Каким образом прием Вальсальвы помогает дифференцировать шумы изгнания при клапанном аортальном стенозе и гипертрофическом субаортальном стенозе.

Во время натуживания уменьшается венозный возврат. Соответственно, снижается ударный объем, и шум изгнания при клапанном аортальном стенозе становится тише. Напротив, при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии снижение венозного возврата приводит к уменьшению полости левого желудочка, вследствие чего увеличивается обструкция и шум становится громче.

Примечания:

а. Прием Вальсальвы срабатывает не во всех случаях, т.к.

1. При его выполнении сосудистое сопротивление периферических артерий и аорты, а также давление в них могут увеличиваться столь значительно, что перевесят эффект уменьшения полостей сердца.

2. При сердечной недостаточности объем левого желудочка во время натуживания может оставаться неизменным.

3. Обструкция выносящего тракта исходно может быть столь выражена, что прием Вальсальвы обусловит слишком сильное ее увеличение. Соответственно, кровоток в выносящем тракте может оказаться слишком малым для того, чтобы увеличить громкость шума.

б. Прием Мюллера (Muller) (вдох при закрытой голосовой щели) смещает перегородку влево и теоретически может увеличить обструкцию выносящего тракта. Однако рассматриваемый прием, как это ни странно, уменьшает громкость шума при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии и достаточно надежен для того, чтобы использоваться с целью диагностики гипертрофического субаортального стеноза у постели больного.

Каким образом ингаляция амилнитрита помогает дифференцировать шумы изгнания при клапанном аортальном стенозе и гипертрофической обструктивной кардиомиопатии?

Артериальное давление снижается сразу же после ингаляции амилнитрита, а кровоток увеличивается лишь спустя примерно 20 секунд. Соответственно, зависящий от кровотока шум при клапанном аортальном стенозе становится более громким только через 20 секунд. Напротив, при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии шум изгнания становится громче уже в первых сердечных сокращениях после ингаляции, т.к. одновременно со снижением артериального давления (которое происходит практически моментально) уменьшается сопротивление выносящего тракта и, соответственно, давление на переднюю створку митрального клапана в момент сокращения сердца (Описание гемодинамических эффектов амилнитрита см. на стр. 340.)

Каким образом положение сидя на корточках позволяет дифференцировать шумы изгнания при клапанном аортальном стенозе и гипертрофическом субаортальном стенозе?

Приседание на корточки увеличивает венозный возврат на протяжении первых нескольких сердечных циклов и сопровождается стойким увеличением периферического сосудистого сопротивления. Поэтому у пациентов с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией в положении сидя на корточках громкость шума уменьшается, особенно в первых сердечных сокращениях. При клапанном стенозе увеличение венозного возврата способствует увеличению громкости шума.

Примечания:

а. Приседание на корточки является наиболее надежным приемом для диагностики гипертрофической обструктивной кардиомиопатии, т.к. при нем задей-ствуются два механизма, уменьшающие громкость шума.

б. Аускультацию следует осуществлять сначала в положении сидя на корточках и затем после быстрого перехода в вертикальное положение. В положении сидя на корточках пациент должен в качестве опоры использовать правую руку, которой следует держаться за край кровати или кресла.

Как изменяется шум при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии после нажатия на каротидный синус?

Брадикардия и уменьшение аортального сопротивления увеличивают силу сердечного сокращения и громкость шума. Специфичность этого симптома гипертрофической обструктивной кардиомиопатии равняется 100%, однако его чувствительность составляет лишь 60%.

7. Каким образом место максимальной громкости шума изгнания при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии позволяет отличить его от шума при клапанном аортальном стенозе?

При гипертрофической обструктивной кардиомиопатии шум обычно наиболее громок вблизи верхушки сердца, однако иногда интенсивность шума может быть максимальной около левого края грудины.

Примечание:

Гипертрофия перегородки в редких случаях может быть настолько значительной, что сужает правожелудочковый выносящий тракт (инфундибулум). В таком случае обструкция последнего приводит к тому, что в области основания сердца шум изгнания становится громче, чем в других областях (как при других вариантах стеноза легочной артерии).

Почему шум гипертрофической обструктивной кардиомиопатии может быть ошибочно расценен как шум митральной регургитации?

Потому что при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии шум зачастую наиболее громок на верхушке сердца.

Примечание:

У таких больных обычно имеется выраженная в той или иной степени митральная регургитация. Наличие митральной регургитации (которая чаще всего незначительна) объясняется следующими двумя фактами:

1. Гипертрофированная межжелудочковая перегородка способна таким образом изменять направление, в котором сосочковые мышцы натягивают створки митрального клапана, что лишенный опоры свободный край передней створки под действием эффекта Бернулли (или Вентури) будет притягиваться к перегородке. Это систолическое переднее смещение может обусловливать не только обструкцию выносящего тракта, но и выраженную в той или иной степени митральную регургитацию.

2. При гипертрофической обструктивной кардиомиопатии почти в 75% случаев может иметь место пролапс митрального клапана. Его возможной причиной является часто возникающая при рассматриваемом заболевании облитерация полости левого желудочка, в результате которой фиброзное кольцо становится существенно меньше, чем площадь створок митрального клапана.

3. Выслушиваемый у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией пансистолический шум митральной регургитации на верхушке, вероятнее всего, не исчезнет после оперативной коррекции гипертрофического субаортального стеноза.

 

Шумы надклапанного аортального стеноза

В каком месте располагается сужение аорты при надклапанном аортальном стенозе?

Выше синуса Вальсальвы.

Примечание:

Надклапанный аортальный стеноз может быть очаговым (в виде песочных часов), дискретным мембранозным или диффузно-гипопластическим.

В каком необычном месте может выслушиваться наиболее громкий шум надклапанного аортального стеноза? Каким образом это помогает дифференцировать его от клапанного аортального стеноза?

При надклапанном аортальном стенозе шум может быть максимально громким в надгрудинной ямке, в первом межреберном промежутке справа или над рукояткой грудины [3; 50]. (В то же время громкость такого шума может быть наибольшей во втором межреберье справа от грудины, т.е. в том месте, где лучше всего выслушивается шум клапанного аортального стеноза.)

Примечание:

Надклапанный аортальный стеноз зачастую сочетается с шумами стеноза легочных артерий, которые обозначаются термином «стеноз ветвей легочной артерии». У таких больных выслушивается шум аортальной регургитации, т.к. зачастую имеет место патологически измененный аортальный клапан. Шум аортальной регургитации необычен тем, что часто его громкость неожиданно увеличивается после ингаляции амилнитрита.

 

Клинические находки при надклапанном аортальном стенозе

 

1. Своеобразное «лицо эльфа» при несемейном варианте (описание лица при надклапанном аортальном стенозе приведено на стр. 37.)

2. На правой сонной артерии пульсовая волна выше и шум громче, чем с противоположной стороны (объяснение см. на стр. 55).

3. Более высокое артериальное давление на правом предплечье.

4. Отсутствует шум изгнания.

5. Небольшой шум аортальной регургитации.

 

Дискретный подклапанный аортальный стеноз