Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Воспалительные миопатии (полимиозит, дерматомиозит). Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.
Воспалительные миопатии развиваются при полимиозите и дерматомиозите, редко при других заболеваниях (паразитарных, саркоидозе). Наиболее актуальны полимиозит и дерматомиозит. Заболевания могут быть первичными идиопатическими и вторичными: возникать как паранеопластические проявления, либо как следствие васкулита, либо, наконец, системных заболеваний.
Этиология В некоторых случаях воспалительная миопатия напрямую связана с инфекционным процессом. Агентами, вызывающими инфекционно-воспалительно поражение мышц, могут быть вирусы (краснуха, грипп, ВИЧ-инфекция, энтеровирусы и пр.), бактерии (чаще стрептококковые инфекции), паразитарные инвазии (цистицеркоз, токсоплазмоз, трихинеллез). При этом заболевание классифицируется как инфекционная воспалительная миопатия. В тех случаях, когда прямая связь миопатии с инфекцией не прослеживается, говорят об идиопатической миопатии. К ней относятся: миозит с включениями, полимиозит, дерматомиозит, миопатии при системных заболеваниях (системной красной волчанке, склеродермии, синдроме Шегрена, системных васкулитах,ревматоидном артрите). Наиболее распространенным как в неврологии, так и в ревматологии является мнение, что идиопатическая воспалительная миопатия имеет аутоиммунный механизм развития. Однако до сих пор не выделен антиген, который запускает лежащую в ее основе аутоиммунную реакцию. В отдельных случаях воспалительная миопатия имеет семейный характер, свидетельствующий о ее генетическом происхождении.
Патогенез Наличие воспалительных инфильтратов при дерматомиозите, полимиозите и миозите с включениями прежде всего свидетельствует о важности аутоиммунных механизмов в патогенезе этих заболеваний.Исследования антигенов HLA показали, что у больных с дерматомиозитом и полимиозитом чаще встречается антиген HLA-DR3 в неравновесном сцеплении с HLA-В8. Тем не менее, ни при одном из этих заболеваний не удалось выявить антиген, который был бы достаточно специфичен, чтобы удовлетворять критериям аутоиммунного заболевания. При дерматомиозите выявляется тяжелая ангиопатия внутримышечных сосудов с выраженной инфильтрацией В-лимфоцитами, а в стенке сосудов перимизия - отложения иммуноглобулинов и СЗ-компонента комплемента. Компоненты мембраноатакующего комплекса (МАК) комплемента С5b-9 могут выявляться иммуногистохимически с помощью световой и электронной микроскопии. Присутствуют также макрофаги и цитотоксические Т-лимфоциты, но в меньшей степени.
Клиника Болезнь начинается в детском возрасте, что более характерно для дерматомиозита, и в среднем возрасте, что чаще имеет место при полимиозите и может дебютировать остро или постепенно.
В острых случаях воспалительная миопатия может проявляться лихорадкой, больные жалуются на недомогание, слабость и мышечную боль. Отмечается болезненность при пальпации мышц пояса верхних конечностей. В случаях подострого начала основное проявление — слабость мышц пояса верхних и нижних конечностей, проксимальных отделов конечностей. В дальнейшем возможно вовлечение дистальных отделов. Развивается атрофия мышц. Характерна сохранность или лишь легкое снижение глубоких рефлексов.
Для дерматомиозита характерны кожные проявления: эритема лица в виде фигуры бабочки (нос, щеки, периорбитальная область), телеангиоэктазии или сыпь на шее, верхней половине грудной клетки, разгибательных поверхностях предплечий, бедер, вокруг суставов; нередок отек кожи и подкожно-жировой клетчатки. Возможны преходящие артралгии, поражение слизистых оболочек с развитием стоматита, гингивита, конъюнктивита.
Полимиозит проявляется типичным для воспалительной миопатии мышечным синдромом, который захватывает мышцы проксимальных отделов конечностей, в первую очередь плечевого и тазового пояса. В большинстве случаев наблюдается также поражение внутренних органов: ЖКТ (диарея, запор, кишечная непроходимость, язва желудка с перфорацией или желудочно-кишечным кровотечением), сердца и сосудов (артериальная гипотония, аритмия, кардиомиопатия и др), легких (очаговая или долевая пневмония). В 15% случаев эта воспалительная миопатия сопровождается суставным синдромом в виде артритов суставов кисти, реже — других суставов конечностей.
При системных заболеваниях вовлекаются другие органы и системы (интерстициальная пневмония, бронхиолит, синдром Рейно, аритмия).
Диагностика Данные биохимических анализов крови (повышение уровня креатинфосфокиназы и миоглобина), ЭМГ (спонтанная патологическая активность) и биопсии мышц (клеточные инфильтраты). Последний признак может, однако, наблюдаться и при рабдомиолизе, некоторых миодистрофиях, боковом амиотрофическом склерозе.
Лечение Преднизолон в дозе 1,5 мг/кг в сутки в течение нескольких недель до достижения клинического эффекта. В последующем начинают постепенный переход на прием вышеуказанных доз через день, снижая дозу по 2,5 мг через день. Прием полной дозы преднизолона через день продолжается в течение 4-8 мес. В последующем дозу снижают крайне медленно, по 2,5 мг каждые 3—4 недели. Критерием для плавного снижения дозы является восстановление мышечной силы, относительное значение имеет снижение активности креатинфосфокиназы крови. В тяжелых случаях применяют пульстерапию, а именно капельные внутривенные вливания 1 г метипреда, а также плазмаферез.
|
||||||
Последнее изменение этой страницы: 2021-01-08; просмотров: 139; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.144.25.74 (0.008 с.) |