Вентральный путь и зрительная предметная агнозия

Мозговые корреляты распознания объектов. Наши знания о структурной организации и функционировании зрительной коры значительно обогатились благодаря электрофизиологическим методам, основанным на записи активности мозговых клеток животных с помощью введенных в кору электродов во время предъявления различных задач зрительного восприятия. Существует еще один современный подход — нейроанатомический. Этот подход представляет собой применение трейсеров внутриаксонального антероградного транспорта из тела клетки и дендритов к окончаниям аксонов. При этом подходе изучаются гистологически образованные слои мозга. Наиболее часто используемый антероградный трейсер — это фермент пероксидаза хрена, который также применяется для исследования внутриаксонального ретроградного транспорта к телу клетки от окончания аксонов. Другие трейсеры, используемые для ретроградного маркирования — это флюоресцентные красители, которые можно увидеть при освещении мозга определенной длиной волны.

В исследованиях приматов с помощью описанных методов было показано, что зрительная переработка обеспечивается высокой функциональной и архитектурной организацией зрительной коры (см. обзор в Webster & Ungerleider, 1998). Показано, что главные кортико-кортикальные пути — вентральный и дорсальный

перерабатывающие потоки — начинаются в первичной зрительной коре (Ungerleider, Mishkin, 1982). Вентральный, или затылочно-височный, путь, или поток, направлен из затылочной в нижневисочную область и, пересекая области VI, V2 и V4, достигает ЗНВ (задней нижневисочной коры) и ПНВ (передней нижневисочной коры). Дорсальный, затылочнотеменной, путь включает области VI, V2, V3, СВ (средневисочную) и СВВ (средневерхнюю височную). Вентральный путь играет роль в распознании зрительных объектов, а дорсальный поток участвует в переработке зрительно-пространственной информации о стимуле.

При поражениях нижневисочной коры у обезьян серьезно страдает способность различения зрительных форм стимулов, а поражения заднетеменной коры приводят к зрительно-пространственному дефициту (Ungerleider, Mishkin, 1982). Такое распределение функций подтверждается и физиологическими исследованиями. Нейроны вентрального пути активируются формой и цветом, что обеспечивает идентификацию объекта, а нейроны дорсального пути отвечают на пространственные аспекты стимула (Maunsell, Newsome, 1987; Desimone, Ungerleider, 1989). Некоторые факты указывают на возможность того, что вентральный путь включает и нижнюю префронтальную кору, которая участвует в кратковременном запоминании объекта, перерабатывая его низкочастотные свойства и передавая эту информацию на низшие уровни по нисходящим путям, что позволяет уменьшить число альтернатив целевого объекта (Ваг, 2003). Дорсальный путь распространяется на дорсальную префронтальную кору, которая играет роль в сохранении пространственной информации об объекте (Wilson at al, 1993). По-видимому, в интеграции свойств объекта и пространственной информации участвует третий путь, направленный к ростральной верхней височной извлине (Bous-saoud et al., 1990).

Поражения затылочной и задневисочной областей. Расстройства переработки конвенциональной {обычной) информации. Вильбранд был одним из первых, кто описал результаты вскрытия при зрительной агнозии (Wilbrand, 1892).

Его пациентка — женщина 63 лет. После инсульта у нее развилась выраженная зрительная агнозия. Пациентка принимала свою собаку за врача и при узнавании объектов опиралась на кинестетические признаки. Как и в случае Шарко, пациентка также испытывала трудности узнавания лиц и знакомого окружения. Она не могла сориентироваться в собственном кабинете и из-за нарушений ориентации не выходила из дома без сопровождения. Способность представлять зрительные образы объектов и лиц была сохранна. Также наблюдались некоторые виды зрительных иллюзий и общее замешательство. Пациентке казалось, будто ее комод стоит на улице, она считала, что улица начинается прямо за дверью ее гостиной. Вскрытие показало относительно недавнее размягчение в левом полушарии, представляющее собой небольшую полость в белом веществе второй затылочной извилины, соединенную с застарелым инфарктом, расположенным перед центральной извилиной. В веретенообразной извилине правого полушария обнаружен застарелый инфаркт сосудистого происхождения, частично затрагивающий клин. Вильбранд подчеркивает роль билатеральных, особенно левополушарных, затылочных поражений. Он не обратил внимания на специфичность нарушений узнавания лиц, а также на поражение височной доли правого полушария.

Стауффенберг провел анализ 6 случаев зрительной предметной агнозии, опубликованных в литературе того времени. Во всех 6 случаях он обнаружил билатеральные затылочные поражения (Stauffenberg, 1918). Поражения располагались в белом веществе под конвекситальными затылочными извилинами и были более выражены в левом полушарии. Зрительная предметная агнозия была более тяжелой при более сильном поражении левого полушария и распространении поражений вглубь белого вещества вентральных областей затылочной доли. В некоторых случаях отмечалось поражение мозолистого тела.

Нильсен провел подробный обзор всех опубликованных к тому времени случаев зрительной предметной агнозиии с проверкой при вскрытии (Nielsen, 1937). Автор отобрал 13 случаев, где поражения ограничивались одним полушарием. Типы поражений были таковы:

• размягчение мозга (9 случаев);

• опухоль (3 случая);

• абсцесс (1 случай).

Размягчения мозга, ограниченные левой или правой затылочной долей, наблюдались в 3 случаях (Lissauer, 1890; Lountz, 1898; Henshen, 1920-1922). Нильсен подчеркнул, что зрительная предметная агнозия развивалась во всех 13 случаях в результате одностороннего поражения затылочной доли, в 9 случаях — при поражениях второй и третьей затылочных извилин левого полушария, ив 4 случаях — при аналогичных поражениях в правом полушарии. Однако опухоли наблюдались в 2 из 4 случаев с поражениями правого полушария и в одном случае с поражениями левого полушария, что указывает на возможную роль масс-эффекта опухоли на затылочную долю противоположного полушария в 3 из 13 случаев. Нильсен поставил вопрос о возможной роли леворукости в подобном изменении полушарной доминантности при узнавании объектов в случае поражения правого полушария, но информации о леворукости пациентов с правополушарными поражениями не имелось. Он подчеркнул, что односторонние затылочные поражения часто приводят к развитию зрительной предметной агнозии, если поражается колено мозолистого тела. Этот автор не обратил внимания на частое распространение поражений на левую височную долю (8 из 13 случаев) и на правую височную долю (1 случай). Поражение левой и правой теменных долей было отмечено, соответственно, 2 и 1 раз.

Апперцептивная и ассоциативная агнозия. Роль поражений затылочной и височной долей в развитии зрительной предметной агнозии подтверждается в ряде недавно опубликованных случаев, где локализация поражений устанавливалась с помощью рентгеновского компьютерного томографа или метода магнитного резонанса (см. обзор в Jankowiak & Albert, 1994). Авторы уделяли особое внимание различиям в локализации поражений при апперцептивной и ассоциативной агнозии. Они пришли к выводу, что ассоциативная агнозия возникает при поражении, которое затрагивает нижний продольный пучок (НПП), соединяющий веретенообразную извилину со структурами височной доли, особенно с левой стороны, и связанный с вентральным (затылочно-височным) путем. По мнению авторов, поражения, вызывающие апперцептивную агнозию, являются более диффузными.

Чтобы подчеркнуть важность данных о локализации поражений, опубликованных в обзоре Янковиака и Альберта, они сведены в табл. 2.1.3.

Таблица 2.1.3 Результаты проверки локализации поражений у 21 пациента со зрительной агнозией объектов с помощью компьютерной томографии (17 случаев), метода магнитного резонанса (2 случая) и вскрытия (2 случая)

	Затылочная		Височная		Теменная
Локализация поражений	левая	билатеральная	правая	левая	билатеральная	правая	левая	билатеральная	правая
Апперцептивная зрительная агнозия, 9 случаев
Поражения одной доли
Билатеральные поражения одной доли
Ассоциативная зрительная агнозия, 12 случаев
Поражения одной доли
Билатеральные поражения одной доли

Как показано в табл. 2.1.3, поражения затылочной доли имелись почти во всех случаях зрительной агнозии объектов, а именно, в 19 случаях из 21, в том числе в 8 из 9 случаев апперцептивной агнозии и в 11 из 12 случаев ассоциативной агнозии. О височных поражениях сообщалось в 11 из 12 случаев ассоциативной агнозии, однако они были обнаружены только в З из 9 случаев апперцептивной агнозии. Таким образом, поражения при зрительной предметной агнозии затрагивали затылочные доли при апперцептивной и ассоциативной агнозии и распространялись на височные доли преимущественно при ассоциативной агнозии. В большинстве случаев (в 11 из 12) ассоциативной агнозии и в 4 из 9 случаев апперцептивной агнозии поражения были билатеральными. Билатеральные поражения, ограничивающиеся затылочными долями, наблюдались только в 1 из 12 случаев ассоциативной агнозии и в 3 из 9 случаев апперцептивной агнозии. Клинические проявления этих билатеральных затылочных и затылочно-височных поражений не ограничивались агнозией объектов и часто наблюдались при других типах зрительной агнозии, особенно при прозопагнозии, цветовой агнозии, а также во многих случаях топографагнозии и алексии.

Интересно, что анатомо-патологические особенности случая ассоциативной агнозии Лиссауэра заключаются в обширном инфаркте затылочно-височной области левого полушария, затрагивающем клин, шпорную борозду, язычные извилины затылочной доли и веретенообразную извилину височной доли. Инфаркт также распространялся на две трети перегородки мозолистого тела. В правом полушарии инфаркта не обнаружено (Harm, 1895).

Билатеральные, преимущественно затылочные поражения наблюдались в хорошо исследованных случаях апперцептивной агнозии после отравления угарным газом. Такое отравление обычно вызывает диффузный пластинчатый некроз коры. В некоторых подобных случаях исследование мозга выявляет поражения затылочных долей. Пациент Р. С. прошел обследование методом компьютерной томографии через 3 года после отравления (Abadi et al., 1981; Campion, Latto, 1985). На томограмме обнаружены рассеянные билатеральные поражения латеральных перистриарных областей обеих затылочных долей. Поражение было гораздо большим в левой затылочной доле и распространялось с перистриарной на стриарную область. В случае апперцептивной агнозии, описанном Милнер и др. (Milner et al., 1991), при обследовании методом магнитного резонанса, проведенном через 13 месяцев после начала заболевания, были обнаружены обширные билатеральные поражения коры обеих затылочных долей. Поражения распространялись на парасагиттальную теменную область.

Случаи поражений одной доли представляют особый интерес в смысле локализации первичного поражения, которое вызывает синдром зрительной агнозии объектов. Поражение, ограничивающееся одной из затылочных долей, обнаружено в 2 из 21 случая апперцептивной и ассоциативной агнозии, описанных в обзоре Янковиака и Альберта (Jankowiak, Albert, 1994). В случае 2, описанном Уоррингтоном и Джеймсом, в правой теменной области была обнаружена киста, причиной поражения была метастатическая плоскоклеточная карцинома, но не исключался и некоторый дополнительный мозговой метастаз (Warrington, James, 1998). Эти два случая указывают на возможную роль поражений левой затылочной доли в развитии зрительной предметной агнозии. Кроме того, поражения левой затылочной доли, иногда сопровождающиеся поражениями височной доли, были обнаружены в 6 из 21 случая, а аналогичные поражения правой затылочной доли были выявлены только в 2 из 21 случая, вошедших в обзор Янковиака и Альберта (Jankowiak, Albert, 1994). Однако из описанных Нильсеном 3 случаев зрительной агнозии, вызванной односторонним инфарктом в затылочной доле, поражение располагалось в одном случае в левой затылочной доле и в 2 случаях в правой затылочной доле (Nielsen, 1937).

В 2 описанных случаях из 3 необходимо учитывать роль перерождения мозолистого тела, нарушающего межполушарные связи. В последних 2 случаях, представленных в таблице, перерождение мозолистого тела могло не обнаружиться при обследовании на компьютерном томографе.

Конечно, требуется дальнейший сбор данных, особенно при учете того, что поражения правого полушария, выходящие за пределы затылочно-височно-темен-ной области, были обнаружены в 3 из 3 случаев при вскрытии и в 1 из 2 случаев с изолированными поражениями затылочной доли при томографическом обследо-

вании. Кроме того, во многих представленных случаях зрительная предметная агнозия сопровождалась прозопагнозией или топографагнозией, что делает данные о локализации поражений менее надежными.

Итак, зрительная предметная агнозия обычно развивается в результате довольно обширных билатеральных поражений корковых и подкорковых участков затылочно-височной области. В случаях с односторонней патологией поражения часто локализуются в левом полушарии, а односторонние поражения правого полушария в большинстве случаев зрительной предметной агнозии относительно редки. Что касается локализации поражений относительно верхних или нижних участков коры, во многих случаях апперцептивной агнозии объектов поражения затрагивают нижние участки затылочной доли и распространяются, особенно в случаях ассоциативной агнозии, на задние участки нижневисочной области.

Нарушения переработки неконвенциональной (необычной) информации. Поражения затылочной области. Данные, представленные в предыдущих разделах, указывают на то, что пациенты с затылочными поражениями, в том числе не показывающие признаков зрительной агнозии незамаскированных объектов, обнаруживают более серьезные нарушения распознания замаскированных объектов, чем пациенты с локализацией поражений вне затылочной доли. Эти различия наблюдались в тестах с кратковременным предъявлением объектов, незавершенными фигурами, накладывающимися фигурами, выделением и распознанием объектов, замаскированных зрительным шумом. Нарушения были более серьезными у пациентов с затылочными поражениями, чем у пациентов с поражениями других участков, например, перенесших одностороннюю экстирпацию передненижних височных областей.

Кроме локализации поражений, имеется еще один важный фактор — размер инфаркта. Небольшие инфаркты могут не приводить к развитию конвенциональной зрительной агнозии даже у пациентов с поражениями левой затылочной доли, однако такие поражения могут проявиться в развитии неконвенциональной агнозии при распознании частично замаскированных объектов. Типичный пример — наша пациентка И. Н. с небольшим инфарктом нижнезатылочной области (рис. 2.1.11 А и Б), обнаруживающая серьезные нарушения распознания незавершенных рисунков, хотя распознание незамаскированных изображений было полностью сохранно.

Субтест G позволил выявить трудности распознания 3 из 4 незавершенных изображений объектов. Ножницы были распознаны как «столовая ложка», очки — как «хоккейная клюшка». Пациентка стабильно распознавала завершенные изображения тех же объектов без каких-либо затруднений. Но затруднения распознания этих же трех объектов сохранялись. Пациентка смогла узнать каждый из них только после повторного предъявления завершенных изображений объектов. Этот тест также выявляет нарушения внимания и рабочей памяти, вызывающие ошибки при выполнении субтестов I и J — «прослеживание чисел» (trucking numbers) и «вербальная рабочая память». Незначительные трудности также наблюдаются при выполнении субтеста «конструктивный праксис» (см. главу 8 «Клинические аспекты нейропсихологического тестирования»).