Тема: сестринский процесс при лейкозах

Лейкозы (гемобластозы)– опухоли кроветворной ткани с первичной локализацией в костном мозге.

Этиология: не достаточно ясна. Факторы риска:

Ø ионизирующее излучение

Ø вирусы (ретровирусы)

Ø химические факторы: бензол, фенол, пестициды, азатиоприн, цитостатики, левомицетин, бутадион

Ø генетическая предрасположенность

Патогенез:

Под действием этиологических факторов происходит хромосомная мутация в кроветворной клетке – предшественнике, приобретающей характер опухоли. В костном мозге возникает и быстро размножается клон патологических клеток, неспособных к созреванию и дифференцировке. Это приводит к вытеснению нормальных ростков кроветворения (у пациента развивается панцитопения – низкое содержание всех форменных элементов крови). Из костного мозга опухолевые клетки разносятся по кровеносным сосудам и попадают в различные органы (печень, селезёнка), обуславливая появление в них патологических очагов кроветворения. 

Различают острые и хронические лейкозы. При остром лейкозе опухоль состоит из бластных клеток (миелобластов, лимфобластов и др. Это клетки, не способные к дальнейшей дифференцировке и созреванию и не обладающие свойствами зрелых клеток). А при хр. лейкозе опухоль состоит из более зрелых клеток кроветворной системы.

Острые лейкозы.

Эпидемиология. Чаще болеют мужчины. Отмечается 2 пика заболеваемости: в возрасте 3 – 4 и 60 – 69 лет.

Стадии острого лейкоза:

1. Первая атака заболевания: начальная и развёрнутая стадии.

2. Ремиссия.

3. Рецидив.

4. Терминальная.

Клиника:

Начало заболевания может быть острым или медленным. В начальной стадии диагноз может быть поставлен только при исследовании стернального пунктата.

Стадия развёрнутой клинической картины:

1. Пролиферативный синдром (обусловлен пролиферацией опухолевых клеток)  

1) гиперплазия кроветворной ткани: увеличение лимфоузлов, боли в костях при поколачивании.

2) метастазирование –возникновение патологических очагов кроветворения: увеличение и болезненность печени и селезёнки, лейкемиды (лейкозные инфильтраты в коже) – плотные образования около 1 см красновато – синеватого цвета.

Может быть поражение нервной системы – нейролейкоз (появляются менингеальные симптомы). При сдавлении лимфоузлами внутренних органов могут быть нарушения функций дыхательной, пищеварительной, ССС.

2. Синдром опухолевой интоксикации: слабость, высокая лихорадка (при распаде лейкоцитов выделяются пуриновые вещества, обладающие пирогенным действием), проливные поты, особенно по ночам, головная боль, снижение массы тела, тошнота, рвота.

3. Геморрагический синдром (связан с подавлением тромбоцитарного ростка): кровоизлияния и кровотечения.

4. Анемический синдром (связан с подавлением эритроцитарного ростка).

5. Синдром инфекционных осложнений: язвенно-некротическая ангина

Терминальная стадия: на фоне перечисленных клинических синдромов появляются осложнения в виде повторных пневмоний, пиодермий, флегмон мягких тканей, кровотечений, кахексии. Больные погибают от этих осложнений, прогрессирующей интоксикации или кровоизлияния в жизненно важные органы.

Дополнительное обследование:

1. Клинический анализ крови: лейкоцитоз, бласты, феномен «лейкемического провала» – отсутствие промежуточных форм между бластными и зрелыми клетками (является отличительным гематологическим признаком острого лейкоза от хронического), анемия, тромбоцитопения, увеличение СОЭ.

2. Стернальная пункция (миелограмма).

3. БАК, УЗИ, рентгенологическое исследование.

Лечение:

1. Госпитализация в гематологическое отделение, изоляция пациентов в бокс.

2. Постельный режим. Асептические условия. Влажные уборки с антисептическими средствами 4 – 5 раз в сутки. Использование одноразового инструментария, стерильной одежды медперсоналом, по возможности кондиционирование боксов потоками стерильного воздуха. Тщательный уход за больным (частая смена белья, уход за кожей, профилактика пролежней). Питание высококалорийное, легко усваиваемое, богатое витаминами и микроэлементами, обильное питьё при лихорадке.

3. Медикаментозная терапия:

А) Специфическая химиотерапия – направлена на максимальное уничтожение опухолевых клеток, применяются цитостатики: винкристин, даунорубицин, рубомицин, L – аспарагиназа, меркаптопурин, метотрексат, циклофосфамид, цитарабин. Побочное действие цитостатиков: панцитопения, тошнота, рвота, облысение, токсическое поражение печени, почек. Возможно сочетание цитостатиков с ГКС (преднизолон).

Б) Сопутствующая терапия – направлена на борьбу с инфекциями, снижение интоксикации, уменьшение побочных токсических эффектов химиопрепаратов.

· Применяются антибиотики широкого спектра: цефалоспорины, аминогликозиды, полусинтетические пенициллины, карбапенемы.

· Дезинтоксикационная терапия: гемодез, 5% глюкоза, раствор Рингера. Экстракорпоральные методы: гемосорбция, плазмаферез, бластаферез.

Гемосорбция - метод очищения крови от токсических веществ путем прокачивания ее через колонку с сорбентом (активный уголь, ионообменные смолы), которые осаждают на себя "тяжелые" молекулы токсинов.
Токсины, вызвавшие патологический процесс, остаются в сорбционной коробке, а очищенная кровь возвращается больному.

Плазмаферез - (от греч. «apheresis» - «удаление») удаление из организма расчетного количества плазмы, при этом очищенные клетки возвращают обратно в кровь. Плазму замещают ее внутривенным введением растворов.

В) Заместительная терапия – трансфузии эритроцитарной массы, концентрата  

тромбоцитов, плазмы.

Г) Трансплантация стволовых клеток крови или костного мозга. При отсутствии совместимых доноров используют аутотрансплантацию костного мозга, взятого в период ремиссии. Для подготовки больных применяют высокие дозы циклофосфана или цитозара и тотальное терапевтическое облучение тела. При проведении ТКМ требуется несколько игл большого диаметра для аспирации костного мозга. Донору дают наркоз и помещают в положение на животе. Из обеих задних подвздошных остей делают примерно 200 аспираций. Набирают приблизительно 1 л костного мозга, который затем фильтруют и вводят в/в пациенту. Клетки попадают в костный мозг и в течение 3 – 4 недель восстанавливают кроветворение.

Возможные исходы острого лейкоза:

1. Смерть больного.

2. Ремиссия заболевания.

3. Выздоровление – при отсутствии рецидива в течение 5 лет после завершения полного курса терапии.

4. Рецидив заболевания.

Хронические лейкозы.

Основным субстратом этих опухолей являются созревающие и зрелые клетки того или иного кроветворного ростка. При хр. миелолейкозе – гранулоциты. При хр. лимфолейкозе – лимфоциты.

Хронический миелолейкоз.

Чаще болеют мужчины в возрасте 30 – 50 лет.

Фазы клинического течения:

1. Хроническая или развёрнутая.

2. Прогрессирующая (фаза акселерации).

3. Бластный криз.

Симптомы:

ü слабость, снижение работоспособности

ü лихорадка

ü повышенная потливость

ü увеличение печени и селезёнки, тяжесть в левом и правом подреберье

ü снижение аппетита, похудание

ü боли в костях, болезненность при поколачивании грудины и других плоских костей

ü высыпания на коже, кожный зуд (из-за увеличения содержания мочевой кислоты при распаде клеток)

ü клинический анализ крови: лейкоцитоз, сдвиг формулы влево с появлением молодых форм (промиелоциты, миелоциты), анемия, тромбоцитопения, эозинофильно-базофильная ассоциация.

В прогрессирующей фазе симптоматика заболевания усиливается.

При бластном кризе клиника соответствует острому лейкозу, в периферической крови появляются бласты.

Течение заболевания волнообразное с обострениями и ремиссиями.

Процесс неуклонно прогрессирует. Больные погибают от очередного бластного криза при явлениях резкой анемии, кахексии, присоединения инфекционных осложнений, кровоизлияния в жизненно важные органы.

Хронический лимфолейкоз.

Чаще болеют мужчины в возрасте 50 – 60 лет.

Стадии течения:

v начальная – опухолевые клетки имеются лишь в костном мозге

v развёрнутых клинико-гематологических признаков – очаги патологического кроветворения в селезёнке и печени, лейкозная инфильтрация в других органах

v терминальная стадия 

Клиника:

1. В начальной стадии у больных отмечается слабость и небольшое увеличение лимфоузлов – сначала шейных и подмышечных, затем лимфоузлов других групп.

2. Симптомы в период развёрнутых признаков:

ü выраженная слабость

ü лихорадка

ü потливость по ночам

ü кожные покровы бледные, может быть иктеричный оттенок, кожный зуд

ü увеличенные лимфоузлы величиной от горошины до куриного яйца, эластично-тестоватой консистенции, не спаяны

ü увеличены и болезненны селезёнка и печень

ü похудание

ü геморрагический синдром

ü диспепсические явления (лейкозная инфильтрация ЖКТ)

ü клинический анализ крови: лейкоцитоз, лимфоцитоз, тени Гумпрехта (разрушенные лимфоциты), анемия, тромбоцитопения.

3. В терминальной стадии у больных инфекционные осложнения, кровоизлияния, кахексия.

Лечение хронических лейкозов:

1. В начальной стадии соблюдение режима труда и отдыха, полноценное питание. Запрещаются тяжёлая физическая работа, пребывание в неблагоприятном климате, отдых на юге, инсоляции. В развёрнутой стадии лечение в гематологическом стационаре.

2. Полихимиотерапия:

а) при хр. миелолейкозе – гидроксимочевина, рубомицин, миелосан, даунорубицин, цитарабин

б) при хр. лимфолейкозе – хлорбутин (хлорамбуцил), циклофосфамид, винкристин, флударабин, ГКС.

3. Иммунотерапия: при хр. миелолейкозе – препараты интерферона, при хр. лимфолейкозе – ритуксимаб.

4. Трансплантация костного мозга.

5. Симптоматическая терапия.

6. Возможно применение лучевой терапии и спленэктомии.