Больная , 45 лет. Жалобы на резкую общую слабость, одышку в покое, отеки, боли, боли в области сердца, зябкость и онемение пальцев рук.

Больна 16 лет. Заболевание началось с онемения и побледнения пальцев рук («мертвый палец») особенно на холоде. Спустя 2 года появились боли в мышцах и постепенно стала развиваться их атрофия. В последние 2 года стала нарастать одышка, цианоз, отеки на ногах.

При поступлении: состояние тяжелое, ортопноэ, цианоз. Лицо амимично, по типу "застывшей маски". Кожа на пальцах рук и ног атрофична, местами незначительно уплотнена. Одышка, ЧДД-36 в мин. Справа ниже 4 ребра притупление, ослабленное дыхание. Сердце значительно увеличено во все стороны. При аускультации: 1 тон ослаблен, систолический шум на верхушке, акцент и расщепление 2 тона на легочной артерии. Пульс 80-92 уд/мин., аритмичный. Живот увеличен за счет асцита. Печень плотная, болезненна, выступает на 4 см. Олигурия.

Рентгенологически: определяется увеличение левого желудочка, контрастированный пищевод отклоняется в 1 косом положении по дуге большого радиуса. ЭКГ: PQ -0,23 сек, зубцы Т в грудных отведениях уплощены.

Анализ крови: гемогл.-110 г/л, лейкоц.-6,8х10⁹/л, СОЭ-15 мм/ч. Альбумины-38,2%, альфа₂ глоб.-11,6%, гаммаглобуллин-30,1%.

Анализ мочи: удельный вес – 1009, белок – следы, осадок без изменений.

1. Предполагаемый диагноз.

2. План дополнительного обследования больного.

3. Чем объясняются изменения сердечно-сосудистой системы?

4. С какими заболеваниями проводится дифференциальный диагноз?

5. Предложите план лечения.

 

 

Задача №3.

1) Системная склеродермия. Хроническое течение. III стадия. Фиброз миокарда желудочков. Относительная недостаточность митрального клапана. Легочная гипертензия. НК IIБ. Синдром Рейно. Анемия легкой степени тяжести.

2) Общий анализ крови, мочи. Биохимический анализ крови: общий белок, белковые фракции, холестерин, креатинин, мочевина, глюкоза, РФ. Уровень ренина крови. АНФ, антитела к топоизомеразе, антицентромерные антитела, антитела к РНК- полимеразе. Капилляроскопия ногтевого ложа. ЭГДС. Рентгенография грудной клетки, ФВД. ЭКГ. ЭХОКГ, допплер-эхокардиография, сцинтиграфия миокарда. Офтальмоскопия. Мониторинг АД. Колоноскопия.

3) Характерный патоморфологический признак склеродермического поражения сердца –фиброз миокарда желудочков является причиной систолической и диастолической дисфункции левого желудочка со снижением фракции выброса.

4) Диффузный эозинофильный фасциит, склередема Бушке, огрничеснная склеродермия, мультифокальный фиброз, опухольассоциированная (паранеопластическая) склеродермия, феномен Рейно.

5) Избегать психоэмоциональных нагрузок, ношение теплой одежды. Сосудистая терапия: силденафил, бозентан. Противовоспалительные и цитотоксические препараты: НПВП, глюкокортикоиды, циклофосфамид, метотресат, циклоспорин. Антифиброзная терапия: D-пеницилламин.

 

Задача №4.

Больная, 24 года. Жалобы на головную боль, тошноту, слабость, боли в суставах. Больна 3 года. Заболевание началось с высокой температуры, появления эритематозной сыпи на туловище и конечностях и макрогематурии. Спустя год возник артрит, появилось генерализованное увеличение лимфоузлов. При обследовании был выявлен перикардит. Настоящее ухудшение в течение 2-х месяцев.

Объективно: состояние тяжелое. Питание пониженное. Кожные покровы сухие. Пальпируются увеличенные лимфатические узлы до 1 см в диаметре. Суставы не изменены. При пальпации мышц бедер отмечается болезненность. Дыхание везикулярное. Сердце расширено в поперечнике (14,5 см), тоны глухие, систолический шум на верхушке. Пульс 108 уд/мин, ритмичный. АД-150/90 мм рт.ст. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1,5 см. Селезенка не пальпируется.

Анализ крови: гемогл.-64 г/л, эр.-1,8 х 10¹²/л, л.-4,2х10⁹/л, СОЭ-56 мм/ч. Анализ мочи: уд.вес-1010, белок-1,2%_о, в осадке до 40 эритр. в п/зр. Холестерин сыворотки крови-6,4 ммоль/л, креатинин-124 мкмоль/л, общий белок – 51 г/л.

1. Предполагаемый диагноз.

2. План дополнительного обследования больного

3. Чем обусловлены изменения лабораторных показателей?

4. С какими заболеваниями проводится дифференциальный диагноз?

5. Предложите план лечения.

 

Задача №4.

1) Системная красная волчанка с поражением почек, кожи, лимфоузлов, сердца, суставным синдромом и анемией. Подострое течение. 

2) Общий анализ крови, мочи.Биохимический анализ крови: общий белок, белковые фракции, холестерин, креатинин, мочевина, билирубин. Иммунологические показатели: LE-клетки, ЦИК, активность комплемента, РФ, антинуклеарный фактор (АНФ), антинуклеарные антитела. Лабораторные маркеры антифосфолипидного синдрома: антитела к фосфолипидам (аФЛ), ложноположительная реакция Вассермана, волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину. Консультация окулиста, психиатра, невролога.

3) СКВ характеризуется гиперпродукцией широкого спектра органонеспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и иммунных комплексов, вызывающих иммуновоспалительное повреждение внутренних органов. Поражение почек. Аутоиммунная гемолитическая анемия.

4) Синдром хронической усталости, болезнь Лайма, лекарственная волчанка, гранулематоз Вегенера, ВИЧ-инфекция, хронический гломерулонефрит. Ревматоидный артрит.

5) Исключить психоэмоциональную нагрузку, уменьшить пребывание на солнце, не применять пероральные контрацептивы с высоким содержанием эстрогенов. Медикаментозное лечение: НПВС, гидроксихлорохин, глюкокортикоиды при неэффективности НПВС и гидроксихлорохина. При высококй активности показана пульс-терапия метилпреднизолоном (500-1000 мг в/в капельно в течение не менее 30 минут 3 дня подряд). Циклофосфамид- препарат выбора при лечении волчаночного нефрита. Для поддержания индуцированной циклофосфамидом ремиссии назначают азатиоприн или мофетила микофенолат. Гипотензивные препараты. Плазмаферез.

 

Задача №5.

Больная 27 лет поступила в стационар по поводу желтухи. Беспокоят летучие боли в суставах верхних конечностей, одышка при ходьбе. Появление желтухи связывает с длительным пребыванием на солнце. Ранее также отмечала плохую переносимость инсоляции, на лице появлялся стойкий румянец. Похудела на 12 кг за последний год. Объективно: состояние средней степени тяжести. Температура 38°С. Конституция астеническая. Кожные покровы и слизистые оболочки иктеричны. Пальпируются подчелюстные, подмышечные лимфатические узлы диаметром 1-1,5 см, подвижные, безболезненные. В лёгких дыхание жёсткое, в правой подлопаточной области несколько ослаблено. ЧСС 102 в минуту, АД 140/90 мм рт.ст. Живот мягкий, слегка болезненный при пальпации в левом подреберье. Печень не выступает из-под рёберной дуги. Пальпируется нижний полюс селезёнки. Перкуторные размеры 7•13 см.

Общий анализ крови - Нв – 110 г/л, лейк. – 3,2·10⁹/л, формула без изменений, СОЭ – 56 мм/ч, тромб. - 120·10⁹/л.

Общий анализ мочи– относительная плотность – 1,015, белок 0,132 %, в осадке 5-6 лейк. в поле зрения, ед. эритр. Непрямой билирубин – 32 мкмоль/л, прямой – 5 мкмоль/л. В крови обнаружены LE -клетки. Анализ на РФ – отрицательный. Проба Кумбса положительная. На рентгенограмме – гомогенная тень в правом плевродиафрагмальном синусе.

1. Сформулируйте диагноз.

2. Тактика лечения.

3. Как трактовать изменения на рентгенограмме лёгких.

4. У больной появились боли в мелких суставах кистей рук с формированием стойкой деформации и контрактур – охарактеризуйте возникшие изменения.

5. Прогноз заболевания.

Задача №5.

1. Системная красная волчанка: подострое течение. Гемолитический криз, правосторонний экссудативный плеврит, полиартралгии, лимфаденопатия.

2. Преднизолон 60 мг/сут, при необходимости пульс-терапия метилпреднизолоном (1000 мг в/в капельно 3 дня подряд). Затем медленное снижение дозы преднизолона до поддерживающей (7.5 мг/сут).

3. Правосторонний экссудативный плеврит.

4. Хронический волчаночный артрит (с-м Жаку) – сопровождается развитием стойких деформаций и контрактур, напоминающих таковые при ревматойдном артрите, связан с поражением связок и сухожилий, а не с эрозивным артритом.

5. Выживаемость через 10 лет-80%, через 20 лет- 60%. Смертность связана с поражением почек и присоединением инфекционного фактора.

Х VII. ТЕМА: ВАСКУЛИТЫ:

Задача №1.

Летний мужчина жалуется на сильные головные боли, скованность в шейном отделе позвоночника, боли и слабость мышц плечевого пояса, боли в мышцах тазового пояса и затруднение при вставании со стула. Головные боли возникли около 2 месяцев назад, мало поддавались действию анальгетиков и НПВС. Температура тела 37,4. При внешнем осмотре извитой болезненный тяж в области левого виска, АД 130/80 мм рт.ст. Внешне суставы не изменены, сила проксимальных мышц конечностей снижена. Рентгенография шейного отдела позвоночника выявила признаки остеохондроза. В общем анализе крови Нв 140г/л; лейкоциты - 8,0 тыс.; СОЭ 48 мм/час. Анализ на ревматоидный фактор отрицательный, антинуклеарные антитела не обнаружены.

1. Наиболее вероятный диагноз?

2. Какие методы исследования необходимы в данном случае?

3. Какое лечение следует назначить данному больному?

4. С какими заболеваниями следует провести дифференциальный диагноз?

5. Какие симптомы являются обязательными для данного заболевания?

 

Задача №1.

1) Гигантоклеточный темпоральный артериит (болезнь Хортана).

2) Общий анализ крови, мочи, биохимический анализ крови: общий белок, белковые фракции, серомукоид, фибриноген, ферменты, щелочная фосфатаза, ЭКГ, ЭХОКГ, биопсия височной артерии не менее 1 см. Рентгенологическое исследование легких.

3) Кортикостероиды (преднизолон по 40 – 80 мг/сут). При остром течении показана внутривенная пульсовая терапия большими дозами урбазона (6-метилпреднизолона) с последующим переводом на пероральный прием больших доз преднизолона. Затем длительное применение поддерживающих доз ГКС и аминохинолиновых препаратов. Препараты, направленные на развитие коллатерального кровообращения (продектин).

4) Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу), узелковый периартериит, ревматоидный артрит, протекающий с васкулитом, диффузные заболевания соединительной ткани.

5) Клиника обусловлена поражением того или иного бассейна, чаще височных артерий. Жалобы на пульсирующую головную боль, усиливающуюся при жевании, припухлость в височной области, очаговое покраснение по ходу височной артерии, болезненностью при их пальпации, гиперстезии кожных покровов головы, лица. В последующем височные артерии уплотняются, становятся извитыми. Ухудшение зрения вплоть до слепоты. При поражении аорты развивается синдром дуги аорты – болезни Такаясу, поражения коронарных артерий с инфарктом миокарда. Общие признаки: волнообразная лихорадка, общая слабость, утомляемость, снижение аппетита, быстрое и значительное похудание, депрессия. Боли при движении и скованность в мышцах плечевого и тазового пояса, шеи.

 

Задача №2.

Больной 27 лет доставлен в стационар с жалобами на кашель с выделением мокроты, диффузно окрашенной алой кровью, одышку в покое, зуд кожи, сухость во рту, жажду, резкую общую слабость. В течение нескольких лет наблюдается у терапевта по поводу артериальной гипертонии, постоянно определяются патологические изменения в моче. В течение последнего месяца отметил ухудшение общего состояния, прогрессивно нарастала общая слабость, многократно повторялась рвота, жаловался на резкие головные боли и отсутствие аппетита. Постепенно нарастала одышка, появился кашель и в течение последних двух дней обильное кровохарканье. Доставлен с подозрением на крупозную пневмонию.

Объективно - состояние тяжёлое. Кожа сухая, бледная, со следами расчёсов. Пастозность лица, небольшие отёки на голенях и пояснице. В лёгких дыхание жёсткое, рассеянные сухие хрипы, в нижних отделах с обеих сторон- мелкопузырчатые влажные хрипы. ЧДД 28 в минуту. Границы сердца расширены влево, ритм сердечных сокращений правильный, тоны глухие, акцент 2-го тона на аорте, короткий систолический шум во всех точках. Пульс 96 в минуту. АД 200/110 мм. рт. ст. Живот мягкий, небольшая болезненность при пальпации без чёткой локализации.

Анализ крови: эритроциты 2,8 * 10¹²/ л, гемоглобин 93 г/л, лейкоциты 9,6 * 10⁹/ л, СОЭ- 32 мм в час.

Анализ мочи: удельный вес 1006, белок 1,32 г/л, в осадке 2-3 лейкоцита и 10-12 эритроцитов в поле зрения, гиалиновые цилиндры. Мочевина крови 25,8 ммоль/л, креатинин- 1,23 ммоль/л. На рентгенограмме лёгких усиление лёгочного рисунка, снижение прозрачности лёгочной ткани в нижних отделах с обеих сторон.

1. Наиболее вероятный диагноз?

2. Какие дополнительные методы исследования необходимы в данном случае?

3. Какое лечение следует назначить данному больному?

4. С какими заболеваниями следует провести дифференциальный диагноз?

5. Какие симптомы являются обязательными для данного заболевания?

 

Задача №2.

1) Гранулематоз Вегенера (ГВ). ХПН.

2) Общий анализ крови, мочи. Биохимический анализ крови: общий белок, белковые фракции, ревматоидный фактор. Циркулирующие иммунные комплексы, IgG и IgA. Биопсия пораженных тканей верхних дыхательных путей или почек. Рентгенологическое исследование легких.

3) Терапия циклофосфамидом. При остром течении – внутривенно (5-10 мг/кг в течении 2-3 дней) с последующим переходом на прием внутрь (по 1-2 мг/кг на 2 недели). Затем в поддерживающей дозе 25-50 мг в течении года. Обильное питье – не менее 2,5-3 литров в сутки. Гепарин 20 000-30 000 ЕД/сут в течение 2 месяцев. При развитии почечной недостаточности обычная терапия малоэффективна. Показаны спленэктомия и двусторонняя нефрэктомия с пересадкой донорской почки.

4) С другими системными васкулитами (узелковый периартериит, геморрагический васкулит, болезнь Гудпасчера), диффузными болезнями соединительной ткани, гранулематозными процессами (саркоидоз, бериллиоз, эозинофильная пневмония, синдром Леффлера), инфекционными гранулемами (туберкулез, сифилиз, микозы), злокачественными опухолями.

5) ГВ развивается постепенно с острого или хронического ринита с язвенно-некротическими изменениями на слизистой оболочке придаточных пазух (синусит), гортани и трахеи. Нарастает лихорадка, развивается клиника трахеобронхита, пневмонии со склонностью к распаду и образованию полостей в легких. В этот период развиваются язвенно-некротические поражения кожи, костнохращевого скелета лица, перфорация носовой перегородки, артралгии, полиморфная кожная сыпь. Наиболее постоянный признак ГВ – поражение легких (боли в грудной клетке, одышка, кашель с кровянистой мокротой или кровохарканье). Характерным для ГВ являются множественные двусторонние инфильтраты, временами с просветлением (полости). Особенность болезни – развитие быстро прогрессирующего гломерулонефрита со значительной протеинурией, гематурией. Быстрое прогрессирование почечной патологии с развитием олигурии и почечной недостаточности.

 

Задача №3.

Больной М.. 36 лет, жалуется на подъемы температуры до З8С⁰ с ознобом, припухлость мелких суставов кистей, боли в мышцах нижних конечностей. Заболел остро, 4 мес. назад. Получал аспирин, антибиотики по поводу инфекционно-аллергического полиартрита. Постепенно исчезла припухлость суставов, однако оставались боль, высокая лихорадка, потливость, стал отмечать снижение болевой чувствительности и слабость в левой ноге. Прогрессивно худел. При осмотре: больной пониженного питания; кожные покровы бледные, суставы внешне не изменены, слегка свисает левая стопа, патологии внутренних органов не выявлено. АД – 150/98 мм.рт.ст.

Анализ крови: НЬ 120 г/л, лейк. 12х10⁹., эритроц. 4,2х 10'² /л, СОЭ.42 мм/ч.

1. Наиболее вероятный диагноз?

2. Какие дополнительные методы исследования необходимы в данном случае?

3. Какое лечение следует назначить данному больному?

4. С какими заболеваниями следует провести дифференциальный диагноз?

5. Какие симптомы являются обязательными для данного заболевания?

Задача №3.

1. Узелковый периартериит с развитием суставного синдрома и мононейропатией. Вторичная артериальная гипертония, III ст.

 2. Общий анализ крови, мочи. Биохимический анализ крови: общий белок, белковые фракции, ревматоидный фактор, мочевина, креатинин. Циркулирующие иммунные комплексы, IgG и IgA. А нтитела к вирусу гепатита В в сыворотке крови и HBsAg. Биопсия мышц голени слева. УЗДГ аорты, сосудов нижних и верхних конечностей, почек, глазного дна. ЭХОКГ. МСКТ сердца и коронарных сосудов. Рентгенологическое исследование легких. Функция внешнего дыхания с лекарственной пробой (исключить вторичную бронхиальную астму).

 3. Терапия циклофосфамидом. При остром течении – прием внутрь - по 1-2 мг/кг в сут. на неделю, совместно с преднизолоном 40 мг/сут (до 3-4 нед по 10 мг/сут). Затем в поддерживающей дозе циклофосфамид 25-50 мг в течение года. Препараты интерферона при выявлении маркеров вируса гепатита В. Пентоксифилин 600 мг в/в кап. 2 раза в день в течении 5 дней, в дальнейшем 400 мг х 3 раза в день внутрь. Гипотензивная терапия – антагонисты кальция, ингибиторы АПФ.

4. С другими системными васкулитами (геморрагический васкулит, артериит Такаясу, синдром Чердж-Стросса, Гранулематоз Вегенера), диффузными болезнями соединительной ткани, ревматоидным полиартритом.

5. Подъемы температуры до З8С⁰ с ознобом, потливость, слабость в левой ноге, похудание, боли в мышцах нижних конечностей.

Задача №4.

Больной,18 лет. Месяц назад перенес острое респираторное заболевание. Принимал тетрациклин. При этом отмечал боль в коленных суставах с припуханием, геморрагические высыпания на коже голеней, которые исчезли после отмены тетрациклина. Через 2 нед. в связи с субфебрилитетом возобновил прием тетрациклина, после чего состояние резко ухудшилось: повысилась температура до 38,5°С, появились сливные геморрагические высыпания на голенях, бедрах, ягодицах, головная боль. Через 2 дня присоединились резкие схваткообразные боли в животе. Стул 30 раз с примесью крови, повторная рвота цвета "кофейной гущи". Объективно: бледен, истощен. На коке множественные сливные геморрагические высыпания. Коленные и голеностопные суставы увеличены в объеме, движения болезненны. Живот втянут, резкая болезненность при пальпации, имеются симптомы раздражения брюшины. Анализ крови: Нв-80 г/л, Лейкоциты-27,6х10⁹, п/я-17%, СОЭ 54 мм/ч.