Нарушения переработки неконвенциональной (необычной) информации.

Поверхностная и глубокая дислексия. Эти типы центральной алексии были описаны относительно недавно. Алексия чтения конвенциональных, знакомых слов является относительно легкой. Расстройства главным образом наблюдаются при чтении неконвенционального материала, в том числе бессмысленных слов при глубокой дислексии и неправильных слов при поверхностной дислексии. Маршалл и Ныокомб были, возможно, первыми исследователями, изучавшими пациентов с этими в чем-то противоположными типами расстройств чтения, называемыми поверхностной дислексией и глубокой дислексией (Marshall, Newcombe, 1966,1973).

Глубокая дислексия. Нарушения фонологического уровня. Глубокая дислексия характеризуется нарушениями перевода орфографии целостного слова или разложения последовательности орфографических элементов на артикуляционные последовательности. Главным проявлением глубокой дислексии является фонологическая дислексия (Beauvois, Derouesne, 1979). Она также описывается как нарушения преобразования «текста в звук» (см. обзор в McCarthy, Warrington, 1990). В то же время, слово может распознаваться зрительно, что обеспечивает доступ к его значению и позволяет воспроизвести звучание слова (Caplan, 1996).

Маршалл и Ньюкомб описали пациента Дж. Б. с глубокой дислексией, у которого проявлялась фонологическая дислексия, или избирательные трудности чтения бессмысленных слов, и семантическая паралексия (Marshall, Newcombe, 1973). Фонологическая дислексия наблюдалась у пациента К. Р. Н., обследованного Шеллисом и Уоррингтон (Shallice, Warrington, 1980). У пациента наблюдались значительные нарушения чтения бессмысленных слов, но он мог прочитать многие слова, возможно, опираясь на их значение по семантическому каналу. Другой пациент У.Б. демонстрировал полную неспособность читать бессмысленные слова, но правильно читал почти 90% отдельных слов (Funnell, 1983).

Некоторые авторы предполагают, что, кроме фонологической дислексии, при глубокой дислексии также присутствует дефицит семантического канала, вызывающий семантические ошибки, которые часто наблюдаются при глубокой дислексии, как в случае Дж.Б. Маршалла и Ньюкомба (Marshall, Newcombe, 1973). При чистой фонологической дислексии семантические ошибки отсутствуют (см. обзор в Denes et al., 1999). Пациенты с глубокой дислексией могут демонстрировать определенные трудности чтения функциональных слов, например «если», «и», «для», «к», «при», и лучше читают существительные, чем глаголы и функциональные слова, а также конкретные слова лучше, чем абстрактные.

Глубокая дислексия часто связана с тяжелой афазией Брока (Kertsz, 1982); возможно, что глубокая дислексия, как и афазия Брока, является многокомпонентным синдромом, включающим в себя нарушения как фонологического, так и лексико-семантического канала (Newcombe, Marshall, 1980a, 1980b; Shallice, Warrington, 1980).

Поверхностная дислексия. Нарушения семантического уровня. Поверхностная дислексия характеризуется утратой способности использовать семантически

опосредованное чтение слов, а также чтение целостного слова путем прямого перевода в артикуляционные последовательности. В то же время, фонологический перевод орфографического описания слова в его произношение остается сохранным (Caplan, 1996). При поверхностной дислексии чтение отдельных букв, распространенных слов и бессмысленных слов сохранно, и пациент пытается компенсировать нарушения чтения путем чтения на фонологической основе. Этот тип чтения опирается на набор общих правил произношения слов, которые можно использовать для замены нарушенного семантического пути. При предъявлении слова, которое не соответствует общему правилу произношения, например так называемого неправильного слова, пациент с поверхностной дислексией будет стараться прочесть его в соответствии с общим правилом, допуская ошибки в чтении из-за так называемой «регуляризации» (см. обзор в McCarthy, Warrington, 1990). Маршалл и Ньюкомб описали двух пациентов (Дж. С. и С. Т.), допускавших такие ошибки (Marshall, Newcombe, 1973). Уоррингтон обследовал двух пациентов, проявлявших трудности чтения такого неправильного слова, как «nephew», хотя им было легче прочесть такое распространенное слово, как «classification» (Warrington, 1975). В качестве примеров неправильных слов МакКарти и Уоррингтон называют слова yacht, busy, debt, sew, ache и quay, a boat, time, cash, hike и tree являются правильными (McCarthy, Worrington, 1990). Авторы подчеркивают, что чтение по правилам может применяться к бессмысленным для читающего, но правильным словам, таким как shiboleth, chitterling или herpetology. Пациент с поверхностной дислексией также может быть способен без проблем прочитать бессмысленные слова, но при глубокой дислексии чтение этих слов нарушается особенно сильно. В некоторых случаях поверхностной дислексии нарушения чтения неправильных слов могут быть особенно тяжелыми и распространяться на знакомые неправильные слова. МакКарти и Уоррингтон обследовали пациента К. Т., который читал have и love как hayve и lowve. Поверхностная дислексия часто сопровождается афазией Вернике и аграфией.

Несмотря на сохранное чтение правильных и бессмысленных слов, у пациентов с поверхностной дислексией может быть значительно нарушено понимание прочитанных и произнесенных слов, что указывает на наличие поражения, затрагивающего семантическую систему. Петтерсон и Ходж подчеркнули частую связь поверхностной дислексии с семантической деменцией и ухудшением понимания прочитанного (Petterson, Hodge, 1992). Однако в некоторых случаях семантической деменции с нарушениями понимания устной и письменной речи было описано полностью сохранное чтение правильных, бессмысленных и неправильных слов (Schwartz et al., 1980; Cipolotti, Warrington, 1995).

Поверхностную дислексию можно довольно легко выявить у пациентов, говорящих на языках, в которых имеется много примеров несовпадения написания слова с его произношением, например, на английском и французском. Их более трудно выявить у пациентов, говорящих на языках с простой орфографией и простыми правилами перевода написания слова в его произношение, которые можно применить практически ко всем словам (например, русский, итальянский). Некоторые исключения из правил в таких языках можно найти на надсегментарном уровне, например, в постановке ударений (Miceli, Caramazza, 1993).

По нашему мнению, возможно, что основным признаком поверхностной дислексии у носителей таких языков являются скорее нарушения понимания значений слов, которые пациент читает вслух или про себя. Они называются «слепотой на значения слов» или «отчуждением действительного смысла слова». Так, нарушения чтения неправильных слов могут быть дополнительным признаком, связанным с механизмом компенсации нарушений семантических путей чтения, и наблюдаются в основном в языках со сложной грамматикой, например, в английском. В таком случае поверхностную дислексию можно сравнить с отчуждением смысла произнесенного слова при транскортикальной сенсорной афазии_, а глубокая дислексия напоминает фонологически обусловленные нарушения повторения при афазии Брока и Вернике. Периферическую алексию, такую как «чистая словесная слепота», можно сравнить с нарушениями повторения при «чистой словесной глухоте». Разумеется, необходимы дальнейшие исследования глубокой и поверхностной дислексии, особенно у пациентов, говорящих на языках с простой грамматикой.

Идеографическая алексия. Алексия у пациентов-японцев особенно интересна, поскольку они учатся читать и писать и на фонетическом алфавите, или Капа, и идеографическими знаками, или Kanjii. Несколько случаев алексии у пациентов-японцев указывают на развитие чистой алексии на Капа и Kanjii при левосторонних затылочных инфарктах (Hirose et al., 1977; Kurachi et al., 1979). В случаях алексии фонетического чтения на Капа и относительной сохранности идеографического чтения на Kajii сообщается о более передней локализации поражений (Soma et al., 1989; Varney, 1984). Опираясь на анализ литературных данных, некоторые авторы пришли к тому же выводу (Benson, 1979; Greenblatt, 1983). Предполагается, что при идеографическом чтении Kajii информация перерабатывается с помощью прямого лексического пути, а при фонетическом чтении Капа информация перерабатывается с помощью и лексического, и нелексического фонологического преобразования букв в звуки (Black, Behrmann, 1994). Также обсуждается роль правого полушария в лексическом чтении Kanjii, но при поражениях правого полушария об избирательной алексии Kanjii не сообщается.

Анатомические аспекты

5.2.1.2.1. Периферическая алексия. Чистая словесная слепота Поражения левой затылочной доли, распространяющиеся на веретенообразную борозду. В 1892 году Дежерин описал пациента, перенесшего инфаркт, который вызвал развитие «чистой словесной слепоты» без аграфии или афазии. Пациент мог читать свою подпись и отдельные цифры. Отмечалась правосторонняя гомонимная гемианопия. Через четыре года у пациента произошел еще один инфаркт, после которого развилась аграфия и афазия. На вскрытии было обнаружено два поражения: более раннее располагалось в левой затылочной доле и занимало основание язычной извилины, шпорную извилину, распространялось до веретенообразной извилины и перегородки мозолистого тела. Второе, более позднее, располагалось в язычной извилине и прилегающих областях теменной и височной долей левого полушария.

Дальнейшие публикации в основном подтверждали локализацию поражений в случаях алексии без аграфии, описанных Дежерином в 1892 году. Бенсон и Гешвинд в своей обзорной работе приводят 17 хорошо изученных клинико-анатомических случаев «чистой словесной слепоты» (Benson, Geschwind, 1969), опубликованных с конца XIX века до 1966 года. Гринблатт дополнил обзор 10 случаями, опубликованными с 1967 до 1981 года (Greenblatt, 1983). Согласно Гринблатту, область поражений в большинстве из этих 27 случаев была почти та же, что и в случае Дежерина, и включала в себя язычную и веретенообразную извилины, кору шпорной извилины, белое вещество затылочной доли и перегородку мозолистого тела. В некоторых случаях наблюдались поражения гиппокампа, парагиппокампальной извилины и задней части таламуса, но автор подчеркнул, что эти поражения в целом были не связаны с развитием алексии.

Клонинг и др. описали 27 пациентов с чистой алексией, отобранных среди 708 пациентов с поражениями мозга различной этиологии, в том числе инфарктом, опухолями, травмами и абсцессами (Cloning et al., 1968). Поражения затылочной доли были обнаружены в 24 из 27 случаев чистой алексии, в том числе, в 17 случаях поражение распространялось на затылочно-височную область, а в 7 — от затылочной до теменной доли. Поражения располагались в левом полушарии у 25 пациентов, в том числе у 6 пациентов с билатеральными поражениями правого и левого полушарий. Двое из 25 пациентов были левшами. Односторонние поражения правого полушария отмечались в 2 случаях, в том числе у одного леворукого пациента. Во многих случаях у пациентов с чистой алексией отмечалась цветовая агнозия.

Дамазио и Дамазио обследовали 16 пациентов с алексией без аграфии с помощью стандартизированного чтения и других нейропсихологических тестов (Damasio, Damasio, 1983). Авторы сравнили результаты этих тестов с данными томографического обследования. Они обнаружили, что поражения затрагивают нижнюю и верхнюю часть коры медиальной области затылочной доли, но заключили, что для развития чистой алексии были важны поражения паравентрикулярного белого вещества, не позволяющие импульсам поступать от ассоциативных зон затылочных долей левого и правого полушария к височно-теменной речевой зоне левого полушария. Распространение поражений на ассоциативные зоны коры затылочных долей и перегородку мозолистого тела также могло наблюдаться, но не играло значительной роли (см. обзор в Black, Berman, 1994).

Поражения мозолистого тела. Некоторые данные указывают на роль поражений мозолистого тела в развитии чистой алексии. Предполагается, что разрушение перегородки мозолистого тела приводит к прерыванию потока зрительной лексической информации из коры шпорной извилины правого полушарию в левое, что вызывает алексию (см. обзор в Greenblatt, 1983). Роль поражений мозолистого тела особенно важна при развитии гемиалексии в левом зрительном поле. Гемиалексия была описана в случаях хирургического рассечения мозолистого тела при удалении коллоидной кисты и опухоли (Treshcer, Ford, 1937) или при лечении припадков (Gazzaniga et al., 1962). Поражение может быть ограничено перегородкой мозолистого тела (Gazzaniga, Freedman, 1973), однако, если перегородка

не повреждена или рассечена частично, гемиалексия отсутствует (Greenblatt et al, 1980; Greenblatt, 1983).

Алексия внимания. Поражение теменной доли. В двух случаях алексии внимания, описанных Шеллисом и Уоррингтоном (Shallice, Warrington, 1977), наблюдались опухоли в белом веществе левой теменной доли. Теменная локализация поражений является, видимо, типичной для алексии игнорирования (neglect alexia). Берманн и др. (Behrmann et al., 1990) сообщают о нескольких случаях алексии выпадения при поражениях, распространяющихся от теменной коры до базальных ядер и полуовального центра.

Центральная алексия

Нарушения переработки конвенциональной (обычной) информации. Алексия с аграфией. Поражение левой угловой извилины. Локализация поражений при аграфической алексии, которая, возможно, представляет собой различные сочетания глубоких и поверхностных алексии, была изучена довольно хорошо. В 1891 году Дежерин впервые описал пациента с аграфической алексией в результате обнаруженного на вскрытии инфаркта в левой угловой извилине, распространяющегося на затылочную область. В своем втором случае, описанном в 1892 году, Дежерин наблюдал развитие аграфической алексии, связанной с инфарктом в левой угловой извилине и прилегающих областях теменной и височной долей. Эти и похожие случаи позволили сделать вывод, что алексия с аграфией является результатом поражений левой угловой извилины и может быть названа «угловой алексией», в то время как чистая алексия развивается после затылочных поражений, что отражается в названии «затылочная алексия».

Опираясь на 3 случая из собственной практики и 17 случаев, описанных в литературе, Нильсен подчеркнул роль поражений угловой извилины в развитии алексии с аграфией, но также отметил, что функция зрительного понимания слов локализована в области от зоны Вернике, а не в угловой извилине (Nielsen, 1939). На поражение угловой извилины при алексии с аграфией в дальнейшем указывали многие авторы (Benson, Geschwind, 1969; Kertesz, 1979; Albert, 1979; обзор Greenblatt, 1983).

Нарушения переработки неконвенциональной (необычной) информации. Поверхностная дислексия (см. обзор в Black & Behrmann, 1994). Поражение височной доли. Кертес и Баб описали случай поверхностной дислексии, вызванной поражением височной доли вследствие черепно-мозговой травмы (Kertesz, Bub, 1982). Пациентка читала неправильные слова с ошибками, но могла прочесть сложные и бессмысленные слова, будучи не в состоянии понять, что она читает. В исследовании шести пациентов с поверхностной дислексией Ролтген обнаружил, что типичной областью поражений является задняя Tl (Roeltgen, 1983). Паттерсон и др. исследовали локализацию поражений при поверхностной дислексии путем послойного анатомического изучения нескольких хорошо задокументированных случаев (Patterson et al, 1985). Авторы заключили, что типичная область поражений в таких случаях располагалась в задней Т1 и Т2 и залегающим под ними белом веществе.

Глубокая дислексия. Роль поражений задней F3. При глубокой дислексии обычно сообщается об обширных поражениях, затрагивающих речевую зону во-

круг сильвиевой борозды (см. обзор в Black and Behrmann, 1994). Такие обширные поражения были обнаружены на томограмме пяти пациентов с глубокой дислексией (Marin, 1980). В этих случаях поражения затрагивали нижнюю лобную, нижнюю теменную и верхнюю височную области, а также подкорковое белое вещество и базальные ядра. Однако глубокая дислексия часто описывается у пациентов с афазией Брока (Kertesz, 1982) без распространения поражений на заднюю височно-теменную область, а поверхностная дислексия наблюдалась у пациентов с афазией Вернике или другими типами задней афазии с преимущественным поражением задней части Т1. Конечно, дальнейшие исследования глубокой и поверхностной дислексии при различных формах афазии могут помочь выяснить расположение поражений при этих типах алексии. Аграфическая алексия, для которой характерны поражения левой угловой извилины, также заслуживает рассмотрения в связи с распространенными представлениями о поверхностной и глубокой дислексии.

Еще один интересный вопрос — это роль остаточной способности к чтению у пациентов с глубокой дислексией, которая может быть основана на сохранной способности к зрительной переработке речевой информации в правом полушарии. Эта гипотеза продолжает оставаться предметом научных споров и требует дальнейших исследований.

Аграфия

Клинические аспекты