Вади розвитку кишкової трубки

Однією з найчастіших вад розвитку кишкової трубки, які зустрічаються, є гіпертрофічний пілоростеноз. Частота появи дітей з цими вадами, за даними різних авторів, коливається від 1:250 до 1:13000 народжених. У хлопчиків пілоростеноз зустрічається у 87%, у дівчаток – у 13%. З патологічної точки зору в основі захворювання лежить гіпертрофія циркулярної мускулатури воротаря з одночасною частковою гіперплазією м'язів воротаря. На початку прояви запалення не спостерігаються, а тільки пізніше виявляються ознаки набряку слизових оболонок разом з запальною інфільтрацією лейкоцитами. Гіпертрофія та гіперплазія м'язів воротаря, які виникають, із подальшим набряком слизової оболонки і є причиною наростаючої непрохідності пілоричного відділу шлунка. Багато авторів вважають, що до морфологічного фактора приєднується спастичний компонент.

Незважаючи на цілу низку досліджень, етіологію пілоростенозу до цього часу не пояснено. Існує низка теорій походження уродженого гіпертрофічного пілоростенозу, які мають право на існування, але сутності процесу до кінця не розкривають. До цих теорій належать спазмогенна (спазм первинний, гіпертрофія – вторинна), дуалістична (спазм і гіпертрофія виникають одночасно), спадкова, гормональна, алергічна, нейрогенна, психоневротична теорії.

За характером перебігу й часом появи перших симптомів розрізняють гостру та затяжну стадію захворювання. Це залежить від ступеня звуження пілоричного відділу шлунка й компенсаторних спроможностей організму. Найбільш характерним вважають поступовий початок захворювання. Перші симптоми пілоростенозу з'являються на 2-3 тижні життя. У дитини з'являються часті зригування, що на початку не відбиваються на стані хворого. Але невдовзі зригування переходять в блювання, яке при пілоростенозі має характерні риси: у більшості випадків воно з'являється безпосередньо після годування або невдовзі після нього, шлунковий вміст викидається на велику відстань. Вислів „блювання фонтаном” найкраще відбиває його характер. Незабаром блювання з'являється після кожного годування. Блювотні маси зазвичай рясні. Інколи поява блювання трохи затримується, у зв'язку з чим можна запідозрити уповільнене спорожнення шлунка. Блювотні маси являють собою звурджене молоко без домішки жовчі і мають кислу реакцію. Дуже рідко в блювотних масах спостерігаються темні прожилки крові (гематінове блювання). Ця домішка крові утворюється з дрібних судин, що лопнули, або зі слизової оболонки, яка отримала травму в результаті сильного блювання. Тривале виснажливе блювання призводить до погіршення загального стану дитини, порушення водно-сольового обміну. Пацієнт голодує, але при цьому йому хочеться їсти. Цим постійним відчуттям голоду і підвищеним апетитом діти з пілоростенозом відрізняються від хворих, у яких причина блювання інша.

За наявності уродженого гіпертрофічного пілоростенозу в 90-95% випадків з'являється схильність до запорів, зумовлена недостатнім надходженням їжі в кишечник. У 5-10% випадків може з'являтися диспептичне “голодне” випорожнення. У результаті швидкого зневоднення в дітей знижується кількість сечі та сечовипускань. Інколи в сечі є помірна альбумінурія та формені елементи. У рідкісних випадках у зв'язку з розвитком гіпохлоремії та явищами алкалозу в дитини з'являються клінічні ознаки тяжкого токсичного стану з порушенням дихання, непритомністю, судомами. Цей стан в літературі отримав назву пілоростенотичної еклампсії. Тривале виснажливе блювання призводить до погіршення загального стану, швидкого виснаження дитини. У зв'язку з цим показником тяжкості захворювання можна вважати щоденну втрату маси тіла відносно ваги після народження. За цією ознакою розрізняють три форми пілоростенозу: легку (0-0,1%), середньотяжку (0,2-0,3%) і тяжку (0,4% та вище). У разі тяжких форм пілоростенозу дитина втрачає 20-30% первісної ваги.

У деяких випадках при пілоростенозі у дітей з'являється жовтяничне забарвлення шкіри, що зумовлене істотним підвищенням вмісту непрямого білірубіну. Причиною підвищення рівня непрямого білірубіну в крові є зворотне всмоктування з кишечнику некон’югованого білірубіну, який утворюється під час розщеплення дибілірубінглюкуроніду ферментом b‑глюкуронідазою, продукуваною мікроорганізмами.

Загальний стан дитини на початку захворювання не порушений. Можна відзначити підвищений неспокій хворого, “сердитий” вираз обличчя – ознаки голоду. Однак у разі тривалого перебігу хвороби (пізнє звернення, консервативне лікування з підозрою на пілороспазм) можна чітко відзначити ознаки гіпотрофії та зневоднення: неспокій, відсутність підшкірно-жирового шару, складчастість і сухість шкіри, зниження тургору тканин. Під час об'єктивного огляду живота візуально можна відзначити місцеве випинання в епігастральної ділянці, викликане роздутим шлунком. Але більше за все кидається в очі видима перистальтика шлунка, який хвилеподібно пересувається зліва направо, згори вниз. Ці перистальтичні хвилі особливо помітні після прийому їжі або при подразненні, наприклад, шляхом погладжування передньої черевної стінки над шлунком. Ця видима перистальтика шлунка носить назву “симптом пісочного годинника”. У разі тривалого перебігу хвороби настає розширення шлунка та втрата тонусу шлункової стінки (ця ознака стає менш вираженою). Перкусія передньої черевної стінки виявляє розширення меж шлунка. Під час аускультації можна прослухати підвищену шлункову перистальтику. Важливим клінічним дослідженням є глибока пальпація живота. При пілоростенозі на 2 см нижче реберної дуги в правому підребер’ї біля зовнішнього краю прямого м'яза визначається щільне гладеньке помірно рухоме утворення (гіпертрофований воротар). Діти з пілоростенозом часто перебувають у схвильованому стані, що викликає напруження м'язів. Тому щоб пальпувати гіпертрофований воротар, потрібне терпіння, а також досить тривале проведення пальпації (10-15 хвилин). Багато авторів вказують, що пальпація гіпертрофованого воротаря можлива в 92-94% випадків.

З метою підтвердження діагнозу пілоростенозу та проведення за необхідності диференційної діагностики проводять такі додаткові дослідження: сонографічне, рентгенологічне та ендоскопічне. В останні роки найчастіше в клінічній практиці використовується сонографічне дослідження. За його допомогою можна побачити гіпертрофований шар м’зової тканини, що утворює гіпоехогенну облямівку біля ехогенного центра на поперечних розрізах воротаря шлунка, а на поздовжніх розрізах він виступає у вигляді трубчастої структури з вузьким просвітом устя воротаря. Товщина м’язового шару буває близько 4 мм і більше, у той час як товщина нормального шару м’язової тканини складає до 2 мм. За допомогою ультразвукового дослідження можна виявити також побічні ознаки пілоростенозу, такі як вміст у шлунку, що зберігся через 3 години після годування, перистальтику суміжної з воротарем частини шлунка, невелике відкриття просвіту устя воротаря. Якщо діагноз пілоростенозу очевидний, то в рентгенологічному обстеженні немає необхідності. Але при найменшому сумніві без нього не обійтися. Спочатку роблять оглядову рентгенограму органів черевної порожнини у вертикальному положенні дитини. При цьому видно шлунок, розтягнутий повітрям і рідким вмістом. У петлях кишечнику газу менше, ніж зазвичай. Після цього починають контрастне дослідження шлунка. Як контрастну речовину застосовують 5% завись сірчанокислого барію в грудному молоці (1 чайна ложка контрасту на 90-100 мл зцідженого грудного молока). Після давання контрастної речовини проводять серійне рентгенологічне дослідження у вертикальному положенні дитини. Рентгенограми роблять через 15-20 хвилин після давання контрасту, потім через 3, 6 і 24 години. Нормальний шлунок спорожняється через 3-4 години. Затримка більшої частини контрастної маси після цього терміну вказує на порушення прохідності пілоричного відділу. Наявність глибокої сегментуючої перистальтики у вигляді пісочного годинника, відсутність початку спорожнення шлунка в перші 15-20 хвилин після прийому контрастної маси, затримка спорожнення протягом 6-10 годин, збереження залишків контрасту в шлунку до 24 годин свідчать про наявність пілоростенозу. Багато авторів вважають, що найбільш специфічним симптомом пілоростенозу є виявлення на рентгенограмах звуженого пілоричного каналу (симптом “дзьоба”, симптом “сосочка”).

В останні роки деякі автори для підтвердження пілоростенозу використовують фіброгастроскопію. При цьому відзначають симптом глухої розетки в пілоричному відділі та відсутність можливості проникнення фіброскопом в дванадцятипалу кишку.

Під час встановлення діагнозу пілоростенозу одночасно проводиться диференційна діагностика з захворюваннями, в яких симптом стійкого блювання є провідним. Найбільше практичне значення має диференційна діагностика між пілоростенозом та пілороспазмом. Найбільші труднощі виникають в початковому періоді захворювання у дітей з легкою стадією пілоростенозу, за наявності стертої клінічної та рентгенологічної картини. Диференційна діагностика цих двох захворювань важлива внаслідок різноманітної лікувальної тактики. Найбільш повно це подано в таблиці Н.І.Лангового, в якій наводиться порівняльна оцінка клінічних симптомів. Блювання при пілороспазмі непостійне, нерідко з домішкою жовчі, немає зниження діурезу та втрати маси тіла. При пілороспазмі спорожнення шлунка починається через 10 хвилин після прийому контрастної маси і закінчується через 3-6 годин. У випадках великих утруднень застосовують найбільш ефективний диференційний прийом – призначення спазмолітиків або прокінетиків протягом 5-7 днів. При пілороспазмі швидко відзначається позитивний ефект.

Халазію стравоходу можна легко прийняти за пілоростеноз, однак є свої відмінності в появі блювання, його кількості, буде відсутня втрата маси тіла, зберігається діурез. Діагноз підтверджують рентгенологічно: виявляється шлунково-стравохідний рефлюкс і буде відсутня затримка контрастної речовини в шлунку. Дрібне годування та постійне дотримання дитиною вертикального положення протягом 15-20 хвилин після прийому їжі дасть позитивний ефект. Через декілька місяців тонус кардіального замикача приходить до норми. Інколи в рідкісних випадках можна використати прокінетики. У поодиноких випадках вдаються до оперативного лікування – фундоплікації за Нісеном.

Рідко зустрічається так званий псевдопілоростеноз на фоні солевтрачаючої форми адреногенітального синдрому у новонароджених. Захворювання з'являється на 1-2 тиждень життя. Крім пігментації шкіри, зокрема в зоні статевих органів, та відсутності додавання в масі тіла, анорексії, воно виявляється, передусім, спазматичним блюванням і підвищеною перистальтикою шлунка. Рентгенологічно та сонографічно ознаки пілоростенозу не виявляються. Під час лабораторного дослідження відзначається істотне підвищення в сироватці крові 17-оксипрогетсерону та 17 -кетостероїдів в сечі, знижений вміст натрію та гіперкаліемія.

Єдиним засобом лікування пілоростенозу є оперативне втручання. Проте пілороміотомія не є невідкладною операцією, тому протягом 2-4 днів, залежно від тяжкості стану дитини, проводиться передопераційна підготовка, спрямована на відновлення водно-електролітних і білкових порушень. За наявності ознак аспіраційної пневмонії обов'язковим є призначення антибактеріальної терапії. За показаннями проводиться симптоматична терапія (при жовтяниці, диспепсії, неврологічних розладах). Найкращим засобом знеболювання є ендотрахеальний наркоз, у деяких випадках застосовується місцева анестезія 0,25% розчином новокаїну. Хірургічний доступ проводиться розрізом за Робертсоном-Кукурузе (поперечний змінний розріз в правому підребер’ї). Інколи застосовується парамедіанний доступ. Оперативна допомога полягає в проведенні розсікання м’язового гіпертрофованого кільця пілорічного відділу шлунка до слизової оболонки (пілороміотомія за Фреде-Вебером-Рамштедтом). Обов'язковою є перевірка цілісності слизової оболонки й зупинка кровотечі з місця пілороміотомії. У післяоперційному періоді після виходу з наркозу призначається годування по 10 мл молока з щоденним додаванням, щоб до 6-7 дня на одне годування припадало до 100 мл грудного молока.

За наявності сучасних засобів діагностики й лікування летальність при пілоростенозі коливається в межах 0,1-0,6%. У віддаленому періоді в дітей, які перенесли пілороміотомію, є більша схильність до виразкової хвороби, що зумовлене дуоденально-шлунковим рефлюксом.

На кожні 3500 новонароджених один народжується з атрезією стравоходу. Виникнення вад розвитку стравоходу відбувається на ранніх етапах внутрішньоутробного життя плода. Відомо, що стравохід утворюється з дорсального відділу кишкової трубки ембріона, а дихальні шляхи – з вентрального відділу первинної кишки. На 4-5 тиждень внутрішньоутробного розвитку ендодермальна частина стравоходу повністю відділяється від дихальних шляхів. У цей час починається проліферація епітелію стравоходу, що повністю закриває просвіт. Після 6 тижня починається відновлення просвіту стравоходу. Порушення відділення стравоходу від дихальних шляхів і відновлення просвіту з невідомих причин і є підставою для виникнення вад розвитку стравоходу.

Можливим є утворення 6 основних видів уродженої непрохідності стравоходу. Аплазія стравоходу, за наявності якої весь орган замінений фіброзним тяжем без просвіту, зустрічається вкрай рідко (менше 1%). У деяких випадках (5-8%) стравохід має два сліпих відрізки: верхній (оральний), дещо розширений, і нижній (аборальний) – помітно звужений. Здебільшого спостерігаються атрезії зі сліпим оральним сегментом стравоходу і аборальним відрізком, який сполучається з дихальними шляхами (90-95%). Місце розташування нориці в таких випадках непостійне: вище біфуркації трахеї, у місці її біфуркації, у правому бронху. Казуїстично рідкісними є інші види атрезії, за наявності яких аборальний сегмент починається сліпо, а оральний сполучається з трахеєю або обидва сегменти сполучаються з дихальними шляхами (менше 1%). Таким чином, при атрезії стравоходу в більшості випадків оральний кінець закінчується сліпо, а аборальний сполучається з трахеєю, утворюючи трахеостравохідну норицю або фистулу. Тому слина, рідина або їжа не можуть потрапити в шлунок і накопичуються в сліпому мішку стравоходу, після чого відригуються й частково аспіруються. У дитини швидко розвивається аспіраційна пневмонія, що посилюється за рахунок закидання в трахею вмісту шлунка через трахеостравохідну норицю нижнього сегмента. Через декілька днів після народження настає смерть від аспіраційної пневмонії та голоду. Таких дітей може врятувати тільки вчасно зроблена операція. Слід відзначити, що більш ніж в 30% випадків у цих пацієнтів відзначаються сукупні вади розвитку (пороки серця і великих судин, пороки верхніх сечових шляхів, атрезія прямої кишки та анального отвору). Ці пороки чинять істотний вплив на прогноз захворювання.

Ідеальним у встановленні діагнозу атрезії стравоходу є сонографічне дослідження в антенатальному періоді (сонографічною ознакою є різка гіпоплазія шлунка). Це дозволить відразу почати заходи запобігання аспіраційній пневмонії та вчасно вдатися до хірургічного лікування. Однак антенатальна діагностика атрезії стравоходу, за нашими даними, складає лише 6-8% до кількості всіх дітей з цієї патологією.

Першою ознакою, що дозволяє запідозрити атрезію ставоходу у новонародженого, є велика кількість пінявих виділень з рота й носа, що відзначається майже у всіх хворих. У зарубіжній літературі цей симптом називається симптомом “мокрої подушки”, оскільки слина, що витікає, залишає мокру пляму на білизні, поруч з головою дитини. На жаль, цій ознаці не завжди надають належне значення і правильну оцінку. Другою насторожувальною ознакою є напад асфіксії під час спроби нагодувати або напоїти дитину. Цю ознаку нерідко оцінюють як неврологічний симптом – порушення ковтання. Наступною насторожувальною ознакою можливої атрезії стравоходу є появи великої кількості вологих хрипів над легенями при аускультації. Здуття живота може вказати на наявну норицю між аборальним сегментом стравоходу та дихальними шляхами.

Виявивши побічні перші ознаки атрезії, слід підтвердити або розсіяти підозри шляхом простих прийомів – зондування стравоходу або вдування в нього повітря. Для зондування стравоходу користуються звичайним гумовим катетером (№ 8-10 за шкалою Шаєра), який вводять через рот або ніс у стравохід. При атрезії відбувається затримка вільно проштовхнутого катетера на рівні верхівки сліпого кінця проксимального сегмента стравоходу. Якщо стравохід не змінений, та катетер легко проходить на необхідну відстань, яка дорівнює довжині катетера від підборіддя до мочки вуха й до епігастрію). При цьому слід пам'ятати, що в деяких випадках катетер може скластися вдвічі і створити хибне враження про прохідність стравоходу. Для уточнення можна оглянути ротоглотку або просувати глибше катетер, і кінець його видасться з рота. Крім того, для виявлення атрезії Є.А.Елєфант (1960 р.) радить користуватися простим прийомом: вдуванням повітря шприцем через катетер, введений у стравохід на 8-10 см. За наявності атрезії повітря з шумом буде виходити назад через рот і ніс дитини, а при нормальному стравоході повітря легко і беззвучно пройде в шлунок. Це простий і надійний засіб.

Під час першого годування або спроби напоїти дитину відразу ж виникає зригування та різке порушення дихання. У хворого виникає напад кашлю, він синіє, дихання стає поверхневим, аритмічним, інколи настає його зупинка. Напад кашлю може тривати від 2-3 до 15-20 хвилин, а утруднення й аритмія дихання – ще більше. Поступово зростає ціаноз. При аускультації виявляється велика кількість різнокаліберних вологих хрипів, яких більше справа. Загальний стан дитини прогресивно погіршується на фоні наростаючої дихальної недостатності, зумовленої прогресуючою аспіраційною пневмонією.

Вірогідний діагноз атрезії стравоходу ставиться на основі рентгенологічного дослідження із застосуванням контрастної речовини. У верхній сліпий сегмент стравоходу проводять катетер, аспірують слиз і слину, після чого через катетер у стравохід шприцем вливають 1 мл водорозчинної контрастної речовини (урографін, верографін, кардіотраст, тріомбраст тощо). Знімки роблять у вертикальному положенні дитини у двох проекціях з захопленням грудної та черевної порожнини. Контрастна речовина після дослідження ретельно аспірується. Застосування сірчанокислого барію для обстеження повністю протипоказане. Характерним рентгенологічним симптомом атрезії стравоходу під час дослідження з контрастною речовиною є помірно розширений верхній сегмент стравоходу, який закінчується сліпо. Рівень атрезії точніше визначається на бічних знімках. Наявність повітря в шлунково-кишковому тракті вказує на сполучення між нижнім сегментом стравоходу та дихальними шляхами. Видимий верхній сліпий кінець і відсутність газу в шлунково-кишковому тракті дозволяє думати про ізольовану атрезію.

Під час аналізу клініко-рентгенологічних даних і встановленні остаточного діагнозу слід пам'ятати про можливі сукупні вади розвитку. Вони зустрічаються в 32-48% випадків і представлені пороками серця, верхніх сечових шляхів, каудального кінця кишкової трубки. Багато з них чинять істотний вплив на прогноз.

Підготовку до операції починають з моменту встановлення діагнозу в пологовому будинку. Дитину вміщають в кисневу палатку або безупинно дають зволожений кисень. Починають проводити антибактеріальну і симптоматичну терапію. Слиз і слину, що виділяються у великій кількості, ретельно аспірують не рідше одного разу через 10-15 хвилин через м'який катетер, введений через рот або ніс. Годування через рот абсолютно протипоказане. Транспортування дитини до хірургічного відділення здійснюють у спеціалізованому транспорті, де є кувез, налагоджена подача кисню та здійснюється постійна аспірація вмісту носоглотки. Можливою є інтубація трахеї, що дозволяє знизити небезпеку аспіраційної пневмонії. Діти, що вступили в перші 12 годин після народження, не вимагають тривалої підготовки (1,5-2 години). Пацієнтів, що вступили в пізніші терміни після народження з явищами аспіраційної пневмонії, готують до операції від 12 годин до 3 діб. Під час підготовки, поряд з оксигенотерапією антибактеріальною і симптоматичною терапією, проводиться парентеральне харчування. Операцією вибору при атрезії стравоходу слід вважати створення прямого анастомозу, однак останній можливий тільки в тих випадках, коли діастаз між сегментами стравоходу не перевищує 1,5 cм. До операції зазвичай не можливо встановити істинну відстань між сегментами, тому остаточно це питання вирішується тільки під час операції. Останнім часом багато хірургів першим етапом обирають накладення гастростоми за наявності трахеостравохідної фістули. Після цього через 2-4 доби йдуть на накладення анастомозу. Цей час дозволяє знизити небезпеку аспіраційної пневмонії та почати ентеральне годування. За наявності великого діастазу між сегментами нижній сегмент за трималку підшивають з натягненням до ребер, ліквідувавши заздалегідь трахеостравохідну фістулу, накладають гастростому. Дитина перебуває у відділенні протягом 1,5-2 місяців. Весь цей час проводять аспірацію вмісту носоглотки. Періодично пацієнт дихає через трахеальну інтубаційну трубку. Це дозволяє проводити лаваж бронхіального дерева. У подальшому виконується накладення прямого стравохідного анастомозу, оскільки за цей час різко зменшується діастаз між сегментами стравоходу. Летальність при атрезії стравоходу коливається від 18 до 42%. Основними причинами несприятливих кінців є сукупні уроджені вади розвитку, аспіраційна пневмонія і, меншою мірою, післяопераційні ускладнення.

Уродженою непрохідностю кишечнику слід вважати таку непрохідность, яка виникає внаслідок наявної аномалії та проявляється незалежно від віку хворого. Серед різноманітних видів непрохідності в дітей вона займають 10,2%.

Існує така класифікація уродженої кишкової непрохідності:

1. Гостра кишкова непрохідность:

1.1. Висока.

1.2. Низька.

2. Хронічна та рецидивуюча кишкова непрохідность.

Часто використовується класифікація за Зверевим-Леддом:

1. Внутрішній тип непрохідності.

2. Зовнішній тип непрохідності.

Такий розподіл кишкової непрохідності пов'язаний з процесами внутрішньоутробного формування кишкової трубки й поворотом кишечнику.

На 5-му тижні утворюється первинний рот. Кишкова трубка спочатку мала, вислана одношаровим епітелієм, який з 5-го тижня внутрішньоутробного життя починає бурхливо проліферувати, перетворюючись на багатошаровий, і звужує, а після цього закриває просвіт кишки (стадія “щільного шнура”). Після 6 тижня починається стадія вакуолізації, яка полягає в розсмоктуванні епітелію, що заповнює кишковий просвіт шляхом утворення вакуолей, які зливаються між собою. До 8,5 тижня внутрішньоутробного життя настає відновлення просвіту кишки. Якщо в цей період внаслідок будь-яких причин відбувається порушення нормального відновлення просвіту кишки, то виникають аномалії типу атрезії та стенозів.

Водночас з процесами, що відбуваються всередині кишкової трубки, і її швидким зростанням в довжину, відбувається внутрішньоутробний нормальний поворот “середньої кишки” (від 12-палої до середини поперечноободової кишки). Цей процес обертання починається з 5 тижня внутрішньоутробного життя і проходить 3 періоди. Перший період триває до 10 тижня. У цей час кишкова трубка росте швидше, ніж черевна порожнина, і частина “середньої кишки” виступає в основу пуповини, утворюючи так звану “фізіологічну” пуповинну грижу. Продовжуючи подовжуватися, частина кишкової трубки обертається навколо верхньої брижової артерії, як навколо осі, в напрямку проти годинникової стрілки спочатку на 90°, а після цього на 180°. Якщо на цьому закінчується поворот кишечнику і його повернення в черевну порожнину, дитина народжується з пуповинною (ембріональною) грижею. Другий період триває від 10 до 12 тижня внутрішньоутробного життя і полягає в поверненні “середньої кишки” в досить вирослу черевну порожнину. Кишка продовжує обертання проти годинникової стрілки ще до 90°. До закінчення повороту зберігається загальна брижа тонкої й товстої кишки. Зупинка повороту “середньої кишки” на цьому етапі може викликати утворення уродженої кишкової непрохідності, яка проявляється трьома видами: заворотом середньої кишки, гіперфіксацією 12-палої кишки, синдромом Ледда (заворот середньої кишки з гіперфіксацією 12-палої кишки). У третій період відбувається опускання сліпої кишки в праву здухвинну ділянку і нормальне прикріплення брижі. Порушення обертання кишечнику в третьому періоді призводить до утворення caecum mobile (рухома сліпа кишка).

До високої уродженої кишкової непрохідності належать:

1. Атрезія та стеноз стінки 12-палої кишки.

2. Мембранозна або мембранозно-перфоративна атрезія пілоричного відділу шлунка.

3. Стиск 12-палої кишки спайками, судинами, кільцеподібною підшлунковою залозою).

4. Синдром Ледда.

5. Атрезія порожної кишки.

6. Подвоєння порожної кишки.

Клінічна картина гострої високої кишкової непрохідності виявляється з 1 дня життя, інколи з перших годин. Блювання є основним симптомом цього виду непрохідності. Блювотні маси майже завжди забарвлені жовчю, оскільки перешкода рідко розміщена вище фатерова сосочка. Частота блювання і кількість блювотних мас залежать від вигляду пороку. Починаючись інколи зі зригування, блювання швидко переходить в стабільне й багаторазове, яке особливо посилюється після годування. За наявності стенозів блювання виникає на 2-3 день життя, частіше тільки після годування, причому не відразу, а через 30-40 хвилин. У деяких випадках у блювотних масах можна побачити домішку крові. Меконій відходить майже у всіх дітей з цією аномалією. Кількість меконію дещо менша, ніж у нормальної дитини. У разі високої атрезії частіше буває одноразове відходження меконію, а за наявності множинних атрезій тонкої кишки, як правило, меконій буде відстуній. При стенозах відходження меконію буває до 4-5 дня, а перехідне випорожнення з'являється тільки на 6 добу.

Деякі автори використовують пробу Фарбера, що допомагає диференціювати повну непрохідність шлунково-кишкового тракту від часткової. Дитина з високою кишковою непрохідністю кишечнику зазвичай спокійна, плаче тільки перед годуванням, смокче груди матері добре. Після блювання від грудей не відмовляється. Характерним є значна втрата ваги (200-300 г) за першу добу. Зменшується кількість сечовиділень. Живіт у таких дітей, як правило, здутий тільки в епігастральній ділянці, а в нижніх відділах відзначається деяке западання. При пальпації живіт м'який, дитина при цьому залишається спокійною. У деяких випадках, частіше біля пупка, вдається пропальпувати конгломерат спалих кишкових петель.

До низької кишкової уродженої непрохідності належать:

1. Атрезія та стеноз середнього відділу порожної та клубової кишки.

2. Непрохідність на грунті дивертикула Меккеля.

3. Меконіальна непрохідність.

4. Атрезія та стеноз товстої кишки.

5. Гостра форма хвороби Гіршпрунга.

6. Подвоєння клубової кишки.

У клінічній картині гострої низької кишкової непрохідності, на відміну від високої, основним симптомом низької непрохідності є відсутність меконію або його дуже мала кількість. Навіть після клізми відходять тільки слизові пробки, що не містять першорідного калу. Особливо велика роль відводиться оглядовій рентгенограмі органів черевної порожнини. Характерними симптомами для кишкової непрохідності є наявність горизонтальних рівнів рідини та газових пухирів над рівнями рідини. Знімок роблять у вертикальному положенні. Для дуоденальної кишкової непрохідності характерним є симптом “двох шлунків” на оглядовій рентгенограмі. Це настільки характерна ознака, що інших додаткових методів вже не потрібно. Інколи за наявності високої кишкової непрохідності на оглядовій рентгенограмі органів черевної порожнини видно повне затемнення (“німий живіт”), що є характерним для повної високої непрохідності.

Для остаточного вирішення питання про характер патології в усіх випадках другим етапом рентгенологічного обстеження є контрастне дослідження товстого кишечнику – ірігодослідження з водорозчинною контрастною речовиною (20%). Це дослідження дозволяє виявити правильне і патологічне положення рамки товстого кишечнику, нефункціонуючу товсту кишку у вигляді тонкого шнура, діагностувати стеноз або хворобу Гіршпрунга.

Третім етапом рентгенологічного обстеження в сумнівних випадках є пасаж контрастної речовини по шлунково-кишковому тракту (5% завись сірчанокислого барію). Це дослідження дозволяє не тільки виявити причину кишкової непрохідності, але й провести диференційну діагностику з захворюваннями, що викликають функціональну кишкову непрохідність.

Уроджену кишкову непрохідність потрібно диференціювати з пологовою травмою головного мозку, захворюваннями функціонального характеру, паралітичною кишковою непрохідністю, зумовленою інфекційною або соматичною причиною.

Передопераційна підготовка – одна з найважливіших ланок у лікуванні новонароджених з уродженою непрохідністю кишечнику. Тривалість і якість цієї підготовки залежать від тяжкості стану, часу від початку захворювання та наявності ускладнень. Провідне місце при цьому відводиться боротьбі з водно-електролітними порушеннями. Характер оперативного втручання залежить від вигляду пороку. Загальними принципами оперативного лікування є, у першу чергу, можлива радикальність, сукупна з максимальним щадженням тканин і органів, а також час виконання. В післяопераційному періоді дитина потребує постійного спостереження в палаті інтенсивній терапії, симптоматичному лікуванні, проведенні парентерального харчування. Під час аналізу віддалених результатів виявлено, що більшість оперованих дітей практичні здорова, вини добре розвиваються.

Вади розвитку задньопрохідного отвору та прямої кишки зустрічаються, за даними літератури, в однієї дитини на 1500-10000 новонароджених. У перші тижні внутрішньоутробного життя в ембріона каудальний кінець кишкової трубки разом з каналом первинної нирки утворює єдину порожнину – клоаку, закриту клоачною мембраною. На 4 тиждень клоака ділиться вниз перегородкою, що спускається на урогенітальний синус і пряму кишку.

В задній частині перетинки, що закриває вхід в пряму кишку, утвориться заглиблення, що поступово збільшується. Дно цього заглиблення стикається безпосередньо зі сліпим кінцем прямої кишки. Після цього тканини на місці зіткнення поступово зникають і формується задній прохід. Цей процес закінчується в кінці 8 тижня розвитку ембріона. Відхилення від означеного ембріонального процесу розвитку призводять до утворення різноманітних пороків.

 

Найбільш зручною в практичній роботі є класифікація І.К. Мурашова:

I. Повні атрезії:

1. Атрезія задньопрохідного отвору.

2. Атрезія прямої кишки.

3. Атрезія задньопрохідного отвору та прямої кишки.

II. Атрезії з норицями:

1. Сечової системи (сечовий міхур, уретра).

2. Статевої системи (присінок піхви, піхва, матка).

3. Зовнішні нориці (промежина, мошонка).

III. Уроджені звуження:

1. Задньопрохідного отвору.

2. Прямої кишки.

3. Задньопрохідного отвору та прямої кишки.

Повна атрезія складає 32,5%, атрезії з норицями – 56,2%, уроджені звуження прямої кишки та анального отвору – 11,3%.

Клінічна картина залежить від вигляду вади розвитку прямої кишки. Атрезія анального отвору та прямої кишки зазвичай виявляється під час першого зовнішнього огляду новонародженого в пологовому будинку. Якщо огляд дитини після народження з яких-небудь причин не проводився, то до кінця першої доби новонароджений починає турбуватися, з'являються зригування, блювання вмістом шлунка, після цього жовчю, а в пізні терміни – меконієм. Живіт поступово стає роздутим, видно розтягнуті петлі кишечнику. Меконій і гази не відходять. У дитини розвивається картина низької кишкової непрохідності. Клінічним обстеженням необхідно встановити характер і довжину недорозвиненого анального отвору та прямої кишки. За наявності атрезії тільки анального отвору на місці заднього проходу є невелике заглиблення, інколи шкірний валик. Частіше атрезована кишка розміщена на відстані до 1-1,5 см від шкіри промежини. У таких випадках під час крику дитини визначається наявність поштовху або випинання в ділянці неперфорованого заднього проходу.

Для більш точного вирішення питання про висоту атрезії користуються засобом рентгенологічного дослідження за Вангенстіним-Ріше. Дитині в ділянці промежини на місці, де повинен бути анальний отвір, приклеюють пластирем рентгенконтрастну мітку. Після цього в положенні головою вниз роблять знімки. При цьому газ буде визначатися на знімках у вигляді пухирця, який заповнює сліпий кінець прямої кишки. Відстань між контрастною міткою на шкірі промежини та видимим сліпим кінцем прямої кишки дозволяє досить точно встановити висоту атрезії. Необхідно пам'ятати, що цей засіб вірогідний через 18-20 годин після народження дитини.

Атрезія з норицями в присінок піхви виявляється під час огляду промежини пацієнтки. Замість нормального анального отвору є лише невелике заглиблення. Біля задньої спайки великих статевих губ визначається нориця, з якої вільно виділяється меконій. Нориці присінка піхви частіше бувають короткими, їх діаметр може варіювати в значних межах (2-6 мм). Атрезія з норицею в піхву зустрічається відносно рідко, а з норицею в порожнину матки спостерігається вкрай рідко. Атрезія анального отвору з норицями в сечову систему – найбільш тяжка форма пороку. Цей вид аномалії зустрічається майже винятково у хлопчиків: нориці відкриваються в сечовий міхур або в уретру. Під час огляду виявляється відсутність анального отвору, при цьому сеча відходить з домішкою меконію.

Атрезія анального отвору та прямої кишки підлягає оперативному лікуванню. Терміни хірургічної корекції та засоби операції визначаються формою пороку, можливими ускладненнями й загальним станом дитини. Існують такі показання до термінового оперативного втручання за наявності вад розвитку заднього проходу і прямої кишки у новонароджених: наявність повної атрезії, атрезії з норицями в сечовую систему, вузькі нориці статевої системи або промежини, які викликають затримку відходження меконію.

Вибором оперативної допомоги можуть бути промежинна проктопластика, черевно-промежинна проктопластика, накладення ілеостоми з подальшою радикальною корекцією пороку. У зв'язку з цим ще не вирішеним до кінця залишається питання про пластику замикального апарату при проктопластиці, оскільки в більшості випадків буде відсутній або слабко розвинений сфінктер анального замикача.