Клініка, діагностика і лікування захворювань і вад розвитку, що викликають гдн у новонароджених і дітей раннього віку

Ателектаз легені – спадання легені або його частини (частки, сегменту) наступаюче в результаті порушення аерації (обтурація бронхів, спазм їх). У новонароджених розрізняють природжені або первинні ателектази, в основі яких лежать структурно-функціональна незрілості легенів, збільшення поверхневого натягнення альвеол, пов'язані з відсутністю сурфактанту. Вторинні або аспіраційні ателектази найчастіше обумовлені аспірацією навколоплідної рідини, слизи з родових шляхів при народженні або молока при різних вроджених вадах стравоходу і глотки або при порушенні ковтального рефлексу. Клінічний прояв ателектазу характеризується ознаками гострої дихальної недостатності, тяжкість якої залежить від об'єму ателектазірованої легеневої паренхіми. Звертає на себе увагу занепокоєння дитини, виражена задишка і тахіпное, втягнення межреберій, ціаноз, тахікардія. При огляді спостерігається відставання ураженої половини грудної клітки в акті дихання, а при тотальному ателектазі – занепад її. При перкусії виявляють різкий зсув меж середостіння у бік патології, де визначається укорочення перкуторного звуку. При аускультації дихання на стороні поразки ослаблено або відсутнє. Ателектаз легені або частки рентгенологічно характеризується інтенсивним гомогенним затінюванням з увігнутим контуром, зсувом тіні середостіння у бік ателектазу, високим стоянням куполу діафрагми на ураженій стороні. При розташуванні ателектазу в середній частці на знімку в прямій проекції видно трикутної форми тінь, що примикає до середостіння; на бічній рентгенограмі тінь ателектазу розташовується криво.

Найефективнішим методом в лікуванні ателектазу слід рахувати бронхоскопічну санацію, яка дозволяє під контролем зору звільнити дихальні шляхи хворого від аспірованої рідини і слизу. В окремих випадках можна удатися до інтубації трахеї з подальшою санацією трахеобронхіальної системи. Разом з вказаними методами можна застосовувати і простіші і доступніші методи (масаж грудної клітки, у тому числі і перкусійний, застосування аерозольних інгаляцій). З метою лікування ателектатичної пневмонії хворим призначається антибактеріальна терапія.

Агенезія легенів - вада розвитку, яка полягає у відсутності всіх структурних одиниць легенів: бронхів, судин, паренхіми. Діти з двосторонньою агенезією - нежиттєздатні і гинуть відразу після народження. Агенезія нагадує клініку тотального ателектазу легенів. Характеризується вираженими порушеннями дихання (тахіпное, задишка, ціаноз), виявленими відразу після народження дитини. При об'єктивному дослідженні знаходять тотальний зсув середостіння у бік патології, там же різке ослаблення дихання. При оглядовому рентгенологічному дослідженні виявляється гомогенне затінювання ураженої сторони із зсувом органів середостіння в сторону агенезії, вікарна емфізема здорової легені з утворенням “медіастинальної грижі” у верхніх відділах. Діагноз уточнюють за допомогою бронхоскопії, при якій відзначають відсутність головного бронха.

Гіпоплазія легені є недорозвиненням всіх структурні одиниць. Проста гіпоплазія легені – рівномірне недорозвинення легені з редукцією бронхіолярного дерева. Клінічно виявляється кашлем з мокротою, задишка при фізичному навантаженні, рецидивуюча інфекція і пневмонія. При рентгенологічному дослідженні – зменшення легеневого поля, зсув органів середостіння на сторону гіпоплазії, високе стояння куполу діафрагми. Бронхографія виявляє зменшення числа бронхіальних розгалужень, їх стоншування і деформацію. Кістозна гіпоплазія легені характеризується недорозвиненням респіраторного відділу з формуванням множинних кістоподібних розширень. У клінічній картині превалює хронічні рецидивуючі пневмонії. Бронхографія виявляє множинні тонкостінні порожнини різного діаметру.

Гостра природжена лобарна емфізема. Лобарна емфізема характеризується різким збільшенням об'єму однієї з часток легені унаслідок її перерозтяжіння. Етіологічно виникнення природженої лобарної емфіземи обумовлене недорозвиненням окремих структурних елементів легені. У основі їх лежить: аплазія гладких м'язів, термінальних і респіраторних бронхів, локальна легенева гіпоплазія унаслідок зменшеного числа бронхіальних гілок, приводить до надмірного перерозтягнення частки легені, а недорозвинення альвеолярних перегородок приводить до збільшення ацинуса. Порушення дренажної функції бронхів приводить до формування клапанного механізму типу “повітряної пастки” і надмірному перерозтягнення частки легені.

Збільшення об'єму емфізематозної частки легені супроводжується стискуванням навколишньої нормальної легеневої тканини, зсувом органів середостіння в протилежну сторону з розвитком гострої дихальної недостатності і порушенням кровообігу в малому колі. Для гострої лобарної емфіземи характерні класичні прояви синдрому внутрішньолегеневої напруги. Діти неспокійні, наголошується задишка, ціаноз, напади асфіксії. При диханні спостерігається втягнення межреберій. На стороні патології половина грудної клітки вибухає, відстає в акті дихання. Перкуторно на стороні патології визначається тімпаніт. Межі серця зміщені в здорову сторону. Аускультативно на стороні лобарної емфіземи дихання відсутнє. На оглядовій рентгенографії виявляють збільшення об'єму і прозорості однієї з часток легені, зсув середостіння в здорову сторону, стискування функціонуючих ділянок легені, сплощення куполу діафрагми, медіастинальну грижу унаслідок переміщення перероздутой частки в протилежну сторону. Диференціальну діагностику з пневмотораксом полегшує пошарова комп'ютерна томографія, що виявляє ніжний легеневою малюнок на фоні підвищеної прозорості. Лікування тільки хірургічне, направлене на видалення ураженої частки легені.

Природжені кісти легенів - округле порожнинне утворення, що заповнене повітрям або слизистим вмістом, має оболонку з епітеліальним вистиланням. Природжені кісти легенів є результатом порушення розвитку бронхолегеневої системи в процесі ембріогенеза. В зв'язку з цим вони часто іменуються як бронхогенні кісти. Клінічна картина природжених кіст легенів залежить від локалізації, розмірів кіст і виду ускладнень. Гострий перебіг кісти викликаний клапанним механізмом і розвитком синдрому внутрішньолегеневої напруги. Виявляється різко вираженою задишкою, ціанозом, занепокоєнням. Фізікально: збільшення в об'ємі відповідної половини грудної клітки, зменшення дихальних екскурсій, перкуторно локальний тімпаніт, межі серця зміщені в протилежну сторону. Рентгенологічно виявляється округлою тонкостінною освітою, позбавленою легеневого малюнка у області кісти, колабованими навколишніми ділянками легені, зсувом органів середостіння в протилежну сторону.

Унаслідок розриву напруженої кісти розвивається напружений пневмоторакс і супроводжується болем в грудній клітці, різкою задишкою, ціанозом, порушенням кровообігу. Нагноєння кісти супроводжується значним погіршенням загального стану, високою температурою, кашлем з виділенням мокроти. Фізікально: ослаблення дихання, притуплення перкуторного звуку у області розташування кісти. Рентгенологічно виявляється округле затінювання з чіткими контурами, іноді з невеликим горизонтальним рівнем рідини.

Новонародженим, з напруженими кістами легенів для зняття внутрішньолегеневої напруги показана пункція або дренування кісти по Мональді. При природжених кістах легенів у дітей радикальним може бути тільки оперативне лікування. Останнє обгрунтоване тому, що спонтанного зникнення кіст не спостерігається, рано чи пізно приєднуються ускладнення. Спостереження допустиме лише при невеликих неускладнених повітряних кістах у грудних дітей. Вибір об'єму оперативного втручання визначається обширністю поразки, локалізацією кісти, наявністю необоротних змін в навколишній тканині легені – це може бути цистектопія, сегментарна резекція або лобектомія.

Природжені діафрагмальні грижі. Дана вада розвитку нерідко супроводжується картиною гострої дихальної недостатності унаслідок поступового переміщення органів черевної порожнини в плевральну порожнину при цьому колабується легеня, розвивається внутрішньоплевральна напруга із зсувом органів середостіння і перегином магістральних судин. Частота діафрагмальних гриж коливається від 1:1700 до 1:5000 новонароджених. Найчастіше (80%) зустрічається лівобічна діафрагмальна грижа. Патогенез діафрагмальних гриж пояснюється порушенням злиття в ембріогенезі всіх діафрагмальних закладок, з утворенням дефектів, найчастіше в задньобоковому відділі, що веде до розвитку хибної діафрагмальної грижі. Порушення формування діафрагми на стадії зміцнення плевроперітональної мембрани м'язовими волокнами (3-4 місяць) веде до стоншування і випинання частини діафрагми в грудну порожнину з утворенням істинної діафрагмальної грижі. Слід врахувати, що переміщення органів черевної порожнини в плевральну може відбутися в період внутрішньоутробного розвитку, внаслідок чого розвивається вторинна гіпоплазія легені. Зменшення альвеолярної поверхні легені приводить до зменшення загального числа дрібних артеріальних судин легені з розвитком гіпотрофії їх м'язових елементів, що є причиною легеневої гіпертензії і правошлуночкової недостатності. Шунтування крові справа наліво через артеріальну протоку і овальне вікно обумовлює системну гіпоксію, гіперкапнію і ацидоз.

При народженні дитини з діафрагмальною грижею в перші 2-3 години звертає на себе увагу човноподібно втягнутий живіт і втягнення епігастральної області на вдиху. Через 3-4 години наростає клініка гострої дихальної недостатності унаслідок заповнення шлунково-кишкового тракту повітрям і розвитком синдрому внутрішньоплевральної напруги. При хибній діафрагмальній грижі, як правило, розвивається синдром “асфіктичного стиску”, ознаками якого є: задишка, ціаноз, що посилюється при крику дитини; порушення функції серцевої діяльності, блювота. Фізікальне обстеження виявляє асиметрію грудної клітки за рахунок вибухання її половини на стороні діафрагмальної грижі, запалий живіт. Перкуторно тімпаніт на стороні грижі, аускультативно – відсутність дихання, нерідко вдається вислухати перистальтичні шуми в плевральній порожнині. Розпізнати діафрагмальну грижу у новонароджених допомагає симптом Петера-Покорні – поступове, в перші 3-4 години життя, зсув серцевого поштовху, тонів і меж серця управо.

Релаксація куполу діафрагми (істинна грижа) значно рідше виявляється синдромом “асфіктичного стиску”. Випинання обмеженої ділянки діафрагми в грудну порожнину може тривалий час протікати безсимптомно. Ультразвукове дослідження в період внутрішньоутробного розвитку дозволяє діагностувати ваду в 60-90 % випадків. Многоводдя у вагітних жінок при цьому виявляється в 80 % випадків. Рентгенологічне дослідження грудної клітки дозволяє виявити наявність множинних порожнин (“симптом комірчастої мережі”) неправильної величини на стороні діафрагмальної грижі, зсув тіні серця в протилежну сторону. У скрутних випадках використовується рентгенконтрастне дослідження шлунково-кишкового тракту.

Лікування діафрагмальних гриж, ускладнених “асфіктичним стиском” хірургічне в невідкладному порядку. Доопераційні заходи включають ендотрохеальну інтубацію (протипоказана масочна оксигенація), введення шлункового зонда, катетеризацію центральної вени, медикаментозні препарати, що коригують легеневий судинний опір і дихальну недостатність, внутрішньовенне введення глюкозо-сольових розчинів з урахуванням діурезу.

Піоторакс, пневмоторакс, піопневмоторакс у новонароджених і дітей раннього віку є ускладненнями найчастіше гострих гнійних деструктивних пневмоній, дуже рідко родової травми легені і грудної клітки або як наслідок штучної вентиляції легенів у новонароджених при ваді що викликають гостру дихальну недостатність (гіпоплазія, ателектаз). Клінічні прояви піотораксу, пневмотораксу і піопневмотораксу характеризуються симптомами внутрішньоплевральної напруги і розвитком гострої дихальної недостатності, залежно від патогенезу захворювання.

Піоторакс при ГДН характеризується вираженою інтоксикацією, дихальною недостатністю, у грудних дітей – абдомінальним синдромом. При огляді – відставання відповідної половини грудної клітки в акті дихання. Аускультація – різке ослаблення дихання; перкусія – укорочення перкуторного звуку. Рентгенологічно: значне затінювання половини грудної клітки із зсувом середостіння в протилежну сторону, розширенням міжреберних проміжків і відсутністю диференціювання куполу діафрагми і плеврального синуса.

Пневмоторакс (напружений) супроводжується синдромом внутрішньоплевральної напруги: раптове погіршення стану, різка задишка, прогресуючий ціаноз, поверхневе дихання з роздуванням крил носа і участю допоміжної мускулатури. При огляді – відставання в акті дихання відповідної половини грудної клітки. Аускультація: значне ослаблення або відсутність дихання, перкусія – тимпаніт. Рентгенологічно: вільне повітря в плевральній порожнині (тотальне прояснення), колабовані легені, зсув середостіння в протилежну сторону, утиснений купол діафрагми.

Піопневмоторакс (напружений) супроводжується синдромом внутрішньоплевральної напруги: раптове погіршення стану, різка задишка, прогресуючий ціаноз, поверхневе дихання з роздуванням крил носа і участю допоміжної мускулатури. При огляді – відставання в акті дихання відповідної сторони грудної клітки. Аускультація – значне ослаблення або відсутність дихання; перкусія – тимпаніт у верхніх відділах плевральної порожнини, укорочення перкуторного звуку - в нижніх відділах. Рентгенологічно: наявність повітря над горизонтальним рівнем рідини, зсув середостіння в протилежну сторону, колабовані легені, розширення міжреберних проміжків, відсутність диференціювання куполу діафрагми і плеврального синуса.

Пневмоторакс новонароджених найчастіше є перерозтягнення альвеол при родовій травмі або штучному диханні, що зрештою веде до надривів легеневої паренхіми. Клінічно пневмоторакс, як і перераховані вище стани, характеризується задишкою, ціанозом, ступінь враженості які варіюють залежно від характеру пневмотораксу (обмежений, напружений) і ступеня колапсу легені.

Лікування внутрішньоплевральної напруги, обумовленої піотораксом, пневмотораксом і піопневмотораксом, повинно бути здійснено після встановлення діагнозу. Основні принципи хірургічного лікування: пункція плевральної порожнини, її санація, дренування плевральної порожнини з накладенням пасивної аспірації по Бюлау, зокрема при бронхо-плевральних свищах (синдром бронхіального скидання).

Пухлини середостіння. Однією з причин гострих порушень дихання у новонароджених і дітей раннього віку є пухлини і кісти середостіння. Діагностика і лікування цих утворень можуть представляти певні складнощі, тому потрібні досконалі знання в розумінні суті патологічного процесу, що виникає в цій області. Найчастіше зустрічаються нейрогенні пухлини середостіння, які в структурі всіх утворень складають 37%. Довше по убуванню слідують лімфоми (22%), ентерогенні кісти (19%), тератоми (13%), мезенхімальні пухлини (8%). Частота малігнізації складає 20-30 %. У передньому середостінні переважають доброякісні пухлини: тімоми, кісти вілочкової залози, дермоїдні кісти і тератоми, гемангіоми, ліпоми, лімфангіоми, фіброми. У центральному середостінні частіше спостерігаються лімфоми, ентерогенні і бронхогенні кісти, лімфосаркоми. У задньому середостінні в основному розташовуються нейрогенні пухлини.

Клінічний прояв пухлин середостіння залежить від локалізації, розмірів пухлини і ступеня стиску навколишніх органів. Синдром дихальних розладів виявляється кашлем, ціанозом, задишкою, стрідорозним диханням і обумовлений стиском дихальних шляхів за рахунок новоутворення. Найчастіше спостерігається у дітей молодше 2 років, приблизно в 70% випадків у новонароджених. Іноді симптоми дихальної недостатності поєднуються з ознаками стискування верхньої порожнистої вени – так званим медіастинальним синдромом, що включає розширення підшкірних вен верхньої половини тулуба, вибуханням вен шиї, одутлість обличчя і шиї (“коротка шия”). У дітей старшого віку характерними симптомами є кашель, біль в грудях, задишка, дисфагія, симптом Горнера, рецидивуючі пневмонії. Рентгенологічне дослідження в прямій і бічній проекціях дозволяє виявити об'ємну освіту в середостінні в 90 % випадків. Ультразвукове дослідження дає можливість диференціювати пухлини і кісти, а так само допомагає діагностувати невеликі рентгеннегатівні пухлини і кісти, розташовані центрально. Комп'ютерна томографія дозволяє розглянути середостіння в поперечному зрізі, визначити локалізацію і межі пухлини, її зв'язок з органами середостіння і ступінь її густини.

Доброякісні пухлини і кісти середостіння лікують хірургічним шляхом при постановці діагнозу незалежно від віку дитини. Злоякісні пухлини лікують комбінованим методом (хірургічним + хіміотерапія + променева терапія) залежно від гістогенезу пухлини.

Вади розвитку трахеї. Трахеомаляція – патологічна м'якість трахеальних кілець, що викликає спадання стінок трахеї і її звуження. У її основі лежить природжені захворювання сполучної тканини – дисхондроплазії. У клінічній картині виявляється інспіраторний стрідор – втягнення грудної клітки при трахеомаляції шийного відділу трахеї. Експіраторний стрідор – утруднений і подовжений видих при поразці внутрішньогрудного відділу трахеї. При значному спаданні просвіту трахеї спостерігається життєзагрозливі напади зупинки дихання. Трахеобронхоскопія є основним способом діагностики, яка дозволяє визначити ступінь звуження просвіту трахеї. Спонтанне поліпшення стану дитини можна досягти інтубацією трахеї, радикальне лікування трахеомаляції хірургічне.

Стенози трахеї викликані відсутністю всієї мембранозної частини трахеї або її сегменту. Розрізняють генералізовану гіпоплазію трахеї (20%), сегментарні стенози типу “пісочного годинника” (33%), поєднані аномалії у 50% пацієнтів обумовлені аберантною лівою легеневою артерією, яка виходить з правої легеневої артерії і йде позаду трахеї до лівої легені. Клінічна картина стенозу трахеї виявляється стрідорозним диханням на вдиху і видиху, ціанозом, рецидивуючими респіраторними інфекціями. Основним способом діагностики стенозу трахеї є трахеобронхоскопія. Лікування: балонна ділятація трахеї, резекція стенозірованого сегменту з анастомозом трахеї; подовжній розтин трахеї і її пластика біотрансплантантом.

Природжені трахеостравохідні нориці. Трахеостравохідні нориці можуть бути ізольованими і в поєднанні з атрезією стравоходу. Природжена трахеостравохідна нориця є сполученням між стравоходом і трахеєю і зустрічається приблизно в 3-4% серед всіх аномалій розвитку стравоходу. Наявність нориці між стравоходом і трахеєю викликає аспірацію рідини при годуванні і сприяє розвитку аспіраційної пневмонії. При крику і плачі заковтнуте повітря поступає в шлунок, приводячи до його розширення, підняття діафрагми і погіршення вентиляції легенів. При широкому діаметрі нориці перші ознаки з'являються рано і характеризуються нападами кашлю, задухи, ціанозу, захлинанням і асфіксією при годуванні. Рентгенологічне дослідження стравоходу з водорозчинною контрастною речовиною, яка вводиться через катетер, поміщений в початковий відділ стравоходу, дозволяє виявити надходження контрастної речовини в трахеобронхиальне дерево. Ізольовані трахеостравохідні свищі найчастіше діагностуються трахеоскопією із введенням розчину метіленового синього через катетер, поміщений в початковий відділ стравоходу, спостерігається надходження фарбника в трахею. Лікування трахеостравохідних свищів хірургічне.

Атрезія хоан – природжена обструкція задньої носової хоани. Зустрічається з частотою 1:7000 новонароджених. Розрізняють кісткову, мембранозну, тотальну атрезію носових ходів: односторонню або двосторонню. Двостороння атрезія хоан характеризується гострою дихальною недостатністю. Клініка ГДН обумовлена тим, що новонароджені не вміють дихати ротом. Асфіксія, що періодично повторюється, під час сну або при годуванні. Можливо поєднання атрезії хоан з іншими аномаліями розвитку: CHRGE - асоціація, яка включає колобому, вади серця, затримку зростання і розвитку, гипоплазію статевих органів і аномалію вуха. Діагностика атрезії хоан грунтується на неможливості проведення носового катетера. Фіброназофарінгоскопія дозволяє уточнити діагноз. Перша допомога повинна бути направлена на забезпечення ротового дихання шляхом введення повітропровіду. Радикальне лікування хірургічне в перші тижні життя дитини.

Ранула – ретенційна кіста в передньому відділі під'язикової області, виникаюча в результаті закупорки протоки під'язикової залози або запального процесу. Досягаючи значних розмірів, ранула зміщує язик вгору і назад, викликаючи у новонароджених і грудних дітей порушення дихання. При огляді порожнини рота під язиком виявляється тонкостінна кіста, покрита слизистою оболонкою порожнини рота, заповнена рідиною, синюватого кольору. Розташовується справа або зліва від вуздечки язика. При гострих порушеннях дихання показане екстрене спорожнення кісти пункцією з подальшої екстірпацией кісти.

Синдром П’єра-Робена – включає три різні вади розвитку: незарощення піднебіння, мікроретрогнатію (недорозвинення і зсув назад нижньої щелепи) і глосоптоз. Зміщений назад і западаючий язик викликає порушення дихання від легкої задишки до важких нападів асфіксії. Клінічно вада виявляється з народження порушеннями смоктання і дихання, нападами асфіксії, виникаючими під час годування. Задишка носить інспіраторний характер, може поступово наростати за рахунок приєднання аспіраційної пневмонії. Характерний зовнішній вигляд дитини (недорозвинена нижня щелепа скошена, неправильний прикус, розщеплення піднебіння) дозволяють без сумніву встановити діагноз даної вади розвитку. Невідкладна допомога при гострих порушеннях дихання зводиться до виведення і фіксації язика. Рекомендують надалі постійні положення дитини на животі і годування через зонд протягом 15-20 днів, поступово дозовано привчають дитину до самостійного живлення для поліпшення тонусу жувальних м'язів. Операцію з приводу розщеплення піднебіння виконують в звичні терміни.

Макроглосія – патологічне збільшення язика унаслідок аномалії його розвитку або наявність в ньому пухлинного процесу. Розрізняють істинну макроглосію, що обумовлену гіпертрофією м'язів язика і, як правило, поєднується з порушеннями розвитку нервово-психічного розвитку дитини (хвороба Дауна, кретинізм) і хибну макроглосію, пов'язану із збільшенням язика за рахунок судинних новоутворень в його товщі (лімфангіоми, гемангіоми і тому подібне). Захворювання виявляється з народження порушенням смоктання і дихання (переривисті смоктання, інспіраторна задишка, ціаноз). Легка форма макроглосії характеризується напіввідкритим ротом, слинотечею, висиханням слизистої оболонки язика, її кровоточивістю. При виражених порушеннях дихання показані виведення язика з рота і його фіксація. Надалі необхідна радикальна операція (пластична, резекція ураженої ділянки язика).

Родова черепно-мозкова травма може з'явиться причиною дуже серйозних порушень у новонароджених, причому ці порушення можуть носити центральний характер або можуть бути обумовлені родовим паралічем діафрагми. У анамнезі у таких дітей важкі пологи, нерідко застосування допоміжних методів пологодопомоги. Порушення дихання (диспное, аритмічне дихання, ціаноз, задишка) поєднуються з неврологічними симптомами – млявістю, адинамією, судомами, брадикардією, напругою у області тім‘ячка, “здивованим” фіксованим поглядом, слабким криком, відсутністю смоктального рефлексу, зниженням фізіологічних рефлексів новонароджених і так далі. Щонайменша підозра на наявність натальної черепно-мозкової травми диктує необхідність в екстреній консультації дитячого невропатолога і виробленні лікувальної тактики.