Транскортикальная моторная афазия

Поражения лобных долей выше и ниже области F3. Транскортикальная моторная афазия (ТКМА) была впервые описана Лихтгеймом, который наблюдал пациента со снижением объема экспрессивной речи и сохранностью понимания и повторения речи (Lichtheim, 1885). По его предположению, этот синдром возник по причине прерывания пути, соединяющего «центр моторных образов» и «центр понятий», в результате поражения белого вещества у основания третьей лобной извилины.

Дальнейшие исследования показали, что при транскортикальной моторной афазии (ТКМА) поражения локализуются в доминантной лобной доле над или под задней областью F3. Поражение в основном затрагивает дорсолатеральную выпуклость в префронтальных и премоторных областях над и под зоной Брока. Лу-рия даже обозначил такие случаи термином «лобная динамическая афазия» (Лу-рия, 1966, 1970). В отличие от афазии Брока, поражение распространяется или преимущественно затрагивает области под лобной долей, в том числе нижний конец центральной извилины, островок, а также подкорковые структуры. Большинство авторов согласно с тем, что при ТКМА зона Брока в задней области F3 остается сохранной. В некоторых случаях преходящая ТКМА может наблюдаться при небольших поражениях, затрагивающих зону Брока и залегающее под ней белое вещество (см. обзор в Rapcsak, Rubens, 1994). Позднее случаи ТКМА, преимущественно с нарушениями речевой инициативы, были описаны у пациентов с поражениями средних областей дорсолатеральной поверхности лобных долей, затрагивающими дополнительную моторную область.

Поражения дорсолатералыюй лобной области (поле 9 Бродмана). Согласно Мари и Фуа, при ТКМА поражения располагаются кпереди и кверху от зоны Бро-ка (Marie, Foix, 1917). Аналогичную локализацию поражений предполагал Клейст в случаях с «adynamia der sprach» (Kleist, 1934). Лурия (Лурия, 1970) представил восемь случаев «лобной динамической афазии», развившейся после черепно-мозговой травмы в ходе Второй мировой войны. Он пришел к выводу, что динамическая афазия в его случаях была вызвана поражениями верхних и средних частей премоторной области левого полушария и поражениями кпереди от зоны Брока. Динамическая афазия усугубляется, если поражения располагаются вблизи опер-кулярной части задней области F3. Милнер наблюдала тот же синдром после левосторонней лобной лобэктомии, которая не включала зону Брока (Milner, 1964).

Гольдштейн различал два типа ТКМА (Goldstein, 1948). Первый тип объяснялся легким частичным поражением зоны Брока, второй — прерыванием пути от лобной доли к моторной речевой области. Поражения зоны Брока в некоторых случаях ТКМА наблюдались в процессе выздоровления после поражения области, прилегающей к сильвиевой борозде (Rubens, 1976; Kertesz et al., 1977; Freed-man et al., 1984; Alexander et al., 1990; Alexander, 2002). Вторая зона поражений является преимущественно подкорковой, включает в себя белое вещество вплоть до лобной оперкулярной области и распространяется вглубь до паравентрикулярно-го белого вещества кпереди от левого лобного рога бокового желудочка (Freed-man et al., 1984).

Поражение дополнительной моторной области и прилегающих левой средней и верхней лобных областей (поле 6 Бродмана). В последнее время роль этих поражений в развитии ТКМА активно обсуждается, особенно после того, как Пен-филд и Расмуссен описали дополнительную моторную область на медиальной поверхности полушария непосредственно кпереди от основания передней центральной извилины (Penfield, Rasmussen, 1950). Электростимуляция этой области в правом или левом полушарии вызывает, кроме особых движений конечностей, задержку речи или постоянную вокализацию. Стимуляция области в левом полушарии вызывает афазическую реакцию, которая часто проявляется в персеверации слова, которое пациент начал произносить в момент стимуляции. Реакция афазического типа также вызывается стимуляцией классических афазиче-ских областей — задней области F3 и задней области Т1 левого полушария.

Этот эксперимент усилил интерес к клиническим исследованиям речевых расстройств у пациентов с поражениями дополнительной моторной области. Были описаны пациенты с поражениями верхнезадней части лобной доли левого полушария, вызывавшими значительное нарушение речевой инициативы и снижение речевой активности (Petit-Dutaillis et al., 1954; Тонконогий, Агеева, 1961; Rubens, 1975; Masdeu et al., 1978; Alexander, Schmitt, 1980). Большинство авторов классифицирует эти нарушения как «форму» ТКМА или динамической афазии, поскольку в этих случаях морфологическая и синтаксическая структура речи обычно сохранна (Alexander et al., 1989; Freedman et al., 1984; Goldberg, 1985; Stuss, Benson, 1986; Rapcsak, Rubens, 1994; Alexander, 2002).

У пациентов с афазией Брока и глобальной афазией, особенно на острой стадии инфаркта, часто отмечаются признаки снижения речевой активности. Тем не менее, в наших анатомически подтвержденных случаях глобальной афазии и тя-

желой афазии Брока распространение инфаркта мозга на каудальную часть первой лобной борозды отмечалось только в одном из одиннадцати анатомических случаев глобальной афазии и в двух из четырех анатомических случаев афазии Брока (Tonkonogy, 1986). Но во многих случаях ТКМА могут иметься поражения задней области F1, лежащие в основе снижения речевой инициативы и активности, а также нарушения продукции сложных предложений.

Итак, ТКМА и ее основной синдром — динамическая афазия — были описаны в случаях поражений структур лобной доли в средней и верхнезадней областях лобной коры кверху и кпереди от зоны Брока. Поражение часто распространяется вглубь до перивентрикулярного белого вещества кпереди от левого лобного рога бокового желудочка. В некоторых случаях преходящей ТКМА также сообщается о вовлеченности зоны Брока (рис. 5.1.5).

Рис. 5.1.5. Локализация основных корковых поражений при различных типах передней афазии

ТКМА можно считать «афазией лобной доли», поскольку при этом типе афазии поражения сосредоточиваются в областях лобной доли, в то время как при афазии Брока лобная часть задней области F3 является только передним участком поражения, распространяющегося кзади к оперкулюм Роланда, островку и подкорковым структурам (см. рис. 5.1.5). Это понимал Лурия, который впервые описал «лобную динамическую афазию» в своей книге «Травматическая афазия», опубликованной в 1947 году, и продолжал использовать этот термин в своих последующих работах (Лурия, 1962,1966). ТКМА, или динамическая афазия, является важной, но часто неучтенной частью синдрома лобных долей, особенно при лобном абулическом синдроме (Mesulam, 2002), связанном с поражением дорсолатеральной и медиальной частей лобной доли.

Задняя афазия

Афазия Вернике

Поражение задней области Т1 (поле 22 Бродмана). Традиционно считалось, что при афазии Вернике поражения расположены в задней области Т1 доминиру-

ющего полушария. Вернике был первым, кто описал 10 случаев сенсорной афазии с поражением задней области Т1 левого полушария (Wernicke, 1874). Три из этих десяти случаев были обследованы при вскрытии, которое показало поражение левой задней области Т1. В этих трех случаях, как и в случаях Брока, поражение не ограничивалось исключительно областью Т1 и в одном случае распространялось на прилегающую часть задней области Т2, а в остальных двух случаях отмечалось диффузное поражение мозга. О распространении поражения на прилегающие области Т2, супрамаргинальную извилину и извилину Гешля сообщалось и в ряде последующих публикаций.

Распространение височного поражения на нижнюю теменную дольку (поля 39 и 40 Бродмана). Хопф (Hopf, 1957) представил результаты подробного серийного анатомического и гистопатологического исследования различных типов задней афазии. В четырех случаях с афазией Вернике поражения распространялись от задней области Т1 левого полушария до каудальной части Т2 и извилин Гешля. Кертес описал анатомические данные, полученные в 10 случаях выраженной афазии Вернике, пять из которых были проверены на вскрытии, а пять других — с помощью изотопного сканирования и ангиографии (Kertesz, 1983). Поражения были обширными, затрагивали заднюю область Т1 и распространялись на височную долю, супрамаргинальную извилину, оперкулюм Роланда и прилегающее к ним белое вещество. В некоторых случаях поражения височной доли были минимальными. В нашей практике (Tonkonogy, 1986) распространение поражения с задней области Т1 до нижней теменной дольки было зафиксировано при вскрытии двух случаев с выраженной афазией Вернике. Недавно мы наблюдали другой случай выраженной афазии Вернике, развившейся после инсульта, где магнитно-резонансное исследование показало наличие обширного инфаркта, затрагивающего кору левой задней височной и височно-теменной областей (рис. 5.1.6).

Горизонтальный срез через затылочную долю, верхнюю и среднюю височную долю. На томограмме видны изменения области Т1, затрагивающие задние части левой верхней височной и средней височной извилины. Выраженная афазия Вернике у этого пациента проявляется в трудностях понимания и повторения речи, отчуждении значения слова, плавной речи с литеральной и вербальной парафазией.

Мы наблюдали только один случай афазии Вернике с небольшой областью инфаркта, ограниченной задней Т1 левого полушария. В этом случае афазия Вернике была преходящей и продолжалась несколько часов после инфаркта; на второй день экспрессивная речь и понимание речи значительно улучшились, и был поставлен диагноз умеренной транскортикальной сенсорной афазии.

Однако, насколько нам известно, афазия Вернике в случаях без поражений задней Т1 не наблюдалась, и не сообщалось ни об одном случае стойкой афазии Вернике при полной сохранности зоны Вернике в задней Т1. Возможно, поэтому ни один исследователь не высказывал серьезных сомнений в роли поражений задней Т1 в развитии афазии Вернике, в отличие от зоны Брока и афазии Брока.

Словесная глухота

Билатеральные поражения извилин Гешля (поля 41 и 42 Бродмана). Этот синдром наблюдается очень редко, и систематических исследований таких случаев до сих пор не проводилось. В большинстве опубликованных случаев поражение при словесной глухоте является билатеральным. Область поражения включает в себя извилины Гешля, слуховую радиацию и верхнесреднюю часть височной доли (Henschen, 1920-22; Kleist, 1934; Brain, 1965). Извилины Гешля являются первичными проекционными областями слухового пути в височной коре. Они занимают внутреннюю поверхность височных долей в глубине сильвиевой борозды. Билатеральное поражение извилин Гешля не вызывает никаких заметных изменений элементарной слуховой чувствительности (Lemoyne, Mahoudeau, 1959; Ton-konogy, 1973). Распознание отдельных фонем и слогов, однако, может значительно нарушаться, и именно в таких случаях, как уже говорилось, был описан синдром «словесной глухоты» или «аудиторно-фонетической агнозии».

Изолированное одностороннее поражение левой извилины Гешля обычно не вызывает синдрома выраженной стойкой аудиторно-фонетической агнозии, но при выраженной афазии Вернике распространение поражения левого полушария с задней на среднюю Т1 и извилины Гешля часто вызывает значительное расстройство распознания и повторения отдельных фонем и слогов, как при аудиторно-фонетической агнозии или «словесной глухоте».

Проводниковая афазия

Поражения островка. Локализация поражений при проводниковой афазии остается противоречивой. Вернике предсказывал, что за развитие этого типа агнозии может отвечать поражение островка (Wernicke, 1974). Лихтгейм подтвердил предположение Вернике, описав случай проводниковой афазии с обнаруженным при вскрытии основным поражением островка. Похожие случаи описал Гольдштейн (Goldstein, 1911, 1948). Однако в дальнейшем были описаны случаи про-

водниковой афазии при отсутствии поражения островка (Liepmann, Pappenheim, 1914; случай 2 Benson et al., 1973).

Поражение дуговидного пучка. Гешвинд приписывал развитие проводниковой афазии поражению дуговидной радиации (arcuate radiation) в глубинном белом веществе нижней теменной дольки, при котором прерывается аудиторно-моторный речевой путь, что вызывает нарушения повторения речи (Geschwind, 1965). Роль поражения дуговидной радиации также подтвердили Дамазио и Да-мазио, которые подчеркивали важность поражения супрамаргинальной извилины, разрушающего дуговидную радиацию (Damasio, Damasio, 1983). Другие области поражения, отвечающие за развитие проводниковой афазии, включают в себя слуховую кору, кору островка, а также залегающее под ними белое вещество.

Поражение верхней височной доли (поле 22 Бродмана). Роль поражения областей слуховой коры рассматривалась Клейстом, который объяснял развитие проводниковой афазии поражением средней части первой височной извилины кпереди от зоны Вернике (Kleist, 1934). Хопф изучал роль частичного поражения каудальной половины Т1 и извилин Гешля (Hopf, 1957).

Обширное поражение верхней височной области (поле 22 Бродмана), распространяющееся на супрамаргинальную извилину (поле 40 Бродмана) и, в некоторых случаях, на островок (поля 13 и 14 Бродмана). Однако, как отмечается при других типах афазии, поражения, вызывающие развитие стойкой проводниковой афазии, обычно являются обширными и затрагивают несколько областей мозга. Грин и Хоувз провели обзор 25 случаев проводниковой афазии с подтверждением локализации поражений при вскрытии или при хирургической операции (Green, Howes, 1977). В 22 случаях из 25 была поражена супрамаргинальная извилина, ав 13 случаях поражение распространялось на заднюю Т1. В трех оставшихся случаях область поражения ограничивалась верхней височной извилиной. Бенсон и др. представили три случая проводниковой афазии (Benson et al., 1973). Вскрытие в случаях 1 и 3 показало поражение супрамаргинальной извилины, а островок и зона Вернике были сохранны. Однако в случае 2 наблюдались поражения островка и слуховой коры при сохранности супрамаргинальной извилины. Дамазио и Дамазио описывают пять случаев проводниковой афазии (Damasio, Damasio, 1980). Во всех случаях афазия была стойкой. Все пациенты прошли томографическое обследование, которое показало тромботический инфаркт в доминирующем полушарии в четырех случаях и геморрогический инфаркт в одном случае. В четырех случаях поражение затрагивало верхнюю височную область и распространялось на нижнюю теменную область. Во всех случаях была поражена область островка. Во всех случаях было затронуто белое вещество, залегающее под областью корковых поражений. Поражений угловой извилины, задней области Т2 и ТЗ и зоны Брока отмечено не было.

Итак, в основе развития проводниковой афазии обычно лежат довольно обширные поражения доминирующего полушария, затрагивающие кору и белое вещество переднего и особенно среднего участков верхней височной доли и прилегающие области супрамаргинальной извилины в нижней теменной дольке. В некоторых случаях поражение может затронуть островок и/или частично заднюю Т1.

Транскортикальная сенсорная афазия (ТСА)

Поражение белого вещества области Т1. Этот синдром впервые описал Лихтгейм, наблюдавший пациентов с плавной парафазической речью и тяжелым нарушением понимания речи, которые, однако, отличались от пациентов с сенсорной афазией Вернике сохранностью повторения слов и предложений (Lichtheim, 1885). Как он считал, этот синдром был вызван прерыванием связи между центром понятий и сохранным центром слуховых образов, который обычно поражается при сенсорной афазии, описанной Вернике. По предположению Лихтгейма, поражение, отвечающее за развитие этого синдрома, затрагивало ассоциативный путь в белом веществе у основания задней Т1 и прерывало путь к центру понятий. Такие поражения допускают сохранность повторения речи, поскольку речевая информация может перенаправляться из сенсорного центра речи в Т1 в моторный центр речи в F3.

Поражения задних областей Т2 и ТЗ. Частичное поражение задней области Т1. Клинический термин «транскортикальная сенсорная афазия» используется и уточняется в многочисленных публикациях и клинической практике вплоть до настоящего времени, и научные споры по поводу обусловливающих ее механизмов и локализации поражений не утихают. Некоторые авторы указывают на поражения задней Т2 и ТЗ (Hopf, 1957) или средней ТЗ (Kleist, 1934). Также подчеркивается частичное поражение задней области Tl (Bastian, 1897; Goldstein, 1948).

Обширное поражение коры, распространяющееся от височной доли до затылочной и, в некоторых случаях, до теменной доли. Особое внимание уделялось роли поражений височно-затылочной доли при ТСА со времен работы Викса, который наблюдал ТСА с поражением задневисочных областей и соединения височной и затылочной долей (Vix, 1910). В дальнейшем Лурия (Лурия, 1947) наблюдал «акустико-мнестическую афазию», клинически идентичную ТСА, при поражениях нижнезадней части левой височной доли на границе с затылочной долей. Он представил обзор 9 случаев с открытой черепно-мозговой травмой, полученной в ходе Второй мировой войны. Во всех 9 случаях поражение затрагивало левую височную долю, в 5 случаях распространялось на затылочную долю и в одном случае — на теменную. Лурия не обсуждал роль затылочных поражений в этих случаях. Рубенс и Кертес изучили локализацию поражений в 15 случаях ТСА: в 9 случаях с помощью томографии и в 6 случаях с помощью радиоизотопного сканирования мозга (Rubens, Kertesz, 1983). Поражение левой височно-затылочной области наблюдалось у всех 9 пациентов, левой затылочно-теменной — у 2 пациентов и правой затылочно-теменной — у одного пациента; поражение левой височно-теменной области, не затрагивающее затылочную долю, наблюдалось только у 3 пациентов. Зрительная агнозия отмечалась у 5 пациентов.

Дамазио описывает ряд случаев ТСА, где наблюдались поражения задней области Т2, у одних пациентов распространяющиеся на затылочную кору, а у других — на заднюю область Т1 или угловую извилину (Damasio, 1981). Другие авторы также подчеркивают роль поражений задней височно-теменной области (Kertesz et al, 1977; Rubens, Kertesz, 1983; Berthier et al., 1991). Мы наблюдали случай ТСА, где при вскрытии был обнаружен обширный инфаркт, расположенный в бе-

лом веществе задней Т1 и Т2 и распространяющийся на кору угловой извилины (случай 15, Tonkonogy 1986). В некоторых случаях афазия Вернике, наблюдавшаяся в острой стадии инфаркта, в ходе выздоровления сменяется на ТСА (Rubens, Kertesz, 1983). В нашем случае 9 (Tonkonogy, 1986), ТСА развилась на стадии выздоровления от афазии Вернике; пациент умер на 42-й день после инфаркта; при вскрытии обнаружен небольшой инфаркт в коре левой задней области Т1 на границе с угловой извилиной.

Роль генерализованной корковой атрофии. Следует уделить особое внимание роли генерализованной корковой атрофии в развитии ТСА. В то время как «нетранскортикальные» типы афазии обычно наблюдаются в случаях относительно ограниченных локальных поражений, транскортикальная сенсорная афазия довольно часто отмечается у пациентов с генерализованной корковой атрофией (Dejerine, 1914; Henschen, 1920-1922). ТСА была описана у пациентов с поздней болезнью Альцгеймера, характеризующейся генерализованной корковой атрофией (Appel et al, 1982; Cummings et al, 1985; Rapcsak, Rubens, 1994). Возможно, за развитие ТСА в таких случаях может отвечать локальная акцентуация атрофии.

Итак, согласно литературным данным, поражения при ТСА обычно довольно обширны и занимают два или больше участков задней речевой зоны, обычно с центром в Т2 и ТЗ, и распространяются на затылочную долю. Также отмечается, что в некоторых случаях поражение может затрагивать нижнюю область теменной доли, главным образом угловую извилину, и заднюю Т1. ТСА также может наблюдаться в случаях генерализованной корковой атрофии, возможно, с локальной акцентуацией в задней речевой зоне (рис. 5.1.7).

Рис. 5.1.7. Основная локализация поражений в левом полушарии при различных формах задней афазии

Глобальная афазия

Обширное поражение речевых зон, окружающих латеральную борозду (силь-виеву борозду). При глобальной афазии имеется обширный инфаркт в левом полушарии мозга. Этот инфаркт характеризуется следующим:

• занимает кору и белое вещество вокруг сильвиевой борозды левого полушария;

• поражает переднюю и заднюю речевые зоны;

• распространяется от зоны Брока, оперкулюм Роланда и островка через супрамаргинальную извилину и переднюю, а также среднюю части первой височной извилины к угловой извилине.

Он часто распространяется вглубь до хвостатого ядра, скорлупы и внутренней капсулы.

Случаи сохранности зон Брока и Вернике. При глобальной афазии обычно отмечаются поражения зон Брока и Вернике, но в некоторых случаях одна из этих зон может быть сохранна.

В нашем случае 10 (Tonkonogy, 1986) после инфаркта развилась тяжелая афазия Вернике, а после второго инфаркта — глобальная афазия. Пациент умер от остановки сердца через 7 месяцев после второго инфаркта. При вскрытии обнаружены застарелые кисты, образовавшиеся после инфаркта в сером и белом веществе левого полушария. Самая большая киста занимала область от задней Т1 и угловой извилины до супрамаргинальной извилины и нижней трети задней центральной извилины. Эта киста обусловила развитие афазии Вернике после первого инфаркта. Еще три небольшие кисты располагались в средней части передней центральной извилины, в задних частях F1 и F2 и в лентикулярных ядрах. Зона Брока в задней области F3 была сохранна.

В случае 17 с глобальной афазией зона Вернике в задней Т1 была сохранна, а зона Брока, оперкулюм Роланда, островок и задняя F1, а также нижняя теменная долька и передняя Т1 были разрушены инфарктом. Сохранная область задней речевой зоны включала в себя, кроме задней Т1, среднюю часть Т1 и извилин Гешля, несмотря на имеющиеся в этом случае выраженные расстройства речи и понимания жестов. Поражений подкорковых структур на вскрытии обнаружено не было. Роль отека этих областей можно исключить, поскольку пациент умер через 18 месяцев после инфаркта, вызывавшего развитие глобальной афазии.