Захворювань жовчних шляхів у дітей

До цієї групи хвороб ставляться аномалії розвитку жовчевивідних шляхів, жовчнокам'яна хвороба і холецистит, непрохідність жовчних проток доброякісної етіології, а також злоякісні пухлини.

Уроджена атрезія жовчних протоків. Важка і складна вроджена патологія, що проявляється вже в період новонародженості. Вона спостерігається у 1 дитини на 20-30 тисяч немовлят і в 30% спостережень сполучається з іншими аномаліями розвитку. Перше повідомлення про атрезію жовчних проток належить Т. Thompson (1892). W. Ladd (1928) довів можливість оперативного лікування цієї патології в 12-16% хворих. Мова йшла тільки про пацієнтів з атрезією зовнішніх жовчних проток, однак питома вага цих хворих у загальній структурі патології дуже низька. М. Kasai (1959), застосувавши нові методи хірургічної корекції, значно розширив можливості хірургічного лікування. Однак сучасні операції типу Kassai дозволяють лише продовжити життя пацієнта та підготувати його до пересадження печінки.

В етіології атрезії жовчних проток більшість вітчизняних і закордонних авторів надають значення таким факторам, як продуктивне запалення, що викликає дегенерацію епітелію проток, облітерацію їхнього просвіту та колопротоковий склероз. Прогресування процесів альтерації, проліферації і фіброзування у внутрішньоутробний період та після народження веде до повної обтурації просвіту жовчних проток. Патогенез хвороби пов'язаний з порушенням виділення жовчі внаслідок непрохідності жовчних проток. Розвиваються жовтяниця, біліарний цироз печінки, портальна гіпертензія, печінкова недостатність. При відсутності хірургічного лікування діти вмирають незабаром після народження. Розрізняють атрезію зовнішніх і внутрішніх жовчевивідних шляхів. Жовчні протоки в місці атрезії представлені тонким фіброзним тяжем. Якщо має місце атрезія тільки дистальних відділів жовчних проток, то вище розташовані ділянки їх розширені. У тих спостереженнях, коли атрезія захоплює всі позапечінкові протоки, розширення внутрішньопечінкових жовчних проток не відбувається. У деяких немовлят відсутні як позапечінкові, так і внутрішньопечінкові жовчні протоки. Гістологічне дослідження тканини печінки виявляє холестаз, гігантоклітинну трансформацію, гіперплазію жовчних проток (якщо вони збереглися), циротичні зміни.

Першою і основною клінічною ознакою захворювання є жовтяниця, що проявляється в дитини в момент народження та швидко прогресує (на слайді ліворуч). Незабаром шкіра, склери, видимі слизуваті оболонки здобувають шафрановий відтінок. Жовтяниця не зникає і не лишає своєї інтенсивності. В наступні 2-3 тижня з'являються крововиливи на шкірі і слизуватих оболонках, помірна анемія. Дитину турбує шкірна сверблячка, яка затихає тільки під час годівлі, іноді, навпаки, спостерігається млявість і сонливість. У зв'язку з відсутністю жовчі в кишечнику порушується усмоктування жиророзчинних вітамінів A, D, К, розвивається їхній дефіцит (кератомаляція, рахіт, кровоточивість). Однак загальний стан починає порушуватися лише з 1,5-місячного віку: шкіра стає сухою, дитина починає відставати у вазі. За рахунок постійного метеоризму та збільшення печінки зростає обсяг живота. Печінка до кінця 1-го місяця збільшується в 2-3 рази, край її щільний, загострений. Розвивається біліарний цироз печінки, що приводить до внутрішньопечінкового блоку воротної вени з наступними (в 2-3 місяця) збільшенням селезінки, асцитом. Портальна гіпертензія сприяє утворенню варикозного розширення вен стравоходу і шлунка, які в сполученні зі зниженим згортанням крові ведуть до шлунково-стравохідних кровотеч. Підвищений внутрішньочеревний тиск у переважної більшості дітей приводить до утворення пупкових і пахових гриж. Другою основною клінічною ознакою є знебарвлений з народження кал, хоча перший стілець може мати нормальне жовте фарбування. У деяких хворих у більше пізній період з'являється слабке фарбування калу, що пов'язане з виділенням деякої кількості жовчних пігментів залозами травного каналу. Стеркобілін у калі відсутній. Сеча здобуває темне фарбування за рахунок збільшення змісту білірубіна, у той час як уробілін і уробіліноген відсутні.

Діагностика. У сироватці крові швидко наростає рівень білірубіна за рахунок прямої фракції, кількість його збільшується в 10-40 разів. З 2-х місячного віку порушується функція печінки. Підвищується активність трансаміназ, особливо аланінової. Ще пізніше збільшується кількість лужної фосфатази (більше 20 одиниць), знижується концентрація загального білка, стають патологічними цукрові криві, падає протромбіновий індекс, знижується кількість фібриногену, прогресує анемія. До 3 місяців життя дитини порушуються всі функції печінки, розвивається печінкова недостатність, наростає кахексія і приєднується інфекція. Діти вмирають, не доживши до 6 місяців. Спеціальні методи дослідження, які використаються у діагностиці захворювання: УЗД, комп'ютерна томографія, радіонуклідні та рентген контрастні методи, відкрита біопсія, лапароскопія. Диференціювати захворювання треба з фізіологічною жовтяницею, гемолітичною хворобою, післяпологовим гепатитом, синдромом ідіопатичного згущення жовчі, токсоплазмозом, лістеріозом, гемолітичною анемією.

Лікування вродженої атрезії жовчних проток оперативне. При сприятливих варіантах пороку можливе виконання дренувальних операцій з гарними результатами. У випадках атрезій внутрішньопечінкових жовчних ходів єдиним кінцевим виходом є пересадження печінки.

Аномалії розвитку жовчного міхура. Розрізняють наступні пороки розвитку жовчного міхура: 1) подвійний, або додатковий, жовчний міхур; 2) рухливий жовчний міхур; 3) дистопію жовчного міхура; 4) внутрипечінково розташований жовчний міхур; 5) відсутність (агенезію) жовчного міхура.

Додатковий жовчний міхур має власну міхурну протоку, що впадає у загальний жовчний проток разом з основною протокою або окремо. Він може розташовуватися поруч із основним, окремо в паренхімі печінки, у товщі печінково-дуоденальної зв'язки, випинатися у вигляді дивертикулу основного жовчного міхура, мати вигляд двостволки, обидві частини якої покриті однією серозною оболонкою. Додатковий жовчний міхур запалюється частіше, ніж основний, і симулює клініку гострого живота у вигляді нападів гострого апендициту, дивертікуліта Меккеля, непрохідності кишечнику.

Рухливий жовчний міхур обумовлений наявністю брижі, розташованої на задній його поверхні на всієї довжині міхура або в області шийки і міхурної протоки. Рухливість може сприяти утворенню завороту, перегину, у зв'язку із чим виникає біль, а перекручування міхура веде до його некрозу і супроводжується нудотою, блювотою, сильним схваткоподібним болем з наступним розвитком перитоніту.

Дистопія жовчного міхура зустрічається рідко. Жовчний міхур може перебувати в круглої зв'язці печінки, під лівою долею і у серповідній зв'язці, під дванадцятипалою кишкою, у лівій частці печінки. Внутрішньопечінкове розташування жовчного міхура порівняно часта аномалія. Агенезія жовчного міхура - рідка аномалія розвитку, зустрічається в 0,04% випадків.

Калькулезний холецистит. Захворювання значно рідше зустрічається у дітей, ніж у дорослих. Будь-які причини, у тому числі уроджені аномалії та гематологічні захворювання, що приводять до застою жовчі можуть викликати утворення конкрементів. Як у дітей, так і у дорослих, золотим стандартом холецистектомії в усьому світі стала лапароскопічна техніка виконання оперативного втручання.

Уроджена перфорація загальної жовчної протоки. Рідка патологія, що супроводжується жовтяницею. Хірургічне лікування полягає у перитонеальному діалізі, що приводить до поліпшення загального стану і спонтанному закриттю перфораційного отвору.

Кістозна дисплазія жовчних проток. Захворювання характеризується значним розширенням жовчних проток у певному сегменті або на всьому протязі їх. Кісти можуть мати діаметр 1-2 см і бути величезних розмірів, ємністю до 8 л. Дана патологія є рідкою аномалією розвитку і формування жовчевивідних шляхів. Умістом кіст завжди є жовч (часто інфікована), дрібні конкременти, жовчна замазка. Стінку кісти утворить нееластична, щільна фіброзна тканина з елементами хронічного запалення, у більшості випадків без епітеліального шару. М'язові елементи відсутні або атрофовані. Товщина стінки варіює від 0,2 до 0,8 см. (Слайд 17). По класифікації Алонзо-Сея, розрізняють три анатомічні різновиди кіст загальної жовчної протоки.

I тип - кістозне розширення загальної жовчної протоки. Воно спостерігається на всьому протязі позапечінкових жовчних проток. Внутрішньопечінкові жовчевивідні шляхі, розташовані вище кісти, інтактні, а термінальний відділ загальної жовчної протоки звужений. Даний варіант зустрічається найбільше часто. II тип - уроджений дивертикул загальної жовчної протоки, представляє бічне розширення загальної жовчної протоки, пов'язане з ним ніжкою різної ширини. III тип - уроджене холедохоцелє. Дилятація має відношення лише до внутрішньодуоденальної частини загальної жовчної протоки. Загальна жовчна протока і головна протока підшлункової залози впадають безпосередньо в кісту, що у свою чергу сполучуються із дванадцятипалою кишкою.

Клінічні прояви кіст загальної жовчної протоки в дітей звичайно характеризуються тріадою симптомів: біль, жовтяниця що перемежовується, пухлиноподібне утворення в правому підребер'ї. Важливою ознакою захворювання є його інтермитуючий характер. Інші клінічні прояви зустрічаються рідше: лихоманка, нудота, блювота, у ряді випадків з рясним виділенням жовчі, збільшення печінки. До ускладнень кіст загальної жовчної протоки ставляться перфорація, нагноєння кісти, біліарний цироз печінки, пілетромбоз, малігнізація.

Етіологія, патогенез і хірургічне лікування захворювань селезінки у дітей

Селезінка - вторинний орган імунної системи, у якому сконцентровані супресорні, хелперні і частина ефекторних клітин, а також відбувається активне відтворення антитіл та продукція гуморальних медіаторів. У селезінці здійснюється антигеннезалежний етап диференцювання Т-лімфоцитів з кістковомозкових попередників. У ній сконцентрована більша частина макрофагів організму, відбувається синтез тафтсіну - неспецифічного сироваткового біологічно активного тетрапептіду, що стимулює фагоцитоз і підвищує функціональну активність макрофагів. Захворювання селезінки можна умовно розділити на властиво хірургічні, гематологічні та патологію обміну речовин. Властиво хірургічні захворювання селезінки. До властиво хірургічних захворювань селезінки ставляться травма, синдром портальної гіпертензії, кісти, перекрути і абсцеси селезінки.

Оперативна тактика при травмі селезінки. З моменту опису King et Shumacher в 1952 році блискавичного сепсису після сплененктомії, а також з огляду на сучасні дані про роль селезінки в організмі людини, в усім світі сьогодні загальноприйнятою є органозберігаюча тактика при ушкодженнях органа. З метою зупинки кровотечі може бути використана широка гама сучасних засобів: фібринові клеї, механічні апарати, мікрохвильова коагуляція та інші.

Синдром портальної гіпертензії. Симптомокомплекс, при якому відбувається підвищення тиску у системі воротної вени, що супроводжується вповільненням кровотоку, варикозним розширенням вен в області природних внутрішньосистемних анастомозів, кровотечами з них, спленомегалією, гіперспленізмом і асцитом (у пізніх стадіях захворювання). Нормальний тиск у системі воротної вени становить 60-120 мм вод. ст. При синдромі портальної гіпертензії (СПГ) воно може підвищуватися до 300-400 мм вод. ст. Види вазовазальних анастомозів: гастроезофагеальні, прямокишкові, параумбілікальні, заочеревинні. З хірургічній точці зору найбільш важливий перший шлях скидання - гастро-езофагеальний. При СПГ виникає скидання крові із системи воротної вени в нижню порожню. Це приводить до перерозтягнення та стоншення стінок вен анастомозів, їх розриву та виникненню масивної стравохідно-шлункової кровотечі. Із клінічної точки зору найбільш актуальною і донині, залишається класифікація Гроздова-Пациорі, запропонована ще в 1962 році. Відповідно до цієї класифікації виділяється:

1. Позапечінкова форма СПГ (пороки розвитку - кавернозна трансформація, фляки, стенози, пухлини; постзапалювальні зміни - пілефлебіт, пупковий сепсис).

2. Внутрішньопечінкова форма СПГ (вірусний гепатит, облітеруючий ендофлебіт печінкових вен - хвороба Хіарі; пухлини печінки; цироз як наслідок гострих отруєнь).

3. Змішана форма СПГ, при якій представлені як внутрішньопечінковий, так і позапечінковий компоненти. У термінальних стадіях захворювання, незалежно від причин що визивають синдром, у всіх хворих є змішана форма СПГ, тому що збідніння портального кровообігу в остаточному підсумку приведе до дегенеративних процесів у паренхімі печінки.

Інші причини позапечінкової СПГ можуть мати характерний анамнез - перенесені в періоді новонародженості і грудному віці гнійно-запальні захворювання. Це приводить до ендофлебіту воротної вени і її рубцюванню. Основними симптомами захворювання є спленомегалія, кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу й шлунка, гладка поверхня печінки, нормальні її розміри. При кровотечі відзначається зменшення в розмірах селезінки. Внутрішньопечінкова форма виникає в дітей 5-6 років і більше (з моменту перенесеного гепатиту проходить від 4-6 місяців до 7 років). Рентгенологічна картина нагадує «сухе дерево» - характерна картина для цієї форми. Основними симптомами є слабість, біль у животі, збільшення живота в обсязі, диспептичні явища, головні болі, посилення кровоточивості, поява судинних зірочок на шкірі. Збільшення печінки спостерігається на ранніх стадіях захворювання, а зменшення печінки - у пізні. Спленомегалія також є постійним симптомом захворювання. Лабораторні дослідження виявляють зниження загального білка і альбуміно-глобулінового коефіцієнта, прогресивне погіршення ефективності антитоксичної функції печінки, збільшення прямої фракції білірубіна, гіперспленізм. У діагностиці захворювання широко використаються не тільки рентгенологічні методи. Важливими методами, що контролюють течію захворювання є УЗД та фіброгастродуоденоскопія.

Хірургічні методи лікування СПГ можна умовно розділити на паліативні і «радикальні». До паліативного ставляться:

1. Видалення асцитичної рідини.

2. Створення нових шляхів відтоку з портальної системи (оментопексія, органопексія, портокавальні і спленоренальні анастомози).

3. Операції, спрямовані на зменшення припливу крові в портальну систему (спленектомія, перев'язка селезінкової артерії або її емболізація).

4. У попередні роки широко застосовувалися втручання, спрямовані на припинення зв'язки вен шлунка з венами портальної системи (операція Таннера, перев'язка вен стравоходу).

5. Посилення регенерації печінки (резекція печінки; невротомія печінкової артерії).

До умовно радикальних операцій варто віднести шунтувальні судинні операції, серед яких найбільше широко виконується в педіатричній практиці накладення дистального спленоренального анастомозу. Єдиним варіантом радикального оперативного лікування прогресуючого цирозу печінки є її трансплантація.

Кісти селезінки. Розрізняють дійсні (епітеліальні і онкогенні) і хибні (посттравматичні) кісти селезінки. Симптоматика цієї патології дуже бідна. Спленомегалія, біль у животі, субфебрілітет, зниження маси тіла, нудота, зниження апетиту, головні болі, носові кровотечі та інші з'являються тільки при значних розмірах кісти. Головним методом діагностики є ультразвукове дослідження. При необхідності можливе виконання комп'ютерної томографії або, ядерно-магнітно-резонансного дослідження. Лікування кіст селезінки оперативне. Хоча в літературі є дані про виконання органозбережних втручань при цій патології, ми вважаємо їхнє виконання недоцільним, а операцією вибору - спленектомію. За нашим даними для хворих з кістами селезінки нехарактерно розвиток постспленектомічного синдрому. При зростанні кісти і зменшення обсягу функціонально активної тканини селезінки відбувається поступова аспленізація організму.

Спленоз. В 1883 році італійські дослідники Griffini і Tizzani описали феномен, що одержав назву спленоз. Термін має на увазі спонтанне утворення множинних вузлів селезінкової тканини в черевній порожнині після спленектомії. У світовій літературі описано близько 300 випадків спленозу. Найбільша кількість виявлених у черевній порожнині вузлів селезінкової тканини - більш ніж 450. Вони були виявлені у пацієнта з підозрою на спайкову кишкову непрохідність при повторній лапаротомії.

Патологічно рухлива селезінка і перекрути судинної ніжки. Украй рідка патологія. Причинами можуть бути розслаблення зв'язкового апарата селезінки у зв'язку з більшими розмірами органа або вроджене недорозвинення фіксуючих зв'язувань. Розрізняють 2 варіанти клінічного плину: гострий і хронічний перекрути селезінки. При першому виникає гострий напад болю у животі, з'являються симптоми подразнення очеревини і в ургентному порядку виконується лапаротомія. При другому - болючий напад проходить, тому що відбувається мимовільна ліквідація перекруту. Через якийсь час напад може повторюватися. Оптимальним оперативним втручанням є спленопексія, але воно виконується тільки в тому випадку, якщо судинні розлади в органі не виражені. У всіх інших випадках показана спленектомія.

Абсцес селезінки. Украй рідка хірургічна патологія. У дитячій хірургічній практиці описані одиничні спостереження. Клінічні прояви вбогі: тривала непояснена гектична лихоманка, в окремих випадках - спленомегалія. Діагноз підтверджується найчастіше за допомогою ультразвукового дослідження, комп'ютерної томографії або ядерно-магнітно-резонансного дослідження. Лікування абсцесів селезінки комбіноване. На тлі проведення масивної антибактеріальної терапії антибіотиками широкого спектра дії оцінюється динаміка стану пацієнта. Якщо стан не поліпшується - показане хірургічне лікування. Найбільш перспективною на сьогоднішній день є пункціонна техніка під контролем ультразвукового дослідження або лапароскопії. У крайньому випадку можливе виконання спленектомії.