Какое поражение сердца вы должны заподозрить, если видите дрожание радужной оболочки (иридодонез)?

Иридодонез (дрожательные движения радужной оболочки при быстром переводе взгляда с одного предмета на другой) — это один из признаков синдрома Марфана. При этой болезни радужная оболочка недостаточно фиксируется хрусталиком из-за смещения или слабости поддерживающих его связок. Иридодонез часто сочетается с аневризмой аорты или легочной артерии и миксоматозной дегенерацией аорты или митрального клапана, приводящей к развитию аортальной или митральной регургитации.

Примечание:

При синдроме Марфана хрусталик вывихивается вверх, а при врожденной гомоцистеинурии — вниз (при последнем заболевании могут возникать артериальные и венозные тромбозы, инфаркт миокарда и тромбоэмболия легочной артерии).

Какие изменения сетчатки характерны для различных стадий артериосклероза?

Первая стадия: световой рефлекс сетчатки увеличен в ширину.

Вторая стадия: симптомы перекреста (сужение вен сетчатки в месте пересечения с артериолами и прямоугольные артериоловенозные перекресты).

Третья стадия: симптом медной проволоки (артериолы приобретают коричневатый оттенок из-за утолщения их стенок).

Четвертая стадия: симптом серебряной проволоки (красный цвет полностью отсутствует, и обескровленные артериолы дают только беловатый световой рефлекс).

Примечания:

а. Симптом медной проволоки говорит о том, что светлая полоса становится настолько широкой, что занимает большую часть поверхности сосуда.

б. Бляшки Холленхорста — это хлопья холестериновых эмболов, представляющиеся глазу как блестящие пятна, размер которых кажется больше диаметра сосудов, в которых они расположены.

в. Атеромы могут образовываться только в центральной артерии сетчатки и ее крупных ветвях в пределах соска зрительного нерва. Периферические «артерии» в действительности являются артериолами, в которых могут иметь место лишь утолщение интимы, гиалиновые включения и сужение просвета. «Артерии» глазного дна в действительности являются признаком артериолосклероза.

г. Расширение светового рефлекса на первой стадии атеросклероза считается нормальным признаком естественного старения.

д. Сужение вен сетчатки в месте пересечения с артериолами выглядит как венозный столбик, который сужается или исчезает по обеим сторонам от артериолы.

Какие изменения глазного дна характерны для различных стадий артериальной гипертонии?

Первая стадия: генерализованное уменьшение диаметра артериол (артериоловенозное отношение становится меньше чем 2:3 или 3:4). При этом надо исключить венозное полнокровие (например, вследствие застойной сердечной недостаточности).

Вторая стадия: Очаговое сужение или спазм.

Третья стадия: Отек соска зрительного нерва.

Примечания:

а. Изолированное сужение артериол лучше всего заметно при токсикозе беременности или у молодых пациентов при быстром развитии артериальной гипертонии. Минимальное сужение наиболее заметно сразу за первой бифуркацией, где артерии в действительности становятся артериолами.

б. При гипертонии, вызванной коарктацией аорты, артериолы глазного дна приобретают штопорообразную (часто u-образную) конфигурацию. Иногда этот симптом сочетается с кровоизлияниями в сетчатку.

Что такое тельца Холленхорста?

Это блестящие желтые пятна в месте бифуркаций сосудов сетчатки. Причиной их появления является эмболия атероматозными бляшками, оторвавшимися из базиллярной или сонных артерий.

Что такое ангиоидные полосы? Каково их диагностическое значение?

Это коричневые или серые линии, идущие перпендикулярно кровеносным сосудам. Чаще всего они обнаруживаются при синдроме Элерса-Данло и при эластической псевдоксантоме, поражающей кожу (папулы в виде гальки или булыжной мостовой), сетчатку, кровеносные сосуды (артериальная гипертония и перемежающаяся хромота) и сердце (фиброз эндокарда и недостаточность клапанов).

Каково диагностическое значение ксантелазм?

Значимой корреляции между наличием ксантелазм и гиперхолестеринемией не выявлено. Мало того, больные с ксантелазмами, как правило, защищены от преждевременного развития атеросклероза, поскольку уровень липопротеинов высокой плотности у них выше, чем у населения в целом.

Какие три заболевания сердца сочетаются с голубой окраской склер?

а. Незавершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta) сочетается с аортальной регургитацией.

б. Синдром Марфана ассоциируется с аневризмами крупных сосудов и митральной или аортальной регургитацией.

в. Синдром Элерса-Данло (повышенная растяжимость и хрупкость кожи, гипермобильность суставов и кифосколиоз) сочетается с дефектом межпредсердной перегородки, тетрадой Фалло или регургитирующим клапаном.

 

ОТЕКИ

Как можно диагностировать отек, даже если он слабо выражен?

Следует на десять секунд прижать кожу к подлежащей кости тремя слегка расставленными пальцами и затем провести пальцем по месту сжатия. Ощущение «долин между холмами» позволяет диагностировать отек.

Каково диагностическое значение «медленного» и «быстрого» отека?

При «медленном» отеке впадина на месте давления остается дольше, чем одну минуту. Такой отек, вероятнее всего, обусловлен застойной сердечной недостаточностью. Однако если впадина исчезает быстрее, чем за сорок секунд («быстрый» отек), то причиной отека почти всегда является пониженное содержание альбумина в крови.

Примечание:

Венозное давление и венозный кровоток регулируют скорость оттока тканевой жидкости от нижних конечностей. Асцит с высоким внутрибрюшным давлением также может обусловить появление «медленного» отека.

Какие причины чаще всего обуславливают двусторонние отеки ног несердечного происхождения помимо низкого содержания альбумина в крови?

Предменструальный синдром (гормональные нарушения), тесное нижнее белье и ожирение (обструкция лимфатических сосудов).

Примечание:

Локальный плотный претибиальный отек является признаком гипотиреоза, но не сердечного застоя. Этот отек на ранних стадиях характеризуется зудом и покраснением кожи, и может развиться спустя годы после выявления гипотиреоза или, наоборот, за несколько лет до появления его симптомо

в. Гипотиреоз может иногда стать причиной плотного генерализованного отека.

На каких участках тела следует искать отеки у больного, находящегося на строгом постельном режиме?

Если больной некоторое время находится на постельном режиме, то отеки надо искать только в области крестца.

Примечание:

Сердечную причину отека можно исключить, измерив венозное давление. Нормальное венозное давление несовместимо с кардиальный генезом отеков, если только больной не получает мочегонные препараты. Отеки лица и рук у амбулаторного больного практически всегда имеют внесердечгюе происхождение.

Каким образом можно оценить выраженность отеков?

а. По глубине впадины, остающейся после надавливания, отеки разделяются на 4 степени: легкие, умеренные, средней тяжести и тяжелые.

6. По распространенности выше лодыжек. Отек может располагаться на латеральной и задней поверхности бедер и отсутствовать на их передней поверхности.

Сколько жидкости должно накопиться в тканях, прежде чем появятся впадины после надавливания на кожу?

Не меньше 10 фунтов (4,5 кг).

По каким признакам можно определить, что причиной увеличения живота является асцит, обусловленный застойной сердечной недостаточностью?

а. Если над боковыми отделами живота при перкуссии определяется тимпанический звук, то асцит маловероятен, а вздутие живота обусловлено скоплением газа в кишечнике, которое весьма часто встречается при застойной сердечной недостаточности.

б. Если причиной асцита является застойная сердечная недостаточность, то почти всегда бывает увеличена печень, при этом у правого края реберной дуги определяется ее баллотирование, подобное баллотированию головки плода.

 

КОНЕЧНОСТИ

1. Какое поражение сердца можно заподозрить при малом росте и вальгусной деформации локтей (девиация разогнутых предплечий)?

Синдром Тернера, который часто сочетается с коарктацией аорты.

Синдром Тернера проявляется женским фенотипом и характеризуется низкорослостью, скошенным подбородком, крыловидной шеей, низкой границей роста волос на задней поверхности шеи, широкой (похожей на щит) грудной клеткой и, как следствие, широко расставленными сосками, увеличенным эпигастральным углом, скудным оволосением лобка и подмышечных впадин, лимфатическим отеком нижних конечностей (в раннем детстве) и укорочением четвертой пястной кости. Иногда синдром просто описывается как сочетание малого роста, крыловидной шеи и полового инфантилизма у лиц женского пола с аномалией половых хромосом (отсутствие одной из двух Х-хромосом).

Примечания:

а. Коарктация аорты является самым частым поражением сердца, сочетающимся с этим синдромом. Если имеют место фенотип синдрома Тернера, особенно у мужчины; нормальный хромосомный набор; гипертелоризм в сочетании с небольшим антимонголоидным разрезом глаз; птоз верхнего века и экзофтальм, то такой пациент, скорее всего, страдает стенозом легочной артерии и у него будет диагностирован синдром Нунан. При этом синдроме также были описаны гипертрофическая кардиомиопатия и персистирующий артериальный проток.

б. Если крыловидная шея, вальгусная деформация локтей, низкорослость и гипогонадизм обнаруживаются у мужчины, то такое патологическое состояние называется синдромом Ульриха-Нунан. В этом случае самой распространенной патологией сердца является стеноз легочной артерии (рис. 6).

 

Рис. 6. Рост этой пациентки составляет 5 футов (152 см). (Из: Oram S. Clinical heart disease. Philadelphia: F.A. Davis Co, 1971)