Задняя афазия. Клинические аспекты

Афазия Вернике

Клинические признаки представляют собой сочетание нарушений понимания речи с серьезными нарушениями понимания слов — обычно более тяжелыми, чем у пациентов с афазией Брока — и плавной экспрессивной речью, характеризующейся преобладанием коротких функциональных слов, вербальной и, в меньшей степени, литеральной парафазией и логорреей, а также нарушениями чтения и письма.

Нарушения понимания речи. Основной признак нарушений понимания речи при афазии Вернике — это нарушение распознания слов на фонологическом и семантическом уровнях. Различение изолированных фонем как отдельных звуков речи может быть правильным, а распознание фонем и их последовательностей, составляющих слово, а также слов как целого, нарушено. При распознании слов проявляется отчуждение смысла слова. Сенсорный аграмматизм у пациентов с афазией Вернике часто проявляется в трудностях понимания сложной грамматической структуры предложений.

Понимание разговорной речи. У многих пациентов с афазией Вернике оно значительно нарушено, причем нарушения часто затрагивают различные аспекты понимания речи на фонологическом, синтаксическом и семантическом уровнях. В некоторых случаях нарушения могут распространяться на понимание речи на фонетическом уровне, который представлен акустическим звучанием отдельных звуков речи или слуховыми паттернами слова в целом.

Пациенты часто неспособны понять простые вопросы об их чувствах или семейных проблемах. Пациент может не понимать слово или простую команду. Иногда пациент не обращает внимания на вопрос экспериментатора и начинает слушать только после того, как тот два раза дотронется до его плеча, чтобы привлечь внимание к вопросу. Понимание жестов также может нарушаться. В менее тяжелых случаях пациент может демонстрировать понимание простых вопросов о своем самочувствии, проблемах, но не способен понять беседу между двумя людьми, которая не обращена к пациенту, или телефонный разговор.

Отчуждение смысла слова. Нарушения на семантическом уровне. Акустическое, фонологическое или целостное описание слова необходимо сравнить на семантическом уровне с соответствующим словом в словаре. Нарушение этого процесса называется отчуждением смысла слова (Лурия, 1962; Тонконогий, 1973). Пациент может повторить команду указать на объект или часть тела, демонстрируя сохранность фонетического и фонологического уровней понимания слов. Но он или она не может правильно указать на целевой объект, например на «стол», «окно», «пол», «локоть», «колено», иногда повторяя: «Колено... колено... колено... что это такое?». Проводя такое тестирование понимания речи, экспериментатор должен быть внимателен и не давать пациенту подсказку, неосознанно поглядывая на соответствующий объект или часть тела при команде указать на колено, или на глаза — при команде закрыть глаза.

Полная неспособность выполнять любую простую команду встречается редко. Первая команда обычно понимается правильно, и пациент, выполняя ее, закрыва-

ет глаза. Но следующая команда, например «поднимите руку», часто не выполняется, и пациент продолжает закрывать и открывать глаза, будучи не в состоянии переключиться на другое семантическое поле. Это переключение не позволяет облегчить задачу путем ограничения числа альтернатив одним семантическим полем. Но в нормальной ситуации слушающий не ожидает, что его второй раз подряд попросят показать на один и тот же объект, поэтому отчуждение смысла слов может произойти, когда пациента просят несколько раз подряд указать на три части тела или объекты одного и того же семантического поля, например: «Укажите на глаз... ухо... глаз... нос... ухо... глаз». Этот тест называется тестом «глаз, ухо, нос с одним компонентом».

Отчуждение смысла слова может проявляться в неспособности сравнить правильный общий паттерн слова с его значением из-за нарушения семантического указателя, управляющего поиском соответствующего значения слова в словаре. В этом случае пациент может демонстрировать более тяжелые нарушения понимания конктерных словесных категорий, например, одушевленных объектов или рукотворных предметов (McCarthy, Warrington, 1988). Также возможно нарушение хранящихся в памяти моделей слова, что в некоторых случаях может выступать причиной отчуждения смысла слова, особенно при обширных поражениях мозга.

Нарушения понимания слов на фонологическом уровне. Пациенты с довольно умеренной афазией Вернике демонстрируют относительную сохранность понимания слов на фонетическом уровне акустического анализа звуков слов. Пациент способен повторить отдельные фонемы и правильно выполнить простой тест: «Поднимите руку, когда я скажу «А» и не поднимайте ее, когда я скажу «О»». Но последовательности двух или трех гласных, например «аоу» и «ауо» или «аоу» и «оау», не различаются, и пациент продолжает поднимать руку в знак того, что последовательность осталось той же, хотя порядок гласных уже изменился. Также может нарушаться способность определять, имеется ли в слове определенная фонема. Пациента просят поднять руку, если в слове, произнесенном экспериментатором, есть определенная фонема, и не поднимать руку, если ее нет, например «т» в словах «кошка», «крест», «стол», «удар». Таким пациентам особенно трудно различать слова, различающиеся одной фонемой, например, «кот» и «рот» или «пар» и «вар». Это может быть связано с тем, что звуковые свойства отдельных фонем меняются при выстраивании их в последовательности, например слоги, и становятся зависимыми от предыдущей или последующей фонемы. Нарушение фонологического анализа также очевидно, поскольку пациент демонстрирует неспособность правильно подчитать количество фонем и слогов в слове. Конечно, при низком образовательном уровне пациента ухудшаются результаты фонологических тестов, в которых испытуемого просят проанализировать фонемную структуру последовательностей, но различение последовательностей фонем не требует такого формального анализа и может выполняться с опорой на свойства целостного слухового паттерна последовательности или ее фонемической структуры, не отраженные в формальных знаниях неграмотного человека.

Нарушения понимания речи на фонологическом уровне также могут обусловливать нарушения повторения отдельных слов и предложений. В менее тяжелых

случаях афазии Вернике повторение отдельных фонем обычно сохранно, и нарушения повторения проявляются, когда пациента просят повторить отдельные слова или слоги. Такому пациенту особенно трудно повторить слова, состоящие из двух-трех или более слогов, например «индустрия», «предписание» или бессмысленное слово.

Важно подчеркнуть, что нарушения фонологического уровня не ограничиваются слуховым восприятием последовательности фонем. Пытаясь прочесть или написать слова или предложения, пациент часто выдает только отдельные буквы, демонстрируя неспособность понять некоторые простые написанные команды. Копирование также страдает, но оказывается менее нарушенным для ограниченного количества букв и иногда для коротких слов. Письмо под диктовку нарушается очень сильно.

Эти нарушения зрительного, а также слухового фонологического анализа указывают на наличие особого модально-неспецифического типа фонологического анализа и его нарушений в разных модальностях у пациентов с различными типами передней и задней афазии, в данном случае — у пациентов с афазией Вернике. У пациентов с задней афазией более периферического типа, называемой «словесной глухотой» или «акустическо-сенсорной афазией», нарушения фонетического уровня ограничиваются слуховой модальностью, и в таких случаях обычно не отмечается нарушений чтения и письма. Возможно, модально-неспецифический фонологический анализ обеспечивается особой «внутренней речью», способной переводить слуховые и зрительные свойства «внешней речи» в словарь единого модально-неспецифического языка и связывать результаты такого распознания с их семантическими значениями.

В то же время, нарушения фонологического уровня могут лишь частично обусловливать трудности слухового понимания речи при афазии Вернике. Показано, что прямая связь между слуховым пониманием речи и способностью проводить фонологический анализ речи отсутствует (Basso et al., 1977; Blumstein et al, 1977). Нарушения такого анализа могут играть более важную роль в расстройствах чтения и письма у пациентов с афазией, поскольку расстройства чтения и письма последовательностей фонем, составляющих слово или слог, обычно более тяжелые, чем фонологические нарушения понимания слогов и слов, предъявленных на слух. Это может быть связано с исключительной ролью формального фонологического анализа в обучении чтению и письму.

Нарушения понимания слов на слуховом вербальном уровне. Необходимо также рассмотреть роль сопутствующих нарушений слухового вербального уровня. Эти нарушения могут не достигать значительной степени тяжести, отмечающейся при «словесной глухоте», но в сочетании с нарушениями фонетического уровня могут стать важным фактором, связанным с трудностями переработки первичных свойств акустических сигналов. Пациент сталкивается с трудностями на первоначальных стадиях слухового понимания слов. Он не может распознать отдельные гласные или согласные, повторяет «е» вместо «о», «б» вместо «к» или «т» вместо «ж». Пациент допускает множество ошибок, когда его просят поднять руку, если два отдельных звука одинаковые, например «А... а», «О... о», или разные, например «А... о», «Т... к». В таких случаях понимание слов заметно наруша-

ется, поэтому для обозначения основного клинического признака этого нарушения понимания слов используется понятие «словесная глухота». В то же время, у пациентов со «словесной глухотой» письмо, чтение и экспрессивная речь остаются сохранными, что подчеркивает нефонологический характер этого расстройства.

Нарушения на уровне невербального слухового восприятия. На клиническом уровне возникает впечатление, что пациент с афазией Вернике страдает нарушением слуха, и часто бывает трудно привлечь его внимание к адресованной ему речи. Во многих случаях афазии Вернике слуховое восприятие невербальных звуков остается сохранным, и пациент может узнать шум ветра, поезда, звон ключей, голоса знакомых животных, например, коровы, кошки, собаки и т. д. Но у некоторых пациентов с афазией Вернике может наблюдаться слуховая агнозия. Кроме того, в экспериментальных исследованиях, где у пациентов с афазией Вернике с помощью особых условий тестирования затруднялась работа невербальной слуховой рабочей памяти, наблюдались значительные нарушения распознания простых слуховых свойств, таких как высота тона или различия нескольких тонов по высоте (см. следующий раздел).

Нарушения понимания на синтаксическом уровне. Пространственные и временные отношения объектов выражаются простыми и сложными синтаксическими правилами.

Простые синтаксические правила. Понимание предложений, составленных в соответствии с простыми конвенциональными синтаксическими правилами, при афазии Брока и Вернике обычно сохранно. В качестве примеров таких простых предложений можно назвать: «Укажите на окно», «Поднимите руку», «Закройте глаза», «Прикоснитесь к двери». Другой пример — это так называемые активные предложения, где логический порядок действий выражается порядком слов, обозначающих действующее лицо и объект действия, например, «Волк задрал лису», «Мальчик ударил девочку», «Мужчина прикоснулся к женщине». Конвенциональная разговорная речь обычно состоит из простых предложений такого типа, и понять их легко. Количество таких предложений может быть ограничено в соответствии с небольшим количеством типичных действий, которые представлены хранящимися в памяти моделями предложений, описывающих эти действия.

Более сложные синтаксические правила в структуре предложений можно считать неконвенциональной информацией, требующей для своей переработки дополнительных операций и более уязвимой при поражениях речевых зон мозга, чем простые синтаксические правила.

Сложные синтаксические правила. Нарушения этого уровня понимания речи можно выявить с помощью тестирования понимания предложений, которые содержат различные сложные синтаксические правила. Пьер Мари был, вероятно, первым автором, разработавшим специальные тесты для исследования понимания предложений, и выявил нарушения понимания неконвенциональной речи у пациентов с афазией Брока (Marie, 1906). Мари предложил тест «Три листочка бумаги». Пациенту говорили: «Вот на столе три листочка бумаги разной величины; самый большой дайте мне, средний скомкайте и бросьте на пол, а самый

маленький положите себе в карман». Наблюдая трудности выполнения теста у пациентов с сенсорной, а также моторной афазией, Мари пришел к выводу, что любая афазия является афазией Вернике с расстройствами экспрессивной речи или без них, что зависит от наличия дополнительного поражения в передней «лен-тикулярной» речевой зоне. Теория Мари не получила подтверждения в дальнейших исследованиях афазии, но начатое им тестирование понимания неконвенциональной речи было продолжено многими авторами и играет важную роль в обследовании пациентов с афазией. Последний пример использования теста Мари в исследовании речи — это включение модифицированной версии этого теста в популярное Мини-исследование умственного состояния {Mini-Mental State Examination — MMSE) (Folstein et al., 1975).

Действительная трудность теста Мари может быть связана с задачей понимания такого предложения, где требуется соотнести и запомнить три типа действий с тремя разными по размеру листочками бумаги. Предложение с такой структурой можно сравнить с семантически обратимыми предложениями, которые Карамаза и Зуриф использовали в своем тесте подбора рисунков к предложениям (Caramazza, Zurif, 1976). В предложении «Лошадь, которая лягнула медведя, коричневого цвета» прилагательное «коричневый» можно связать с двумя существительными — «лошадь» и «медведь». Пациенты с афазией Брока решали задачи с обратимыми предложениями случайным образом. Очевидно, тест Мари подобен этому, но более труден, потому что требует соотнести три типа действия с одним из трех объектов.

Трудности понимания предложений, требующих установления пространственного отношения действующего лица и объекта действия, также включены в тест «рука—ухо—глаз», предложенном Хэдом (Head, 1926). Пациента просят выполнять устные команды экспериментатора прикоснуться к правому или левому уху или носу указательным пальцем правой или левой руки, например: «Дотроньтесь до правого уха указательным пальцем левой руки», «до левого глаза — пальцем левой руки», или более сложные: «до моего правого плеча — пальцем вашей правой руки», «до моего левого плеча — пальцем вашей правой руки» (см. подробности в Tonkonogy, 1997). Отчуждение значения слова при выполнении этого теста проявляется в прикосновении к глазу вместо уха или к правому уху вместо левого. Чтобы избежать влияния нарушений ориентации «право-лево», их отсутствие проверяется перед началом тестирования: пациента просят поднять правую или левую руку. Этот тест очень чувствительный и выявляет нарушения понимания речи не только у пациентов с задней афазией, но и у большинства пациентов с передней афазией.

В число других синтаксических правил неконвенциональной речи входит понимание пассивных предложений. Логическая последовательность предложения обычно не соответствует порядку слов в предложении, и для его понимания часто используются предлоги «перед», «до» и «с», которые позволяют поменять порядок перечисления действующих лиц и объектов в пассивном предложении. Понимание временного отношения, отраженного предлогами «после» и «перед», можно проверить с помощью предложений типа: «Я пообедал после того, как позвонил другу. Что я сделал вначале?», «Вы обуваете туфли перед носками?». Предлог

«до» указывает на порядок действий в пассивном предложении: «Дотроньтесь до карандаша ключом», «Дотроньтесь до ключа карандашом» или в активном предложении: «Ключом дотроньтесь до карандаша». Аналогично, в популярном среди исследователей афазии тесте жетонов (Token Test) в состав простых предложений входят активные предложения, например «возьмите голубой круг» или «возьмите красный треугольник» (De Renzi, Vignolo, 1962). Более сложные предложения состоят из пассивных предложений: например, «Дотроньтесь до красного треугольника голубым кругом». У пациентов с различными типами афазии Вернике и Брока понимание этих пассивных предложений нарушается. Понимание пассивного порядка «субъект—объект» также диагностируется с помощью предложений, где инверсия обеспечивается коротким функциональным словом «был»: «Лиса была задрана волком. Которое из животных умерло?», «Девочка была побита мальчиком. Кого побили — мальчика или девочку?».

Трудная для понимания структура также может быть представлена предложениями, описывающими пространственное отношение между двумя объектами, которое выражается словами «справа от», «слева от», «за», «под», «сверху», например, «под карандашом, но над ключом», «положите ключ справа от карандаша, но слева от скрепки».

Большинство пациентов с афазией Вернике и Брока демонстрируют нарушение понимания всех названных типов сложных предложений, а понимание предложений с идентичным логическим и грамматическим строем может быть сохранно.

Нарушения экспрессивной речи. У пациентов с умеренной и особенно тяжелой афазией Вернике экспрессивная речь представляет собой непрерывный поток часто неразборчивых звуков и слов с преобладанием коротких функциональных слов, вербальной парафазией и жаргонафазией, при сохранности палвности и просодической структуры речи. Нарушения экспрессивной речи обычно сочетаются с тяжелыми нарушениями понимания речи.

При афазии Вернике речь плавная, то есть наблюдается картина, противоположная запинающейся диспросодической речи у афазиков Брока с характерными напряженными попытками подобрать нужное слово или предложение.

Нарушения разговорной речи. Трудности подбора слов, проявляющиеся в вербальной парафазии и жаргонафазии. Нарушения на семантическом уровне. Разговорная речь характеризуется трудностями подбора слов, но увеличения речевой продукции, как при афазии Брока, не наблюдается. Речь течет свободно и плавно, без усилий и напряжения, типичного для диспросодии при афазии Брока. Речевая активность возрастает, и речь становится почти совершенно непонятной, особенно при тяжелой афазии Вернике, и состоит из плавного потока неразличимых звуков, которые произносятся громко, без признаков «смазанной» речи, характерной для дизартрии. Эти звуки напоминают звуки речи, но невозможно понять, какая фонема была произнесена; из неразличимого потока звуков иногда выделяются отдельные гласные — «о», «а». В менее тяжелых случаях пациент пытается компенсировать потерю ключевых слов многоречивостью и многочисленными вербальными и в меньшей степени литеральными парафазическими ошибками, выдавая смесь бессмысленных слов, называемую «словесным салатом» или жаргонафазией, которая практически является патогномичной для тяжелой афазии

Вернике. «Словесный салат» при афазии Вернике следует отличать от «фонемического жаргона» (Brown, 1979) или «неразличимого жаргона» (Alajouanine et al, 1952; Alajouanine, Lhermitte, 1964), который состоит из бессмысленного ряда фонем, не имеющего значения и морфологической и грамматической организации. Жаргон такого типа был описан главным образом у пациентов с проводниковой афазией.

У пациентов с тяжелой афазией Вернике свободный поток бессмысленных слов усиливается за счет почти полной анозогнозии речевого расстройства. Такой пациент со «словесным салатом» часто не осознает, что у него имеется речевое расстройство, и впадает в гнев и возбуждение, когда кому-то не удается понять его речь.

Увеличение речевой продукции, постоянный поток слов в гиперактивной речи можно наблюдать безо всякой внешней стимуляции, что позволяет в таких случаях использовать понятие «логоррея». Другой термин — «огментация» (augmentation) — используется для обозначения тенденции пациентов с афазией Вернике прибавлять два или три лишних слога или слова, когда их просят что-то повторить, или при попытке справиться с трудностями называния объектов, например «па-ба» повторяется как «па-ба-да-та», а «стол—дом» становится «стол—дом-стул—собака».

Нарушения называния объектов. Нарушения на семантическом уровне. У пациентов с тяжелой и даже умеренной афазией Вернике заметно нарушается называние объектов, частей тела или действий. При попытках называния наблюдается типичное для афазии Вернике возрастание речевой активации со значительными нарушениями произношения слов, вызванными тяжелой литеральной парафазией или заменой правильного слова серией вербальной парафазии. Это отличается от афазии Брока с характерным для нее снижением речевой активации и длинными паузами, заполненными напряженными попытками подобрать нужное слово. Подсказка одного-двух первых слогов названия иногда помогает афазикам Вернике и Брока подобрать правильное слово.

Вербальная и литеральная парафазия. Нарушения на семантическом и фонологическом уровне. У пациентов с афазией Вернике литеральная парафазия, отражающая нарушения фонологического уровня, выражена меньше, чем вербальная парафазия в экспрессивной речи, связанная с нарушениями семантического уровня. Это заметно в огментации слогов при повторении их пациентом, особенно в сериях из двух слогов, например «па-ба», которые повторяются как «па-ба-та-да». В спонтанной речи афазики Вернике могут придумывать неологизмы, например «verter», «krossy stuff», описывая пищу при ответе на вопрос: «Какая ваша любимая еда?» (Butterworth, 1979). Видимо, формирование неологизмов при афазии Вернике облегчается за счет увеличившейся, неограниченной речевой продукции, лабильной литеральной парафазии и огментации. Это указывает на важные различия фонологических нарушений экспрессивной речи при афазии Вернике и Брока. При афазии Брока литеральная парафазия обычно стандартна, не изменяется в ходе спонтанной речи и отражает снижение и ограничение речевой продукции, а при афазии Вернике парафазия становится лабильной и часто меняющейся на фоне возросшей речевой продукции.

Гайнотти и др. не обнаружили корреляции между фонологическими нарушениями экспрессивной речи и расстройствами фонологического понимания речи (Gainotti et al., 1975), но о ней сообщается в работах Вассо и др. (Basso et al., 1977) и Бламштейна и др. (Blumstein et al., 1977), которые, используя синтетические звуки, обнаружили корреляцию между нарушениями распознания и продукции фонем. Однако, учитывая фонологические различия в экспрессивной речи между афазией Брока и Вернике и более выраженные нарушения понимания речи при афазии Вернике, можно предположить, что фонологическая стадия переработки речи может состоять из двух тесно связанных, но относительно независимых компонентов: одного — связанного с экспрессивной речью, и другого — с пониманием речи.

Нарушения синтаксического уровня. Задний моторный аграмматизм. В тяжелых случаях афазии Вернике большая часть важных слов, в основном существительных и глаголов, пропускается или заменяется на вербальную парафазию, и речь состоит из коротких функциональных слов. Эту смесь слов часто называют «жаргонафазией» или «словесным салатом». В менее тяжелых случаях жаргона-фазия отсутствует или незаметна при обследовании, но в речи может отмечаться уменьшение количества существительных и преобладание коротких функциональных слов. Между тем, синтаксическая структура разговорной речи при афазии Вернике представляет собой зеркальное отражение речи при афазии Брока. Последняя характеризуется «телеграфным стилем» с преобладанием существительных и, в меньшей степени, глаголов без спряжений, а короткие функциональные слова часто отсутствуют.

Очевидно, в разговорной речи афазиков Брока субъект и объект действия довольно хорошо отражены с помощью имен существительных, а описание действий лучше представлено короткими функциональными словами у афазиков Вернике. Следовательно, в норме зона Брока обеспечивает перевод описания действий с семантического на фонологический уровень экспрессивной речи, а зона Вернике участвует в переводе значения объектов или действий на тот же уровень экспрессивной речи. Эти два процесса объединяются на фонологическом уровне для дальнейшего перевода в экспрессивную коммуникативную речь, описывающую субъект, объект и их действия.

Артикуляция, моторная просодия и оральный праксис. У пациентов с афазией Брока наблюдаются эти нарушения в той или иной степени, а у пациентов с афазией Вернике они обычно отсутствуют. Однако отмечаются некоторые субклинические фонетические нарушения в речевой продукции. Они представляют собой изменчивость фонетических параметров, таких как частоты гласных формант и длительность гласных (Ryalls, 1986; Tuller, 1984; Gandour et al., 1992), но эта изменчивость может, скорее, отражать общую тенденцию изменчивости речевой продукции, типичную для задней афазии.

Алексия и аграфия. Чтение, спонтанное письмо и письмо под диктовку могут быть значительно нарушены. Часто наблюдается тяжелая литеральная и вербальная паралексия. Слова и предложения копируются медленно, но чаще всего правильно.

Сопутствующие неврологические признаки. Движения и чувствительность в целом сохранны. Преходящий правосторонний гемипарез полностью исчезает за 24-48 часов после инсульта, в редких случаях наблюдается легкая слабость движений в правой руке. Иногда встречается правосторонняя гемигипоэстезия на укол, но гемианопия правого верхнего квадранта наблюдается приблизительно в 20-25% случаев.