Сирингомиелия. Сирингобульбия.Этиология, патоморфология, патогенез, клиника , диагностика, лечение, профилактика. Показания к хирургическому лечению.

 

Сирингомиелия – заболевание спинного мозга, характеризующееся образованием в его шейном и (или) грудном отделе заполненных жидкостью протяженных полостей (syrinx). Пояснично-крестцовая локализация наблюдается крайне редко. Распространение такой полости на нижние отделы ствола мозга носит название сирингобульбии (syringobulbia). Протяженность полостей может быть различной, они могут быть неравномерными по диаметру и иметь перегородки

О: Сирингомиелия - хроническое дизэмбриогенетическое заболевание, характеризующееся появлением полостей в сером веществе шейных или грудных сегментов спинного мозга и нередко в продолговатом мозге (сирингобульбия). Болезнь обычно начинает проявляться в юношеском возрасте и продолжается всю оставшуюся жизнь индивидуума.

Эпидемиология: 8-9 на 1 00 000 населения, чаще у мужчин.

Этиология и патогенез.

Является в рож­денным дефектом развития глии, которая патологически размножается (глиоматоз) с последующим ее распадом и формирова­нием полости в сером веществе сегментов спинного мозга. Сохраняющиеся по пери­ферии такой полости клетки глии сецерни­руют жидкость, которая постепенно приво­дит к расширению этой полости и дегенера­тивному разрушению прилежащих к этой полости нейронов (чувствительных нейро­нов заднего рога, мотонейронов переднего рога спинного мозга). Истинная сиринго­миелия нередко сочетается с другими диз­рафическими изменениями скелета и мяг­ких тканей: сколиоз и сглаженность груд­ного кифоза позвоночника, высокое небо, неправильные ряды зубов, диспластическое строение лицевого черепа, ушных раковин, шестипалость, асимметрия сосков молоч­ной железы, добавочные рудиментарные соски, раздвоенные подбородок и кончик языка и т.п. В эмбриогенезе дефектным ока­зывается и спинной мозг, глиозная ткань которого участками недостаточно диффе­ренцировалась. В процессе онтогенеза в результате провоцирующих факторов, таких как травма, инфекционное заболевание и др., эта глиозная ткань подвергается отме­ченному выше патологическому развитию с формированием полостей. Однако такая «истинная» сирингомиелия встречается редко. Гораздо чаще (в 2/3 случаев) сирин­гомиелия сопутствует аномалиям кранио­-вертебрального стыка (аномалия Арноль­да-Киари с опущением миндалины моз­жечка, базилярная импрессия, платибазия, ассимиляция атланта, аномалия Клиппе­ля-Фейля и т.п.). При таких аномалиях обычно расширяется центральный спинномозговой канал (гидромиелия), который на уровне отдельных сегментов спинного моз­га может аневризматически расширяться и разрушать серое вещество этих сегментов с соответствующими клиническими прояв­лениями. Сирингомиелические полости могут формироваться после тяжелой трав­ мы позвоночника и спинного мозга с гема­томиелией, а также при инфаркте спинного мозга (некротическая киста). При истин­ной сирингомиелии болезнь постепенно прогрессирует.

ОДИНАК: Выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную сирингомиелию. Первичная сирингомиелия связана с дефектом закладки первичной мозговой трубки или шва. Вторичная может быть следствием гематомиелии (травматической или как результат кровоизлияния), арахноидита, инфекции, дегенеративных изменений позвоночника, нейрохирургического вмешательства. По современным представлениям, сирингомиелитическая киста может формироваться не только из очага первичного поражения, но и вследствие нарушения ликвородинамики. Объемные и слипчивые процессы в задней черепной ямке, аномалия Киари (пролабирование миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие), вызывая нарушение оттока спинномозговой жидкости из IV желудочка в субарахноидальное пространство, способствуют усилению давления пульсирующей ликворной волны на центральный канал, приводя к его расширению и разрыву стенок с формированием эксцентричных полостей.

Клиника.

Чаще всего полости формируются в области задних рогов спинного мозга с воздействием на чувствительные нейроны. В неврологическом статусе выявля­ется сегментарная диссоциированная анес­тезия с выпадением болевой и температур­ной чувствительности, сохранностью так­тильного и проприоцептивного чувства. Часто зона нарушенной чувствительности имеет вид симметричной или асимметрич­ной куртки (полукуртки) и захватывает надплечье и верхнюю часть спины. Глубо­кие рефлексы, замыкающиеся на уровне пораженных сегментов спинного мозга, угасают, однако мышечная сила длительно сохраняется. Только в тех случаях, когда полость захватывает и передний рог спин­ного мозга, развиваются вялые парезы и ат­рофии мышц. В нижних конечностях обычно определяется гиперрефлексия и другие знаки поражения пирамидной си­стемы, включая симптом Бабинского. Пирамидная система частично страдает на уровне имеющейся полости в заднем роге спинного мозга или в центромедуллярной области при резком расширении централь­ного спинномозгового канала. Кожа сухая, исчезает ее гладкость. Атрофии распространяются на длинные мышцы спины, что проявляется сколиозом или кифосколиозом. При формировании полости в продол­говатом мозге вначале нарушается болевая и температурная чувствительность в зоне ядра тройничного нерва (сегментарная анестезия в дерматомах Зельдера), затем постепенно присоединяются признаки бульбарного паре за с атрофией мышц язы­ка, мягкого неба и даже одной половины лица.

О: Клиническая картина складывается из сочетания сегментарных и проводниковых нарушений. При этом на ранних этапах, как правило, наблюдаются только сегментарные. Наиболее часто встречается диссоциированная утрата болевой и температурной чувствительности по типу «куртки» или «полукуртки», а вовлечение в процесс спинномозгового ядра тройничного нерва приводит к выпадению поверхностной чувствительности в области лица, в первую очередь в его наружных сегментах. Границы сегментарных расстройств поверхностной чувствительности не всегда соответствуют протяженности полости. Сегментарные двигательные расстройства у большинства больных проявляются гипотрофией и слабостью мышц дистальных частей рук. Кисть приобретает вид «обезьяньей» или «когтистой» лапы. Нередко отмечается слабость шейных и лопаточных мышц. При сирингобульбии выявляются поражения подъязычного, блуждающего, языкоглоточного, лицевого нервов, изредка – двигательных пучков тройничного нерва. Иногда отмечаются нистагм и приступы икоты. Изменения в костях сопровождаются их повышенной ломкостью, что нередко приводит к переломам. У некоторых больных развиваются характерные артропатии (сустав Шарко), иногда совместно с разрежением костей и остеолизисом; такие изменения чаще всего возникают в плечевом суставе и суставах кисти; могут наблюдаться деформация и костные разрастания в области локтевых, плечевых и лучезапястных суставов. Часто развиваются трофические изменения кожи, подкожной клетчатки, ногтей. Эти изменения локализуются преимущественно на кистях, сопровождаются отеком (хейромегалия), появлением трещин кожи, флегмон, свищей, иногда развитием остеомиелита костей пальцев рук. На конечностях и туловище могут развиваться гипертрихоз, повышенная пигментация отдельных участков кожи; нередко формируются контрактуры Дюпюитрена. Вегетативные расстройства проявляются цианозом кистей, краснотой, зябкостью, гипергидрозом, «мраморностью» кожи на дистальных частях рук и ног. При шейно-грудной локализации процесса отмечается синдром Горнера. По мере роста сирингомиелитической полости подвергается компрессии и претерпевает дистрофические изменения проводниковый аппарат спинного мозга и (или) ствола. Следствием этого становится нарушение чувствительности ниже уровня поражения, в зависимости от распространенности процесса – одно– или двухстороннее, а также нижний спастический парапарез. Нарушения тазовых функций нехарактерны для этого заболевания. Иногда отмечаются изменения глазного дна (частичное побледнение дисков зрительных нервов, атрофические явления в них без существенных изменений зрения, в единичных случаях – застойные явления в дисках), снижение слуха, вестибулярные расстройства, боли в области лица. Указанные нарушения связывают с гидроцефалией, сопутствующей сирингомиелии, или спаечными явлениями в оболочках основания мозга. Течение сирингомиелии хроническое, медленно прогрессирующее. Часто сирингомиелия при этом многие годы остается моносимптомной: односторонний бульбарный парез, боль в области позвоночника или верхних конечностей, локальный гипергидроз, заживление ран келоидными рубцами, безболезненные трофические язвы, артропатии. Сирингомиелии нередко сопутствуют признаки дизрафического статуса, т. е. диспластического строения тела – асимметрия лица, конечностей, «воронкообразная» или «желобообразная» грудина, сколиоз, кифоз, кифосколиоз (чаще в грудном отделе), добавочные соски, разная величина молочных желез, высокое нёбо, неправильное развитие зубов, раздвоение кончика языка и нижней губы, деформации черепа, стоп, гетерохромия радужек, неодинаковая величина глазных яблок. При спондилографии иногда обнаруживаются незаращение дужек позвонков (spina bifida), чаще всего поясничных, и другие аномалии строения позвоночника, костей черепа и конечностей. Обнаруживаемые у больных черты дизрафического статуса во многих случаях способствуют решению вопросов дифференциальной диагностики в пользу сирингомиелии.

Диагностика.

Кроме типичной клиники визуализировать сирингомиелическую по­лость удается с помощью МРТ спинного мозга или миелографии. Сирингомиелию следует дифференцировать с интрамедуллярной опухолью, краниовер­тебральной аномалией.На магнитно-резонансных томограммах сирингомиелитические полости имеют ликворную интенсивность сигнала, на Т1-взвешенных изображениях гипоинтенсивны, на Т2-взвешенных – гиперинтенсивны. Спинной мозг обычно вздут, но может и не иметь вздутия. Изредка встречается атрофия спинного мозга. Стенки полости гладкие, ровные

О; Дифференциальную диагностику прежде всего проводят с интрамедуллярными опухолями (астроцитомами, эпендимомами, гемангиомами, метастазами). Данные ликвородинамических проб и миелографии могут быть идентичными при обоих заболеваниях, так как при сирингомиелии часто наблюдается спаечный процесс, приводящий к блокаде субарахноидального пространства. Наиболее часто метастазирование в спинной мозг дают злокачественные опухоли легких, молочной железы и меланомы. Для опухолей в целом характерно более быстрое прогрессирование, более раннее появление проводниковых расстройств. Поскольку для сирингомиелии нехарактерна пояснично-крестцовая локализация, то симптомы, указывающие на поражение этой области, чаще свидетельствуют об опухолевом процессе. При магнитнорезонансной томографии в случае новообразований отмечается утолщение спинного мозга, дающее на Т1-взвешенных томограммах изо– и гипоинтенсивный сигнал. При кистозном перерождении опухоли на томограммах в центре утолщения видна киста с неровными стенками. На Т2-взвешенных томограммах опухолевый узел, отек и киста гиперинтенсивны. Иногда киста отличается по сигналу от узла при наличии примеси белка или крови. При контрастировании отмечается усиление интенсивности сигнала от узла. При астроцитомах узел не имеет четких границ, часто неоднородный, при эпендимомах за счет капсулы, напротив, четко очерченный. Метастазы после усиления имеют четкий контур. Поскольку сирингомиелия часто сочетается с аномалией Арнольда – Киари (пролабирование миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие), обнаружение при магнитнорезонансной томографии последней свидетельствует в пользу сирингомиелии. Дифференциальная диагностика проводится также с гематомиелией, лепрой, наследственной сенсорно-вегетативной нейропатией, туннельными синдромами (запястного канала и др.).

 

Лечение.

 С тем чтобы приостановить увеличение размеров полости при истин­ной сирингомиелии применяется рентге­новское облучение соответствующих сег­ментов спинного мозга. При обширных поражениях спинного мозга и продолго­ватого мозга используют радиоактивный йод с предварительной защитой щито­видной железы приемом раствора Люголя в целях фиксации в клетках щитовидной железы обычного, не радиоактивного, йо­да. При наличии крупных полостей в спин­ ном мозгу и выраженных нарастающих не­врологических расстройствах в виде периферического паралича в руках и централь­ного пареза в ногах обсуждается возмож­ность нейрохирургического вмешательства с целью дренировать сирингомиелическую полость. При гидромиелии в связи с анома­лией Арнольда-Киари лучевая терапия не показана. Нейрохирургические вмешатель­ства проводятся на кранио-вертебральном стыке (декомпрессия задней черепной ям­ки и продолговатого мозга). Проводят курсы медикаментозного ле­чения дегидратирующими препаратами, витаминами, нейропротекторами.

О: Радикальных способов лечения сирингомиелии нет. Медикаментозная терапия обычно ограничивается назначением общеукрепляющих и симптоматических средств (витамины В1 и В12, цитофлавин, мексидол, церебролизин, актовегин, прозерин, анальгетики, антидепрессанты). При сформировавшейся полости проведение рентгенотерапии в значительной мере лишено оснований. Предпринимаются попытки использовать широкий спектр хирургических пособий (вскрытие полостей, декомпрессия, рассечение фиброзных тяжей, сирингоперитонеальное и другие формы шунтирования, медуллярная трактотомия), окончательная оценка целесообразности и эффективности которых еще впереди.

ОТВЕТЫ С ИНЕТА: Сирингомиелия- хр. прогресс. заболевание, характеризующееся разрастанием глиозной ткани и образованием полостей в сером веществе спинного мозга. Если эти изменения возникли в продолговатом мозге, говорят о сирингомиелобульбии.

Локализация: нижнешейный и верхнегрудной отдел сп.м, поражена серая спайка и задние рога.

Формы: глиозная и гидромиелитическая.

Патогенез:

· дефект эмбрионального развития сп.м.

· травмы

· инфекции

Симптомы:

· расстройства чувствительности- на руках, шее- полукуртка или куртка, утрачивается болевая, температурная, а мышечно-суставная, вибрационная и частично тактильная сохранены.

· двигательные расстройства- снижение или отсутствие сухожильных и периостальных рефлексов, атрофия мышц в руках, в ногах рефлексы повышены.

· вегетативно-трофические расстройства- атрофия или гипертрофия кожи, некроз участков кожи концевых фаланг, увеличение размеров кистей, пальцев, артропатия локтевого сустава и межфаланговых суставов, цианоз, красный дермографизм, повышенная или сниженная потливость.

· аномалии развития скелета- кифоз, кифосколиоз, ассиметрия, деформация грудной клетки.

 

Течение- прогрессирующее, медленное.

Лечение- рентгенотерапия пораженных участков, прозерин, массаж