Транскортикальная сенсорная афазия. Амнестико-сенсорная афазия

У пациентов с транскортикальной сенсорной афазией (ТКСА) отмечаются умеренные трудности понимания речи на семантическом уровне, в то время как разговорная речь, повторение слов, а также чтение и письмо относительно сохранны. Особенно заметны тяжелые нарушения называния объектов, для обозначения которых полезно использовать клинически-описательное понятие «амнестико-сенсорная афазия», подчеркивающее высокую степень тяжести аномии на фоне прочих признаков, типичных для сенсорной афазии легкой или умеренной степени тяжести.

Нарушения понимания речи. Разговорная речь. Понимание разговорной речи обычно сохранно, но отмечаются легкие трудности понимания разговоров по телефону или в шумной, заполненной людьми комнате. Эти нарушения менее выражены, чем у пациентов с афазией Вернике.

Отчуждение смысла слова. Нарушения на семантическом уровне. Пациент может испытывать трудности при выполнении команды указать на некоторые предметы в комнате или когда ему предъявляют изображение 10-12 предметов и просят указать на один из них. Обычно наблюдается тяжелое отчуждение значений слов в тесте «ухо—нос—глаз» с одним компонентом и особенно в тестах с двумя компонентами: «Покажите ваше ухо, потом ваш нос», «ваш нос, потом глаз».

Нарушения на синтаксическом уровне. Пациент не может выполнять более сложные команды, связанные с пространственными и временными отношениями между объектами и их последовательностями, обычно предъявляемыми в обратном порядке, например: «Покажите на карандаш ручкой», «Покажите на правое ухо левой рукой». Также пациент допускает много ошибок, когда его просят объяснить действие, описанное в пассивном предложении, например: «Тигр был убит львом. Кто из животных умер?».

Фонологический анализ сохранен или слегка нарушен. При чтении, письме под диктовку и спонтанном письме обычно обнаруживается лишь легкая литеральная паралексия, параграфия и вербальная паралексия или умеренная замедленность сохранного чтения и письма.

Повторение может нарушаться только в сериях из трех-четырех слов, слогов или гласных.

Нарушения на уровне невербального слухового восприятия. Экспериментальные исследования различения высоты тонов в условиях, затрудняющих работу невербальной слуховой рабочей памяти, показали, что у большинства пациентов с транскортикальной сенсорной афазией такие нарушения отсутствуют (см. раздел «Афазия Вернике»). Только у некоторых пациентов были обнаружены минимальные легкие нарушения, прежде всего при выработке соответствующей моторной реакции на различия тонов по высоте, не превышающие 5-10 Гц. У таких

пациентов не отмечается признаков вербальной агнозии невербальных звуков ветра, машины, поезда, различных животных и т. д.

Экспрессивная речь. Разговорная речь плавная, с сохранной просодией и артикуляцией, но может отмечаться некоторое обеднение речи, упрощение ее грамматической структуры, как при легкой динамической афазии, но без пауз и снижения речевой активности. Может отмечаться легкое преобладание простых функциональных слов и глаголов при снижении количества существительных. Также сообщается о редкой литеральной и вербальной парафазии, преимущественно семантического типа.

Речевая активность может быть слегка увеличена, что проявляется в огментации литеральной и вербальной парафазии при повторении слогов, слов и, в некоторых случаях, при спонтанной речи.

Называние предметов значительно нарушено, в большинстве случаев намного сильнее, чем понимание речи. Пациент не может правильно назвать 40-50% или даже 70-80% предъявленных объектов, частей тела или действий. Наибольшие затруднения встречаются при употреблении относительно низкочастотных слов, таких как «ресница», «кисть руки», «фаланга пальца», «мочка уха», «ноготь» и т. д. Пытаясь подобрать правильное название, пациент демонстрирует возрастание речевой активности, продуцируя вербальную парафазию, имеющую некоторое акустическое или семантическое сходство с требуемым словом, а также литеральную парафазию. Иногда пациент показывает способ использования предъявленного предмета, например, расчески или карандаша, но все равно не может вспомнить его название. Подсказка первых двух или трех фонем слова обычно помогает пациенту назвать предъявленный объект.

Оральная апраксия у пациентов с транскортикальной афазией не была описана.

Сопутствующие неврологические признаки. В первые дни после инсульта может наблюдаться легкий правосторонний гемипарез. В некоторых случаях легкая слабость в правой руке сохраняется в течение всей хронической стадии. Правосторонняя гемигипэстезия отмечается только в некоторых случаях, как в острой, так и в хронической стадии инсульта. Во многих случаях наблюдается устойчивая полная правосторонняя гемианопия или дефект правых верхних квадрантов зрительного поля.

Итак, основные нарушения при транскортикальной сенсорной афазии наблюдаются на семантическом уровне понимания слов и сочетаются с нарушениями понимания преимущественно неконвенционального синтаксиса и тяжелыми нарушениями называния объектов. Нарушения фонологического анализа, повторения, письма и чтения остаются довольно легкими. Также не отмечается значительных нарушений на уровне переработки невербальной слуховой информации.

Проводниковая афазия

Проводниковая афазия характеризуется нарушениями фонологического уровня, которые проявляются в расстройстве повторения слов и предложений при относительной сохранности экспрессивной речи и понимания речи. Часто в число выраженных признаков нарушений фонологического уровня входит литеральная парафазия. Некоторые нарушения семантического уровня проявляются в аномии.

Вернике впервые показал, что нарушение связи между акустическим и моторным речевыми центрами может приводить к афазии с преобладающими нарушениями повторения (Wernicke, 1874). Сама идея существования такого типа афазии долгое время была противоречивой: некоторые авторы полностью отвергали ее, а другие выступали ее ярыми сторонниками. Липманн и Паппенгейм (Liep-mann, Pappenheim, 1914), Клейст (Kleist, 1934) и Хофф (Hopf, 1957) считали афазию этого типа стадией регрессии афазии Вернике, а Лурия (Лурия, 1947, 1966) вообще не упоминал о ее существовании. С другой стороны, Голдштейн считал ее «центральной» афазией с нарушениями внутренней речи (Goldstein, 1948). Согласно сообщению Экаэна и Альберта (Hecaen, Albert, 1978), афазия этого типа наблюдалась у 12% пациентов с афазией, проходящих лечение в соответствующих клиниках. За время нашей работы мы провели обследование сотен больных афазией и наблюдали лишь шестерых пациентов со специфическим синдромом проводниковой афазии, но его клинические и анатомические отличия от афазии Вернике и Брока были очевидны, что подтверждает независимую природу этого синдрома.

Разговорная речь при проводниковой афазии плавная, своей тенденцией к огментации, отражающей возрастание речевой активности и сокращение количества существительных, напоминает афазию Вернике. На фоне легких нарушений экспрессивной речи может отмечаться значительная литеральная парафазия, особенно когда пациент пытается рассказать какую-то историю. Прекрасный пример такой парафазии, сопровождающейся значительной огментацией, приводят Альберт и др. (Albert et al., 1981). Их пациент, намереваясь сказать «Нельсон Рокфеллер», произнес: «Нельсон Нокенфеллен, то есть Рельсо Рикенфоллоу, то есть Фельсо Нокерфельсон».

Нарушения называния предметов также характеризуются значительной литеральной парафазией и огментацией при попытках пациента подобрать правильное слово, например, один из пациентов с проводниковой афазией, пытаясь сказать слово «flower», произнес: «flowing», «flying», «tower», «flushing».

Повторение. Пациент с проводниковой афазией демонстрирует значительные трудности при повторении слов, предложений и серий слогов при том, что повторение отдельных фонем обычно сохранно. Повторение при проводниковой афазии нарушается значительно сильнее, чем экспрессивная речь и понимание речи, хотя при других типах передней и задней афазии степень тяжести нарушений повторения обычно в какой-то мере соответствует степени тяжести нарушений экспрессивной речи и понимания речи.

Нарушения понимания речи проявляются в легкой степени и могут выявляться только в некоторых тестах Хэда «рука—ухо—глаз» и в тестах со сложными синтаксическими структурами. Однако отчуждение смысла слова редко наблюдается даже в тесте «ухо—глаз—нос» с двумя компонентами.

Фонологический анализ нарушен незначительно. Пациенты сталкиваются с трудностями при подсчете количества слогов только в словах, состоящих из четырех или пяти слогов. Чтение обычно сохранно. Трудности письма под диктовку и спонтанного письма характеризуются искажением некоторых слов литеральной

параграфией, поэтому понять большинство слов, написанных пациентами с проводниковой афазией, не составляет труда.

Сопутствующие неврологические признаки. Движения конечностей сохранны. У пациентов с проводниковой афазией наблюдается правосторонняя гемигипэстезия и, еще чаще, правосторонняя гемианопия.