В каких случаях аускультативная картина позволяет вам заподозрить, что у пациента имеется стеноз легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки?

а. Когда расщепление второго сердечного тона очень велико, а громкость его легочного компонента очень мала. При изолированном дефекте межжелудочковой перегородки громкость легочного компонента обычно нормальна или повышена.

б. Когда в нижней части грудной клетки вблизи эпигастрия существует область, в которой шум становится громче на вдохе, особенно если пациент находится в положении стоя.

в. Когда имеется также аортальная регургитация. В одной серии наблюдений у 50% больных с дефектом межжелудочковой перегородки и аортальной регургитацией был обнаружен инфундибулярный стеноз легочной артерии.

Примечание:

Аортальная регургитация очень часто развивается при надгребешковом дефекте межжелудочковой перегородки в связи с тем, что правая коронарная створка аортального клапана пролабирует через дефект.

5. Какие гемодинамические нарушения можно заподозрить, если при рентгенологическом исследовании выявляются признаки легочной гиперволемии («сбросовый» сосудистый рисунок) и кардиомегалия, свидетельствующие о большом дефекте межжелудочковой перегородки, а громкость шума не превышает 4 степень из 6?

а. Иной источник сброса крови через персистирующий артериальный проток или через дефект межпредсердной перегородки.

б. Легочная гипертензия.

в. Множественные дефекты межжелудочковой перегородки

Примечания:

При множественных дефектах межжелудочковой перегородки (дефекты по типу швейцарского сыра) громкость шума обычно меньше, чем ожидается (например, 3 степени из 6 или менее), даже несмотря на то, что в этих случаях обычно имеется обширный сброс крови. Такой тихий шум может возникать благодаря тому, что:

а. Имеют место мышечные дефекты, которые склонны закрываться в конце систолы.

б. Каждое отверстие само по себе может быть источником умеренно громкого шума. Однако два умеренно громких шума не обязательно должны суммироваться между собой и образовывать более громкий шум, т.к. каждый из них может проводиться в разные области грудной клетки или быть максимально громким на разных частотах.

Что обозначается термином «болезнь Роже»?

В 1861 году французский педиатр Анри Роже (Henri Roger) опубликовал первое исчернывающее описание бессимптомного дефекта межжелудочковой перегородки и охарактеризовал возникающий при таком дефекте шум как громкий и продолжительный с максимальной интенсивностью над верхней третью медиальной прекордиальной области [131]. В настоящее время этот термин используется как синоним небольшого дефекта межжелудочковой перегородки с громким шумом около левого края нижней части грудины. Однако Роже не уточнил размер дефекта и не указал место шума у левого края грудины в ее нижней части.

 

Отличия шума при дефекте межжелудочковой перегородки от шума митральной регургитации

Чем различаются воздействия амилнитрита на шум дефекта межжелудочковой перегородки и шум митральной регургитации?

Под влиянием амилнитрита все шумы митральной регургитации и шумы при неосложненном дефекте межжелудочковой перегородки становятся тише. Однако амилнитрит обычно не влияет на давление в легочной артерии, за исключением тех случаев, когда имеет место вазоспастическое сужение сосудов. При сужении легочной артерии амилнитрит может расширить легочные артериолы и снизить сопротивление легочных сосудов даже в большей степени, чем периферическое сосудистое сопротивление. Соответственно, шум при этом становится громче или сохраняет прежнюю интенсивность. Эту закономерность можно использовать как тест на фиксированное легочное сосудистое сопротивление при дефекте межжелудочковой перегородки, т.к. амилнитрит не влияет на фиксированную гипертрофией и облитерацией сосудов тяжелую легочную гипертензию, и шум благодаря снижению периферического сосудистого сопротивления становится тише [129].

Примечание:

Сочетание дефекта межжелудочковой перегородки с митральной регургитацией встречается настолько редко, что при его обнаружении всегда должны возникнуть серьезные подозрения на корригированную транспозицию магистральных сосудов с несостоятельным левым предсердно-желудочковым (трехстворчатым) клапаном.

Когда шум дефекта межжелудочковой перегородки может быть наиболее громким вблизи верхушки?

Если возникает разрыв межжелудочковой перегородки вследствие инфаркта миокарда. В этом случае дефект может локализоваться в мышечной части перегородки вблизи верхушки и имитировать шум митральной регургитации.

Примечание:

Шум дефекта межжелудочковой перегородки вследствие ее разрыва не является максимально громким точно на верхушке сердца; при внимательном выслушивании можно заметить, что шум наиболее громок немного медиальнее верхушки. Шум митральной регургитации обычно также наиболее громок не точно на верхушке, однако при тщательной аускультации станет очевидным, что громкость этого шума максимальна немного латеральнее верхушки. Сравнение интенсивности шума немного латеральнее и немного медиальнее наиболее сильного верхушечного толчка позволит вам отличить разрыв межжелудочковой перегородки от митральной регургитации. Кроме того, при разрыве сосочковых мышц громкость шума лишь в редких случаях достигает 4 степени из 6, в то время как при дефекте межжелудочковой перегородки столь громкие шумы выслушиваются примерно в 50% случаев. При дефекте межжелудочковой перегородки вследствие ее разрыва также зачастую выслушивается пресистолический шум, образованный средне- и высокочастотными звуковыми колебаниями. Пресистолический шум часто выслушивается и в тех случаях, когда врожденный дефект межжелудочковой перегородки настолько велик, что оба желудочка функционируют как единая камера.

 

 

НЕПРЕРЫВНЫЕ ШУМЫ (continuous murmurs)

Определения и причины

1. Каковы два определения непрерывного (постоянного) шума?

а. Это шум, который никогда не прекращается; иными словами, это истинно непрерывный шум, выслушиваемый на протяжении и систолы и диастолы.

б. Это шум, который продолжает выслушиваться после второго сердечного тона, однако заканчивается перед следующим первым тоном; таким образом, такой шум не является истинно непрерывным, однако охватывает второй тон сердца и продолжается достаточно продолжительное время после его окончания (рис. 19).

 

 

Рис. 19. Представлены фонокардиограммы пациента с открытым артериальным протоком. Выслушиваемый около левого края грудины непрерывный шум охватывает и маскирует второй тон сердца (S₂), поэтому начало диастолы на соответствующих фонокардиограммах отмечено по второму сердечному тону на верхушке. При выслушивании в третьем межреберье слева от грудины создается впечатление, что этот шум заканчивается в середине диастолы и, таким образом, не является истинно непрерывным. У этого пациента систолическое давление в легочной артерии равнялось 35 мм рт.ст., а легочный кровоток более чем в два с небольшим раза превышал кровоток по большому кругу. СШ — систолический шум, ДШ — диастолический шум