Клиническая картина ЗПР. Диагностика (по лекции Кобяльковской)

ЗПР- замедление темпа развития, которое выражается в органичности представлений, незрелости мышления, быстрой пресыщаемости интеллектуальной деятельности. Дети, которые испытывают трудности в получении знаний=пограничная интеллектуальная недостаточность. В отличие от умственной отсталости может прийти в норму при успешной коррекции. Лебединская. Типы ЗПР.

1 Дети, которые не успели вырасти до своего возраста

2 зпр из-за длительных тяжёлых заболеваний

3 Реакция психоки на неблагоприятную ситуацию

Из-за паталогий при беременности.

 

Особенности детей ЗПР:

-менее активны, менее инициативны

-Ограничен словарный запас

-Менее сообразительны

-эмоционально не устойчивы

Восприятие глубины простр-ва снижено, затруднения в построении целостного образа, причина6низкая скорость получения и переработки инф-ии.

Моторика. Страдает произвольность движений.

Внимание Неустойчивое. Снижена длительность концентрации.

Память: наглядно-образная преобладает над словесной.

Речь:Беднота речи, недостатки произношения, путают порядок слов

ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ

Можно проводить по нескольким направлениям:

-Выраженность клинической симптоматики, психо-патологические критерии

-диагностика проблем развития(интеллектуальное, эмоциональное, моторное)

-нейро-психологическая диагностика. Сформированность ВПФ

-оценка социального функционирования. Насколько ребёнок справляется с предъявляемыми ему требованиями(школьная программа, соц.взаимодействие)

1Диагностика должна быть адекватна реальным возможностям(содержание диагностики), по времени и по процедуре проведения. Обращать внимание на инструкцию. Она должна быть донесена таким образом, чтобы ребёнок её понял.
2. Закономерность, связанная с незрелостью эмоциональной сферы.. сложно замотивировать.
3. Установление контакта. Могут быть неадекватные реакции
4. Предпочтителен индивидуальный хар-р диагностики. Необходимо вести тщательное наблюдение
5 Окружающая среда не должна создавать помех для диагностики
6. Всегда ведётся наблюдение как выполняются задания, сам процесс выполнения.
ПСИХОДИАГНОСТИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ
1. Эксперимент. Предпочтительней естественный. Игра и предметная деятельность.Это основной метод диагностики. Часто используется для дифференциальной диагностики(когда нужно отделить одно отклонение от другого)
2. Сбор анамнеза.собирается по разработанной схеме. Зависит от нарушения Родители не всегда точно могут сообщить интересующую нас инф-ю. Вопросы должны ставиться корректно, нужен как можно более всесторонний анамнез
3. Тестирование. Используется не очень много, но является основным методом из -за стандартизации
4. Наблюдение используется на ровне с экспериментом.
Принципы диагностики
Сравнительный(соотношение результатов с возрастными нормами и с предыдущими результатами самого ребёнка)

Принцип многократных срезов
Принцип комплексного подхода(учитываются данные медиков и педагогов)
Предпочтительный качественный анализ
Принцип развития. При диагностике мы должны показывать динамику развития и нарушения. Нужен для постановки диагноза
Принцип уровневого анализа. (первичный\вторичный дефект, сохранные функции)

50.

- поврежденное развитие: этиология аналогичная первым двум. Отличие патогенеза связано с боле поздними (после 2-3 лет) патологическим воздействием на мозг, когда большая часть мозговых систем в значительной степени уже сформирована и их недостаточность проявляется в признаках повреждения. Пример – органическая деменция. При ее возникновении в относительно раннем детском возрасте характер дизонтогенеза определяется сочетанием грубого повреждения ряда сформированных психических функций с недоразвитием онтогенетических более молодых образований (лобных систем), в более старшем возрасте м.б.и первичное повреждение лобных систем.

 

- искаженное развитие: сложное сочестание общего недоразвития, задержанного, поврежденного и ускоренного развития отдельных психических функций, приводящие к ряду качественно новых патологических образований. Часто связано с процессуальными наследственными заболеваниями; яркий пример при РДА. Его этиология и патогенез неясен, в значительной части случаев речь идет о ранней шизофрении. Для искаженного развития характерна выраженная асинхрония. (преждевременное развитие речи опережает формирование локомоторных функций, а в более старшем возрасте вербального интеллекта опережает становление предметных навыков. Большое значение имеют явления изоляции: функции, развивающиеся ускоренно, не «подтягивают» развитие других. Формируясь на собственной узкой основе, в тяжелых случаях они «зацикливаются», что приводит к явлениям стереотипии в речи, игровых действий.

 

- дизгармоничное развитие: по структуре напоминает искаженное развитие. Сходство состоит в сочетанием явлений ретардации одних систем с парциальной акселерацией других. Наблюдается и сходное с искаженным развитием нарушение иерархии в последовательности развития психических функций. Отличие от искаженного развития состоит в том, что основой этого вида является текущий болезненный процесс, создающий на разных этапах различные виды искаженных межфункциональных связей, а рожденная либо рано приобретенная стойкая диспропорциональность психики преимущественно в эмоционально-волевой сфере. Модель развития - ряд психопатий, в первую очередь конституциональных, большей частью наследственно обусловленных, а также так называемые патологические формирования личности в результате неправильного условий воспитания. Степень выраженности психопатий зависит преимущественно от условий воспитания и окружения ребенка. Трудности социального приспособления способствует формированию ряда компенсаторных и псевдокомпенсаторных образований.

51.Умственная отсталость. Степени умственной отсталости, клинические формы.

Умственная отсталость (олигофрения) - сборная группа различных по этиологии, патогенезу, клиническим проявлениям непроградиентных патологических состояний, общим признаком которых является наличие врожденного или приобретенного в раннем детстве (до 3 лет) общего психического недоразвития с преимущественной недостаточностью интеллектуальных способностей (IQ<70).

Этиология:

а) олигофрения, обусловленная наследственными факторами (различные типы наследования)

б) олигофрения, обусловленная экзогенными воздействиями (органическими и социальными)

Степени умственной отсталости:

1) легкая умственная отсталость (дебильность):

- нарушение мышления (резкое ограничение способности к отвлеченному абстрактному мышлению, преобладает конкретно образное мышление)

- неспособность к овладению отвлеченным счетом и математическими знаниями

- ограничение способности к суждениям; не удаются перенос умозаключений по аналогии, логические обобщения (кроме простейших)

- бессмысленные ассоциации (при глубокой дебильности) или крайняя бедность ассоциаций по логическому типу

- невозможность использования прежнего опыта в новой ситуации

- снижение памяти, особенно логически-смысловой.

- двигательная сфера недоразвита: неуклюжесть, угловатость, недифференцированность тонкой моторики, смазанность мимики, вялость и медлительность или двигательное беспокойство и расторможенность

- эмоциональные проявления: настроение вялое, апатичное или с оттенками эйфории; отмечаются аффекты злобы, гнева, но они нестойкие; тонкие эмоции обычно мало выражены (жалость, сострадание, печаль), примитивные эмоции могут быть повышены (голод, жажда, сексуальность)

- нарушение волевых установок

- IQ 50-69

2) умеренная (IQ 35-40) и тяжелая (IQ 34-20) умственная отсталость (имбицильность)

- мышление конкретно-действенное, механическая память снижена

- словарный запас резко снижен

- нуждаются в постоянном надзоре, инвалиды детства (у взрослых - 2 группа)

3) глубокая умственная отсталость (идиотия, IQ<20)

- практически отсутствует активность и память

- речь не развита, могут произносить несколько слов или нечленораздельные звуки

- ведут чисто вегетативный образ жизни

- сознание своей личности отсутствует

- часто сочетается с глубокими неврологическими расстройствами, физическими уродствами, нарушениями слуха и зрения (первая группа инвалидности у взрослых)

Клинические формы олигофрении:

1) олигофрения, обусловленная поражением хромосомного аппарата:

а. синдром Кляйнфельтера - лишняя X-хромосома у мужчин, чаще умственная отсталость легкой степени

б. болезнь Дауна - трисомия 21, умеренная и тяжелая степень умственной отсталости

в. синдром Шерешевского-Тернера - отсутствие одной Х-хромосомы у женщин, различная степень олигофрении

г. истинная микроцефалия - олигофрения тяжелой и глубокой степени

2) энзимопатические формы:

а. фенилкетонурия - недостаточность фенилаланингидроксилазы, легкая степень олигофрении

б. галактоземия - дефект галактоза-1-фосфат-уридил трансферазы

в. мукополисахаридоз - дефект лизосомальных ферментов,

3) умственная отсталость, связанная с нарушением липоидного обмена - болезнь Тея-Сакса (амавротическая идиотия)

4) редкие формы олигофрений: дизостозические формы, арахнодактилия (синдром Марфана), ксеродермические формы, ихтиоз (болезнь Рада), невоидная олигофрения

5) экзогенно-обусловленные формы олигофрении: токсоплазменная олигофрения и т.д.

52. Каждый из возрастных периодов имеет свои специфические параметры нормы и аномалий, в каждом из них возможна ретардация или ускорение развития, появление черт, свойственных иным возрастным периодам, а также типичные характерологические реакции и психосоматические взаимовлияния. · Психические особенности и психосоматические расстройства в период новорожденности, младенчества и раннего детства Из психопатологических и психосоматических расстройств, характерных для периода новорожденности, младенчества и раннего детства выделяют (В.В.Ковалев) такие синдромы, как: синдром невропатии, синдром раннего детского аутизма, гипердинамический синдром, синдромы страха. При невропатиихарактерными становятся разнообразные астенические проявления: повышенная раздражительность и возбудимость, капризность, неустойчивость настроения, быстрая истощаемость, выраженная пугливость, нарушения сна и соматовегетативные симптомы (срыгивания, рвоты, запоры, нарушения аппетита, избирательность питания, субфебрилитет, вегетативные кризы и обмороки). Синдром раннего детского аутизма характеризуется выраженной недостаточностью или полным отсутствием потребности в контакте с окружающими, эмоциональной холодностью или безразличием к близким, страхом новизны, любой перемены в окружающей обстановке, болезненной приверженностью к рутинному порядку, однообразному поведению со склонностью к стереотипным движениям, расстройствами речи, иногда до полной «речевой блокады». Первым признаком раннего детского аутизма часто выступает отсутствие свойственного здоровым детям «комплекса оживления», а затем нарушением способности дифференцировать людей и неодушевленные предметы, нежеланием вступать в контакт, безэмоциональностью или паратимиями (неадекватными аффективными реакциями)в сочетании со страхом новизны. В раннем детстве к перечисленным клиническим проявлениям присоединяются однообразные манипуляции с предметами вместе игр, использование нетрадиционных для игровой деятельности предметов. Типичными являются и нарушения психомоторики в виде угловатости, несоразмерности произвольных движений, неуклюжести, отсутствии содружественных движений, а также расстройства речи (от отсутствия до преобладания «автономной речи» — разговора с самим собой). Гипердинамический синдромпроявляется, в первую очередь, двигательной расторможённостью, неусидчивостью и иными признаками гиперактивности в сочетании с нарушениями внимания (иногда он обозначается синдромом дефицита внимания). Характерными проявлениями данного синдрома являются: 1. Часто наблюдаемые беспокойные движения в кистях и стопах (сидя на стуле, ребенок корчится, извивается). 2. Невозможность спокойно сидеть на месте, когда от него это требуют. 3. Легкая отвлекаемость на посторонние стимулы. 4. Нетерпеливость (с трудом дожидается своей очереди во время игр и в различных ситуациях в коллективе). 5. Суетливость (на вопросы часто отвечает не задумываясь, не выслушав их до конца). 6. При выполнении предложенных заданий испытывает сложности (не связанные с недостаточным пониманием или'нега-тивным поведением). 7. С трудом сохраняет внимание при выполнении заданий или во время игр. 8. Часто переходит от одного незавершенного действия к другому. 9. Не может играть тихо спокойно. 10. Болтливость. 11. Назойливость (часто мешает другим, пристаёт к окружающим (например вмешивается в игры других детей). 12. Часто складывается впечатление, что ребёнок не слушает обращенную к нему речь. 13. Рассеянность (часто теряет веши необходимые в школе и дома (например, игрушки, карандаши, книги и т.д.). 14. Снижение чувства опасности (часто совершает опасные действия, не задумываясь о последствиях, При этом не ищет приключений или острых ощущений (например, перебегает улицу, не оглядываясь по сторонам). Синдромы страхаявляются типичными для детей периода раннего детства. Они представляют собой гамму разнообразных по клинической форме феноменов. Страхи могут носить дифференцированный и недифференцированный характер, быть навязчивыми, сверхценными или бредовыми по структуре. Специфичными являются ночные страхи и страх темноты. К характерным для детей в период новорожденности, младенчества и раннего детства являются такие психосоматические расстройства, как (Д.Н. Исаев): младенческая колика, аэрофагия(отрыжка), срыгивания, отсутствие аппетита (анорексия), извращение аппетита, жвачка (мерицизм), недостаточная прибавка массы тела или тучность, запор (констипация), энкопрез (недержание кала). · Психические особенности и психосоматические расстройства у детей дошкольного и младшего школьного возраста Из типичных для ребенка дошкольного и младшего школьного возраста психопатологических синдромов можно назвать синдром ухода и бродяжничества, синдромы патологического фантазирования. Синдром ухода и бродяжничествахарактеризуется повторяющимися уходами ребенка из дома или из школы, поездками в другие районы города или иные населенные пункты, стремлением бродяжничать и путешествовать. Нередко от обусловлен микросоциальной средой и реакцией ребенка на психотравмирующую ситуацию в семье или в школе. Синдромы патологического фантазированиявключают живость воображения, склонность к смешиванию вымысла, фантазии и реальности. Часто первым признаком синдрома патологического фантазирования выступает своеобразие игровой деятельности ребенка, во время которой он на длительный период способен «перевоплотиться» в животное, выдуманный образ или неодушевленный предмет. Возможны различные пути формирования данного синдрома — от психогенно-личностного, связанного с формированием и преобладанием шизоидного или истерического радикала в характере ребенка, до эндогенного (шизофренического), обусловленного нарушениями коммуникативных способностей. Из психосоматических расстройств, главенствующую роль играют цефалгии (головные боли) и боли в животе, лихорадки неясного генеза, психогенная рвота, запоры или поносы (диарея) и энкопрез. · Психологическне особенности и психосоматические расстройства у подростков В настоящее время к подросткам принято относить детей 12-15 лет, причем период 11-12 лет определяется как препубертатный период, а 13-15 лет — как пубертатный. Здесь необходимо обратить внимание на определенные формы типичных поведенческих реакций подростков на ту или иную социальную ситуацию, еще не являющихся патологическими, но иногда таящими в себе опасность перерастания в «краевые психопатии». К вышеупомянутым реакциям принято относить реакции оппозиции, имитации, компенсации, гиперкомпенсации, эмансипации, группирования и некоторые другие реакции, обусловленные формирующимся половым влечением. Реакция «оппозиции»— это активный протест, ее причиной могут быть слишком высокие требования, предъявляемые к подростку, непосильные нагрузки, утраты, недостаток внимания со стороны взрослых. Возникая в детстве, оппозиция усиливается в подростковом возрасте. Реакция «имитации»проявляется в стремлении подражать определенному образцу, модель которого диктуется, как правило, компанией сверстников. Реакция может быть причиной нарушения поведения, если образец для подражания — асоциальный. Реакция «гиперкомпенсации»выражается в настойчивом стремлении подростка добиться успеха в той области, в которой он слаб; неудачи в некоторых случаях заканчиваются нервным срывом. Реакция «эмансипации»проявляется в стремлении освободиться от опеки, контроля и покровительства старших. Она распространяется и на порядки, законы и «стандарты» взрослых. Потребность в эмансипации связана с борьбой за самостоятельность, за самоутверждение себя как личности. В повседневном поведении это — стремление сделать все «по-своему», в крайних вариантах — уходы и побеги из дома. Реакция «группирования»— филогенетический стадный инстинкт. Группы в среде подростков возникают и функционируют по своим, еще недостаточно изученным социально-психологическим законам, среди которых наибольшую опасность представляет так называемая «автономная мораль», не совпадающая с требованиями родителей, школы, законов. Особенна сильна она у несовершеннолетних правонарушителей и преступников. Именно группа становится регулятором поведения для педагогически запущенных подростков. Особенно легко объединяются в группы наркоманы, социально распущенные, неустойчивые подростки, имеющие опыт асоциального поведения. · Психологические особенности и психические расстройства лиц зрелого, пожилого и преклонного возраста В психическом и психологическом плане основной проблемой старости является, одиночество и вследствие этого утрата необходимых и желанных контактов, беззащитность перед окружением, несущим, как кажется пожилым, лишь угрозу их благосостоянию и здоровью. Зачастую болезненно повышенная подозрительность одинокого пожилого человека провоцирует вспышки гнева у его близкого окружения. Проявление психической болезни у пожилых, вовлеченных в конфликт с соседями, очень схожи с проявлениями недружелюбного отношения, однако поддаются распознаванию. Выделяется несколько основных «жизненных позиций» пожилых людей (К.Висневска-Рошковска): 1. «Конструктивная» позиция. Люди с такой ориентацией всю жизнь были спокойными и довольными. Они позитивно относятся к жизни, способны смириться с приближающейся смертью, активны и настроены на оказание помощи другим. Из старости трагедии не делают, ищут развлечений и контактов с людьми. 2. «Зависимая» позиция присуща пожилым людям, которые всю жизнь не вполне доверяли себе, были слабовольными, пассивными. Старея, они еще с большим усилием ищут помощи, признания, не получая которое чувствуют себя несчастными. 3. «Защитная» позиция формируется у людей с повышенными механизмами к сопротивлению. Они не стремятся к сближению с людьми, не желают получать от кого бы то ни было помощи, держатся замкнуто, отгораживаясь от людей, скрывая собственные чувства. Старость воспринимается ими с негодованием и ненавистью. 4. Позиция «враждебности к миру». Это «гневные старики», склонные обвинять окружающих и общество во всех неудачах, которые они претерпели в жизни. Такие люди подозрительны, агрессивны, никому не верят, не хотят от кого-либо зависеть, испытывают отвращение к старости, стараются держаться за работу. 5. Позиция «враждебности к себе и своей жизни» выражается в пассивности, исчезновения интересов и инициативы. Такие люди склонны к пониженному настроению и фатализму, чувствуют себя одинокими и ненежными. Свою жизнь они считают неудавшейся, к смерти относятся безболезненно, как к избавлению от существования. В целом, круг интересов по мере старения значительно сужается и постепенно человек склонен концентрировать свое внимание лишь на себе и собственных нуждах (эгоцентризм). В силу этого, специфичным психическим отклонением пожилых людей выступает «бред ущерба (обкрадывания, порчи)» (наблюдение представлено в виде выдержек из письма пациентки). Приведенные данные о возрастных особенностях позволяют учитывать этот немаловажный параметр при проведении экспериментально-психологического обследования, диагностики психопатологических симптомов и синдромов, а также при интервьюировании и оказании терапевтической помощи. (Про юношеский возраст расскажите о себе) 53.

Лубовский В.И. ПСИХОЛОГИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА НАРУШЕНИЙ РАЗВИТИЯ – ПРОБЛЕМЫ И ПЕРСПЕКТИВЫ

Главной проблемой в диагностике нарушенного развития (а это относится к состоянию специальной психологии не только в России, но и во всем мире) является отсутствие научно обоснованного подхода – то, что отмечали еще Г.Я.Трошин и Л.С.Выготский. В наибольшей мере этот недостаток сказывается на диагностике особенностей умственного развития. Диагностика уровня психического развития применительно к «норме» и диагностика особенностей психического развития у детей с ограниченными возможностями принципиально различаются. Для дифференциальной диагностики психического развития необходимо определение не только степени выраженности, но и «первичности –вторичности» того или иного недостатка, в чем важную роль играет использование обучающего эксперимента, выявляющего потенциальные возможности ребенка, и знание специфических закономерностей нарушенного развития, чем мы пока с достаточной полнотой не располагаем. Из пяти основных принципов диагностики психического развития (комплексный подход, качественный анализ, возрастной подход, системность и выявление потенциальных возможностей ребенка), часть из которых быдвинуты были А. Бине и Л.С.Выготским, а полное описание дано А.Н.Леонтьевым, А.Р.Лурия и А.А.Смирновым (1967), в практике диагностики нарушений развития полностью реализуется только комплексный подход. Публикуемые руководства и пособия по диагностике нарушений развития в психологической части, как правило, представляют описание известных психодиагностических методик, не приспособленных специально для дифференциальной диагностики нарушений развития и не соответствующих полностью указанным выше принципам. Включенные в описания этих методик количественные оценки (баллы или уровни) обычно не соотносятся ни с возрастом, ни со степенью выраженности оцениваемой функции, а следовательно не имеют смысла. Приведенные замечания полностью относятся и к публикуемым авторским методикам, и их наборам, которые также не обосновываются теоретически и не обладают валидными оценочными аппаратами. Необходима разработка наборов методик, позволяющих применить количественно-качественный анализ результатов и профильный подход, реализующий системность, пионером которого был Г. И.Россолимо. Причинами наших недостатков в области диагностики являются: • отставание в развитии психологической службы на 30? 40 лет по сравнению с Западом. Такой элемент психологической службы, как ПМПК существовал абсолютно автономно, имел весьма ограниченные функции и почти не подвергался научному анализу; • «гипноз» статистического (стандартизованные тесты) и интуитивно-эмпирического подходов к диагностике; • малочисленность специалистов (практически отсутствие), занимающихся теоретическим осмыслением диагностики нарушений развития; • недостаток знаний о специфических закономерностях психического развития при конкретных дефектах; • недостаточный анализ опыта эмпирической диагностики.

 

54.

Исследования на животных, проведенные И. П. Павловым, позволяют сделать вывод о том, что в процессе распада психики уничтожению подвергаются в первую очередь те условные рефлексы, которые были приобретены последними.
Другими словами, И. П. Павлов утверждал, что состояние распада психики человека можно отождествить с состоянием младенчества. Дальнейшие исследования привели к выводам: условные рефлексы подвергаются разрушению быстрее, чем безусловные рефлексы человека; уничтожение более поздних рефлексов приводит к высвобождению ранее приобретенных рефлексов и возвращению человека на стадию младшего возраста.
В процессе распада психики разложение высших функций происходит не во всех случаях, этот процесс может приводить к возникновению более сложных процессов в психике. Результаты нарушенного развития и процесса распада психики могут быть абсолютно разными, так как на все процессы оказывают влияние многие факторы: изначальный уровень развития человека до процесса распада, длительность самого процесса распада, условия, в которых протекают процессы нарушенного развития.

Клинические формы деменций.

Деменция при шизофрении.

В отличие от слабоумия при органических заболеваниях головного мозга, шизофрения не приводит к выраженным нарушениям памяти и тем более к очаговым симптомам выпадения. При шизофрении преобладает оскудение инициативы, эмоционально-волевых ресурсов личности, распад ее единства, утеря инициативы, интеллектуальной продуктивности, элементов творчества. В структуре конечного снижения психики при шизофрении диссоциация функций преобладает над их выпадением.

Часто клиническая картина исходного состояния включает остаточные явления параноидного синдрома (параноидное слабоумие по Крепелину). Бредовые идеи в этих случаях бывают лишены системности, они сводятся к разрозненным, обычно нелепым, стереотипным и не сопровождающимся аффектом бредовыми высказываниям. Часто наблюдаются трансформация бредового синдрома: бредовые идеи отношения, воздействия и преследования сменяются несвязными и нелепыми бредовыми идеями величия, не влияющими не поведение больного.

Остаточные явления кататонического и гебефренного синдрома также нередко бывают представлены в клинической картине исходного состояния. Чаще всего это двигательные и речевые стереотипии и стереотипное гримасничанье.

В исходных состояниях наблюдается распад единства речи и мышления. Поведение больного в этих случаях указывает на относительную сохранность понимания окружающего и возможность целенаправленных поступков; он соблюдает режим отделения, убирает свою постель, занят огородными работами, которые плохо выполняет, и в то же время высказывания его поражают полной бессвязностью, бессмысленностью, как бы нарочитым нанизыванием исковерканных слов, в сочетании которых доминируют созвучия и алитерации.

Деменция при эпилепсии.

При длительном и неблагоприятном течении эпилепсии нарастает своеобразное слабоумие. Больной теряет способность отделять главное, существенное от второстепенного, ему все кажется важным и нужным, он вязнет в мелочах, с большим трудом переключается с одной темы на другую. Мышление становится все более конкретно-описательным, снижается память, оскудевает словарный запас, появляется так называемая олигофазия. Больной обычно оперирует очень небольшим количеством слов, стандартными выражениями. У некоторых появляется склонность к уменьшительным словам: «глазоньки», «рученьки», «докторочек, миленький, посмотри, как я свою кроваточку убрала».

Деменция при болезни Гентингтона.

Заболевание наследственное, обусловлено передачей одного аутосомного доминантного генома. На 100 000 населения приходится 6 первично заболевших в возрасте 30-40 лет. Патоморфологически выявляется атрофия мозга с обширной дегенерацией лобных долей и базальных ганглиев, в особенности хвостатого ядра.

Постепенное начало характеризуется личностными изменениями, снижением адаптивности поведения, иногда депрессивной, тревожной или параноидной симптоматикой. Прогрессирующие хореиформные движения поначалу неправильно опознаются как первичные тики, но им сопутствует нарастающая деменция. Вялопрогредиентное течение завершается летальным исходом через 15-20 лет от начала заболевания. Знание о прогнозе ведет к существенному повышению риска суицида.

Для диагностики, помимо общих критериев деменции, существенно наличие следующих признаков: 1) подкорковые функции затрагиваются в первую очередь, их выпадение доминирует в картине деменции (замедление мышления, обеднение моторики, апатия); 2) непроизвольные хореиформные движения, преимущественно в лице, руках, походке; 3) наличие болезни в роду; 4) отсутствие иных клинических объяснений нарушения моторики.

 

Деменция при болезни Альцгеймера.

Согласно эпидемиологическим данным, 5% лиц старше 65 лет страдают выраженными и еще 10% - более мягкими проявлениями деменции. Первичная дегенеративная деменция типа Альцгеймера выявляется у 50-60% всех лиц, страдающих деменцией.

Патоанатомические изменения включают диффузную атрофию мозга с уплощением и расширением межкортикальных борозд и желудочков мозга.

Болезнь чаще начинается в пожилом возрасте, в 50% случаев в возрасте 65-70 лет, в силу чего она может поначалу ошибочно восприниматься как нормальное старение. Заболевание развивается постепенно, начальными признаками, устанавливаемыми, как правило, ретроспективно, являются малозаметные изменения поведения пациента: раздражительность, снижение активности и переносимости нагрузок, утрата привычных навыков, ухудшение сна, повышение чувствительности к алкоголю и разного рода лекарствам.

Наблюдается акцентуация преморбидных черт личности; стараясь компенсировать снижение психических возможностей, пациенты пытаются избегать нагрузок и каких-либо изменений в повседневной жизни. Влияние психосоциальных факторов здесь обнаруживается в том, что чем выше уровень интеллекта и полученного образования, тем успешнее проявляется способность больного компенсировать развивающийся когнитивный дефицит. Ухудшается абстрактное мышление – способность к обобщениям, выделению сходства и различия, формированию проблемно-решающего поведения. Со временем нарастает забывчивость, ухудшается концентрация внимания, затрудняется привычная повседневная деятельность. Движения становятся ригидными, походка замедленной и шаркающей. Поведение постепенно становится дезадаптивным: больной утрачивает культуру социального поведения, ориентировку в знакомой обстановке, обнаруживает несвойственную ему ранее неряшливость. Появляются навязчивости, депрессивные эпизоды (часто акцентирующие внешние проявления деменции), тенденция к ипохондрическому бредообразованию, идеям ущерба и преследования, чаще со стороны близких.

Снижение когнитивных функций обычно субъективно не воспринимается самим больным, в силу чего начальные признаки раньше замечаются близкими. В дальнейшем больные прибегают к различным приемам, чтобы скрыть свои когнитивные дефекты от окружающих, стараются отвлечь собеседника, сменить тему, отшутиться. Даже при объективно устанавливаемом снижении кратковременной (а затем и долговременной) памяти и внимания, выраженных затруднений в счете и письме, неврологическая микросимптоматика, отклонения на ЭЭГ и в спинномозговой жидкости чаще всего отсутствуют.

Конечные стадии характеризуются полной утратой психических функций и простейшего социального поведения. Утрачиваются навыки самообслуживания, ориентировка в месте, затем во времени и, наконец, в собственной личности. Высказывания становятся неопределенными, в мышлении появляется обстоятельность. Снижение памяти разрушает словарный запас, в речи появляются персеверации, больные оказываются недоступными продуктивному контакту. Бессмысленно повторяются целые фразы (эхолалия), последние слова предложения (палилалия) или части слов (логоклония). В состоянии глубокой деменции может наблюдаться т.н. signe du miroir – симптом зеркала в описании французских авторов, когда больной может длительно находиться перед зеркалом, разговаривая со своим отражением.

Смерть обычно наступает от присоединившейся инфекции на фоне полной адинамии, через 2-8 лет от начала заболевания.

Сосудистая деменция.

Сосудистый характер (атеросклеротической, включая мультиинфарктную) деменции встречается у 10-15% лиц, страдающих деменцией в пожилом возрасте, чаще у мужчин. Болезнь связана со склерозом и инфарктами мелких и средних сосудов мозга, вызывающими множественные повреждения обширных областей мозговой ткани. Повреждение или первично локализовано в мозгу, или вызывается тромбоэмболией из внемозговых сосудов. С болезнью связано повышение артериального давления, играющего существенную роль в этиологии.

Сосудистая деменция характеризуется следующим симптомокомплексом: головные боли, головокружение, обмороки, слабость, бессонница, ухудшение памяти, ипохондрические изменения личности. При ишемическом повреждении базальных ганглиев и перивентрикулярного белого вещества появляются признаки эмоциональной лабильности. Отмечаются каротидные шумы, расширение сердца. Часто представлены очаговые неврологические знаки, могут встречаться и более грубые неврологические нарушения: псевдобульбарный паралич, дизартрия, дисфагия. В 20% случаев отмечаются судорожные припадки.

Болезнь характеризуются внезапным началом и прогредиентным течением, хотя возможно временное ослабление симптоматики. Для прогрессирующего снижения когнитивных функций характерны колебания с непродолжительным восстановлением их до обычного уровня, на начальных этапах возможна временная сохранность отдельных когнитивных функций. Болезнь прогрессирует по мере усиления гипертензии и генерализации атеросклероза.

При диагностике сосудистой деменции в клинической картине, помимо общих проявлений деменции, должны иметься следующие признаки: 1) неравномерная выраженность нарушений отдельных когнитивных функций; 2) наличие очаговых изменений, представленных по меньшей мере одним из нижеследующих признаков: а) односторонний спастический гемипарез конечностей, б) одностороннее повышение сухожильных рефлексов, в) положительный рефлекс Бабинского, г) псевдобульбарный паралич; 3) наличие сведений о цереброваскулярных расстройствах в анамнезе.

Сосудистую деменцию следует отличать от транзиторных нарушений мозгового кровообращения, которые характеризуются кратковременными очаговыми неврологическими нарушениями (не свыше 24 часов), не оставляющими стойких изменений мозговой ткани.

Деменция при болезни Пика.

Встречается в 50 раз реже, чем болезнь Альцгеймера. Течение, прогноз и лечение в принципе сходны с таковыми при деменции Альцгеймера.

Помимо обязательного наличия общих критериев деменции, имеются следующие признаки: 1) медленное начало с прогрессирующим интеллектуальным снижением; 2) преобладание лобных симптомов, определяемых наличием по меньшей мере двух из следующих признаков: а) эмоциональное уплощение, б) огрубление социального поведения, в) расторможенность, г) апатия или беспокойство, д) афазия; 3) относительная сохранность памяти и функций теменных отделов коры на начальных этапах.

От болезни Альцгеймера отличается более ранним началом – в возрасте 50-60 лет. Социальные и поведенческие нарушения часто предшествуют явным нарушениям памяти. Характерным является впервые описанный Mayer-Cross т.н. «симптом граммофона», когда больной может рассказать что-то, что кажется ему интересным, приче