Передняя афазия. Клинические аспекты

Афазия Брока

Клинические признаки отражают нарушения нескольких уровней речи, в том числе семантического, фонологического, синтаксического и, в некоторой степени, артикуляционного уровней, а также нарушения просодии и артикуляции речи.

Расстройства семантического уровня проявляются в трудностях подбора и произнесения слов и вербальной парафазии. Они сочетаются с фонологическими нарушениями, представленными литеральной парафазией.

Синтаксические нарушения проявляются в моторном аграмматизме с преобладанием в экспрессивной речи имен существительных.

Моторная диспросодия проявляется в запинающейся затрудненной экспрессивной речи, которая характеризуется искажением ритмико-мелодической структуры и снижением активности производства речи.

Нарушения артикуляции менее выражены для одиночных фонем, но часто наблюдаются в последовательностях артикуляционных движений при произнесении слов. В почти всех случаях умеренной афазии Брока присутствует моторный аграмматизм. Нарушения моторного аспекта производства речи сопровождаются трудностями понимания речи, которые обычно не такие тяжелые, как при афазии Вернике, и расстройствами чтения и особенно письма.

В основе этих многоуровневых нарушений в большинстве случаев лежат довольно обширные поражения, затрагивающие несколько соседних речевых зон в корковых и подкорковых структурах доминирующего по речи левого полушария мозга.

Нарушения экспрессивной речи. Трудности подбора слов и уменьшение речевой продукции. Нарушения на семантическом уровне. При афазии Брока нарушается способность подбирать одинаковые по смыслу слова на семантическом уровне. У пациента с тяжелой афазией Брока почти полностью утрачивается способность к подбору слов, что проявляется в значительном ограничении речевой продукции в сочетании с нарушениями артикуляции звуков и особенно их последовательностей. Наиболее тяжелые нарушения речи проявляются в ограничении речевой продукции тремя или четырьмя стереотипными сериями слов или слогов, например «па-па-па», «ма-ма-ма», «а-ту-ту», «да-да-да». Стереотипную серию слогов «тан-тан-тан» произносил пациент Леборн, в первом из двух известных случаев, описанных Брока в 1861 году. Это явление получило название вербального стереотипа, или «эмболофазии». Пациент с «эмболофазией» часто пытается говорить, используя для выражения положительных или отрицательных эмоций различные интонации одного и того же слова или слога. Иногда слово может быть нестереотипным, но представляет собой эхолалическое повторение последнего слова вопроса, например: «У вас что-то болит?». — «Болит... Болит...». «В чем у вас основная проблема?». — «Проблема... Проблема...».

В некоторых случаях, обычно на острой стадии инсульта, афазия Брока начинается с мутизма, который проявляется в афонии — полной потере голоса. Пациент не издает ни звука и очень редко делает попытки что-либо произнести. Иногда пациент шевелит губами и языком или открывает и закрывает рот, но не может высунуть язык изо рта, и он двигается во рту медленно и слабо, однако, способность к глотанию остается сохранной, что указывает на нарушения исключительно системы производства речи, скорее, на наличие динамического нарушения инициирования речи, чем на первичный парез речевой мускулатуры. Поэтому вокализация часто происходит во время непреднамеренного кашля или стона при осмотре горла, когда пациента просят сказать «А... а... а...» и его внимание сосре-

доточено на осмотре, а не на вокализации. Этот мутизм, или афония, обычно продолжается 2-3 дня после начала инсульта, и в дальнейшем вокализация возвращается, но во многих случаях возникает тяжелая афазия Брока с типичными признаками «эмболофазии». У пациентов с афазией Вернике на острой стадии инсульта признаков афонии и мутизма не наблюдается. У пациентов с тяжелой афазией Вернике на острой стадии инсульта обычно наблюдается непрерывный беглый поток неразличимых звуков.

У пациентов с умеренной афазией Брока конвенциональная разговорная речь становится возможной, но отмечаются значительные трудности подбора слов, которые проявляются в уменьшении речевой продукции, которая обедняется, упрощается и, возможно, сдерживается за счет отсутствия анозогнозии, или сохранного инсайта нарушений речи. Трудности подбора слов при афазии Вернике отличаются от аналогичного симптома при афазии Брока тем, что пациенту трудно найти слово, соответствующее нужному значению, но речевая продукция у этих пациентов значительно увеличивается за счет чрезмерного количества неправильных слов, или вербальной парафазии, которая меньше сдерживается инсайтом, поскольку у пациентов с афазией Вернике часто наблюдается тяжелая анозогнозия речевого расстройства. При афазии Вернике артикуляция отдельных фонем и их последовательностей обычно сохранна.

У пациентов с афазией Брока предложения состоят в основном из высокочастотных слов, обычно не более двух-трех, а часто только одного слова. Относительная сохранность высокочастотных слов и предложений особенно очевидна при автоматической речи. Пациент со значительным уменьшением речевой продукции обычно испытывает лишь легкие трудности в произнесении последовательности дней недели (понедельник, вторник...), месяцев (январь, февраль...) и особенно простых цифр (один, два...) или в повторении правильных слов при исполнении популярной песни или чтении знакомой молитвы.

Нарушения называния предметов. Нарушения семантического уровня. Понятие «нарушение подбора слов» обычно относится к разговорной речи. Другие типы трудностей подбора слов могут наблюдаться, когда пациенту нужно подобрать названия отдельных объектов или действий, предъявленных в зрительной, слуховой или тактильной модальности. Для обозначения нарушений называния предметов используются понятия «аномия», «аномическая афазия» и «амнестическая афазия». В последних работах чаще всего используется термин «аномия».

Клиническая диагностика называния предметов состоит в том, что экспериментатор указывает на объекты, окружающие пациента, например на «подушку», «пол», «окно», и на части тела, например «локоть», «колено», «брови», «ресницы», и просит пациента назвать каждый из указанных объектов. Для диагностики способности называния были разработаны специальные тесты из 80-100 изображений предметов и действий, включенные в тестовые батареи по афазии. Количество предметов, которые испытуемый не может назвать, позволяет примерно оценить степень тяжести нарушения.

Подсказка первых букв названия обычно помогает пациенту назвать объект, поэтому возможно, что извлечение слова из словаря в лексическом модуле можно облегчить с помощью списка слов, основанного на их фонологических свойствах.

Аномия обычно наблюдается у пациентов с афазией Брока и другими типами передней афазии, но еще чаще встречается у пациентов с задней афазией, особенно транскортикальной сенсорной афазией. Подсказки, ориентирующиеся на фонемические свойства слов хранящегося в памяти словаря, обычно меньше помогают в назывании объектов при передней афазии, чем при задней афазии. Пациентам с афазией Брока часто требуется подсказка, состоящая из двух или трех первых слогов трех- или четырехсложного слова. При задней афазии подсказка одной или двух фонем часто приводит к правильному называнию.

За последние несколько десятков лет нарушения называния объектов изучались по отношению к различным переменным (см. обзор в McCarthy & Warrington, 1990). Было показано, что может нарушаться называние низкочастотных слов, специфических категорий, таких как части тела, цвета, буквы, формы, числа, предметы, действия (Goodglass et al., 1966), имен собственных (Semenza, Zettin, 1988), что указывает на нарушения указателей, обеспечивающих поиск слова в хранящемся в памяти словаре. Модально-специфические нарушения называния представлены оптической афазией (Freund, 1889; Beuavois, 1982) и тактильной афазией (Raymond, Eager, 1906; Beuavois et al., 1978).

Литеральная и вербальная парафазия. Нарушения семантического и фонологического уровней. Найдя нужное слово, соответствующее своему значению на семантическом уровне, пациент с афазией Брока часто испытывает трудности на фонологическом уровне при выстраивании правильной последовательности фонем в этом слове и переводе их в соответствующую артикуляционную последовательность. Он или она может пропускать артикулему или заменять ее неправильной артикулемой, демонстрируя так называемую литеральную парафазию. Заменяемые артикулемы часто похожи по артикуляции, например «п» вместо «б», «с» вместо «з», «д» вместо «т», «м» вместо «н». Иногда наблюдается пропуск артикулем или слогов в слове, так что «окошко» звучит как «кошка». Следует подчеркнуть, что число замен артикулем в конвенциональной речи часто не соответствует тяжести нарушений формального фонологического анализа у пациента, что указывает на роль нарушений перевода фонологически правильного слова в соответствующую артикуляционную последовательность (Miceli et al., 1980).

Литеральная и вербальная парафазия при афазии Брока характеризуются относительной стабильностью заменяемых артикулем и слов, так называемой стандартной парафазией, которая может быть связана со снижением активности переработки речи на фонологическом уровне. Она отличается от лабильной парафазии при афазии Вернике, когда активность переработки речи заметно возрастает и меньше ограничивается. Пациент со стандартной парафазией постоянно заменяет «в» на «ф», «з» на «ж», «табель» на «кабель», «здание» на «дом» и т. д. При лабильной парафазии подмены непостоянны, и пациент может заменять «в» на «ф», затем «в» на «с», «в» на «б» и т. д.

Пациент с умеренной и тяжелой афазией Брока иногда пытается избежать трудностей, связанных с поиском подходящего слова или последовательности артикулем, путем персеверации артикулемы, слога или слова. Пациент в разговорной речи постоянно произносит «бе-бе-бе», «а-а-а» или одно и то же слово.

В целом, как показано в следующих разделах, фонологические нарушения при афазии Брока могут быть вторичными при первичных нарушениях последовательности артикуляционных паттернов, которые черпаются из хранящегося в памяти словаря и далее переводятся в более общие или детальные описания на уровне движений органов речи. Эти нарушения могут носить нелингвистический и постоянный характер, вызывая стандартную литеральную парафазию, пропуск фонем, персеверации, а также ошибки перехода к соответствующим фонемам на фонологическом уровне.

Нарушения подбора слов могут проявляться на семантическом уровне как вербальная парафазия, которая характеризуется подменой правильного слова другим словом, но, по сравнению с литеральной парафазией, вербальная парафазия встречается довольно редко. Заменяющее слово обычно относится к тому же семантическому полю, что и заменяемое, например, слово «свет» может использоваться вместо слова «лампа», «мойка» — вместо «раковина», «доска» — вместо «стол». Иногда выбор заменяющего слова кажется случайным, но обычно между словами можно отыскать главным образом семантическую связь.

Моторный аграмматизм, или «телеграфный стиль». Аграмматизм при афазии Брока характеризуется значительным укорачиванием предложений. Предложение обычно состоит из одного или двух существительных или одного существительного и одного глагола, а короткие функциональные слова, такие как артикли, союзы и вспомогательные глаголы, часто пропускаются. Если в предложение включаются глаголы, они обычно не спрягаются. Это преобладание повествовательной речи, часто без склонений и спряжений существительных и глаголов и пропуском коротких функциональных слов, получило название «телеграфный стиль». Телеграмма обычно составляется в расчете на то, что ее получателю хорошо известна тема сообщения и, чтобы его понять, необходимы только некоторые ключевые слова, в основном существительные и несколько глаголов в повествовательной форме, без склонений и спряжений. Такой стиль позволяет уменьшить количество слов в телеграмме и, соответственно, ее стоимость. У пациентов с афазией Брока такое уменьшение вызвано нарушениями подбора слов, прежде всего, коротких функциональных слов.

Расстройства артикуляции. Нарушения на уровне произнесения отдельных звуков. Такие нарушения обычно наблюдаются у пациентов с тяжелой афазией Брока. При тяжелой афазии артикуляция может быть практически полностью утрачена, и пациенты не могут произнести звуки разговорной речи, которые их просят повторить. Он или она открывает рот, двигает губами и языком, но в ответ на любой вопрос произносит только стандартное «эмболофазическое» слово или слоги «да-да-да» или «па-па-па», «та-та-та», «ма-ма-ма». В менее тяжелых случаях афазии Брока спонтанная речь возможна, но гласные и согласные звуки часто искажаются, и выпадают некоторые их отличительные свойства. Одно из наиболее часто нарушаемых свойств — это звонкость согласных: пациент вместо «б» произносит искаженный звук, напоминающий «п», «з» заменяется на «с», «ч» — на «ш». Показано, что у пациентов с передней афазией серьезно нарушается произношение двух фонетических свойств — звонкости и носового характера согласных (Blumstein et al., 1977; Gandour, Dardarananda, 1984; Blumstein, 1995). Эти нару-

шения считаются результатом нелингвистического расстройства определенных действий, связанных с согласованием движений органов речи во времени, а не с артикуляционным исполнением фонетических свойств (Blumstein, 1995).

У некоторых пациентов нарушения произношения становятся главным проявлением афазии и, следовательно, для них используется термин «артикуляционная афазия». Нарушение произношения характеризуется тем, что необходимая фонема подбирается правильно, но при произнесении искажается, деформируется, а при литеральной парафазии заменяется на другую, часто похожую по артикуляции, но без деформации, которая наблюдается у пациентов с нарушениями произношения отдельных звуков. Нарушения произношения могут наблюдаться при афазии Брока, а при афазии Вернике обычно отсутствуют или очень незначительны (Blumstein, 1995).

Моторная диспросодия. Запинающаяся, диспросодическая речь является одним из наиболее выраженных признаков афазии Брока. Для нее характерно искажение ритмическо-мелодической структуры речи. Нарушается либо свободное течение речи, либо ее мелодический строй; речь характеризуется затрудненностью, напряженностью, продолжительными паузами, остановками между словами или в середине слова, когда пациент напряженно старается подобрать следующее слово в предложении или начать новое предложение. Интонация резко меняется от понижения к повышению и обратно к понижению, так что нормальный мелодический строй перехода от низкого к высокому тону искажается.

Нарушения движений органов речи. Оральная апраксия. Оральная апраксия характеризуется неспособностью совершить по просьбе экспериментатора те или иные сложные движения лица и языка или повторить его движения. В то же время, при оральной апраксии не наблюдается паралича или слабости движений мышц щек, лица или языка, хотя пациент не может по вербальной команде или путем подражания показать, как «задувают спичку», «потягивают жидкость через соломинку», «кашляют», «облизывают губы», «свистят», «фыркают», «цокают языком». В реальной жизненной ситуации эти же движения могут производиться непреднамеренно.

Оральная апраксия обычно наблюдается почти у всех пациентов с афазией Брока и, возможно, усугубляет нарушения на уровне артикуляции. У большинства пациентов с афазией Вернике оральный праксис сохранен.

Расстройства повторения, чтения и письма. Нарушения на фонологическом уровне. Фонетическое описание слова, основанное на его акустических свойствах, переводится в модально неспецифическое фонологическое описание, строящееся на последовательности фонем. Описание конкретной фонемы в этой последовательности отличается от фонетического описания, поскольку зависит от предыдущей и следующей фонемы в последовательности. Оно также может основываться на сочетании более простых свойств определенных фонем в последовательности в более сложные новые свойства, описывающие целое слово, что особенно касается высокочастотных слов, которые используются в переработке конвенциональной лексической информации.

Нарушения повторения. Наличие фонологических нарушений у пациента с афазией Брока можно подозревать, если у него обнаруживаются трудности по-

вторения слов. Многочисленные литеральные парафазические ошибки или пропускание фонем отмечаются даже при повторении одно-двухсложных слов, таких как «кот», «стол», «стул», «окно». Число ошибок увеличивается, когда пациента просят повторить длинное многосложное слово, такое как «индустриализация», бессмысленное слово, например «зелрун», «дансез», или неправильные слова. Чтобы минимизировать роль артикуляционного компонента в нарушениях повторения, пациента просят поднять руку, если два предъявленных на слух слова одинаковы («стол—стол»), и не поднимать руку, если они разные («стол—пол»). У пациентов с афазией Брока можно заметить некоторое улучшение понимания слов при выполнении этого теста.

У пациентов с тяжелой или умеренной афазией Брока, а также афазией Вернике обычно нарушается формальный фонологический анализ (правописание). Пациент не может подсчитать количество фонем и слогов в слове, особенно если оно состоит из трех, четырех и более слогов. Пациент также допускает множество ошибок, если его спрашивают, есть или нет в слове определенной буквы. Пациента просят поднять руку, если, например, в предъявленном на слух слове есть буква «б», и не поднимать руку, если буквы «б» нет («мебель», «стул», «хлеб», «кот»).

Расстройства чтения и письма. Эти расстройства представляют собой еще один симптом афазии Брока и Вернике, который подтверждает роль модально неспецифических нарушений на фонологическом уровне у пациентов.

При тяжелой афазии Брока чтение представляется невозможным, но пациент может быть способен к «глобальному чтению», правильно подбирая карточки с названием и изображением объекта, если выбор ограничен карточками с названиями и изображениями трех или четырех объектов. Что касается так называемых идеограмм, или слов, хорошо знакомых пациенту, например «США», «Вашингтон», глобальное чтение также может быть сохранно.

Письмо также серьезно нарушено. Пациент обычно в состоянии написать только очень хорошо знакомые слова, например собственное имя или фамилию, или медленно скопировать буквы, слоги и короткие слова, но часто пропускает буквы, демонстрируя многочисленные литеральные паралексии, которые отражают нарушения фонологического анализа. В некоторых случаях копия выглядит как «жалкое подобие» объекта и выполняется очень медленно. При умеренной афазии Брока пациент справляется с чтением гораздо лучше, чем с разговорной речью. Пациент способен прочитать серии из двух или трех слов, но литеральная паралексия и пропускание фонем значительно выражены, особенно в более длинных словах и предложениях. Расстройства письма под диктовку и спонтанного письма выражены сильнее, чем расстройства чтения. Большинство пациентов может написать под диктовку лишь некоторые фонемы, слоги и короткие высокочастотные слова. Это указывает на роль нарушений фонологического анализа в переводе последовательностей фонем в графемы и слова письменной речи. Копирование обычно сохранно, хотя некоторые пациенты могут медленно изобразить лишь «жалкое подобие» предъявленного слова.

Следует подчеркнуть, что при повторении слов, чтении и письме под диктовку информация может перерабатываться на семантическом уровне, минуя фонологический уровень. В таком случае зрительный или слуховой паттерн целостного

слова используется для извлечения слова из хранящегося в памяти словаря с помощью семантического указателя для дальнейшей переработки этого слова на уровне органов речи. Семантический указатель слов может частично использоваться и в процессе спонтанного письма. Нарушения этого указателя при сохранности фонологического указателя могут приводить к развитию нарушений повторения слов, чтения и письма.

Нарушения понимания речи. Понимание разговорной речи. Понимание конвенциональной беседы на знакомую тему у пациентов с умеренной и даже тяжелой афазией Брока обычно адекватно, но у пациентов с афазией Вернике нарушается. В ранних исследованиях афазия Брока и Вернике назывались соответственно моторной и сенсорной афазией.

Диагностика понимания разговорной речи обычно включает в себя вопросы о семье, работе и состоянии здоровья пациента. Однако нарушения понимания неконвенциональной речи можно выявить, когда пациент с афазией Брока пытается понять содержание телефонного разговора, радиопередачи или беседы других людей.

Нарушение понимания слов. Отчуждение смысла слова. Нарушения на семантическом уровне. Пациент испытывает трудности при определении значения слова, хотя его фонологическое и, прежде всего, акустическое распознание может быть сохранно. Пациент способен повторить просьбу, демонстрируя сохранность фонологического и фонетического образа слова, но может испытывать трудности при указании на правильный объект по команде. Это можно назвать отчуждением смысла слов (Лурия, 1962; Тонконогий, 1973).

Для изучения семантического аспекта конвенционального понимания слов пациента просят повторить простую команду, а затем исполнить ее — указать на объект или на часть своего тела, например, «Покажите стол, окно, дверь, лампу, локоть, колено, глаз, нос». Пациенты с афазией Брока выполняют этот тест без ошибок или с минимальными затруднениями, а у пациентов с афазией Вернике обнаруживается умеренное или тяжелое отчуждение значения слова.

Для исследования неконвенционального понимания слов пациента просят повторно указать на одни и те же три объекта или части тела, предъявленные в случайном порядке, например, «ухо», «нос», «ухо», «нос», «глаз», «ухо», «глаз». Этот тест называется «тест ухо—глаз—нос с одним компонентом». Поскольку в конвенциональных условиях субъект ожидает называния разных объектов, вероятность повторения одного и того же объекта низкая, и испытуемый не ожидает его, благодаря чему понимание затрудняется. Этот тест выявляет отчуждение значения слова не только у пациентов с афазией Вернике, но и у пациентов с афазией Брока. Это тест особенно трудно выполнить, когда пациента просят показать на «ухо, а потом на глаз», на «нос, а потом на ухо» и т. д. Этот тест называется «ухо—глазное с двумя компонентами». Отчуждение значения слова также можно наблюдать, когда вероятность появления следующего слова изменяется путем переключения на другое семантическое поле, например, от предметов, находящихся в комнате, к частям тела.

Отчуждение смысла слова, по сути, является обратной стороной нарушений называния предметов. Пациент с аномией неспособен подобрать правильное ело-

во, соответствующее значению предъявленного объекта. При отчуждении значения слова пациент не может по команде найти правильный объект, идентичный значению слова. Это явление подробно описано далее в разделе «Афазия Вернике».

Нарушения на уровне неречевого слухового восприятия. У пациентов с афазией Брока нарушения на этом уровне обычно отсутствуют, а у пациентов с афазией Вернике проявляются в легкой или умеренной степени, особенно в экспериментальных исследованиях дифференциации высоты тонов.

Сопутствующие неврологические признаки. В большинстве случаев афазии Брока наблюдается тяжелая или умеренная правосторонняя гемиплегия или ге-мипарез. Пациент передвигается медленно с дуговыми движениями конечностей и другими типичными признаками спастических гемипаретических движений. У большинства пациентов обнаруживается правосторонняя гемигипэстезия на укол и некоторые нарушения восприятия места нанесения укола. Дефекты зрительного поля у пациентов с афазией Брока обычно отсутствуют.