XVI . Тема: системные заболевания соединительной ткани.

 

Задача №1.

Больной М., 19 лет. Поступил с жалобами на приступы удушья с затрудненным выдохом, хрипами и свистами в груди, общую слабость, похудание. 4 года назад появились боли в мышцах ног, затем в суставах без их припухания. В последние 2 года наблюдаются приступы удушья, которые снимаются атропином с димедролом или адреналином. За весь период заболевания оставалась лихорадка, которая иногда сопровождалась познабливанием.

Объективно: больной резко ослаблен, истощен, бледен. Отмечается мышечная атрофия с контрактурами суставов конечносте, выраженный полиневрит. По ходу сосудов на нижних конечностях определяются образования величиной с горошину, плотно-эластической консистенции. Температура субфебрильная. Грудная клетка бочкообразной формы. При перкуссии легких коробочный звук, при аускультации жесткое дыхание с рассеянными сухими хрипами на выдохе. Границы сердца в пределах нормы, тоны приглушены. Пульс-82 уд/мин. АД – 150/80 мм.рт.ст. Печень пальпируется у края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Лимфатические узлы (подмышечные, шейные) увеличены до 0,5 х 0,5 см. В анализе крови: Эритр. 3,78 х 10¹² , Нв – 54 г/л, Лейкоц.-14,4х10⁹, Эозиноф.-14%, СОЭ-24мм/ч. В анализе мочи: уд.вес-1022, белок-0,033%_о, эритр.-5-8 в п/зр.

 

1. Предполагаемый диагноз.

2. План обследования.

3. Чем обусловлены образования по ходу сосудов?

4. С какими заболеваниями необходимо дифференцировать?

5. Назначте медикаментозную терапию.

 

 

Задача №1.

1) Узелковый периартериит. Вторичная бронхиальная астма.

2) Общий анализ крови, мочи, биохимический анализ крови: общий белок, белковые фракции, ЦИК, комплемент. ЭХОКГ, УЗИ брюшной полости, почек. Спирометрия. Ретгенологическое исследование легких.

3) Характерный патоморфологический признак узелкового периартериита – поражение артерий мышечного типа мелкого и среднего калибра в области их разветвления или бифуркации в виде четкообразных утолщений. При УП происходит одновременное поражение эндотелия сосудов, внутренней эластичной мембраны и периваскулярной ткани.

4) Диффузные заболевания соединительной ткани, системные васкулиты, гепатит В, стрептококковые инфекции, инфекционный эндокардит, лекарственная болезнь, опухоли.

5) Кортикостероиды (преднизолон от 60 до 100 мг (даже до 300! мг) в сутки, при улучшении состояния дозы медленно снижают. Препараты выбора в лечении УП - цитостатические препараты (азатиоприн, циклофосфамид). В комплексную терапию включают гепарин, аминохинолиновые производные, нестероидные противовоспалительные и сосудистые препараты. При хроническом течении гимнастика, массаж, гидротерапия.

 

 

Задача №2.

Больная, 21 год. Жалобы на выраженную общую мышечную слабость, отечность лица, затруднение глотания, изменение голоса.

Заболела около трех месяцев назад, когда на фоне тяжелой ангины появились головные боли, боли в мышцах конечностей. Через месяц стало трудно поднимать руки вверх, вскоре появилась отечность лица с покраснением вокруг глаз. За 2 недели до госпитализации появилась осиплость голоса и затруднение глотания.

При поступлении: состояние тяжелое. Температура 38^оС. Лицо отечно, маскообразно, вокруг глаз отек и эритема, волосы редкие, на макушке облысение. Активные движения резко ограничены: не может поднять голову от подушки, поднять правую ногу. Мышцы плотные, резко болезненные при пальпации, особенно мышцы плечевого пояса. Твердый отек, не оставляющий при надавливании ямки, покрывает лицо, шею, руки. Лимфоузлы не увеличены. Дыхание жестковатое, хрипы не прослушиваются. Границы сердца расширены влево. Тоны приглушены, тахикардия. АД-140/80 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный.

1. Предполагаемый диагноз.

2. План дополнительного обследования больного.

3. Чем объясняются изменения сердечно-сосудистой системы?

4. С какими заболеваниями проводится дифференциальный диагноз?

5. Предложите план лечения. 

 

Задача №2.

1) Дерматомиозит.

2) Общий анализ крови, мочи.Биохимический анализ крови: общий белок, белковые фракции, глобулины по фракциям, фибриноген, СРБ, креатинин, мочевина, АСТ, АЛТ, КФК общая, КФК-МВ-фракция, ЛДГ, альдолаза, холестерин, билирубин. Иммунологический анализ: РФ, АНФ, антитела к аминоацилсинтетазам транспортной РНК (антисинтетазные антитела), определение простатоспецифического антигена (исключение рака предстательной железы), определение карционоэмбрионального антигена (исключение рака яичников), IgG. Электромиография. Биопсия кожи и мышц. ЭКГ. Рентгеновское исследование органов грудной клетки. ЭГДС. УЗИ органов брюшной полости. Определение функции щитовидной железы: Т3, Т4 и ТТГ. Магнитно-резонансная томография. Рентгеновская денситометрия. Маммография. Капилляроскопия сосудов околоногтевого ложа (при перекрестном синдроме).

3) Дерматомиозит - системное воспалительное заболевание поперечно-полосатой мускулатуры. Сущность заболевания состоит в прогрессирующем тяжелом некротическом миозите. По мере прогрессирования заболевания мышечная ткань атрофируется и замещается фиброзной. Клинически поражение сердца в большинстве случаев протекает бессимптомно. Иногда при специальном обследовании выявляется нарушение ритма и проводимости (тахикардия, аритмия). Застойная сердечная недостаточность развивается редко.

4) Исключение опухолевой природы дерматомиозита, полимиозит, миастения, лекарственные миопатии. Склеродермия. Ревматоидный полиартрит.

5) Адаптация уровня физической активности к состоянию пациента, избегать потери равновесия (риск остеопоретических переломов). Низкокалорийная диета с достаточным содержанием кальция и витамина D. Как можно раннее начало лечения глюкокортикоидами (от 1 до 2 мг/кг/сут в течение первых недель, затем после достижения эффекта дозу снижают на ¼ от суммарной каждый месяц). В настоящее время рекомендуют раннее назначение метотрексата или азатиоприна при наличии неблагоприятного прогноза и недостаточной эффективности глюкокортикоидов. Другие препараты: циклоспорин, циклофосфамид, антималярийные препараты – гидроксихлорохин, микофенолата мофетил, иммуноглобулин. При тяжелом течении и резистентном к терапии следует использовать плазмаферез.

 

Задача №3.