Язвенно-некротический синдром

Патофизиологические механизмы:

· инфильтрация лейкозными клетками слизистой оболочки ротовой

полости и ЖКТ – при острых лейкозах, бластном кризе хрониче-

ских лейкозов;

· функциональная неполноценность лейкоцитов и снижение их ко-

личества (иммунодефицит) – при лейкозах, агранулоцитозах, ци-

тостатической болезни (на фоне лечения цитостатиками) – приво-

дит к инфекционному поражению слизистых оболочек.

Клинические проявления

Жалобы:

· боль в горле при глотании, слюнотечение, дисфагия, абдоминаль-

ные боли, вздутие живота, жидкий стул;

· возможны желудочно-кишечные кровотечения.

При объективном исследовании:

· язвенно-некротический стоматит, гингивит, ангина; некротизиро-

Ванные поверхности покрыты трудно снимаемым, грязно-серым

налетом, под ним – кровоточащие язвы;

· неприятный запах изо рта;

· пальпация живота болезненна;

· при перкуссии живота – тимпанит (метеоризм);

· аускультативно – усиление перистальтических шумов.

Инструментальная диагностика:

ФЭГДС – язвенно-некротический эзофагит, гастрит, дуоденит.

Синдром иммунодефицита

Причины:

· подавление нормального кроветворения – при лейкозах => нару-

шение клеточного и гуморального иммунитета;

· функциональная неполноценность лейкоцитов, лимфоцитов – при

лейкозах;

· лечение цитостатиками, глюкокортикоидами, лучевая терапия.

Клинические проявления:

· частые простудные заболевания;

· оппортунистические инфекции – грибковые, герпес-вирус, цито-

мегаловирус, пневмоциста, туберкулёз;

· частые бактериальные инфекции (ангина, пневмония и др.) __

 

54. Хронический миелолейкоз: краткие сведения по этиологии и патогенезу, симптоматология, лабораторная и инструментальная диагностика, общие принципы терапии.

Хронический миелолейкоз – это опухоль, возникающая из ранних

клеток – предшественниц миелопоэза, дифференцирующихся до зрелых

форм.

Лабораторные критерии этого лейкоза:

· лейкоцитоз в периферической крови;

· в костном мозге большое количество клеток с филадельфийской

хромосомой (содержится только в клетках миелоидного ряда).

Клиническая картина – в зависимости от выраженности патологи-

ческого процесса протекает в 3 стадии:

I стадия – начальная (латентная) – выявить не удается, в крови

лейкоцитоз;

II стадия – развернутая:

· астенический синдром – слабость, потливость, повышенная утом-

ляемость – обусловлены повышенным распадом клеток крови,

выбросом биологически активных веществ (гистамин, серотонин);

· синдром уратного диатеза – мочекаменная болезнь, связана с вы-

свобождением большого количества пуриновых оснований при

разрушении клеток крови.

· церебральный синдром – головные боли, головокружение, шум в

голове – обусловлены нарушением кровоснабжения головного

мозга (тромбоцитоз);

· синдром гепатоспленомегалии – боль в левом подреберье, очень

большая плотная селезенка, край заострен;

· лимфаденопатия – редко-умеренная.

Лабораторные данные во второй стадии:

· общий анализ крови – лейкоцитоз – 40-60 х10 9/л, сдвиг формулы

влево до миелобластов; количество эритроцитов нормальное; ко-

личество тромбоцитов нормальное, редко снижено, в 20-30% слу-

чаев – тромбоцитоз;

· в костном мозге – до 98-100% клеток с филадельфийской хромо-

сомой.

III стадия – терминальная – патогенетически – поликлональная,

злокачественная стадия.

Значительное ухудшение течения заболевания; качественные изме-

нения:

· быстрое увеличение селезенки, инфаркты в ней;

· выраженная лихорадка;

· боли в костях, спонтанные переломы;

· проявления внекостномозгового поражения – легких, сердца, ко-

жи, почек, нейролейкемия;

· вторичные инфекции;

· геморрагический синдром;

· анемический синдром.

Лабораторные критерии III стадии:

Общий анализ крови:

· бластный криз – бластные клетки – 5-15%;

· угнетение нормального кроветворения (панцитопения).

 

Общие принципы лечения лейкозов:

Тактика терапии зависит от морфологической формы лейкоза.

Основные направления терапии:

· специфическая химиотерапия (цитостатики – циклофосфамид, вин-

кристин и др.) для подавления размножения опухолевых клеток.

· сопутствующая терапия:

- борьба с инфекциями – антибиотики;

- при аутоиммунных осложнениях, для уменьшения побочных

действий цитостатиков – глюкокортикоиды – преднизолон.

· заместительная терапия:

- трансфузии эритроцитарной, тромбоцитарной массы при тяже-

лой анемии, тромбоцитопении, геморрагическом синдроме.

· трансплантация стволовых кроветворных клеток и костного мозга

– по показаниям.

Профилактика лейкозов:

· первичная – избегать контакта с радиацией, химическими мутаге-

нами, лечение вирусных инфекций, особенно при наследственной

предрасположенности.

· вторичная – своевременное выявление и лечение заболеваний

крови.

 

55. Хронический лимфолейкоз: определение, краткие сведения по этиологии и патогенезу, симптоматология, лабораторная и инструментальная диагностика, общие принципы терапии.

Хронический лимфолейкоз – это доброкачественный гемобластоз,

опухоль из зрелых лимфоцитов.

Клинические проявления:

· лимфаденопатический синдром;

· гепатоспленомегалия – умеренная, мягкоэластической консистенции;

· синдром интоксикации – лихорадка, повышенная утомляемость,

слабость, потливость.

Стадии течения хронического лимфолейкоза:

I стадия (начальная) – незначительное увеличение нескольких

лимфоузлов одной или двух групп (чаще шейных). В общем анализе кро-

ви лейкоцитоз не более 30-50 х 10 9/мкл, нет тенденции к увеличению.

Больной соматически компенсирован. Показано наблюдение гемато-

лога специфическое лечение не требуется.

II стадия (развернутая): нарастание лейкоцитоза, прогрессирую-

щая генерализованная лимфаденопатия:

· появление рецидивирующих инфекций;

· иммунная цитопения (анемия, тромбоцитопения).

Нужна активная терапия.

III стадия (терминальная) – злокачественное перерождение:

· генерализованная лимфаденопатия;

· присоединение вторичных инфекций (умирают от инфекционных

осложнений);

· подавление нормального кроветворения;

· анемический, геморрагический синдромы.

Лабораторная диагностика хронического лимфолейкоза:

· Общий анализ крови:

- абсолютный лимфоцитоз;

- во 2 и 3 стадию – панцитопения.

Вспомогательный диагностический признак тени Боткина – Гум-

прехта в мазке крови – полуразрушенные ядра лимфоцитов, образующие-

ся при приготовлении мазка (артефакт).

· Биохимический анализ крови – гипо-g-глобулинемия (нарушено

взаимодействие Т- и В лимфоцитов, лейкозные В-лимфоциты не

могут секретировать иммуноглобулины – страдает клеточный и

гуморальный иммунитет) => частые инфекции.

· В пунктате костного мозга более 30% лимфоцитов.

Общие принципы лечения лейкозов:

Тактика терапии зависит от морфологической формы лейкоза.

Основные направления терапии:

· специфическая химиотерапия (цитостатики – циклофосфамид, вин-

кристин и др.) для подавления размножения опухолевых клеток.

· сопутствующая терапия:

- борьба с инфекциями – антибиотики;

- при аутоиммунных осложнениях, для уменьшения побочных

действий цитостатиков – глюкокортикоиды – преднизолон.

· заместительная терапия:

- трансфузии эритроцитарной, тромбоцитарной массы при тяже-

лой анемии, тромбоцитопении, геморрагическом синдроме.

· трансплантация стволовых кроветворных клеток и костного мозга

– по показаниям.

Профилактика лейкозов:

· первичная – избегать контакта с радиацией, химическими мутаге-

нами, лечение вирусных инфекций, особенно при наследственной

предрасположенности.

· вторичная – своевременное выявление и лечение заболеваний

крови.__

 

56. Железодефицитная анемия: определение, краткие сведения по этиологии и патогенезу, симптоматология, лабораторная и инструментальная диагностика, общие принципы терапии.

Железодефицитная анемия (ЖДА)

Это клинико-лабораторный синдром, в основе которого лежит нару-

шение синтеза гемоглобина вследствие дефицита железа, развивающего-

ся при различных патологических состояниях.

ПричиныЖДА:

· хронические кровопотери – длительные, даже очень незначитель-

ные – из желудочно-кишечного тракта (чаще геморроидальные),

маточные, носовые, реже массивная гематурия, ятрогенные кро-

вопотери (при гемодиализе, у доноров, при кровопускании);

· нарушение всасывания железа:

- энтериты, резекция тонкой кишки, резекция желудка по Бильрот

– II (выключена 12-перстная кишка);

· повышенная потребность в железе или повышенный его расход:

- беременность;

- период полового созревания у девочек;

- недоношенность – страдает плод;

· нарушение транспорта железа при снижении уровня трансферри-

на в крови – все гипопротеинемии:

- нефротический синдром;

- печеночная недостаточность;

· алиментарная недостаточность – при недостатке содержания же-

леза в пищевом рационе.

Клинические проявленияЖДА:

· общеанемический синдром;

· сидеропенический синдром.

Особенность – только __________при ЖДА склеры приобретают голубоватый

оттенок вследствие дистрофических изменений, просвечивают сосуды.

Лабораторная диагностика ЖДА:

· Общий анализ крови:

- гипохромная микроцитарная норморегенераторная анемия;

- анизоцитоз эритроцитов (разная величина с преобладанием мик-

роцитов);

- пойкилоцитоз (разная форма эритроцитов), «худые», дисковид-

ные эритроциты.

· Биохимический анализ крови:

- снижение уровня сывороточного железа (ниже 12,5 мкмоль/л);

- увеличение общей железосвязывающей способности сыворотки

(большой процент ненасыщенного трансферрина);

- снижение уровня ферритина (дефицит тканевого железа).

· В костном мозге – снижение количества сидеробластов, умерен-

ная гиперплазия красного ростка.

Инструментальная диагностика:

Основная цель – выявление причины ЖДА.

Эндоскопические исследования:

· ФЭГДС – исключить язвенную болезнь, опухоль пищевода, же-

лудка;

· Ректоскопия – исключить геморрой;

· УЗИ органов брюшной полости, почек – исключить новообразо-

вания.

Основной принцип леченияЖДА:

· заместительная терапия препаратами железа – чаще перорально –

сорбифер-дурулес, тотема;

· устранение причины ЖДА.

Профилактика ЖДА – требуется при скрытом дефиците железа

(снижение уровня железа в сыворотке крови и тканях при нормальном

гемоглобине):

· у доноров, постоянно сдающих кровь;

· у женщин с обильными и длительными менструациями;

· у беременных, особенно с многоплодной беременностью; когда

беременности следуют одна за другой;

· у недоношенных детей и близнецов;

· у девушек в период полового созревания при недостаточном пи-

тании.

Меры профилактики:

· достаточное количество в рационе продуктов, содержащих железо

(мясо, печень);

· назначение малых доз железосодержащих препаратов (ферро-

плекс, фенюльс);

· обязателен периодический контроль уровня гемоглобина и эрит-

роцитов.

 

57. В12-дефицитная анемия: определение, краткие сведения по этиологии и патогенезу, симптоматология, лабораторная и инструментальная диагностика, общие принципы терапии.

В12-дефицитная анемия

Это анемия, обусловленная нарушением синтеза ДНК с появлением

мегалобластного кроветворения, вследствие дефицита витамина В12. Си-

нонимы «злокачественная, пернициозная анемия».

Этиология:

1. Нарушение всасывания витамина В12:

· атрофический гастрит, гастроэктомия – резекция желудка – нару-

шение синтеза внутреннего фактора Кастла (гастромукопротеина);

· поражение тонкой кишки (резекция, воспаление);

· конкурентное расходование (поглощение) витамина В12: глист-

ные инвазии (широкий лентец); синдром слепой петли – анасто-

мозы с выключением отдела кишки, в котором микрофлора по-

глощает витамин В12;

· множественный дивертикулез тонкой кишки – тот же механизм.

2. Дефицит транскобаламина:

- нарушение транспорта витамина В12;

- нефротический синдром;

- печеночная недостаточность.