Синдром поражения периферической нервной системы (синдром

фуникулярного миелоза)

Возникает при дефиците витамина В12 (В12-дефицитная анемия).

Патогенез:

· дефицит кофермента витамина В12 -5-дезоксиаденозилкобаламина

приводит к нарушению обмена жирных кислот;

· накапливаются пропиновая и метилмалоновая кислоты;

· они оказывают повреждающее действие на нервные клетки боко-

вых стволов спинного мозга;

· нарушается образование миелина, и повреждаются аксоны нерв-

ных клеток.

Клинические проявления

Жалобы:

· парестезии и нарушения чувствительности с постоянными легкими

болевыми ощущениями («покалывание булавками», «ползание му-

рашек», ощущение холода, «ватных ног», онемение) в конечностях;

· выраженная мышечная слабость;

· в тяжелых случаях – нарушение функций тазовых органов (не-

произвольные мочеиспускания, дефекация).

Данные объективного исследования:

· бледность кожи (анемия);

· мышечная гипотония, возможна атрофия скелетной мускулатуры,

снижение статической и динамической силы;

· изменения в неврологическом статусе (выявляются неврологом):

- нарушение чувствительности;

- снижение или исчезновение рефлексов.

Синдром желтухи

При заболеваниях крови могут развиваться:

· надпеченочная желтуха – за счет избыточного разрушения эрит-

роцитов при гемолитической анемии, В12-дефицитной анемии,

фолиеводефицитной анемии;

· печеночная желтуха – вследствие лейкемической инфильтрации

печени при гемобластозах;

· подпеченочная желтуха – вследствие сдавления внепеченочных

желчных протоков увеличенными лимфоузлами ворот печени при

лимфогранулематозе, лимфосаркоме, лимфолейкозе.

Гиповолемический синдром

Возникает 085 Юuc2при・ острой постгеморрагической анемии.

Патогенез:

· ведущую роль играет быстрое уменьшение ОЦК, прежде всего

плазменной части;

· коллапс, гипотония;

· уменьшение объема циркулирующих эритроцитов ведет к острой

гипоксии;

· выброс надпочечниками катехоламинов сопровождается спазмом

периферических сосудов, нарушением микроциркуляции с разви-

тием шока;

· компенсаторные механизмы:

- мобилизация собственной тканевой жидкости в сосудистое рус-

ло – аутогемодилюция;

- увеличение синтеза эритропоэтина => активация эритропоэза.

Клинические проявления

Жалобы:

· симптомы острой гипоксии – одышка, сердцебиение;

· симптомы коллапса – резкая слабость, головокружение, мелькание

мушек перед глазами, сухость во рту, тошнота, позывы к рвоте;

· снижение диуреза.

Данные объективного исследования:

· бледность кожи, иногда мраморный рисунок;

· холодный пот;

· пульс частый, мягкий, малый до «нитевидного»;

· вены спавшиеся;

· тахикардия, гипотония.

Гипертермический синдром (лихорадка)

Патогенез:

· пирогенное действие продуктов распада форменных элементов

крови:

- эритроцитов – при гемолитической, В12-дефицитной анемиях –

субфебрильная лихорадка;

- лейкоцитов – при лейкозах, лихорадка высокая, так как высво-

бождается большое количество пуриновых оснований, оказы-

вающих выраженное пирогенное действие;

· компенсаторное повышение обмена веществ при всех анемиях;

· присоединение вторичной инфекции вследствие иммунодефицита

– при лейкозах;

· инфицирование язвенно-некротических поражений (ангина при

остром лейкозе) – лихорадка высокая;

· лейкемическая инфильтрация органов и систем – при лейкозе,

субфебрильная лихорадка.

Особенности лихорадки при заболеваниях крови:

· длительная и стойкая;

· как правило, не поддается лечению антибиотиками;

· исчезает на фоне лечения заболевания крови (коррекция анемии,

цитостатическая терапия при лейкозах).

Геморрагический синдром

Патогенез:

· нарушение свертывающей системы (при гемофилии);

· нарушение сосудисто-тромбоцитарного гемостаза (тромбоцито-

пении, тромбоцитопатии, гемобластозы);

· активация фибринолиза (редко);

· развитие ДВС-синдрома (лейкозы, особенно острый промиелоци-

тарный лейкоз).

Соответственно патогенетическим механизмам, особенностям кли-

нических проявлений выделяют 5 типов кровоточивости:

1. Гематомный тип – при дефиците факторов свертывания: врож-

денном (гемофилии) и приобретенном (циррозы печени).

Клиническая характеристика:

· массивные, напряженные, болезненные кровоизлияния в суставы,

чаще крупные, мышцы, апоневрозы, в подкожную и забрюшин-

ную клетчатку (может имитировать синдром «острого живота»);

· гематомы в местах инъекций;

· спонтанные посттравматические и послеоперационные кровоте-

чения (иногда – через несколько часов).

При объективном исследовании:

· обширные гематомы на коже;

· деформация суставов, ограничение их подвижности;

· атрофия прилежащих скелетных мышц.

2. Петехиально-пятнистый (синячковый, микроциркуляторный)

тип – при тромбоцитопениях, тромбоцитопатиях, лейкозах (подавление

тромбоцитарного ростка), умеренном дефиците фибриногена и факторов

свертывания.

Критерии:

· частые маточные, носовые, десневые кровотечения;

· реже кровотечения из ЖКТ;

· кровотечения в сетчатку глаза, оболочки мозга;

· на коже – мелкие безболезненные точечные или пятнистые высы-

пания (петехии, экхимозы).

3. Смешанный (синячково-гематомный) тип – при нарушении и коа-

гуляционного, тромбоцитарного гемостаза: болезнь Виллебранда, ДВС-

синдром, передозировка антикоагулянтов.

Клинически – сочетание признаков первых двух типов.

Отличие от гематомного типа:

· редкое и нетяжелое поражение суставов;

· в основном – гематомы в клетчатке и внутренних органах.

Отличие от микроциркуляторного типа – более обширные крово-

подтеки.

4. Васкулитно-пурпурный тип – при воспалении сосудов микро-

циркуляторного русла:

· иммунном (геморрагический васкулит, узловатая эритема);

· инфекционном (геморрагическая лихорадка, вирусные заболевания).

Характерны кровоизлияния на фоне местных воспалительных изме-

нений. Высыпания возвышаются над кожей, плотные, часто с ободком

пигментированной инфильтрации; иногда некротизируются, покрывают-

ся корочками; медленное обратное развитие.

Часто сочетаются с аллергическими, инфекционно-токсическими

проявлениями (эритема, крапивница и др.).

5. Ангиоматозный тип – при наследственных или приобретенных

сосудистых дисплазиях – телеангиэктазиях.

Наследственные _ формы – болезнь Рандю-Ослера, Луи-Бар.

Приобретенные – при циррозе печени.

Клиника – упорные повторяющиеся кровотечения из диспластиче-

ских сосудов без кровоизлияний в ткани (носовые, желудочно-кишечные

кровотечения).

Лимфаденопатический синдром

Увеличение лимфатических узлов является характерным клиниче-

ским проявлением:

· лимфопролиферативных опухолей костного мозга (острый лим-

фобластный лейкоз, хронический лимфолейкоз);

· внекостномозговых лимфоцитарных новообразований (лимфоци-

тома, лимфосаркома);

· первичной опухоли лимфатической системы (лимфогранулематоз).

Клинические особенности лимфаденопатии при заболеваниях

кроветворной системы:

· системность поражения (в процесс вовлекаются несколько групп

лимфоузлов).

Как правило, сначала поражаются шейные лимфоузлы, затем – гене-

рализация с поражением не только поверхностных, но и глубоких лим-

фоузлов (средостения, забрюшинного пространства);

· симметричность поражения;

· увеличиваются постепенно;

· характер лимфоузлов различен при разных заболеваниях:

- при лимфолейкозах – мягко-эластичные4 м, безболезненные, под-

вижные, не образуются свищи;

- при лимфогранулематозе плотно-эластичны, подвижны, редко

болезненны, неоднородной структуры, спаяны между собой в

крупные конгломераты;

- при лимфосаркоме лимфоузлы плотные, умеренно болезнен-

ные, подвижность их ограничена, характерно прорастание ко-

жи с последующими изъязвлениями;

· лимфаденопатия сопровождается неспецифическими симптомами

интоксикации;

· характерны изменения периферической крови (лимфоцитоз, рети-

кулоцитоз).