания черепа, кровоизлияние в улитку, поражение проводящих путей и коркового центра слуховой системы являются причиной односторонней, или двусторонней глухоты, или тугоухости.

Одномоментное воздействие на орган слуха взрывной волн ы в виде внезапного изменения атмосферного давления может вызвать разрыв барабанной перепонки, кровоизлияние во внутреннем и среднем ухе, что проявляется различной степени снижением слуха в зависимости от размеров повреждения.

Одномоментное воздействие взрывной волны иногда сопровождается преходящим нарушением слуха с одновременным нарушением речи, что обозначают термином сурдомутизм, и связывают с функциональными изменениями в центральной нервной системе.

Функциональные нарушения слуха иногда развиваются у людей после сильных психических потрясений.

При выяснении причин, вызывающих глухоту и тугоухость, нельзя исключить одновременного воздействия нескольких причин. Поэтому для определения причины возникновения глухоты и тугоухости требуется создание генеалогической родословной, подробное обследование состояния здоровья родителей и ребенка, и выяснение возможностей воздействия на них неблагоприятных факторов окружающей среды.

Характеристика глухоты и тугоухости.

Наследственно обусловленная глухота и тугоухость передается от родителей в виде хромосомных и генных изменений, проявляется как врожденная патологияпосле родов, через какое то время после рождения, и у взрослых. Проявление глухоты или тугоухости может возникнуть под действием патологических факторов во время беременности, или после родов.

Наследственные нарушения слуха в 90% случаев остаются стабильными, а в 10 %. случаев прогрессируют.

В некоторых случаях, при глухоте и тугоухости выявлены изменения во внутреннем ухе в виде недоразвития (гипоплазии) отдельной части улиткового перепончатого протока, в виде отсутствия преддверной мембраны Рейсснера, отсутствие спирального, или кортиева органа, спирального ганглия, дегенеративные изменения улиткового нерва.

Встречаются аномалии развития в виде отсутствия перегородок между завитками и лестницами, в редких случаях полное отсутствие костной улитки внутреннего уха. Вестибулярная функция, как более древняя, обычно сохраняется.

Наследственная глухота и тугоухость имеет двусторонний, нейросенсорный, или воспринимающий характер нарушения слуха, обусловленный двусторонними изменениями в спиральном органе улитки, либо в слуховом нерве, приводящими к невозможности самостоятельного развития речи. Поскольку за развитие слуховой системы отвечают тысячи генов, взаимодействующих между собой, нарушения слухамогут возникать, в спиральном органе изолировано, сочетаться с изменениями наружного уха, входить в состав наследственных синдромов. В самое последнее время открыт ген, отвечающий за образование белка нервных, волосковых клеток спирального органа, нарушения которого вызывают глухоту и тугоухость.

Для наследственной, изолированно протекающей глухоты и тугоухости характерна большая разновидность изменений аудиометрических кривых, в то время внешне это проявляется одинаковым, резким снижением слуха.

Для доминантного типа наследования характерно равномерное снижение слуха в пределах 40 - 60 дБ по всему диапазону частот, плоский тип аудиометрической кривой. Рис. 61 Плоский тип аудиометрической кривой при повышении слуховых порогов по всему диапазону частот в пределах 40 – 60 дБ.

Наследственный характер нарушения слуха по рецессивному типу наследования возникает чаще всего и характеризуется нарушением слуха преимущественно в зоне высоких частот, нисходящий тип аудиометрической кривой. Рис. 6 2 Нисходящий тип аудиометрической кривой.

Для рецессивного типа наследования, сцепленного с Х хромосомой, характерно снижение слуха до 90 дБ по всему диапазону частот, плоский тип аудиометрической кривой. Рис. 6 3.Плоский тип аудиометрической кривой с повышением слуховых порогов до 90 дБ по всему диапазону частот при Х сцепленной наследственной тугоухости.

Наследственная тугоухость в сочетании с нарушениями развития наружного уха проявляются в наследственных синдромах, протекающих по доминантному, и по рецессивному типу наследования. Нарушения развития наружного уха в них сочетаются с нейросенсорной, кондуктивной тугоухостью, тугоухостью смешанного характера, а также с грубыми нарушениями в строении других органов.

При доминантном типе наследования изменения наружного уха проявляются в виде оттопыренных глубоких ушных раковин, деформации, вислоухости, наружное ухо может быть представлено в виде фрагмента, или в виде полного отсутствия ушной раковины. Рис. 64. Врожденная микротия.

Изменения ушной раковины сопровождаются наличием шейных фистул (свищей), узелками и ямками впереди ушных раковин, и могут сочетаться с нейросенсорной, и с кондуктивной, а в некоторых случаях со смешанной тугоухостью. Изменения ушных раковин сопровождаются слабостью шейной мускулатуры, недоразвитием (гипоплазия) верхней и нижней челюсти.

При рецессивном типе наследования, деформированные, низко расположенные ушные раковины, маленькие ушные раковины (микротия) сочетаются с врожденной атрезией (полным закрытием) наружного слухового прохода.

Недоразвитие барабанной перепонки почти всегда сочетается с атрезией (закрытием) наружного слухового прохода, с дефектами развития барабанной полости и ее содержимого.

Из пороков развития среднего уха известно отсутствие барабанной полости или ее аплазия, недоразвитие или гипоплазия, в виде уменьшения барабанной полости, когда она имеет вид узкой щели в области выхода слуховой трубы.

Чаще всего отмечаются изменения слуховых косточек, особенно молоточка и его сочленения с наковальней. При изменениях в среднем ухе в виде аномалии сустава между наковальней и стременем, возникает тугоухость кондуктивного характера. Степень тугоухости в этих случаях зависит от тяжести повреждения звукопроводящей системы.

Наследственная тугоухость сочетается с различными изменениями в органе зрения (пигментный ретинит, катаракта, миопия, отслойка сетчатки, атрофия зрительного нерва, дистрофия роговицы).

Наследственная нейросенсорная тугоухость сочетается с умственной отсталостью, задержкой психического развития, микроцефалией (малые размеры черепа).

Наследственная тугоухость сочетается с изменениями кожи, волос, ногтей, заболеваниями костно-мышечной системы.

Наследственная тугоухость, сочетается с заболеванием почек; с заболеваниями эндокринной системы, в частности с изменениями щитовидной железы и гипофиза, нарушениями обмена веществ.

У детей с синдромом Дауна ушные раковины маленькие, округлой формы, часто с широким, свисающим завитком, нередко сочетаются с кондуктивным или нейросенсорным характером нарушения слуха.

К наследственным заболеваниям внутреннего уха относится отосклероз. В основе отосклерозалежит очаговое окостенение связки овального окна, костная стенка лабиринта вокруг овального окна становится губчатой, богатой сосудами. Пластинка стремени, входящая в овальное окно в этом случае оказывается неподвижной, и не в состоянии передвигаться под действием других слуховых косточек, в результате чего нарушается проведение звуковой волны во внутреннее ухо.

Чаще отосклероз развивается в молодом и среднем возрасте и в 70% случаев у женщин. Причем, это совпадает с периодом полового созревания, с беременностью и родами. Заболевание прогрессирует медленно и постепенно, процесс, как правило, двусторонний и сопровождается значительным снижением слуха, вначале кондуктивного характера.

Кондуктивный характер нарушения слуха при отосклерозе характеризуется снижением воздушной проводимости по сравнению с костной, которая может быть в пределах нормы. На аудиограмме это проявляется разрывом между нормальными порогами костной и повышенными, преимущественно на высокие частоты, порогами воздушной кривой. Рис.6 5 Кондуктивный и нейросенсорный характер нарушения слуха при отосклерозе. При кондуктивном характере нарушения слуха весьма успешным является хирургическое лечение, когда замурованное стремя заменяют протезом из синтетического материала или костным фрагментом.

Однако для отосклероза характерно не только поражение звукопроведения. Типична аудиограмма, когда костная проводимость по всему диапазону идет выше воздушной, но расстояние между ними постепенно суживается по направлению к высоким частотам. В этом случае в процесс вовлекается основной завиток улитки, и наряду с нарушениями в области овального окна, возможны нарушения слуха, связанные с поражением звуковосприятия. Это более пессимистичная сторона в вопросе хирургического лечения отосклероза.

 

Врожденная глухота и тугоухость.

Врожденная глухота и тугоухость возникает в результате действия внешних и внутренних патогенных факторов, приводящих к внутриутробному поражению органов слуха в период закладки и развития слухового пузырька. Особенно опасно их воздействие до 13 недели беременности, когда происходит закладка и развитие улитки. Чем раньше возникает патологическое воздействие, тем более грубые изменения возникают в органе.

Место, время и степень повреждения слуховой системы вызывают различного характера нарушения слуха, как кондуктивного, так смешанного, и нейросенсорного характера.

Врожденные нарушения слуха кондуктивного характера возникают вследствие нарушения развития наружного и среднего уха. Если они не сочетаются с поражением внутреннего уха, то улучшение слуха возможно с помощью оперативного вмешательства, путем устранения дефекта и создания возможности для проведения звуковой волны в наружном и среднем ухе.

Нейросенсорный характер нарушения слуха наблюдается чаще других, то есть поражение в основном касается нервных, рецепторных клеток спирального органа улитки, нервных узлов и нервов. Для нейросенсорного поражения характерны стойкая, двусторонняя тугоухость или глухота, вызывающая нарушения в развитии речи. Изменения на аудиограмме при этом характеризуются снижением слуха по всему диапазону частот, с большей выраженностью на средних и высоких частотах.

Наиболее грубые нарушения в слуховой системе, а также нервной и зрительной системах вызывает заболевание матери краснухой в ранние периоды беременности. Нарушения слуха у детей, матери которых в период беременности перенесли краснуху, имеет преимущественно нейросенсорный характер, реже встречается кондуктивный характер нарушения слуха. На тональной аудиограмме чаще выявляется нарушение слуха в диапазоне от 500 Гц до 2000 Гц, и кривая имеет вид колокола. Рис.6 6. Аудиограмма в виде колокола. Наблюдается резкое и прогрессивное снижение слуха с последующим нарушением речи.

Количество рождающихся детей с наследственными и врожденными нарушениями слуха имеет тенденцию к увеличению. Эти дети нуждаются в ранних реабилитационных мероприятиях по развитию речи, в противном случае возникает глухонемота, которая затрудняет социальную адаптацию.

Чтобы помочь ребенку проявить свои возможности, необходимо проводить комплекс мероприятий, прежде всего как можно более раннее выявление глухоты у родившегося ребенка, определение степени снижения слуха для использования слуховых аппаратов, своевременная работа по развитию речи в специализированных детских садах и школах, а при слышащих родителях и дома.