Хронические токсические гепатиты

В основе патогенеза – прямое повреждающее действие на клетки пе-

чени гепатотропных ядов.

Клинические проявления ХГ:

· Астеновегетативный синдром – слабость, быстрая утомляемость,

нарушение ритма сна, раздражительность, потеря массы тела.

· Диспепсический синдром (гепатобилиарная диспепсия, желудоч-

ная, панкреатогенная, обменная).

· Болевой абдоминальный синдром – постоянная боль в правом под-

реберье, часто с иррадиацией под правую лопатку; боль ноющего

характера, интенсивность боли зависит от активности процесса и

резко усиливается при незначительной физической нагрузке.

Боль обусловлена воспалением соединительной ткани, богатой нер-

вами в портальной и перипортальной зонах, в капсуле печени. Эквива-

лент болей – чувство тяжести, распирания в правом подреберье, не свя-

занное с приемом пищи.

· «Малая печеночная недостаточность» – желтуха, сонливость, кро-

воточивость, может быть асцит.

· Синдром холестаза – кожный зуд.

· Кардиалгии.

· Артралгии, миалгии, лихорадка – часто у больных с аутоиммун-

ным гепатитом, вирусным гепатитом С.

· Аменорея, снижение либидо.

Данные объективного исследования:

· Похудание;

· Желтушность кожи и слизистых;

· Кровоизлияния на коже;

· Телеангиоэктазии;

· Пальмарная эритема;

· Гинекомастия;

· Болезненность в правом подреберье;

· Гепатомегалия – печень выступает из-под края реберной дуги на 2

см и более, плотная, край заострен, пальпация болезненна;

· Спленомегалия – умеренная у больных с активным хроническим

гепатитом;

· Асцит – редко.

Лабораторная диагностика ХГ:

· Серологическое исследование крови:

- выявление антител к вирусам гепатитов и вирусных антигенов

при вирусных поражениях;

- аутоантитела – антинуклеарные к микросомам печени и почек –

при аутоиммунном гепатите.

· Общий анализ крови:

- повышение СОЭ;

- может быть умеренная анемия.

· Биохимический анализ крови:

- цитолитический синдром – повышение уровня АЛТ, АСТ;

- мезенхимально-воспалительный синдром – увеличение γ-

глобулинов, положительная тимоловая, сулемовая пробы;

- синдром холестаза;

- синдром недостаточности гепатоцитов.

Выраженность клинических и лабораторных изменений при ХГ за-

висит от активности патологического процесса, от этиопатогенетических

факторов.

Инструментальная диагностика ХГ:

· УЗИ – увеличение печени и селезенки, диффузные изменения по

типу акустической неоднородности паренхимы печени;

· Радиоизотопное сканирование – увеличение печени, неравномер-

ное распределение изотопа, диффузный характер поражения.

· Лапароскопия: печень увеличена, красного цвета, поверхность

мелкозернистая, капсула утолщена, усиление рисунка поверхно-

стных кровеносных сосудов, увеличение селезенки.

· Пункционная биопсия печени – выявляются морфологические

критерии ХГ.

Основные принципы лечения ХГ:

· Этиотропная терапия (по возможности):

- противовирусные препараты (интерферон, рибавирин) при ви-

русных гепатитах;

- отмена токсического средства при лекарственных и токсических

гепатитах.

· Диетотерапия – стол № 5 по Певзнеру.

· Патогенетическая терапия:

- иммуносупрессивная терапия (преднизолон, азатиоприн) при ау-

тоиммунном гепатите;

- гепатопротекторы – легалон, гепабене, эссенциале форте и др.

- при наличии холестаза – препараты урсодезоксихолевой кисло-

ты (урсосан) и адеметионин (гептрал);

- при признаках печеночной недостаточности – дюфалак, гептрал.

Профилактика ХГ

· Общегосударственные мероприятия:

- охрана труда, совершенствование `+・ технологии и производствен-

ной санитарии (профилактика токсических поражений).

- пропаганда здорового образа жизни (вовлечение населения в за-

нятия физической культурой, разъяснение вреда алкоголя, нар-

комании).

· Мероприятия системы здравоохранения:

- исключение возможности инфицирования вирусом гепатита при

медицинских манипуляциях:

- соблюдение санитарно-эпидемического режима на станциях пе-

реливания крови;

- тщательная стерилизация медицинского инструментария;

- использование одноразового инструментария;

- вакцинация против гепатитов;

- рациональное назначение гепатотоксичных препаратов, кон-

троль за состоянием функции печени на фоне их приема;

- адекватное своевременное лечение острых вирусных гепатитов;

- санация очагов инфекции в организме, лечение паразитарных

инвазий.

Меры личной профилактики:

· отказ от вредных привычек (алкоголя, употребления наркотиков);

· не заниматься самолечением;

· ограничить использование в быту токсичных средств;

· рациональный режим труда и отдыха;

· занятия физической культурой.__

 

45. Цирроз печени: определение, краткие сведения по этиологии и патогенезу, симптоматология, лабораторная и инструментальная диагностика, общие принципы терапии.

Цирроз печени (ЦП) – это хроническое прогрессирующее поли-

этиологическое заболевание печени, протекающее с различной степенью

выраженности функциональной недостаточности печени и портальной

гипертензией.

Патоморфологические изменения при ЦП:

· некроз и дистрофия печеночных клеток;

· диффузное разрастание соединительной ткани;

· узловая регенерация с формированием «ложных долек».

Патоморфологические отличия от ХГ:

· нарушение архитектоники печеночной дольки, что приводит к

развитию внутрипеченочной портальной гипертензии.

Этиологические факторы ЦП:

· вирусные гепатиты В, С, D;

· аутоиммунный ЦП;

· хронический алкоголизм;

· нарушения метаболизма железа и меди (гемохроматоз, болезнь

Вильсона – Коновалова);

· недостаточность α1-антитрипсина;

· заболевания внутри- и внепеченочных желчных путей (дискине-

зии, ЖКБ, ХХ) с развитием первичного и вторичного билиарного

цирроза;

· обструкция венозного оттока из печени (синдром Бадда – Киари);

· хроническая недостаточность кровообращения – застойный ЦП

при недостаточности трикуспидального клапана, констриктивном

перикардите;

· токсины и медикаменты с развитием токсического ЦП;

· паразитарные, бактериальные агенты;

· причина не ясна (криптогенные ЦП).

Патогенез ЦП:

· Повреждение гепатоцитов и воспалительная реакция стимулиру-

ют избыточное развитие соединительной ткани.

· Образуются соединительнотканные септы, которые соединяют

центральные вены с портальными трактами и вызывают фрагмен-

тацию печеночных долек.

· По имеющимся в септах сосудам происходит сброс крови из цен-

тральной вены в систему печеночных вен в обход паренхимы печени.

· Из крови не удаляются гепатоцитами токсины, что приводит к

развитию эндотоксикоза.

· Возникает ишемия гепатоцитов, что усугубляет некротические

изменения и замыкает порочный круг патогенеза.

· Продукты распада гепатоцитов стимулируют регенераторные

процессы, возникают узлы регенерации.

· Узлы регенерации сдавливают сосуды, что приводит к усугублению

ишемии и развитию внутрипеченочной портальной гипертензии.

· Шунтирование крови, поступающей от ЖКТ в большой круг кро-

вообращения, усугубляет токсикоз.

Клинические проявления ЦП:

Во многом сходны с симптоматикой ХГ:

- болевой абдоминальный синдром;

- астено-вегетативный синдром;

- синдром диспепсии;

- синдром желтухи;

- синдром холестаза (особенно выражен при билиарных циррозах);

- лихорадка субфебрильная (цитолиз гепатоцитов, эндотоксикоз, воз-

можно присоединение инфекции, может быть резорбтивной – после кро-

вотечений из ЖКТ);

- синдром мальабсорбции;

- геморрагический синдром.

Характерные проявления:

- синдром портальной гипертензии;

- отечно-асцитический синдром;

- выраженные проявления печеночно-клеточной недостаточности;

печеночная энцефалопатия;

- синдром гиперспленизма.

Данные объективного исследования:

- нарушение сознания при ПЭ;

- кахексия;

- желтушность или бледность кожи;

- сосудистые звездочки;

- петехии и экхимозы на коже;

- малиновый язык;

- гинекомастия;

- отеки на ногах и поясничной области – мягкие, подвижные.

Исследование органов дыхания:

- синдром правостороннего гидроторакса.

Исследование сердечно-сосудистой системы:

- тахикардия;

- анемический систолический шум на верхушке.

Исследование органов брюшной полости:

- асцит, пупочная грыжа;

- расширение вен передней брюшной стенки («голова медузы»);

- гепатомегалия – особенно большая печень при билиарных цирро-

зах; печень плотная, поверхность бугристая, край острый, в активную фа-

зу пальпация болезненная;

- спленомегалия.

Лабораторная диагностика ЦП:

· Общий анализ крови:

- анемия (постгеморрагическая, гиперспленизм);

- лейкопения;

- тромбоцитопения (гиперспленизм);

- увеличение СОЭ.

· Общий анализ мочи:

- возможны протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия, прояв-

ления гепаторенального синдрома.

· Биохимический анализ крови:

- синдром цитолиза гепатоцитов;

- синдром печеночно-клеточной недостаточности;

- синдром холестаза;

- мезенхимально-воспалительный синдром.

· Иммунологическое исследование крови – для подтверждения

этиологической формы ЦП.

Инструментальная диагностика ЦП:

· УЗИ – гепатоспленомегалия, диффузный характер поражения, ас-

цит, расширение воротной вены;

· КТ – более информативна, особенно у больных с асцитом и ме-

теоризмом, выявляет те же изменения;

· Радиоизотопное сканирование – гепатомегалия. Диффузный ха-

рактер поражения, интенсивное накопление изотопа селезенкой;

· Лапароскопия – гепатоспленомегалияuc2и; печень деформирована,

поверхность ее представлена узлами разной величины; тяжи со-

единительной ткани; асцит; расширение воротной вены;

· Пункционная биопсия печени – наиболее информативный метод

исследования, позволяет провести гистологическое исследование

биоптата, определить вид патологического процесса и его стадию.

· Ангиография – целиакография, спленопортография – для опреде-

ления наличия и степени портальной гипертензии.

· ФЭГДС – для выявления варикозно расширенных вен пищевода.

· РРС – для выявления геморроидальных узлов.

Основные принципы лечения ЦП:

· Этиотропная терапия для большинства форм ЦП отсутствует.

· Диета № 5 (полноценное сбалансированное 5-6-разовое питание с

ограничением белка при ПЭ; бессолевая диета при асците.)

· Щадящий режим, ограничение физической нагрузки; при высокой

активности и асците – постельный режим.

· Исключение алкоголя, контакта с гепатотоксичными веществами.

· Ограничение симптоматической медикаментозной терапии. Ис-

ключить транквилизаторы, снотворные препараты, физиолечение,

тепловые процедуры на область печени, минеральные воды.

· При компенсации ЦП в неактивной стадии медикаментозная те-

рапия не показана.

· При активности, декомпенсации:

- препараты, улучшающие обмен печеночных клеток;

- трансфузионная терапия;

- препараты крови, кровезаменители – при геморрагическом син-

дроме;

- дезинтоксикационная терапия – растворы глюкозы, электролитов.

· При отечно-асцитическом синдроме – альбумин, комбинирован-

ная диуретическая терапия (лазикс, верошпирон);

· Глюкокортикоиды (преднизолон) при активности аутоиммунного

ЦП.

Лечение ПЭ:

- купирование пищеводно-желудочного кровотечения;

- введение сосудосуживающих препаратов – возопрессин, соматостатин;

- срочное переливание адекватного кровопотере количества эритро-

цитарной массы;

- инфузии плазмозаменителей;

- гемостатические препараты – аминокапроновая кислота, викасол,

дицинон;

- блокаторы рецепторов гистамина;

- высокие очистительные клизмы;

- эндоскопическое склерозирование варикозно расширенных вен,

баллонная тампонада пищевода, эндоваскулярная эмболизация вен

пищевода. Для профилактики кровотечения из варикозно расши-

ренных вен пищевода при синдроме портальной гипертензии на-

значают β-адреноблокаторы.

Профилактика ЦП

Аналогична таковой при ХГ. Большая роль уделяется своевре-

менной диагностике и адекватному лечению гепатитов

 

46. Билиарный цирроз печени: определение, краткие сведения по этиологии и патогенезу, симптоматология, лабораторная и инструментальная диагностика, общие принципы терапии.

Первичный билиарный цирроз печени - аутоиммунное заболевание печени, проявляющееся в виде малосимптомного хронического деструктивного негнойного холангита, проходящее стадию холестаза, которая завершается формированием цирроза.

Патогенез

Существует связь между заболеваемостью ПБЦ и антигенами гистосовместимости.

Заболевание обусловлено выраженными иммунными нарушениями, приводящими к разрушению желчных протоков.

Особенности клинических проявлений:

Средний возраст больных составляет 35-60 лет. У четверти больных заболевание протекает бессимптомно. Часто при исследовании у таких лиц выявляют повышение активности ЩФ, ГГТП, увеличение содержания холестерина,

Заболевание начинается внезапно, чаще всего появляются слабость, кожный зуд, не сопровождающийся желтухой. Как правило, больные вначале обращаются к дерматологу. Желтуха может отсутствовать в начале заболевания, но появляется через 6 мес-2 года после возникновения зуда. Больных довольно часто беспокоят боли в правом верхнем квадранте живота.

Очень ранний диагноз можно поставить, если повышены индикаторные ферменты холестаза и антимитохондриальные антитела либо уже развилось какое-либо осложнение. Продолжительность заболевания характеризуется бессимптомном течении составляет в среднем 10 лет, а при наличии клинических проявлений - 7 лет.

 

Главным симптомом безжелтушной стадии является зуд, усиливающийся в ночное время, препятствующий нормальной жизни. Ксантелазмы и ксантомы могут приводить к парестезиям в конечностях за счет развития периферической

Среди других клинических проявлений могут наблюдаться диарея, стеаторея. Часто образуются язвы в двенадцатиперстной кишке, осложняющиеся кровотечением. Снижение оттока желчи и иммунное повреждение поджелудочной железы способствуют развитию ее недостаточности. Со стороны дыхательной системы наблюдается интерстициальный фиброз. Часто наблюдается развитие опухолевого процесса различной локализации.

 

Особенности диагностики:

Важным в диагностике ПБЦ является выраженная гипербилирубинемия, отражающая процесс декомпенсаций и, наряду с другими показателями печеночной недостаточности, являющаяся неблагоприятным прогностическим фактором течения заболевания. Наблюдается повышение активности щелочной фосфатазы (ЩФ),

Иммуноглобулин М является важным биохимическим показателем в диагностике ПБЦ. Он встречается в виде мономера и обладает физико-химическими свойствами, отличными от полимерного IgM у здоровых людей.

У больных хроническим гепатитом и ПБЦ секреторный IgA повышен.

У 50 % больных ПБЦ концентрация IgG в крови повышена.

Антимитохондриальные антитела обнаруживаются в подгруппе с высоким содержанием IgG-З

С увеличением холестаза повышается концентрация меди в печеночной ткани. Медь обнаруживается в повышенной концентрации в сыворотке, моче и почках, особенно в канальцах, где она вовлекается в развитие почечного канальцевого ацидоза. Отложение меди является вторичным.