X. Пороки развития, несовместимые с жизнью

А. Подготовка к родам. Если у плода выявлен порок развития, несовместимый с жизнью, об этом сразу же сообщают будущим родителям. Необходимо объяснить им суть заболевания и причины его несовместимости с жизнью. В течение родов очень важно внимательное и предупредительное отношение медперсонала к роженице. Ей объясняют план ведения родов, сообщают о том, подтвердился ли диагноз, подробно отвечают на любые вопросы.

Б. После родов ребенка вытирают насухо, завертывают в теплое одеяло и дают подержать матери и другим членам семьи (если они не отказываются). Целесообразно показать и объяснить значение видимых пороков развития, сравнивая их с результатами пренатальной диагностики. По просьбе семьи допускается присутствие священника и организация крещения ребенка, а также присутствие других людей, которые могут оказать поддержку, — психолога, близкого друга. Для подтверждения диагноза и выявления других пороков развития ребенка тщательно обследуют. Проводят цитогенетическое исследование. Для проведения аутопсии необходимо получить письменное согласие родителей.

В. Через несколько недель или месяцев после родов целесообразно повторно встретиться с родителями. В спокойной обстановке следует ответить на все интересующие их вопросы. Это поможет им быстрее смириться с утратой. Если проводилась аутопсия, родителей знакомят с ее результатами.

XI. Глубокая недоношенность и граница жизнеспособности. Вопрос о границе жизнеспособности, ее критериях и показаниях к реанимационным мероприятиям окончательно не решен. Разногласия касаются того, следует ли принимать во внимание качество будущей жизни ребенка, возможность его инвалидизации, а также мнение родителей. Выживаемость недоношенных за последние десять лет существенно возросла. Исследования Alien с соавт. позволили сделать следующие выводы.

А. При гестационном возрасте 25 нед реанимационные мероприятия, безусловно, показаны, поскольку выживаемость новорожденных достигает 79%. При этом у 69% выживших при УЗИ не выявляют органических изменений головного мозга.

Б. При гестационном возрасте 22 нед реанимационные мероприятия не проводят, поскольку не описан ни один случай выживания новорожденного.

В. При гестационном возрасте 23—24 нед прогноз труден. Из родившихся на сроке 23 нед выживает 15%, причем у большинства выживших новорожденных при УЗИ головного мозга отмечается выраженная патология. Из родившихся на сроке 24 нед выживают 56%, причем только у 21% из них отсутствует выраженная патология головного мозга.

Тактику ведения последней группы недоношенных планируют в зависимости от доступных методов выхаживания. Учитывают местное законодательство. Родителям объясняют, что ребенок глубоко недоношен и не сможет выжить без реанимационных мероприятий. При преждевременных родах как можно скорее определяют степень зрелости ребенка (особенно в случаях, когда срок беременности точно не известен) и, если ребенок жизнеспособен, начинают реанимационные мероприятия. Если жизнеспособность ребенка сомнительна, большинство авторов советуют начинать реанимационные мероприятия, предупредив родителей, что при диагностике нежизнеспособности ребенка интенсивную терапию придется прекратить.

XII. Многоплодная беременность чаще заканчивается преждевременными родами и чаще требует кесарева сечения. У новорожденных повышен риск асфиксии. Реанимационные мероприятия проводят по обычному плану. При этом для каждого ребенка необходимы отдельная реанимационная бригада, обогреваемый столик и другое оборудование.

XIII. Недиагностированные тяжелые пороки развития. При обнаружении у новорожденного тяжелых пороков развития помимо специального лечения и ухода за ребенком необходимо заботливое и сочувственное отношение со стороны медперсонала к семье. Вначале родителям коротко объясняют суть заболевания и отвечают на их вопросы. Разрешают посмотреть на ребенка и, если позволяет его состояние, подержать на руках. Для дальнейшего обследования и лечения ребенка переводят в специализированное отделение. Поскольку из-за неожиданности родители вряд ли смогут усвоить всю информацию с первого раза, может потребоваться дополнительная беседа. Родители ребенка обычно очень мучительно привыкают к своему новому положению. Кроме того, у них, особенно у матери, часто возникает чувство вины. Женщину убеждают, что она не должна чувствовать себя причастной к заболеванию ребенка. Исключение составляют ситуации, когда причины заболевания хорошо известны, например при фетальном алкогольном синдроме. В таких случаях следует тактично сообщить родителям правду. В дальнейшем семьям требуется соответствующее наблюдение и консультирование. Большую помощь могут оказать службы социальной поддержки.