Загальні поняття про перитоніт. Класифікація.

Особливості клінічного перебігу перитоніту у дітей

Перитоніти являють собою групу запальних захворювань очеревини, різними за причин свого виникнення, механізмам розвитку та особливостям клінічного перебігу.

Етіологія та патогенез.

Численні мікробіологічні дослідження останніх років переконливо довели, що перитоніт найчастіше являє собою полімікробну аеробно-анаеробну інфекцію. Основне значення при цьому надається мікробній контамінації та порушенню співвідношення аеробів і анаеробів при патологічних станах. Взагалі, дані про значення мікробів значно відрізняються від відомостей буквально 10-літньої давнини. У цей час існує думка, що анаероби та аероби відіграють неоднакову роль у виникненні, перебігу і кінці гострого перитоніту. Вважається, що анаероби відповідальні за розвиток пізніх стадій перитоніту, у той час як аероби частіше висіваються в початкових стадіях. У ґенезі ендотоксикозу при перитоніті у дітей велике значення надається парезу кишечнику, як одному із проявів важких функціональних розладів шлунково-кишкового тракту. При порушенні скорочувальної активності кишкової стінки різко порушується пристінкове травлення, у кишковій стінці порушуються процеси всмоктування, що сполучено з надходженням у кровоток продуктів гідролізу білків. У цей час токсини і бактерії здатні проникати через кишкову стінку та надходити в черевну порожнину, за рахунок чого значно збільшується токсичність запального ексудату. Очеревина має виражену здатність до резорбції ексудату, що підсилює інтоксикацію організму. Окрему групу становлять специфічні перитоніти, до яких ставляться туберкульозний перитоніт, актиномікоз і сифіліс очеревини.

У патогенезі гострого гнійного запалення очеревини провідну роль грають наступні нерозривно зв'язані між собою фактори: 1) патогенні мікроорганізми, 2) інтоксикація, 3) гіповолемія, 4) глибокі порушення обміну речовин.

Бактеріальне зараження очеревини є провідною патогенетичною ланкою в розвитку перитоніту. Перша реакція з боку очеревини на надходження патогенних мікроорганізмів або гною полягає в розширенні судинної мережі та виникненні запальної гіперемії. Поряд із цим відбувається збільшення проникності судин і утворюється перитонеальний ексудат. У ранніх стадіях ексудат звичайно буває серозний, без ниток фібрину, пізніше вміст фібрину в ексудаті значно збільшується, і він відкладається на серозних поверхнях у вигляді ниток або пластівців.

Питання про сутність інтоксикації при перитонітах остаточно не з'ясоване. Тривалий час її зв'язували переважно з утворенням й усмоктуванням із черевної порожнини ендотоксинів та екзотоксинів, індолу і скатолу, фенолу і крезолу. Цілий ряд дослідників вважає причиною інтоксикації глибокі порушення проміжного обміну, зокрема білкового та водно-сольового. У пізніх стадіях перитоніту інтоксикація обумовлена токсичними речовинами, що циркулюють у крові.

Із самого початку запального процесу, у міру розвитку перитоніту, виникають важкі порушення моторики кишечнику. У результаті парезу і наступної паралітичної непрохідності кишечнику виникає застій кишкового вмісту з його розкладанням, утворенням великої кількості газів і розтяганням кишкових петель. Порушення процесів усмоктування, поряд з підвищенням проникності судин, ведуть до посиленого виділення та скупчення великих кількостей рідини в просвіті кишечнику та зневоднювання організму. На висоті розвитку гострого перитоніту відбуваються значні втрати рідини, насамперед - з позаклітинного сектора. Транссудація великих кількостей рідини та виділення травних соків у просвіт кишечнику одночасно супроводжуються втратою великих кількостей білка й електролітів. Стан погіршується внаслідок приєднання блювоти, що приводить до ще більшої втрати води, електролітів і білка. Плазмовтрата на висоті розвитку паралітичної непрохідності може досягати вихідної кількості плазми. Все це разом із втратою рідини, білка та солей при ексудації у вільну черевну порожнину веде до різкого зниження обсягу циркулюючої крові, гіпоксії, порушенню мікроциркуляції, неадекватної перфузії тканин, тобто стану шоку.

При гострому гнійному перитоніті можна спостерігати 2 різновиду шоку - гіповолемічний і токсичний. Гіповолемічний шок характеризується розвитком циркуляторної недостатності, яка викликається значним зниженням обсягу циркулюючої крові в основному за рахунок вираженого зменшення плазматичного обсягу, втрати позаклітинної рідини, зневоднювання організму, що виникає в результаті нагромадження в черевній порожнині ексудату з високим вмістом білка, а також внаслідок блювоти. Недостатність кровообігу при гіповолемічному шоку характеризується зміною хвилинного обсягу серця, падінням артеріального та центрального венозного тиску, зменшенням швидкості кровотоку, значним зниженням скорочувальної функції міокарда, розвитком енергетично-динамічної недостатності міокарда.

У патогенезі гіповолемічного шоку, серцево-судинної недостатності при перитоніті відіграють роль кініни, що звільняються в результаті дії ферментів і ендотоксинів. Кініни викликають розширення дрібних судин і збільшення судинної проникності, підсилюючи перитоніальну ексудацію що посилює в такий спосіб гіповолемічний шок. Рідше циркуляторна недостатність розвивається внаслідок ендотоксемії (ендотоксичний шок). При цьому циркуляторна недостатність є результатом комплексного впливу бактеріальних токсинів на серце, судини та прямого впливу на клітинний метаболізм. Характерними для цієї форми шоку є гіпотензія, тахікардія, гектична температурна крива, блідість шкірних покривів. Гемодинамічні зрушення проявляються зниженням серцевого викиду, збільшенням периферичного судинного тонусу та подовженням часу циркуляції. Збільшення периферичного опору свідчить про те, що гіпотензія не обумовлена судинним колапсом. При цьому відсутні ознаки гіповолемії (виражені зміни гематокриту, центрального венозного тиску, кількості сечі). Близькі до нормальних, показники центрального венозного тиску говорять про відсутність серцевої недостатності. Все це підтверджує наявність токсичного шоку.

Порушення мікроциркуляції та гіпоксія, що розвиваються при гострому гнійному перитоніті, приводять до порушення метаболізму, зокрема, до збільшення анаеробного метаболізму та метаболічного ацидозу. При особливо великих втратах калію розвивається метаболічний алкалоз. Існує виражений зворотний зв'язок між величиною рН і вмістом калію в крові. Важливими ланками в патогенезі гострого гнійного перитоніту є порушення функції нирок і печінки. Наслідком виникаючої гіповолемії є зменшення ниркового кровотоку, швидкості клубочкової фільтрації та хвилинного діурезу, що приводить до олігурії, збільшення вмісту залишкового азоту, сечовини та креатиніну в крові й в очеревинному ексудаті. Зміни функціонального стану кори надниркових заліз при гнійному перитоніті характеризуються збільшенням секреції глюкокортикоїдів. Порушення нейрогуморальної регуляції, інтоксикація приводять до гноблення при перитоніті імунологічних механізмів (фагоцитарна активність лейкоцитів, утворення антитіл). Зниження кількості γ-глобулінів при гострому гнійному перитоніті також свідчить про гноблення імунної реактивності.

Патологічна анатомія.

Патологічна картина гострого гнійного перитоніту залежить від джерела його виникнення, характеру мікробної флори, давнини захворювання, поширеності поразки, загального стану хворого, реактивності організму. Найбільш виражені зміни спостерігаються в самій очеревині та органах шлунково-кишкового тракту. У початкових стадіях спостерігається гіперемія очеревини, особливо її вісцерального листка, у місці джерела перитоніту, сальнику. Поверхня очеревини губить свій блиск, стає тьмяною, шорсткуватою. На очеревині з'являються тонкі, плівчасті накладення фібрину, що легко знімаються. В очеревині визначаються дрібні вузлики, що представляють собою круглоклітинні інфільтрати. Звичайно, за винятком так називаного блискавичного перитоніального сепсису, у черевній порожнині утворюється ексудат. Спочатку він жовтуватий, без домішки фібрину, містить невелику кількість лейкоцитів. Підвищений вміст фібрину в серозному ексудаті свідчить про серозно-фібринозний перитоніт. При збільшенні вмісту лейкоцитів в ексудаті останній стає серозно-гнійним або гнійним. При перфорації кишечнику, особливо товстого, або гангрені кишечнику ексудат може бути гнильним з характерним запахом, іноді з домішкою часточок калу. При порушеннях кровообігу кишечнику, тромбоемболії брижових судин, странгуляційної непрохідності в черевній порожнині з'являється геморагічний випіт. Ексудат у черевній порожнині звичайно скопичується в малому тазі, піддіафрагмальному просторі, між петлями кишок.

Гістологічно в очеревині визначаються різні зміни, які характеризуються великими дефектами епітеліального покриву, гіперемією підлягаючого шару, некробіозом і некрозом його, а також лейкоцитарною інфільтрацією. Значні зміни спостерігаються з боку вегетативної нервової системи. При прогресуючому перебігу перитоніту відзначається наростаюча загибель гангліонарних кліток сонячного сплетення.

Особливої уваги заслуговують зміни з боку шлунково-кишкового тракту. Шлунок розширюється, стає в'ялим, стоншеним, часто переповнений жовчю, кишковим вмістом. У слизуватій оболонці визначаються явища геморагічного гастриту. Моторна діяльність у такому розтягнутому шлунку повністю відсутня. Петлі кишечнику різко розтягнуті, набряклі, переповнені рідким кишковим вмістом, який при натисненні переливається з петлі в петлю. У всіх шарах кишкової стінки виявляються запальні інфільтрати та крововиливи. Печінка збільшена в розмірах, повнокровна, виражені явища паренхіматозної та жирової дистрофії. Поряд із цим відзначається значне збідніння печінки глікогеном. У селезінці відзначається септична гіперплазія. У нирках спостерігаються явища паренхіматозної жирової дистрофії, у хворих у тяжкому стані розвивається картина гострого нефриту, а іноді і вираженого геморагічного нефриту. Різкі зміни, що характеризуються дискомплексацією, розпадом кліток коркового шару, спостерігаються в надниркових залозах.

При тяжких перитонітах спостерігаються зміни з боку серця та легенів. Серцевий м'яз стає в'ялим, у ньому спостерігаються ділянки жирового переродження, білкової дистрофії, а в деяких випадках і явища міокардиту. У легенях спостерігаються застійні явища, ділянки гіпостазів, іноді досить великі. У деяких хворих у результаті поширення запального процесу з очеревини по лімфатичних шляхах виникає емпієма плеври.

Класифікація.

Класифікація К.С.Сімоняна (1971 р.), відповідно до якої тяжкість клінічного перебігу перитоніту визначається динамікою розвитку процесу в часі (реактивна стадія - перші 24 години, токсична стадія - 24-72 години та термінальна стадія - понад 72 години) обмежено застосовується в дитячій хірургії у зв'язку з особливостями резистентності дитячого організму. Динаміку перитоніту в дітей раціонально розглядати відповідно до класифікації П.Л.Сельцовського (1963 р.), видозміненою В.Д.Федоровим (1974 р.), в основі якої лежить ступінь поширеності перитоніту та морфо-функціональних зрушень.

Залежно від ступеня поширеності процесу розрізняють: 1) місцевий перитоніт (обмежений і схильний до поширення); 2) дифузний перитоніт; 3) розлитий перитоніт; 4) загальний, або тотальний, перитоніт.

При місцевому перитоніті запальний процес локалізується не більш ніж у двох анатомічних ділянках у межах одного поверху черевної порожнини. Дифузний перитоніт характеризується поширенням більш ніж у двох анатомічних ділянках у межах одного поверху черевної порожнини. При розлитому перитоніті уражена очеревина двох поверхів черевної порожнини; при загальному, або тотальному - вся.

Залежно від характеру випоту розрізняють: 1) серозний; 2) серозно-гнійний; 3) фібринозний; 4) гнійний; 5) септичний перитоніт. Останній являє собою особливу дуже рідку форму перитоніту, що характеризується блискавичним перебігом, відсутністю випоту в черевній порожнині, різкою гіперемією очеревини.

Клінічні прояви. Клінічна картина гострого гнійного перитоніту досить різноманітна і залежить від етіології, фази, поширеності процесу, характеру мікрофлори. В одних випадках перитоніт може починатися раптово (перфорація виразки, розрив кишечнику). В інших випадках перитоніт виникає як наслідок запального процесу в одному з органів черевної порожнини (гострий апендицит).

Дитина з перитонітом займає змушене положення на спині або напівсидячи з наведеними до живота стегнами. Свідомість ясна, зберігається часто до самої смерті. При погіршенні стану виникає ейфорія, збудження. Риси обличчя загострені, шкіра бліда, покрита холодним потом, кінцівки холодні на дотик, синюшні. Язик сухий. Відзначається сильна спрага. Артеріальний тиск звичайно знижений і падає в міру прогресування запального процесу. Пульс частий, до 120-140 уд/хв, слабкого наповнення. Подих частий, поверхневий. Парез кишечнику, що розвивається, приводить до високого стояння діафрагми та ще більшому порушенню акту подиху. Температура при перитоніті звичайно підвищена до 38°С і більше, але іноді залишається субфебрильною або нормальною (вкрай рідко). Звичайно виявляється розбіжність між великим підвищенням температури та значним частішанням пульсу. Діурез при перитоніті знижений. У міру прогресування перитоніту розвивається анемія, росте лейкоцитоз зі зрушенням лейкоцитарної формули вліво.

Місцевим симптомом перитоніту є біль у животі, що спочатку локалізується в місці розташування джерела перитоніту, а потім поширюється по всьому животі. У міру прогресування інтоксикації біль слабішає. При пальпації визначається розлита хворобливість по всьому животі, найбільш виражена в ділянці первинного вогнища. Майже у всіх хворих визначається симптом Щоткина-Блюмберга. Одним з найбільш характерних симптомів є напруга м'язів черевної стінки, виразність якої буває різною, від незначної, що виявляється з труднощами, до "дошкоподібного" живота. Для виявлення незначних ступенів м'язової напруги в дітей потрібна ніжна, поверхнева пальпація. У пізніх стадіях, у міру наростання здуття кишечнику та нагромадження ексудату, напруга м'язів черевної стінки значно зменшується. Для пізніх стадій перитоніту характерним стає здуття живота, обумовлене паралітичною непрохідністю кишечнику та атонічним розширенням шлунка. У цей час постійним симптомом стає блювота, спочатку прозорою рідиною, потім жовчю і, нарешті, темним кишковим вмістом зі смердючим запахом (калова блювота). При дослідженні через пряму кишку при розлитому гнійному перитоніті відзначається різка хворобливість і нависання передньої стінки прямої кишки.

Лікування.

Одним з головних моментів оперативного втручання при гнійному перитоніті, що прямо впливає на кінцевий результат лікування, є санація черевної порожнини. Санація черевної порожнини при перитоніті звичайно завершується дренуванням. Численні дані літератури свідчать про те, що вибір дренажу, доступи, з яких виробляється його установка, методи дренування індивідуальні та залежать від особистого досвіду хірурга. У той же час у дитячої хірургії намітилася тенденція до ощадливого дренування або - у випадку повноцінної санації черевної порожнини - до відмови від нього. Альтернативою широкому дренуванню черевної порожнини багато хто з хірургів вважають прогнозовану релапаротомію та повторну санацію черевної порожнини.

Антибактеріальна терапія перитоніту не завжди успішна, особливо при використанні рутинних сполучень антибіотиків. Тому в останні роки більшість лікарів настійно радять в терапію хворим з перитонітом включати, крім антибіотиків широкого спектра дії, препарати метронідазолу, метроінідазолу, нітазолу. Методи боротьби з парезом кишечнику при перитоніті досить численні. Серед найбільш відомих відзначимо програми медикаментозної стимуляції, електростимуляції кишечнику, продовженої перидуральної аналгезії, гіпербаричної оксигенації, рефлексотерапії, різноманітних способів позаниркової депурації. Одним з ефективних методів боротьби з парезом і динамічною кишковою непрохідністю є продовжена інтубація кишечнику спеціальними зондами.

ПУХЛИНИ У ДІТЕЙ

Мета лекції:: уміти ставити попередній діагноз та визначати лікувальну тактику у дітей з доброякісними та злоякісними новоутвореннями.

План лекції:

1. Вступ.

2. Доброякісні пухлини у дітей (гемангіома, лімфангіома, невуси і меланома, пухлини із зародкової тканини, дермоїдні і епідермоїдні кісти).

3. Злоякісні пухлини в дітей (саркоми м'яких тканин, нефробластома, нейробластома).

 

Незважаючи на існуючу думку про рідкості новотворів у дітей, пухлини у них зустрічаються досить часто. Одержання достовірних статистичних даних про дитячу онкозахворюваність часом буває скрутним через відсутність у багатьох регіонах не тільки спеціалізованих дитячих онкологічних і гематологічних відділень, але й поліклінічних прийомів. Кілька слів про історію дитячої онкології. Дитяча онкологія виділилася як самостійна дисципліна у 1948 році, коли Фарбер і співавтори повідомили про можливості досягнення тимчасової ремісії у дітей з гострим лімфобластним лейкозом при їх лікуванні антагоністом фолієвої кислоти - аміноптеріном. Це повідомлення є самим раннім свідченням того, що хіміотерапія може бути ефективною у лікуванні злоякісних пухлин у дітей. Інший великий крок вперед був зроблений у 1956 році, коли в лікуванні солідної пухлини - хоріокарциноми, був використаний метотрексат. Комбінації декількох хіміотерапевтичних препаратів стали використати в лікуванні хвороби Ходжкина та гострого лімфобластного лейкозу в 60-і роки, що в остаточному підсумку привело до використання даного методу фактично при пухлинах дитячого віку.

Успішне застосування комбінованого лікування в дитячої онкології спочатку було продемонстровано при пухлині Вільмса. Комбінований лікувальний підхід має на увазі об'єднане використання оперативного втручання, променевій терапії та хіміотерапії. Цей принцип, що тепер використається повсюдно у всіх галузях онкології, спочатку був розроблений спільними зусиллями дитячих хірургів, радіологів і дитячих онкологів в 50-х і 60-х роках.

Дитяча онкологія істотно відрізняється від онкології дорослих. З одного боку питома вага істотно епітеліальних (ракових) пухлин невелика і становить лише близько 2% випадків злоякісних новотворів, а переважна більшість - саркоматозні. З іншого, властиві для дорослих хворих локалізації злоякісних процесів (легені, шлунково-кишковий тракт, молочні залози, геніталії) не типові для дитячого віку (органи кровотворення, ЦНС, заочеревинний простір, кості, шкіра).

Кілька слів про причини виникнення пухлин у дітей:

1. Ектопія ембріональних клітин. Типовим прикладом такої пухлини є пухлина Вільмса (нефробластома). Причина її виникнення - залишкова тканина метанефрогенної бластеми – головного складового компоненту ембріональної нирки.

2. Про роль гормональних впливів свідчить різна частота зустрічальності деяких пухлин у хлопчиків і дівчинок. Наприклад, у осіб чоловічої статі злоякісні неходжкинскі лімфоми зустрічаються більш в 6 разів частіше, ніж у дівчинок. З іншого боку, у дівчинок - вірогідно частіше зустрічаються тератоми і гемангіоми).

3. Найбільш яскравими прикладами генетичної схильності є спадково-сімейні форми ретінобластоми, хондроматоза, поліпоза кишечнику).

4. Певний вплив на виникнення пухлинних процесів у дітей можуть мати фактори зовнішнього середовища (іонізуюче випромінювання, канцерогени, віруси та інші). Подібні закономірності відзначені при гемобластозах, остеогенних саркомах і пухлинах печінки.

За нашим даними в загальному масиві дітей з різними новотворами доброякісний їх характер був відзначений у 88% спостережень, у інших пацієнтів пухлини були злоякісними (12,0%). У структурі доброякісних пухлин і пухлиноподібних новоутворень більше половини (51,0%) доводиться на судинні новотвори: гемангіоми (46,6%), лімфангіоми (3,7%) і доброякісні гемангіоендотеліоми (0,9%). Інші пухлини та пухлинопродібні новоутворення, за нашим даними, зустрічаються значно рідше. Сюди можна віднести продуктивні лімфаденіти (7,6%), невуси (6,6%), гігроми (5,0%), фіброми (4,9%), поліпи прямій (сигмоподібної) кишки (4,2%), ліпоми (4,0%), дермоїдні та епідермоїдні кісти (3,2%).

Серед випадків злоякісних новотворів у дітей у динаміці, річні показники дитячій онкозахворюванності зросли від 9,6 (1985-1987 р.) до 13,0 (1990-1992 р.) на 100 тисяч дитячого населення. Серед солідних утворень частіше зустрічалися нейробластоми, нефробластоми, пухлини кісток. Загальна онкозахворюваність (з урахуванням інформації про нейрохірургічних і офтальмологічних онкохворих) серед дітей Донецької області досягає 14,0-15,0 випадків на 100 тисяч дитячого населення.

За даними дослідницької групи злоякісних новотворів у дітей на частку лейкозів і лімфом доводиться 48%, а пухлин ЦНС - 21% випадків захворювань. Статистика Роберта Міллера й співавторів (1995) відрізняється не значно: серед всіх злоякісних новотворів в американських дітей на частку лейкозів доводиться 31,4% випадків захворювань, пухлин ЦНС - 17,6%, лімфом - 12,4%, симпатичної нервової системи - 8,1%, м’якотканинні саркоми - 7,1%, пухлини нирок - 6,4%, злоякісні пухлини кісток - 5,0%, карциноми і інші злоякісні епітеліальні новотвори (меланоми в т.ч.) - 4,0%.

Доброякісні пухлини у дітей

Гемангіоми. Доброякісні пухлини, що виходять з судин і мають дизонтогенетичне походження. Ріст їх починається в ембріональному періоді і закінчується через кілька місяців або років після народження дитини. Характеризуються похилістю до швидкого інфільтративного росту. З народження спостерігається близько 90%, рідше - протягом перших місяців життя. Дівчинки хворіють в 2-3 рази частіше. Класифікація Н.І.Кондрашина зручна для клінічного використання. Відповідно до неї виділяють:

1. Прості (капілярні), що розташовуються властиво у шкірі.

2. Кавернозні (печеристі) – які складаються з окремих порожнин, вистелених ендотелієм і розділених сполучено-тканинними перегородками).

3. Комбіновані представляють із себе комбінацію простих і кавернозних новоутворень.

4. Змішані гемангіоми походять із судинної системи та інших тканин: ангіофіброма, гемлімфангіома, ангіоневрома.

5. Гіллясті або рацемозні характеризуються стовщенням власної оболонки і виходять, як правило, з магістральних кровоносних судин з атиповою клітинною структурою.

Розпізнавання поверхневих гемангіом не представляє труднощів: характерним є наявність у дитини червоних (синюшно-червоних) пухлиноподібних утворень на шкірі. Більш ніж у 70% пацієнтів пухлина одинична. Гемангіоми внутрішніх локалізацій зустрічаються відносно рідко (близько 1,9% випадків). Сутужніше діагностувати судинні новоутворення, які розташовані підшкірно. Вони нагадують ліпому, фіброму, лімфангіому; діагноз уточнюється під час видалення і гістологічного дослідження пухлини. Наш досвід переконує, що гемангіоми підлягають лікуванню по встановленню діагнозу.

Ускладнення гемангіом досить різноманітні. Це, насамперед:

- порушення трофіки кінцівок;

- виразка;

- інфікування;

- кровотеча.

У лікуванні даної патології використаються різні методи лікування або їхні комбінації:

- хірургічний (найбільш радикальний і у більшості випадків безрецидивний метод лікування цієї патології);

- електрокоагуляція (частіше використається тільки при невеликих простих гемангіомах);

- склерозуюча терапія - це введення в тканину пухлини речовин, що викликають склероз і запустівання судин пухлини. Найчастіше це спиртовий розчин 30-50% концентрації або суспензії гормональних препаратів;

- кріотерапія - непогана альтернатива електрокоагуляції;

- комбіноване лікування - це застосування декількох методів при лікуванні одного пацієнта.

Лікування злоякісних судинних пухлин (ангіосаркома, злоякісна гемангіоендотеліома, гемангіоперіцитома) - дуже складне завдання. Поряд з оперативним втручанням обов'язково використати хіміопроміневе лікування та імуностимулюючу терапію.

Лімфангіома. Уроджена доброякісна пухлина з лімфатичних судин. Спостерігається значно рідше гемангіоми. Улюблені локалізації: шия, пахвова западина, дно порожнини рота і язик. 85% цих новотворів діагностуються у віці до року. Рідше - старше року.

Класифікація:

1. Прості - злегка піднімається над поверхнею шкіри. Границі не чіткі. Пальпація безболісна.

2. Печеристі (кавернозні). Поразка шкіри, м'язів, міжм’язових просторів. Безліч порожнин, вистелених ендотелієм. Між ними сполучні тяжи з м'язовими волокнами і жировими клітинами.

3. Кістозні - найбільше що часто зустрічається форма. Ці пухлини частіше локалізуються поблизу великих судинних пучків, тому типовими зовнішніми локалізаціями для них є бічна поверхня шиї, пахвова область, внутрішня поверхня плеча, передня-внутрішня поверхня стегна і т.д. Для внутрішніх локалізацій характерне ураження брижі кишечнику і середостіння.

4. Системні - проявляється ураженням однієї або двох кінцівок на всьому протязі із проростанням всіх тканин, аж до окістя. Шкіра змінена.

Ускладненнями лімфангіом є стиск життєво важливих органів, а при приєднанні інфекції і нагноєнні - сепсис. Оперативне лікування найбільше ефективно.

Невуси і меланома. Уроджені утворення шкірних покривів або які з'явилися після народження (придбані), в основі виникнення яких лежать зміни ембріонального характеру. В окремих випадках з них можуть виникати злоякісні пухлини. Ростуть до певного моменту, звичайно до віку полової зрілості ріст припиняється. Є спадкоємна схильність. Іноді наявність невусів сполучається з пороками розвитку внутрішніх органів, нервової системи, кісток, зубів, дистрофічними та ендокринними розладами. Розрізняють наступні невуси і невоїдні плями:

1. Судинні і ангіомні.

2. Пігментні.

3. Гіперкератотичні.

4. Аденоматозні.

5. Цистоматозні і атероматозні.

6. Фіброматозні.

7. Невоїдні.

З огляду на існуючу можливість злоякісного переродження пігментних новотворів давайте згадаємо клінічні ознаки малігнізації. Насамперед це:

- збільшення утворення у розмірах протягом короткого проміжку часу;

- зміна фарбування в більш темну сторону;

- поява дочірніх елементів;

- ущільнення та інфільтрація;

- виразка та кровотеча;

- болі та сверблячка;

- збільшення регіонарних лімфатичних вузлів (ЛВ).

З появою одного або декількох ознак показане оперативне лікування - видалення новоутворення з наступним гістологічним дослідженням. Найнебезпечніші в плані малігнізації - гладкі невуси без волосся. Певну роль може грати постійна механічна травматизація.

Меланома. Злоякісна пухлина шкіри, що складається з клітин, які виробляють пігмент. Більшість дослідників вважають що клітини цієї пухлини походять з меланоцитів і швановських клітин оболонок шкіряних нервів, що виробляють меланін. В останні роки, у зв'язку з активною діяльністю комерційних медичних і парамедичних структур хворі частіше стали прибігати до послуг екстрасенсів, народних цілителів, а також фахівців косметологічних кабінетів. В останніх, у більшості випадків, не робиться патогістологічне дослідження вилученого матеріалу, через що деякі хворі госпіталізуються у клініку в запущеній стадії пухлинного процесу. Приводимо одне з наших спостережень.

Дитина К., 11 років (історія хвороби N7097) надійшла у Центр дитячої хірургії 05.07.90 р. з підозрою на лівосторонній продуктивний стегновий лімфаденіт. Хворіє біля одного місяця. З боку легенів і серця без особливостей. У лівій паховій області - пухлиноподібне утворення 4,0 х 2,5 см упругоеластичної консистенції, безболісне, не спаяне зі шкірою. 06.07. зроблене видалення лімфовузла. Рана ушита наглухо. Макропрепарат: лімфовузел 4,0 х 3,0 х 2,5 щільний, білястого кольору, з синюшними вкрапленнями у центрі паренхіми. Гістологічно: "Метастаз меланобластоми в лімфатичний вузол".

Додатково з анамнезу вдалося встановити, що рік тому, в області шкіри лівого колінного суглоба була виявлена «бородавка, що кровоточить». Лікувалися у народного цілителя (локально використалися компреси з відварами чистотілу, кульбаби), поліпшення не відзначено. Звернулися до косметолога, де зроблена елєктрокоагуляція пухлиноподібного утворення. Гістологічне дослідження не проводилося. До моменту надходження в клініку зона післяопераційного рубця болісна, з явищами келоїду.

17.07.94 р. зроблене видалення ущільненого рубця в зоні колінного суглоба. Рана загоїлася первинним натягом. Гістологічно: «У товщі післяопераційного рубця обмежений комплекс пухлинних кліток, багатих на пігмент – меланобластома». Проведено курс поліхіміотерапії (ПХТ): вінбластін, блеоміцин, цисплатін. Проведена телегаматерапія (СПД = 35Гр), а потім зроблена пахвинно-здухвинна лімфаденектомія зліва. Курси ПХТ (вінкристин, блєоцин, цисплатін, дактіноміцин) проводилися протягом 1,5 років. У цей час після операції пройшло більше 13-ти років. Скарг немає, практично здорова.

Пухлини із зародкової тканини. Для них характерно безліч гістологічних субтипів і різноманітність запропонованих класифікацій, складність яких можна зрівняти лише з неходжкинськими лімфомами. Людський ембріон - перше скупчення статевих клітин, що може визначатися у жовтковому мішку на 4-ому тижні розвитку. Звідси клітини мігрують через середню і дорсальну брижі та можуть виявлятися у зародковому епітелії статевого тяжу протягом 6-и тижнів. Потім з цієї популяції клітин формуються яєчка або яєчники.

Найбільш часто зустрічаються екстрагонадні локалізації пухлин із зародкової тканини (такі як крижово-куприкова область, заочеревинний простір, средостіння, шия і шишкоподібне тіло головного мозку) підтверджують, що аберантне переміщення відбувається уздовж статевого тяжу, що сусідить з хребетним стовпом, у напрямку від шийної до нижньої поперекової області. Це наводить на думку, що злоякісна трансформація, що відбувається в той час, коли гонадна тканина проходить нормальний шлях розвитку, пов'язана з відсутністю або недостатньою кількістю контролюючих ріст факторів в екстрагонадних зонах впровадження клітин статевого тяжу. У дитячому віці пухлини із зародкової тканини в 70% випадків мають екстрагонадну локалізацію.

Злоякісні герміногенні пухлини складають близько 4% серед всіх злоякісних пухлин у дітей, а частота зустрічальності - 0,7 випадку на 100000 дитячого населення на рік. У літературі є відомості про можливий вплив факторів зовнішнього середовища на процес виникнення окремих пухлин. Відзначається 2 піка захворюваності. Перший у віці до року (за рахунок тератом крижово-куприкової області), другий, менш виражений, у дітей від 8 до 14 років (за рахунок дівчинок з тератомами яєчників). Дівчинки трохи частіше хворіють, чим хлопчики (1,0:0,8).

Як указувалося вище, пухлини із зародкової тканини можуть бути досить різноманітних локалізацій. Найбільше часто зустрічаються пухлини яєчників (27%), потім випливають тератоми крижово-куприкової локалізації (24%), далі - новотвори яєчок (18%), ЦНС (18%) та інші. Природно, клінічні прояви захворювання залежать від локалізації пухлини:

Центральна нервова система: головні болі, блювота, запаморочення, геміпарез, порушення ходи, порушення зору та інші симптоми.

Яєчники: Збільшення живота в обсязі, біль у нижніх відділах живота, наявність пальпуємої пухлини, рідше дісменорея і вірілізація. У випадку виникнення гострого перекруту яєчника, з'являється клініка гострого живота і необхідне виконання екстреної лапаротомії.

Яєчка: щільна горбиста, безболісна пухлина, що займає або весь орган, або один з його полюсів, іноді з інфільтрацією сім’яного канатику і збільшенням пахових лімфовузлів. В окремих випадках пухлина супроводжується гідроцелє і захворювання варто диференціювати між собою.

При локалізації в крижово-куприковій області: а) зовнішнє пухлина в крижово-куприковій області, що поширюється на одну із сідниць; для злоякісних характерна напруженість, гіперемія, виражений венозний малюнок; б) внутрішні - діагностуються пізно, часто проявляються порушенням функції тазових органів (дизурія, запори, аж до непроходу); в) змішана форма прогностично більш сприятлива.

При інших локалізаціях пухлин із зародкової тканини клінічні прояви прямо пов'язані з первинною локалізацією. Тератоми можуть бути наслідком пороків розвитку тканин одного зародка або плодом-паразитом. У першому випадку виділяють: хорістоми (порушення відщіплення й занурення листків), гамартоми (неправильне співвідношення різних тканин в органі), а також збереження ембріональних структур, які в нормі повинні повністю редукуватися (залишкові елементи щито-язикової протоки, зябрових щілин, дивертикул Меккеля й т.д.). Найбільш яскраві приклади тератоідних пухлин: гігантська тератома крижово-куприкової області і тератома брижів тонкої кишки.

Найбільш простим у плані діагностики варіантом тератоми крижово-куприкової області є зовнішній - пухлина поширюється на одну із сідниць і виявляється при народженні. Змішана форма також діагностується без проблем, однак технічно більше складне виконання оперативного втручання. Іноді доводиться виконувати двохетапну операцію, тому що транссакральним доступом повне видалення пухлини здійснити не вдається. Внутрішні тератоми діагностуються пізно, часто проявляються порушенням функції тазових органів (дизурія, запори, аж до непрохідності). Найчастіше, до моменту виявлення новотвору, пухлина вже злоякісна.

Пухлини із зародкових клітин ставляться до багатокомпонентних утворень або тканини всіх трьох зародкових листків. Відповідно до гістологічної класифікації А.І.Абрикосова виділяють різні доброякісні варіанти: тератоми (гістіоїдні, органоїдні, організмоїдні), дермоїдні кісти, ентерокістоми і т.д.

Біохімічними маркерами цієї групи пухлин є: альфафетопротеін (АФП), людський хоріонічний гонадотропін (b-HCG). Підвищення АФП найбільш виражене при пухлинах жовтяного мішка, ембріональних карциномах, наростання b-HCG - при тератобластомах із трофобластичним компонентом (хоріокарциномах), тератобластомах низького і середнього ступеня діференціровки. Істотні семіноми дані маркери не відтворюють. Визначення цих показників у динаміці може носити прогностичний характер відносно радикальності операції і наявності метастатичних вогнищ.

Провідними методами у діагностиці патології є рентгенологічні методи, ультразвукове дослідження та комп'ютерна томографія. Прогноз залежить від радикальності операції. Оперативному лікуванню в ранній термін підлягають хворі з доброякісними герміногенними пухлинами через можливість швидкої малігнізації. При своєчасному адекватному лікуванні 3-5 літня безрецидивна виживаність коливається від 45% до 85% залежно від стадії та морфологічного варіанта пухлини.

Дермоїдні і епідермоїдні кісти. Дермоїдні та епідермоїдні кісти у дітей зустрічаються відносно рідко. Вони майже завжди виникають на ранніх етапах розвитку, будучи дізонтогенетичними утвореннями. Питома вага дермоїдних і епідермоїдних кіст у загальній структурі доброякісних пухлин і пухлиноподібних утворень у дітей становить 3,4%. Дермоїди ставляться до групи органоїдних і гістіоїдних тератом, тому що за своєю будовою складаються з тканин різних органів. Являють собою кісти сполучно тканинну капсулу, яка покрита багатошаровим плоским епітелієм, що відповідає епідермісу шкіри. У стінці бувають волосся, сальні та потові залози. Порожнина заповнена продуктами сальних і потових залоз, злущеним епітелієм.