Анализ мочи- уд. Вес 1015, белок. 0,9 г/л, эритроциты- 50-60 в поле зрения.

1. Наиболее вероятный диагноз?

2. Какие дополнительные методы исследования необходимы в данном случае?

3. Какое лечение следует назначить данному больному?

4. С какими заболеваниями следует провести дифференциальный диагноз?

5. Как объяснить рвоту цвета "кофейной гущи"?

 

 

Задача №4.

1. Лекарственный геморрагический васкулит Шёнляйн-Геноха, с абдоминальным синдромом и гематурическим гломерулонефритом. Кровоизлияние в желудке и кишечнике с развитием кровопотери. Анемия.

2. Общий анализ крови, мочи. Биохимический анализ крови: общий белок, белковые фракции, ревматоидный фактор, мочевина, креатинин. Циркулирующие иммунные комплексы, IgG и IgA.Биопсия кожи и мышц – обнаружение гранулоцитов, гранулоцитарная инфильтрация стенок артериол и венул. УЗДГ аорты, сосудов нижних и верхних конечностей, почек, глазного дна. ЭХОКГ. УЗИ брюшной полости. Рентгенологическое исследование легких. Колоноскопия. ЭГДС.

 3. Лечение преднизолоном 1 мг/кг/сут в течении недели (до 3-4 нед по 10 мг/сут). Пульс - терапия – в/в кап. метилпренизолон 1000 мг/сут в теч.30 мин. до 3-х дней. Терапия циклофосфамидом. При остром течении – прием внутрь - по 1-2 мг/кг в сут. на неделю. Затем в поддерживающей дозе 25-50 мг в течение года. Или азотиоприн по 1-3 мг/кг в сут., поддерживающая доза 50 мг/сут. Препараты железа, переливание эритромассы, введение в/в кап. эпсилон-аминокапроновой кислоты. Хирургическое лечение при сильном кровотечении.

4. С другими системными васкулитами (узелковый периартериит, артериит Такаясу, синдром Чердж-Стросса, гранулематоз Вегенера, гигантоклеточный артериит, макроглобулинемическая пурпура Вальденстрема), тромбоцитопенической пурпурой, диффузными болезнями соединительной ткани, ревматоидным полиартритом.

5. Кровоизлиянием в желудке.

 

Задача №5.

Женщина 29 лет проходит обследование по поводу артериальной гипертензии. Жалобы на слабость, ухудшение зрения на левый глаз, «летучие» боли в крупных суставах. Во время письма возникает ощущение слабости и дискомфорта в руке, требующее отдыха. Объективно: обнаружена ассиметрия пульса (слева пульс слабее) и АД (справа АД 180/100 мм рт.ст., слева 160/90 мм рт.ст.). над брюшным отделом аорты выслушивается систолический шум.

Анализ крови: Нв – 113 г/л, лейк. – 5,4·10⁹/л, в формуле – 65 % нейтрофилов, СОЭ – 28 мм/ч.

 Антинуклеарные антитела не выявлены. Вб/х анализе крови -холестерин – 4.2 ммоль/л.

1. Сформулируйте диагноз.

2. Как объяснить слабость и дискомфорт в руке.

3. Какие инструментальные методы исследования наиболее информативны.

4. Дифференциальный диагноз. Дифференциальный диагноз артериальной гипертензии.

5. Тактика лечения.

Задача №5.

1. Неспецифический аортоартериит с сочетанным поражением дуги и брюшного отдела аорты.

2. Поражение левой подключичной артерии (отходит от дуги аорты).

3. Аортография и селективная ангиография поражённых сосудов – наиболее информативные методы диагностики. Выявляют участки стеноза и постстенотического расширения, мемотчатые аневризмы, неполные и полные окклюзии ветвей дуги аорты, различные по локализации и протяжённости. Для наглядной визуализации артериальных стенозов применяют ультразвуковое сканирование сосудов.

4. Необходимо дифференцировать с врождёнными аномалиями сосудистой системы и тромбоэмболиями. Реноваскулярная гипертензия развивается не только при неспецифическом аортоартериите, но и при атеросклерозе почечных сосудов, фибромускулярной дисплазии.

5. Преднизолон по 40-60 мг/сут до достижения клинического эффекта (1-3 месяца), затем постепенно снижают дозу до 5-10 мг/сут. Если ремиссия не достигнута добавляют метотрексат в средней дозе 15 мг/нед.

XVIII. ТЕМА: ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ.

Задача №1.

Болъной Ж.,54 лет, поступил с жалобами на слабость, тупые боли в правом подреберье, усиливающиеся после приема жирной пищи. Болен в течение 6 месяцев. При осмотре: Иктеричность склер и кожи, лимфоузлы не увеличены. Сердце и легкие без особенностей. Живот болезненен в области про­екции желчного пузыря. Печень выступает на I см из-под края ре­берной дуги, селезенка на 4 см. Анализ крови: Нв-98 г/л, цв. показатель-1,0, эритроциты-3×10¹² /л, ретикулоциты - 20%, лейкоциты-4,4×10⁹ /л. Формула без особенностей. СОЭ-20 мм/час. Билирубин-50,3 мкмоль/л, прямой – 10,3мкмоль/л, непрямой- 40,0мкмоль/л. Осмотическая стойкость эритроцитов снижена. Обнаружены камни в просвете желчного пузыря. Реакция Кумбса - положительная.

1. Предполагаемый диагноз.

2. План дополнительного обследования больного.

3. Как объяснить камни в просвете желчного пузыря?

4. С какими заболеваниями проводится дифференциальный диагноз?

5. Предложить план лечения 

Задача №1.

1) Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия. Вторичный холелитиаз.

2) Общий анализ крови, мочи. УЗИ брюшной полости. Метод агрегат-гемагглютинации, выявление в сыворотке титра холодовых, тепловых и смешанных антител. Стернальная пункция.

3) При внутриклеточном гемолизе увеличивается свободный билирубин. В печени происходит связывание его с глюкуроновой кислотой. Увеличение связанного билирубина приводит к повышенному образованию камней в желчном пузыре и протоках.

4) Острый гепатит, хронический гепатит, холецистит, дискинезия желчевыводящих путей. Железодефицитная анемия, мегалобластные анемии.

5) Глюкокортикоиды (до 50-60 мг/сут). При тяжелых формах – трансфузионная терапия. При неполном эффекте стероидной терапии показана спленэктомия, иммунодепрессивная терапия (имуран (азотиоприн)).

Задача №2.

Больная Х., 42 лет. Жалобы на головокружение, слабость, появление темной мочи по утрам в сочетании с частыми болями в животе неоп­ределенной локализации»

Из анамнеза: больна около I года. При обследовании были обнаружена лейкопения (2,4-10⁹/л) и тромбоцитопения 132×10⁹/л. Наблюдалась в поликлинике.

Объективно: состояние средней тяжести, выраженная желтушность склер, кожных покровов. Геморрагии. нет. В легких дыхание везикуляр­ное. Тоны сердца приглушены. Пульс-90 в мин., ритмичный. Живот мягкий, печень выступает на 2 см из-под края реберной дуги, селезенка не увеличена. Отеков нет. Анализ крови: Нв-108 г/л, эр. -3,2 ×10¹² /л, цв.п.-1,0, лейкоциты- 2,0×10⁹/л, п.-3%, с.-40%, л.-10%, м 6,5%, ретикулоциты-25%, тромбоциты-40×10 /л, СОЭ-30 мм/час.

Проба Кумбса отрицательная. Билирубин - 35 мкмоль/л, ре­акция непрямая. Осмотическая резистентность эритроцитов снижена. Дефекты эритроцитов при исследовании на сканирующем микроскопе. Исследование костного мозга обнаружило раздражение красного рост­ка. Число миэлокариоцитов и мегакариоцитов почти нормально. Свобод­ный гемоглобин плазмы увеличен, реакция мочи на гемосидерин по­ложительная.

1. Предполагаемый диагноз.

2. План дополнительного обследования больного.

3. Как объяснить изменения эритроцитов?

4. С какими заболеваниями проводится дифференциальный диагноз?

5. Предложите план лечения.

 

 

 

Задача №2.

1) Гемолитическая анемия Маркиафавы-Микеле (пароксизмальная ночная гемоглобинурия).

2) Исследование костного мозга, уровень железа сыворотки. Килотная и сахарозная проба. УЗИ брюшной полости.

3) Заболевание является результатом соматической мутации клеток красного ряда, в результате чего вырабатывается патологический клон эритроцитов, оболочка которых дефектна, с повышенной чувствительностью к различным гемолитическим агентам (тромбин, комплемент, снижение рН крови).

4) Другие гемолитические анемии (аутоиммунная гемолитическая анемия), железодефицитная анемия, острый живот.

5) Патогенетического лечения нет. При наличии анемии – переливание отмытых эритроцитов. Анаболические гормоны. Антиоксиданты, способствующие стабилизации мембран эритроцитов. Препараты железа при его значительной потере и выраженном дефиците. Для борьбы с тромбозами – гепарин, антикоагулянты непрямого действия.

 

Задача № 3.