Объективно: рост 165 см, масса тела 59 кг. Субэктеричность склер. Селезенка на 2 см ниже края реберной дуги. В остальном без особенностей.

Ан.крови: Нв - 115г/л, Эр.4,5*10¹²/л, ретикулоциты - 14%, лей­ коциты, тромбоциты—норма.  

Билирубин-36.0мкмоль/л, свободный 31 мкмоль/л. Проба Кумб са отрицательная.

Вопросы:

1.Как объяснить увеличение селезенки?

2.Каков характер заболевания: приобретенный или врожденный?

3.Какие исследования необходимы для уточнения диагноза, ка­кие результаты ожидаются?

4.Какие осложнения могут быть?

5. Тактика лечения:

 

Задача №5.                                                

 

1.Повышенный гемолиз: субиктеричность, увеличение непрямого билирубина, ретикулоцитоз.

2.Врожденный: наличие аналогичного заболевания у брата, т. е. семейный характер болезни — наследственная гемолитическая анемия, возможно Минковского-Шоффара. Отрицательная про­ба Кумбса говорит против аутоиммунного происхождения гемо­лиза.

3.Mopфoлoгия эритроцитов—микросфероцитоз. Осмотическая ре­зистентность эритроцитов — снижение. Гемоглобин плазмы кро­ви — снижение, уровень железа — повышение.

4. Гемолитический криз, Разрыв селезенк — за счет массивного внутрисосудистого гемолиза.

Почечно-каменная болезнь и Разрыв селезенки — наблюдается при серповидно-клеточной анемии, дрепаноцитозе.

5. Спленэктомия.

Спленэктомия — метод выбора при наследственном сфероцитозе. Она не устраняет сфероцитоза, но позволяет уменьшить деструкцию эритроцитоз и предупредить гемолитические кризы.

 

XIX. Тема: ГИПОПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ.

Задача №1.

У 30-летнего больного, подвергшегося действию ионизирующего излучения, слабость, головокружение, лихорадка, синяки на теле, повторные носовые кровотечения, язвенно-некротическая ангина. Лимфатические узлы, печень и селезенка не увеличены.

В гемограмме: Нв 50г/л; эр. 1,5 млн.; цв. показатель 1,0; ретикулоциты 1%; тромбоциты 28 тыс., лейкоциты 2,0 тыс.; эозинофилы - 0; палочкоядерные нейтрофиллы - 5%; сегментоядерные - 35%; лимфоциты - 52%; моноциты - 8%; СОЭ - 55 мм/час. Пунктат костного мозга скудный. При трепанобиопсии выявлено резкое преобладание жирового костного мозга над кроветворным.

1. Наиболее вероятный диагноз?

2. Какие дополнительные методы исследования необходимы в данном случае?

3. Какое лечение следует назначить данному больному?

4. С какими заболеваниями следует провести дифференциальный диагноз?

5. Какие симптомы являются обязательными для данного заболевания?

 

Задача №1.

1) Лучевая болезнь. Апластическая анемия.

2) Развернутый анализ крови в динамике. Общий анализ мочи. Биохимический анализ крови: общий белок, белковые фракции, билирубин, холестерин, глюкоза, мочевая кислота. ЭКГ. Посев крови и мочи. Взятие мазков из горла на посев.

3) Противоинфекционная терапия антибиотиками широкого спектра действия, полоскание рта и глотки бактерицидными и дубящими веществами. При снижении тромбоцитов менее 20 000 – переливание тромбоцитарной массы. Эритропоэтин.

4) Метапластическая анемия, лейкозы, другие анемии

5) Клиническая картина различна и зависит от дозы и сроков, прошедших после облучения. Болезнь проходит несколько периодов: первичной реакции (рвота, повышение температуры, головная боль,непосредственно после облучения), периода разгара (разнообразные инфекционные процессы во время агранулоцитоза) и период восстановления. Костномозговой синдром (агранулоцитоз, тромбоцитопения). Некротическая энтеропатия, язвенно-некротические изменения полости рта, глотки, пищевода, прямой кишки, заднего прохода, влагалища. Кожные проявления.

Задача №2.

Больная А. 35 лет. Жалобы на боли в горле при глотании, кашель с мокротой. Больна в течение недели, появились боли в горле, повысилась температура тела до 38°С. Через несколько дней присоединился кашель. Ранее часто прибе­гала к амидопирину по поводу мигренеподобных головных болей. Ангины в прошлом. Объективно: состояние средней тяжести. Температура 38,2°С. Некротические налеты на миндалинах. Увеличены подчелюстные лимфоузлы. Над средней долей - влажные звонкие хрипы. Пулъс-100 в минуту, ритмичный. АД-105/60 мм. рт. ст. Тоны сердца удовлетворительной звучности. Органы брюшной полости без осо­бенностей. Анализ крови: НВ- 124 г/л, эритроциты - 3,6х 10¹², лейкоциты-1,6×10⁹, РОЭ-50 мм/час. Анализ мочи - удельный вес-1020, осадок без патологии.

1. Предполагаемый диагноз.

2. План дополнительного обследования больного.

3. Как объяснить изменения в анализе крови?

4. С какими заболеваниями проводится дифференциальный диагноз?

5. Предложите план лечения 

Задача №2.

1) Лекарственный агранулоцитоз. Некротическая ангина.

2) Развернутый анализ крови, общий анализ мочи.Бихимический анализ крови: общий белок, белковые фракции, холестерин, билирубин, мочевая кислота, мочевина, креатинин. Стернальная пункция. Трепанобиопсия.

3) Причиной гаптенового агранулоцитоза служит гиперчувствительность к ряду медикаментозных препаратов (в данном случае к амидопирину), способных соединяться в организме с белком, становиться полным антигенами, вызывающими образование антител (лейкоагглютинины, лейколизины), которые реагируют с антигеном на поверхности гранулоцитов, в результате чего гранулоциты преждевременно гибнут.

4) Лейкозы, аутоиммунный агранулоцитоз при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, апластическая анемия.

5) Отмена амидопирина, лечение инфекционных осложнений (антибиотики широкого спектра действия). Контроль анализа крови.

Задача №3.

Сотрудница химической лаборатории, 42-х лет, жалуется на нарастающую слабость, головокружение. При осмотре: бледность кожных покровов и слизистых. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧДД-19 в мин. Тоны сердца ясные, ритмичные. ЧСС- 110 в мин. АД – 90/60 мм.рт.ст. Печень и селезенка не увеличены.

Анализ крови: гемоглобин – 52 г/л, эритроциты – 1,2 х 10¹²/л лейкоциты – 2,1 х 10⁹/л, палочкоядерные нейтрофилы – 0 %, сегментоядерные нейтрофилы - 40%, лимфоциты - 52%, моноциты - 8%, тромбоциты - 40 х 10⁹/л, СОЭ - 38 мм/ч, ретикулоциты -0,2 %.

1. Предполагаемый диагноз.

2. План дополнительного обследования больной.

3. Как объяснить изменения в анализе крови?

4. С какими заболеваниями проводится дифференциальный диагноз?

5. Предложите план лечения 

Задача №3.

1.Апластическая нормохромная анемия, токсическая.

2.Общий анализ мочи. Бихимический анализ крови: общий белок, белковые фракции, холестерин, билирубин, мочевая кислота, мочевина, креатинин. Имуноглобулины – IgG, IgМ, IgA. Стернальная пункция. Трепанобиопсия.

3. Токсическое подавление роста и деления в костном мозге колониеобразующих клеток - предшественников миелопоэза.

4. Лучевая болезнь. Лейкозы, аутоиммунная гипопластическая анемия при системной красной волчанке. Анемия Фанкони. Анемия Маркиафавы-Микеле, анемия Минковского-Шоффара гемолитическая анемия аутоимунная, В-12 дефицитная пернициозная анемия (Аддисон-Бирмера),

5. Неопоген. Эритропоэтин. Переливание крови. Переливание эритромассы и тромбоцитарной массы при неэффективности терапии. Поменять место работы. 

ЗАДАЧА № 4