Изолированная медленно прогрессирующая амнезия

Роль поражений гиппокампа и таламуса. В последнее время были описаны несколько случаев изолированной амнезии. Медленно прогрессирующие расстройства памяти остаются изолированными без проявления значительного расстройства речи, интеллекта, практических навыков, внимания (Caffara, Venity, 1996). Изолированная амнезия часто описывается как семантическая амнезия, так как нарушения памяти связаны с сложностями при вспоминании значения, концептуальных и функциональных свойств слов, объектов, событий. Пациенты с изолированной амнезией отличаются симптоматически от пациентов с синдромом

Корсакова-Вернике менее выраженной антероградной амнезией, сохраненным инсайтом, ориентацией во времени, пространстве, окружающих людях, отсутствием апатии. Они имеют некоторые общие черты с гиппокампальной амнезией. Этиология этих патологий остается неясной, но дегенеративный процесс в таких случаях представляется наиболее вероятной причиной расстройств памяти. Сходные прецеденты изолированных расстройств памяти были описаны в некоторых случаях как проявления болезни Альцгеймера (Becker, 1988; Haxby, 1992; Weintraub, Mesulam, 1993).

В 1993 году Kritchevsky и Squire описали трех пациентов с 5-6-летним периодом изолированной амнезии, простиравшейся назад больше чем на двадцать лет. Наблюдались серьезные трудности при прохождении вербальных и невербальных тестов. ЯМР показал атрофию гиппокампа во всех трех случаях. Циркулярное просветление на TI изображениях наблюдалась в левой нижней части таламуса в одном из случаев (небольшая субэпендимальная киста).

Tanabe и др. (1994) описали нескольких пациентов с прогрессивной изолированной амнезией. SPECT показал гипоперфузию средних частей двусторонних височных долей. КТ и ЯМР показали различные степени расширения височного рога, отражающего атрофию области гиппокампа.

Kazui и др. (1994), используя метод ЯМР, определили атрофию гиппокампуса и парагиппокампальной извилины у пациента с прогрессивными изолированными нарушениями памяти.

В 1994 году Lucchelli описал 69-летнего пациента с неожиданно проявляющимися симптомами медленной прогрессивной (с последующей стабилизацией) амнезии, характеризующейся ухудшением памяти на прошлые события давностью более двух или трех лет, трудностями с устным пересказом воспоминаний. КТ и ЯМР не показывали никакой атрофии мозга. ПЭТ сканирование выявило гипо-метаболизм передних и средних частей левого таламуса и средней области височной доли слева.

Caffara, Venery (1996) описали 72-летнюю пациентку, страдающую от изолированных расстройств памяти. Пациентка наблюдалась 8 лет. Результаты нейро-психологического тестирования отмечали достаточно высокий уровень речи, интеллекта, краткосрочной памяти и внимания, но больная не выполнила задания на долговременную память. ЯМР выявило умеренную атрофию коры и двустороннюю атрофию гиппокампа, ПЭТ-сканирование обнаружило двусторонний ги-пометаболизм участков гиппокампа и таламуса, более выраженный с левой стороны.

Преходящая глобальная амнезия

Роль гипоперфузий в височной доле, гипокампе и, в некоторых случаях, в таламусе. В 1974 году Matthew и Meyer описали пациентов с повторными приступами преходящей глобальной амнезии (ПГА), связанной с инфарктами в области вертебральной и задней мозговой артерии. Stillhard et al. 1990 показали, что височная гипоперфузия обеих средневисочных мозговых структур при SPECT сканировании выявляется у пациентов после и во время ПГА.

В 1991 году Tanabe и соавт. описали редукцию церебрального кровотока в медиальных височных долях, включая гиппокамп, на примере пациента с ПГА, используя SPECT сканирование. После эпизода церебральный кровоток пришел в норму, но ЯМР анализ выявил ограниченное повреждение в середине левого гиппокампа.

Goldenberg и соавт. (1991) с помощью SPECT сканирования описали пациента, страдающего ПГА с уменьшением местного кровотока в обоих таламусах, особенно в левом, на фоне подавления церебрального кровотока во время приступа. Таламический кровоток нормализовался спустя сорок дней после приступа, но общее снижение кровотока сохранилось.

Evans и соавт. (1993) описали результаты SPECT сканирования пациента с ПГА. В течение приступа в заднемедиальной части височной доли была обнаружена билатеральная фокальная редукция перфузии мозга. Через семь недель после приступа перфузия исчезла.

Liin и соавт. (1993) описали результаты SPECT сканирования пациента, находящегося шесть часов в состоянии ПГА. Были обнаружены множественные пер-фузионные дефекты в медиально-височной доле, левом таламусе и обеих затылочных долях. Перфузионные дефекты исчезли через 28 дней после ПГА. SPECT сканирование пациента с ПГА, по данным Hodge, 1994, во время приступа показало фокальную гипоперфузию височной доли. Это прошло через 3 месяца. SPECT сканирование четырех пациентов показало область гипоперфузии, ограниченную средней частью обеих височных долей, только во время приступа (Kazui et al., 1995).

Редукция кровотока правой лобной доли была описана Baron и соавт. в 1994 году при помощи ПЭТ сканирования в острой стадии сразу после ПГА. Показанная редукция была сопряжена с некоторой редукцией кровотока через правое талами-ческое и чечевицеобразное ядра. Через 3 месяца после ПГА редукция прошла. Роль гипоперфузии лобных долей в ПГА не подтверждена нейропсихологически-ми данными (Hodges, 1994). Автор обнаружил, что во время приступа у его пациента с ПГА глубокий дефицит антероградной памяти не сопровождался расстройствами семантической памяти, также как и другими формами дефицита памяти, для которых показана связь с экзекутивной дисфункцией лобных долей. Несоответствие между глубокой потерей эпизодической памяти и сохраненной семантической памятью также наблюдалось при приступах ПГА, описанных в других случаях (Regard, Landis, 1984; Evans, 1993).

Редупликативная парамнезия

Роль повреждения лобной доли правого полушария. Maloy и Richardson (1994) рассмотрели анатомические данные 18 характерных случаев редупликативной парамнезии, представленных в литературе. Данные нейровизуализации показали, что в 15 из 18 случаев было затронуто правое полушарие. О повреждениях лобных долей было сообщено в 9 случаях, включая 5 пациентов с двусторонним и 4 пациентов с односторонним повреждением лобной доли правого полушария. В 7 из 9 случаях повреждение лобной доли простиралось на задние части полушарий, включая теменную, височную и затылочную доли, прежде всего, правого по-

лушария. В единственном случае повреждение было ограничено задними частями правого полушария без вовлечения лобной доли; в этом случае при использовании нейровизуализации были обнаружены правосторонние теменно-затылочные инфаркты (Fisher, 1982). В то время как изолированное повреждение лобной доли присутствовало в трех случаях, включая два случая с односторонним повреждением правой лобной доли (Ruff, Volpe, 1981; Kapur, 1988) и один случай билате-риального повреждения лобных долей с большим участием правого полушария (Benson, 1976, случай 1). Повреждения затрагивали правое полушарие во всех 18 случаях, включая 5 случаев с двусторонним, право- и левополушарным повреждением. Случаи с односторонним повреждением левого полушария не были описаны.

Таким образом, анализ данных нейровизуализации, по описанным в литературе 18 случаям редуплицированной парамнезии (см. табл. 1, Maloy, Richardson, 1994), показал, что повреждения правого полушария лежат в основе развития этого типа амнезии во всех случаях. Однако остается неясным, повреждения какой части правого полушария отвечают за это развитие, так как повреждения в большинстве случаев простираются от лобной доли к теменно-височному региону, при этом повреждения, локализованные в лобной доле, описаны в 3 из 18 случаев, а поражение затылочно-теменной области лишь однажды. Возможная роль полной спутанности в развитии редупликативной парамнезии должна быть также рассмотрена, так как большинство описанных случаев были описаны в острой стадии кровоизлияния в мозг или травмы головы. Необходимы дальнейшие исследования.

Выводы

1. Две основных локализации повреждения мозга были описаны для пациентов с синдромом Корсакова, проявляющегося как антероградная и ретроградная амнезия. Эти локализации включают: а) мезодиэнцефальную область, прежде всего, мамиллярные тела и 6) таламические медиально-дорсальные ядра. По-видимому, степень повреждения медиодорсальных таламических ядер, вызывающего амнезию, должно превысить некоторый рубеж, а вовлечение задних таламических ядер и мамиллоталамического тракта может быть необходимым для развития амнезии

(рис. 6.2.1).

2. Амнестические синдромы могут быть следствием поражений ядер гиппо-кампа. Повреждение форникса, соединяющего эти две области, также может наблюдаться в случаях умеренной амнезии. У некоторых пациентов с повреждениями форникса расстройства памяти могут вообще не наблюдаться.

3. Двусторонние повреждения лобных долей были описаны в некоторых случаях антероградной и ретроградной амнезии. Но в таких случаях амнезия может быть вторична по отношению к видимой потере мотивации, апатии, как это обычно бывает у пациентов с массивными двусторонними повреждениями лобных долей. Расстройства памяти, как и другие признаки когнитивного отклонения у пациентов с менее обширными повреждениями лобных долей, часто достаточно трудно выявить, в то время как у пациентов с гиппокампальной или мезодиэнце-фальной амнезией размер повреждений, приводящих к глубокой амнезии, обычно

заметно меньше по сравнению с массивными поражениями у пациентов с лобной амнезией. Также возможно, что большое количество мозговой ткани в лобных долях позволяет использовать их для долгосрочного хранения информации. Это хранение может быть нарушено обширным повреждением лобной доли. В то же время, механизмы для извлечения информации из памяти требуют относительно небольших объемов для хранения и могут располагаться в регионе гиппокампа или в мезодиенцефальном отделе. Небольшие повреждения в этих областях могут привести к расстройствам эпизодической памяти или памяти знаний из-за неспособности извлечения специфической информации из хранилища в лобных долях.

Рис. 6.2.1. Основные места локализации повреждений при амнестических расстройствах; повреждения лобной доли часто билатеральны (схема медиального среза мозга по Сандригайло, 1978, табл. 169)

Н - эпиталамус, lp - интерпедункулярный ганглий, То - обонятельные бугорки, Olf - обонятельная луковица, Cm - мамиллярные тела, At - передние ядра таламусов, Ah - передние ядра гипоталамусов, Sep - прозрачная перегородка; 1 - мозолистое тело; 2 - латеральная обонятельная извилина; 3 - диагональная полоска Брока; 4 - медиальный пучок. Детали в тексте

4. Конфабуляции часто сопровождает амнестический синдром, вызванный поражениями мезодиенцефального региона. Конфабуляции также часто описаны в случаях повреждений лобных долей.

5. Изолированная антеретроградная амнезия часто развивается в результате множественных повреждений цепи памяти в ответ на относительно небольшие повреждения, например ограниченные СА1 областью гиппокампа. Базальный передний мозг с прилегающими областями включает другую локализацию, повреждения в которой могут привести к антероградной амнезии. Изолированная ретроградная амнезия наиболее часто наблюдалась у пациентов с билатеральными повреждениями височных долей, главным образом задней их части. Эти повреждения обычно затрагивают гиппокампальный или парагиппокампальный участки и являются более обширными, по сравнению со случаями изолированной антероградной амнезии (Zola, 2000).

6. У пациентов с изолированной амнезией, согласно данным компьютерной томографии, ЯМР и данным SPECT, гиперперфузия и атрофия мозговой ткани обычно обнаруживаются в гиппокампах, в височных долях и в некоторых случаях с более серьезными антероградными и ретроградными поражениями памяти в таламусе.

7. Уменьшение кровотока в средней зоне височных долей, правой лобной доле и таламусе было показано по данным SPECT при приступах ПГА в областях, смежных поврежденным мозговым структурам или в самих поврежденных мозговых структурах, в случаях персистентной ретроградной и антероградной амнезии. Это уменьшение исчезает через 1-3 месяца после приступа. В случае одного пациента (Goldenberg et al., 1991), гиперперфузия левой лобной доли сохранилась спустя 40 дней после приступа.