Вади розвитку товстої кишки у дітей

Мета лекції: уміти діагностувати вади розвитку товстої кишки у дітей.

План лекції:

1. Вступ.

2. Класифікація типів мегаколон у дітей.

3. Хвороба Гіршпрунга. Патогенез, клініка, діагностика, лікування.

4. Доліхосигма, доліхоколон. Клініка, діагностика, лікування.

5. Первинний мегаректум. Клініка, діагностика, лікування.

 

З народженням дитини в родину приходить щастя і радість для батьків. Однак нерідко до великого засмучення вже в родильному будинку радість матері починає затьмарюватися тяжкими думами про те, що дитина не має самостійного стільця. Мати робить висновок - дитина хвора. Лікар при виписці з родильного відділення рекомендує дитині періодично ставити клізми, завіривши матір, що необхідність у постановці останніх незабаром зникне. Проходять дні, тижні і, нарешті, місяці, а самостійного стільця в дитини немає. Дача можливих проносних препаратів, масаж передньої черевної стінки, механічне очищення товстої кишки за допомогою постановки очисних клізм, що рекомендуються дільничним лікарем-педіатром, уже не дає бажаного результату. Тривога про здоров'я дитини стає постійною. Крепи в дитини стають ще більш завзятими після введення прикорму, чи переведенні його на штучне вигодовування. Мимоволі виникає питання, де ж причина настільки завзятих і прогресуючих крепів?

Відповідаючи на поставлене питання можна виділити дві групи причин, що можуть викликати розлад акта дефекації, що супроводжуються хронічним крепом:

- функціональні порушення діяльності травного тракту різного походження без будь-яких анатомо-структурних змін. Цей розділ функціональних розладів є прерогативою інтернистів і лікарів суміжних спеціальностей;

- уроджені органічні захворювання товстої кишки, що включають досить велику групу вад розвитку.

Вивчення проблеми уроджених вад товстої кишки у дітей тісно зв'язано з датським педіатром Гарольдом Гіршпрунгом, що у 1887 році дав класичний опис клінічної картини хронічного запору у дітей. Діти вмерли у віці 8 і 11 місяців від стану, що зараз кваліфікується як ентероколіт при кишковому стазі і розвитком дисбіозу. Однак Гіршпрунг, описавши клінічні симптоми захворювання і анатомічні ознаки, не розпізнав істинну природу хвороби, а просто звернув увагу на розширену ободову кишку, поклавши її в основу страждання, і назвав це захворювання «уроджена дилатація товстої кишки». Гіршпрунг виділив дану патологію з ряду описаних раніше захворювань з подібною симптоматикою, у самостійну нозологічну одиницю, про що і повідомив на засіданні Берлінської спілки дитячих лікарів, а потім надрукував це в 1887 році. З увагою першого опису клінічної картини хвороби мегаколон у дітей, дана патологія одержала ім'я автора – хвороба Гіршпрунга. Патогенез хвороби Гіршпрунга довгі роки був предметом гіпотетичних поглядів і розглядався стосовно до синдрому мегаколон взагалі. Усі гіпотези зводилися до однієї точки зору - гігантизм товстої кишки і порушення рухової і скорочувальної здатності цього відділу кишки первинні, тобто є вадою розвитку.

Становленню загальновизнаних у даний час закономірностей морфологічних змін стінки товстої кишки при хворобі Гіршпрунга передували біля п'яти десятиліть, протягом яких накопичувався фактичний матеріал. Якісний перелом у розумінні сутності страждання зв'язаний із блискучими роботами O. Swenson, H. Bill (1948), F. Witehouse, G. Kernohan (1948), які за допомогою серійних зрізів докладно вивчили автономну іннервацію товстої кишки в хворих різного віку, у тому числі немовлят, що мали симптоми уродженого мегаколон, і установили, що при хворобі Гіршпрунга має місце зона повного чи часткового агангліозу Мейснерова й Ауербахова сплетінь. Автори прийшли до висновку, що патогномонічний кишковий стаз, який виникає при хворобі Гіршпрунга, локалізується в звуженій частині товстої кишки позбавленої повної моторної активності, а дилатація товстої кишки є вторинної.

У нашій країні поглибленому вивчанню патогенезу хвороби Гіршпрунга у дітей присвячені фундаментальні праці співробітників клініки дитячої хірургії, очолюваної проф. Н.Л. Кущ. Залишаючись прихильниками агангліонарної теорії патогенезу, розробками клініки дитячої хірургії ДонДМУ, з використанням світлової й електронної мікроскопії було встановлено, що коло змін у зоні агангліозу значно ширше, ніж передбачалося дотепер. Уроджена відсутність при хворобі Гіршпрунга міжм’язового (Ауербахово) і підслизового (Мейснерово) сплетінь відбивається на органоспецифічних елементах. У зоні агангліозу відсутні і симпатичні адренергічні синапси навколо інтрамуральних нервових гангліїв. На цій підставі був зроблений висновок, що при хворобі Гіршпрунга різко порушена холінергічна стимуляція автономної парасимпатичної іннервації. У зоні агангліозу в слизовій оболонці відзначається атрофія покривного епітелію і крипт, у гладких міоцитах порушена структура міофіламентів, атрофія міоцитів з розростанням колагенових волокон. Перехідна зона при хворобі Гіршпрунга характеризується гіпогангліозом з важкими некробіотичними процесами в нейроцитах. Таким чином, відповідно до сучасних представлень, заснованих на морфологічних, електронних, гістохімічних, патофізиологічних дослідженнях, причина хвороби Гіршпрунга полягає у ваді розвитку елементів стінки товстої кишки, сутність якого зводиться:

- до повного чи часткового дефіциту інтрамуральних нервових гангліїв,

- порушень провідності в рефлекторних дугах стінки кишки,

- змінам м'язового, підслизового і слизового шарів.

Після встановлення справжньої причини хвороби Гіршпрунга почали виділяти інші типи мегаколон, обумовлені різними етіопатогенетичними причинами. На підставі літературних даних і власних спостережень у залежності від походження ми виділяємо наступні типи мегаколон у дітей (таблиця 1).

Таблиця 1. Класифікація типів мегаколон у дітей

Тип мегаколон	Причини захворювання	Локалізація ураження
Хвороба Гіршпрунга	уроджене недорозвинення інтрамуральної нервової системи товстої кишки	ректальна, ректосигмоідна, сегментна, субтотальна, тотальна
Доліхоколон	уроджене порушення фіксації і росту товстої кишки	вся ободова кишка за винятком прямої
Доліхосигма	уроджене порушення фіксації і росту лівої половини ободової кишки	сігмовидна кишка
Первинний мегаректум	уроджене недорозвинення парасимпатичних нервових гангліїв прямої кишки	пряма кишка
Обструктивний мегаколон	I) уроджені: а) стенози, атрезії аноректальної області; 2) придбані: а) рубцеві деформації аноректальної області (після опіків, травм, операцій, запальних процесів)	лівостороннє ураження товстої кишки
Токсичний мегаколон	вторинні дегенеративні зміни в нервовому апараті товстої кишки після перенесених інфекційних захворювань, гіповітаміноз В, вплив медикаментів, хвороба Шагаса	Субтотальне, тотальне
Нейрогенний мегаколон	ураження ЦНС: а) захворювання головного мозку; б) захворювання спинного мозку	субтотальне, тотальне
Ендокринний мегаколон	захворювання ендокринної системи: а) захворювання підшлункової залози, б) гипотеріоз, в) феохромоцитома	тотальне

На основі аналізу анамнезу, клініки, даних комплексу діагностичних методів установлено, що ведуче місце у формуванні мегаколон у дітей займають вади розвитку товстої кишки (хвороба Гіршпрунга, доліхосигма, доліхоколон, первинний мегаректум) і складають 91%. Мегаколон у дітей, що виникає при стенозах анального каналу (уродженого і придбаного походження) спостерігається в 4,1% хворих. Токсична дилатація дистальних відділів товстої кишки в результаті перенесених кишкових захворювань виявляється в 2,9% хворих, нейрогенний мегаколон у 1% хворих. Розвиток мегаколон на ґрунті ендокринних порушень (захворювання підшлункової залози, гіпотеріоз) супроводжується в 0,8% випадків.

Хвороба Гіршпрунга займає ведуче місце в синдромі мегаколон, зустрічається у дітей досить часто (1:5000 – 1:7000) і супроводжується високою летальністю, що коливається від 1 до 7%. Серед хлопчиків захворюваність вище, ніж серед дівчинок, приблизно в 4-5 разів. Для потомства з обтяженою сімейною спадковістю хвороби Гіршпрунга ризик виникнення даної патології зростає до 4%. У залежності від локалізації і довжини зони агангліозу виділяють 5 анатомічних форм хвороби Гіршпрунга: ректальна – 24%, ректосигмоїдна – 70%, сегментарна – 2,5%, субтотальна – 3%, тотальна – 0,5%. Найбільш часто зона агангліозу захоплює ректосигмоїдний відділ товстої кишки.

Клініка хвороби Гіршпрунга в цілому варіабельна і виділяють гостру, підгостру і хронічну форми клінічного перебігу хвороби. Критерієм виділення форми захворювання служать терміни появи закрепу, інтенсивність їхнього подальшого розвитку, довжина зони агангліозу, а також від анатомічних і функціональних змін проксимальних відділів товстої кишки. Гостра форма спостерігається у немовлят при довгій зоні агангліозу (ректосигмоідної, субтотальної чи тотальної). Відразу після народження у дитини відзначається затримка відходження меконію і газів протягом 2-3 днів, з'являється здуття живота. До кінця другого дня звичайно приєднується блювота, спочатку застійним шлунковим вмістом, а потім жовчю. Стан дитини швидко погіршується. Очисні клізми виявляються безрезультатними, і тільки сифонна клізма дає тимчасовий ефект. Живіт збільшується в обсязі, стає «кулястим», на черевній стінці конкурують петлі перистальтуючих роздутих кишок. Захворювання тече з наростаючими інтоксикацією і ексикозом. Наростає анемія, дитина втрачає в масі тіла. Каловий застій сприяє запаленню слизової оболонки і розвитку ентероколіту. Такі діти найчастіше на 3-6 день надходять у хірургічне відділення з діагнозом «уроджена кишкова непрохідність». Якщо хворому не надана своєчасна хірургічна допомога, то настає перфорація перерозтягнутої вище агангліозу, зміненої кишки з розвитком перитоніту немовляти.

Загальний вигляд дітей з гострою формою досить характерний. Різко знижена маса тіла і тургор тканин. Шкірні покриви сіруватого кольору. Коротка, бочкоподібна грудна клітка і величезний живіт. При перкусії живота виявляється високе стояння куполів діафрагми. Останнє в сполученні з інтоксикацією викликає задишку, глухість серцевих тонів. Тяжкість протікання гострої форми хвороби Гіршпрунга пояснюється наявністю у дитини до моменту народження довгої, звивистої зони агангліозу з різким функціональним розладом. Розташована вище її нормальна кишка з перших днів не справляється з задачею подолання інертності ураженого відділу.

Підгостра форма хвороби Гіршпрунга звичайно виявляється до кінця місяця життя дитини і патогенетично обумовлена меншою довжиною агангліозу, розташованим найчастіше в ректосигмоїдному відділі товстої кишки і прямої кишки. У дитини в перші тижні життя з'являється схильність до закрепів, іноді буває самостійний стілець. До кінця 1-2 місяця життя закріп підсилюється, приходиться прибігати до постановки газовідвідної трубки і клізм. Після клізм, протягом декількох наступних днів буває самостійний стілець, але відзначається тенденція до посилення закрепу. До 4-5 місяців інтервали благополуччя скорочуються, тривалість закрепу збільшується, ефективність дії водяних, а потім сольових, масляних клізм зменшується. Усі симптоми різко підсилюються при введенні прикорму чи переведенні дитини на штучне вигодовування. До 6-ти місяців, коли звичайно діти надходять у стаціонар з копростазом чи часткової обтураційною кишковою непрохідністю, клінічна картина досить уже буває яскравою: відсутній акт дефекації, виражений метеоризм, різко роздутий живіт, анемія, дефіцит маси. Виявляються симптоми калової аутоінтоксикації - зниження апетиту, блідість шкірних покривів, гіпотрофія, порушення життєво важливих функцій печінки (антитоксичної, альбумінсинтезуючої, глікогенообразуючої, ферментативної, ліпідної та ін.). Дуже часто в черевній порожнині промацується великих розмірів копроліт, що приводить до закриття просвіту зони агангліозу, викликаючи явища часткової кишкової непрохідності.

Хронічна форма. Клінічно вона виявляється в пізній термін і тим пізніше, чим довше дитина знаходиться на грудному вигодовуванні. Звичайно перші симптоми з'являються після 6-ти місяців і збігаються з введенням прикорму. Спочатку закрепи нетривалі, тому клізми ставляться дітям нерегулярно. Поступово закріп підсилюється. Періоди із самостійною дефекацією коротшають. Помітно збільшується живіт з дряблою передньою черевною стінкою. Чим старше дитина та гірший нагляд за нею, тим яскравіше виявляються вторинні зміни, що виникають через хронічну калову інтоксикацію – анемія, гіпотрофія, відставання у фізичному розвитку, зміна конфігурації живота (образно його порівнюють з «жаб'ячим»). Пальпаторно чітко визначається величезна товста кишка, переповнена фекаліями. Як правило, пальпація провокує видиму перистальтику розширених відділів товстої кишки. Явища непрохідності в них виникають рідко, але калові «камені» у кишечнику визначаються постійно. При хронічній формі хвороби Гіршпрунга зона ушкодження товстої кишки обмежена невеликим сегментом, найчастіше в прямій кишці і дуже коротка в ректосигмоїдному відділі.

Діагноз хвороби Гіршпрунга ґрунтується на вивченні анамнезу, клінічної симптоматики і даних методів інструментального обстеження: рентгенконтрастного дослідження товстої кишки (ірігографія), аноректальна манометрія, електроміографія, біопсії слизової оболонки для визначення активності тканинної ацетілхолінестерази (АХЕ). При вивченні анамнезу важливо звертати увагу на затримку відходження меконію, закрепи і час їхнього прояву, збільшення живота, метеоризм. Виявлення цих клінічних ознак дозволяє запідозрити хворобу Гіршпрунга.

Пальцеве ректальне дослідження є обов'язковим при підозрі на хворобу Гіршпрунга. При ректальному дослідженні визначається підвищений тонус внутрішнього сфінктеру, ампула прямої кишки найчастіше порожня, гіпоплазована, при низькій зоні агангліозу відзначається ригідне звуження, якщо вдається провести палець через зону звуження, починається бурхливе відходження газів.

Рентгенологічне дослідження. Вирішальним методом діагностики хвороби Гіршпрунга є контрастна ірігоскопія. Дослідження товстої кишки з контрастною речовиною (ірігоскопію) варто виконувати після повного звільнення кишки від калових мас і газів. Для рентгенологічного дослідження товстої кишки використовують барієву суспензію, приготовлену на 1% розчині повареної солі з розрахунку 3:1. Доцільно у новонароджених дітей використовувати водорозчинні йодисті препарати – верографин, триомбраст. У залежності від віку потрібно від 30 до 500-600 мл контрастної речовини. Контраст вводять у пряму кишку за допомогою катетера під гідростатичним тиском 40-50 мм водяного стовпа. Достовірною ознакою хвороби Гіршпрунга є наявність звуженої зони (агангліоз) по ходу товстої кишки. Звужена частина переходить у воронкоподібне розширення товстої кишки, контрастна маса після акту дефекації затримується понад 24-48 годин.

Манометричне дослідження аноректальної зони, засноване на виявленні гальмового ректоанального рефлексу. Аноректальную манометрію у дітей виконують за допомогою двох датчиків тензодинамічного типу, встановлюваних в анальному каналі відповідно внутрішньому і зовнішньому сфінктерам і латексному балончику, розташованого в прямій кишці.

При хворобі Гіршпрунга розтягання прямої кишки приводить до спазму внутрішнього сфінктера, у той час як зовнішній сфінктер скорочується так само, як у здорових дітей. У дітей із хворобою Гіршпрунга спостерігається підвищення тонусу внутрішнього сфінктера на 80-100 % і втрачена резервуарно-сенсорна функція прямої кишки.

Електроміографія. При хворобі Гіршпрунга в зоні агангліозу визначається акінетичний тип моторики. Як правило, електроміограма наближається до ізоелектричної лінії. Тип моторики прямої кишки при хворобі Гіршпрунга - гіпокінетичний. У зоні розширення при хворобі Гіршпрунга також визначається гіпокінетичний тип моторики, причому тонічні скорочення переважають над фазними, що свідчить про зниження пропульсивної здатності вище лежачих над зоною агангліозу відділів товстої кишки.

Біопсія стінки прямої кишки, запропонована O.Swenson (1955), дозволяє практично у всіх випадках виявити хворобу Гіршпрунга. Метою його є визначення нервових кліток міжм’язового (Ауербахово) сплетіння і підслизового (Мейснерово) сплетіння в стінці товстої кишки.

Гістохімічні методи діагностики засновані на виявленні нервових волокон власної пластинки слизової оболонки прямої кишки і визначенні активності ацетілхолінестерази (АХЕ) у слизовому шарі прямої кишки. Активність АХЕ визначається по методу Кранковського, Рутса (1964). Патогномонічною ознакою хвороби Гіршпрунга є наявність мережі АХЕ - позитивних волокон у власній пластині слизової оболонки, котрі спостерігаються тільки в агангліонарній зоні. Особливо важливе значення має цей метод дослідження у немовлят у зв'язку з недостатньою інформативністю в них загальноприйнятих методів дослідження (рентгенологічних).

Лікування хвороби Гіршпрунга. Лікування хвороби Гіршпрунга повинне бути тільки хірургічним. Оптимальним віком для виконання радикального хірургічного втручання варто вважати 6-12 місяців. Найбільші труднощі виникають при лікуванні гострої форми хвороби Гіршпрунга у немовлят. Радикальна операція в них зв'язана з високим операційним ризиком, технічними труднощами виконання і складністю післяопераційного виходжування. У таких випадках показане накладення колостоми. Колостомія, як підготовчий етап до радикальної операції при хворобі Гіршпрунга, повинна застосовуватися строго за показниками. Вона показана і виправдана при гострій формі хвороби Гіршпрунга, у випадках важкої калової інтоксикації з великими вторинними змінами кишки (розширення, атонія), неможливості її механічної санації, виникненні обтураційної кишкової непрохідності, важкому ступеню ентероколіту і загального стану дитини. Колостому необхідно накладати на перехідну зону вище агангліозу. Це виправдано рядом обставин. По-перше, накладення стоми на даному рівні дозволяє уникнути відключення великої ділянки товстої кишки, що вигідно у функціональному відношенні, по-друге, накладання стоми на перехідну зону виключає проблему визначення границь резекції товстої кишки під час радикальної операції. По характеру можна застосувати петлеву колостому зі шпорою та двоствольну роздільну.

Лікування хвороби Гіршпрунга досягається тільки лише хірургічним шляхом. В даний час найбільш визнані операції: Свенсона, Дюамеля і Соаве в різних модифікаціях, а також операція Ребейна. Операція Свенсона – це брюшнопромежностна ректосигмоїдектомія. Мобілізують дистальний відділ товстої кишки, резицують агангліонарну зону з частиною розширеної кишки, накладають позабрюшинний прямий анастомоз між незведеною ободовою кишкою і прямою, пересіченою вище анального каналу. Анастомоз спонтанно інвагінується за задній прохід.

Операція Дюамеля – позадуректальне трансанальне низведення ободової кишки. Після мобілізації ділянки товстої кишки, що підлягає резекції і низведенню, ампутують пряму кишку, формують її у вигляді кукси нижче тазового листка очеревини, а потім ретроректально через задню стінку прямої кишки вище внутрішнього анального сфінктеру трансанально низводять на промежину мобілізовану раніше товсту кишку. Між задньою стінкою прямої кишки і передньою стінкою низведеної формують безшовний анастомоз за допомогою затискача, який роздавлює задню стінку прямої та передню стінку низведеної кишки.

Операція Соаве – ендоректальное низведення товстої кишки без первинного анастомозу. Після мобілізації ділянки товстої кишки яка підлягає резекції, циркулярно демукозують пряму кишку до внутрішнього анального сфінктеру, потім трансректально мобілізовану кишку зводять на промежину. За межами заднього проходу незведену товсту кишку і слизову оболонку прямої кишки ампутують з формуванням вільно висячої кукси. Останню відтинають на 10-14 добу після зрощення м'язового футляра прямої кишки з незведеною ободовою. Останнім часом також накладають первинний анастомоз.

Операція Ребейна – складається в інтраабдомінальній резекції агангліонарної зони з частиною розширеної кишки і накладанні прямого анастомозу в області ампулярної частини прямої кишки. Анастомоз розташовується нижче тазового листка очеревини.

Доліхоколон, доліхосигма. Методом зіставлення анатомічних, клінічних, рентгенологічних і інтраопераційних досліджень установлено, що доліхоколон і доліхосигма мають уроджену анатомічну природу. Доліхоколон виникає (на відміну від змішаного в нормі перітонеального способу фіксації ободової кишки) при інтраперитонеальній фіксації усіх відділів ободової кишки. Це сприяє більш інтенсивному росту і подовженню всієї ободової кишки з утворенням додаткових петель. Доліхосигма є результатом інтраперитонеального способу фіксації лівої половини ободової кишки.

Морфологічні дослідження при доліхоколон і доліхосігмі виявляють вторинні структурні порушення, що виникають унаслідок кишкового стазу і хронічного запалення. У нервових волокнах порушується їхня внутрішня структура, контури волокон розмиті, відсутні мезааксон і осьові циліндри. Грубі порушення відзначаються в м'язовій тканині: роз'єднання міоцитів і ознаки колікваційних змін у самих міоцитах, заміщення міоцитів розростанням сполучної тканини. Тобто виникають вторинні дегенеративні зміни в стінці ободової кишки, що приводять до гіпомоторної її функції.

Клінічні прояви доліхоколон і доліхосигми обумовлений як функціональними, так і морфологічними змінами в товстій кишці, а також загальними розладами в організмі дитини в результаті хронічної каловий аутоінтоксикації. Термін появи різних симптомів залежить в основному від трьох умов: від ступеня подовження і розширення ободової кишки, від зміни тонусу і порушення моторної функції кишкової трубки, від компенсаторних можливостей дитини, тобто від швидкості настання тієї межі, коли компенсація знижених функцій організму змінюється фазою декомпенсації, що виявляється у відставанні дитини в розвитку, у виникненні скарг і ускладнень. Ведучим симптомом у клініці захворювання доліхоколон і доліхосигми є завзятий закреп. Закрепи найчастіше виявляються у віці 6 місяців — 1 року. Поки дитина, що страждає доліхоколон і доліхосигмою, знаходиться на природному вигодовуванні, закрепи виявляються рідко, тому що калових мас небагато, вони без особливих труднощів проходять подовжену кишку. Як тільки дитина починає одержувати прикорм або його переводять на змішане вигодовування, кількість калу помітно збільшується. Великий обсяг калових мас щільно виповнює додаткові петлі подовженої ободової кишки, викликає їхні перегини, що і є механічною перешкодою. До того ж з віком тонус і моторна функція подовженої товстої кишки помітно знижуються.

Запах калових мас у хворих з доліхосигмою і доліхоколон часто буває смердючий. Калові маси щільної консистенції, після очисної клізми відходять окремими шматками по типу «овечого калу». Слід зазначити, що в літній і осінній періоди, коли в раціон уводиться велика кількість фруктів, овочів, соків, закрепи в деяких випадках стають менш стійкими і змінюються самостійним стільцем. Частим і важливим симптомом при доліхосигмі і доліхоколон є біль у животі. Біль носить найчастіше колікоподібний, іноді постійний характер. Малоінтенсивні болі підсилюються після фізичних навантажень, рясного прийому їжі. Вони стають більш різкими на «висоті» закрепу (затримка стільця 4—6 днів). Тривала затримка стільця приводить до появи посиленої перистальтики вищележачих відділів товстої кишки, приєднується компонент спазму того відрізка, де накопичується кал. Спазм товстої кишки, посилена перистальтика приводять до появи болю. Останні можуть бути і наслідком натягу брижі або заворотом її на 90 чи 180°. Чим старше вік дитини, тим біль носить більш постійний характер. Це пов'язано не тільки з рефлекторним спазмом товстої кишки, але і з рубцевими змінами в брижі сігми, а також з розвитком запального процесу в стінці кишки. Біль найчастіше локалізується в лівій половині живота. Симптом метеоризму при доліхосигмі спостерігається рідко, і він з'являється значно пізніше, тоді, коли закрепи стають особливо завзятими.

При огляді дитини, що страждає доліхосигмою і доліхоколон, звертає на себе увага відставання у фізичному розвитку, блідість шкірних покривів, зниження тургору тканин. Іноді відзначається дефіцит маси тіла, що коливається від 10% до 25% норми. При глибокій пальпації органів черевної порожнини визначаються переповнені каловими масами, рухливі відрізки товстої кишки. Рентгенологічний метод діагностики вад розвитку товстої кишки (контрастна ірігоскопія) є найбільш надійним методом, він дає можливість документувати виявлені зміни, зіставляти їх у динаміці розвитку захворювання, що, безсумнівно, дозволяє клініцисту визначитися як у тактиці, так і у виборі методу лікування. Вирішальним методом у розпізнаванні пороків розвитку товстої кишки є контрастна ірігоскопія, що дозволяє установити не тільки ваду розвитку, але і деякою мірою функціональний стан товстої кишки.

При доліхосигмі відзначається значне подовження сигмовидної кишки, що утворює від 2 до 5 додаткових петель у виді "двостволки", "равлика", "сифона", "вісімки", "вузла". Для доліхоколон характерне подовження усіх відділів ободової кишки. У групи хворих з доліхоколон у 37,2% випадків відзначається не тільки подовження, але і розширення ободової кишки.

Первинний мегаректум. Уроджене розширення прямої кишки обумовлено грубими змінами в нервовому апараті прямої кишки, як у парасимпатичних, так і в симпатичних нервових гангліях. Відзначається масове зникнення стволиків вегетативної нервової системи. Нервові клітини видозмінені чи мають різну стадію фібрінолізу. Уражаються клітини Догеля як 1-го, так і 2-го типу. Морфологічні зміни в м'язовій оболонці прямої кишки характеризуються процесами гіпертрофії й атрофії.

Основною скаргою хворих первинним мегаректум є хронічний закріп. Однак закріп, викликаний первинним мегаректумом, має свої характерні риси. Вони полягають у тому, що при уродженому мегаректумі, незважаючи на переповнення прямої кишки калом, немає позиву на акт дефекації. У більшості випадків закрепи з'являються у кінці першого року життя. На початку захворювання закрепи носять перемежований характер, але з віком хворого вони стають все завзятішими. Дуже важливим клінічним симптомом первинного мегаректуму є відходження калових мас у вигляді товстої «ковбаси». Форма калових мас повторює різко розширену пряму кишку. Майже у всіх хворих відзначається симптом «каломазання» — постійне виділення калових мас із заднього проходу. Це зв'язано з тим, що пряма кишка не може спорожнятися від калових мас, що зібралися в ній, а тиск у ній стає настільки високим, що він перевищує силу анального сфінктеру, і калові маси починають виділятися окремими порціями як при паралічі сфінктера. Загальний стан дітей, що страждають первинним мегаректумом, спочатку змінюється мало. Однак з віком хворого, у міру наростання явищ хронічної інтоксикації, з'являється відставання у фізичному розвитку. Живіт у хворих з первинним мегаректумом збільшений за рахунок випинання нижньої половини. Це зв'язано з тим, що в прямій і сигмовидній кишках накопичується велика кількість калових мас. Пальпацією живота в нижньому відділі його визначається скупчення калових мас у кишечнику. Пальцеве дослідження прямої кишки дозволяє установити нормальний тонус сфінктера прямої кишки і різко розширену, переповнену замазкоподібними каловими масами пряму кишку. При контрастної ірігоскопії пряма кишка при первинному мегаректумі атонічна, різко розширена у вигляді «водопровідної труби».

Порівнюючи отримані данні дослідження резервуарно-сенсорної функції прямої кишки з гістоморфологічними дослідженнями, виявляється чітка корелятивна залежність стану функції прямої кишки і її органічного ушкодження. Грубі морфологічні порушення в інтрамуральній іннервації при первинному мегаректумі приводять до втрати ректоанального рефлексу, пластичного тонусу й адаптаційної здатності прямої кишки, що виражається відсутністю акта дефекації.

Лікування хронічного запору, викликаного доліхосигмою, доліхоколон і первинним мегаректумом, повинне починатися з комплексної консервативної терапії. У комплекс консервативної терапії рекомендується включати лікувальне харчування, раціональне застосування проносних засобів (в основному рослинного походження), вітамінотерапію, лікарське лікування, лікувальну фізкультуру, санаторно-курортне лікування. Паралельно з проведенням консервативного лікування необхідно упорядкувати режим акта дефекації, дитина повинна висаджуватися на горщик чи унітаз у визначені години. В окремих випадках необхідно виконувати очисні клізми. Варто пам'ятати, що очисні клізми — це лише короткочасна міра в полегшенні страждання хворого. Крім того, систематичне застосування очисних клізм може зробити і шкідливий вплив — звикання організму до клізм, виникненню «водяних ударів» при постановці сифонних клізм прісною водою. Призначаючи консервативне лікування при доліхосигмі і доліхоколон, необхідно враховувати акінетично-атонічний та акінетично-гіпертонічний стан стінки товстої кишки.

Лікувальне харчування. При акінетично-гіпертонічному стані товстої кишки при доліхосигмі і доліхоколон необхідно призначати висококалорійну їжу, бідну шлаками, але багату білками і жирами (яйця, вершкову, маслинову, соняшникову олію, вершки, сметана, шпроти, сардини в олії, майонез, бульйон, протерті каші, киселі, желе, м'ясні суфле, жирні соуси). Вони сприяють розм'якшенню калу і роблять його більш «слизьким».

При акінетично-атонічному стані товстої кишки при доліхосигмі, доліхоколон, а також первинному мегаректумі показані продукти, багаті рослинною клітковиною (овочі, фрукти, ягоди в сирому, вареному і печеному вигляді, хліб з борошна грубого помелу, розсипчасті гречана і перлова каші й ін.), їжа багата рослинною клітковиною, дає велику кількість неперетравлених залишків, які збуджують рухову активність товстої кишки за рахунок механічного роздратування. Цукристі речовини (цукор, мед, сиропи, варення, фрукти і їхні соки) сприяють залученню рідини в кишечник з розрідженням калових мас і часткового розвитку кислого бродіння, продукти якого збуджують секрецію і перистальтику товстої кишки. Холодні харчові продукти (морозиво, солодка вода, лимонад, квас, і ін.) дратують терморецептори і збуджують рухову активність товстої кишки.

У раціон хворих, що страждають доліхоколон, доліхосигмою і первинним мегаректумом, повинні бути введені продукти, що містять органічні кислоти (кефір, кисляк, сколотини, кисла молочна сироватка), які збуджують секрецію кишок. Необхідно виключити з харчування дітей продукти, що затримують спорожнювання товстої кишки: міцний чай, какао, чорну каву, шоколад, кизил, гранат, брусницю, чорницю, груші, макаронні вироби. Правильно скореговане харчування, виключення продуктів, що підсилюють закрепи, мають гарну цілющу дію.

Застосування проносних засобів. У тих випадках, коли дієтою не вдається домогтися нормалізації стільця, варто використовувати проносні засоби. У числі останніх можна застосовувати рослинні проносні: відвар жостеру, настій олександрійського листа, настої листа сени, відвар кореня ревеню, відвар плодів жостеру, чорносливу. Перераховані засоби є легкими проносними, добре приймаються дітьми, тому що можуть бути приготовлені у виді розчинів і компотів. В останній час призначаються препарати лактулози – Дуфалак, Нормазе. Із соків кращим ефектом, що покращує стілець є сливовий, буряковий, морквяний, абрикосовий, картопляний, капустяний. Варто вкрай стримано відноситися до призначення касторової олії і сольових проносних (магнію сульфат, пурген). Досвід показує, що вони різко підсилюють перистальтику кишки і нерідко викликають різкі болі в животі, заподіюючи занепокоєння дитині, а також тривогу в батьків і лікаря.

Роль вітамінів і лікарських препаратів у лікуванні хронічних закрепів. Порушення вітамінного балансу в організмі дітей, що страждають хронічними закрепами, поряд зі змінами функції багатьох органів травної системи, приводить до значних розладів рухової активності товстої кишки. Застосування вітамінів С; групи В суттєво впливає па моторну активність товстої кишки. У зв'язку з порушенням усмоктування в товстій кишці, зниженням функцій печінки, у результаті калової інтоксикації, вітаміни варто призначати як ентерально, так і парентерально. Призначення дітям, що страждають хронічними закрепами, вітамінів має на меті не тільки заповнити їхню нестачу в організмі, але і стимулювати моторну активність товстої кишки, прискорити дезінтоксикацію, позитивно впливати на процеси імуногенезу, а також попереджати розвиток інших патологічних станів (анемії, запальних процесів у стінці товстої кишки).

Обов'язково проводиться корекція дисбіозу призначенням еубіотиків. Застосовувати гангліолітики й антихолінестеразні препарати потрібно диференційовано і строго за показниками. У тих випадках, коли рентгенологічно при доліхосигмі і доліхоколон виявляється акінетично-гіпертонічний стан товстої кишки, що супроводжується болями в животі, варто призначати дуспаталін. Він знімає спазм, сприяє нормалізації кишкових скорочень. При акінетично-атонічному стані товстої кишки можна застосовувати прозерін у краплях. Тривалість і частота застосування дуспатоліну і прозеріну контролюється клінічним поліпшенням (зникнення болі, нормалізація акта дефекації).

Фізіотерапевтичні методи лікування і ЛФК. Використання фізіотерапевтичних методів лікування (діадинамічний струм - ДДС, ампліпульстерапія, індуктотермія, електрофорез лікарських розчинів, парафінові аплікації, солюкс), масажу, лікувальної гімнастики має важливе значення в комплексній терапії хронічних закрепів у дітей.

У хворих з доліхоколон, доліхосигмою і первинним мегаректумом необхідно проводити щодня масаж живота (обережні рухи по ходу товстої кишки) з метою стимуляції перистальтики товстої кишки, зміцнення м'язів передньої черевної стінки і чисто механічного просування фекалій. Гарний ефект робить вібраційний масаж області живота. З трирічного віку рекомендують лікувальну гімнастику з акцентом на вправи, що сприяють підвищенню тонусу м'язів живота і посиленню перистальтики кишок. Дітям з вираженим больовим синдромом доцільно призначати електрофорез 3% розчина новокаїна на передню черевну стінку (10 сеансів на курс лікування), діадинамо- або ампліпульстерапію по протибольовій методиці.

При атонічно-акінетичному стані товстої кишки варто рекомендувати діадинамо- або ампліпульстерапію по стимулюючій методиці, електрофорез 0,1% розчина прозерина (10 сеансів на курс лікування) на область товстої кишки. При первинному мегаректумі необхідно проводити ДДТ па попереково-крижову область до 7 - 10 сеансів. Лікування акінетично-гіпертонічного стану товстої кишки при доліхосигмі повинно бути спрямоване на зняття підвищеної м'язової збудливості і нервової напруги дитини. З цією метою рекомендується призначати індуктотермію на передню черевну стінку, парафінові чи озокеритові аплікації, опромінення лампою солюкс області живота.