Эпилепсия . Этиология, классификация, патоморфология, патогенез, клиника , диагностика, лечение, профилактика

Эпилепсия - хроническое заболевание, характеризующееся повторными судорожными или другими припадками с потерей сознания, возникающими в результате чрезмерной электрической активности группы нейронов головного мозга. Заболевание известно еще из античной литературы, о нем упоминают египетские жрецы (около 5000 лет до н.э.), Гиппократ, врачи тибетской медицины и др. В России эпилепсия получила название «Падучая болезнь», или просто <<Падучая>>. Частота: 16,2 на 100 000 населения.

Эпилепсия — это хроническое заболевание головного мозга различной этиологии, которое характеризуется повторными относительно стереотипными припадками, возникающими в результате чрезмерных нейронных разрядов и сопровождающимися различными клиническими, параклиническими проявлениями и изменением личности.

Этиология и патогенез.

Существует идио­ патическая (первичная, эссенциальная) эпилепсия как самостоятельное заболевание (эпилептическая болезнь с изменения­ ми личности) и симптоматическая (вторичная) как синдром при какой-либо болезни (фенилкетонурия, неопластический процесс в головном мозге, сосудистые мальформации, васкулиты, внутримозговые гематомы, ишемии полушарий головного мозга, черепно-мозговая травма, ней­ роинфекции, нейроинтоксикации). Установлено, что в основе заболевания лежит повышенная судорожная готовность, обусловленная особенностями течения обменных процессов мозга. Однако только повышенной готовностью объяснить развитие болезни нельзя. Вероятно, существуют и другие условия, способствующие развитию эпилепсии. Среди них известны такие, как травмы, инфекции, интоксикации и др. Имеет значение наследственность. Отмечается идентичное течение болезни у братьев и сестер, а также у родственников в нескольких поколениях. В семьях, где имеется больной эпилепсией, часто встречаются у здоровых родственников малые ее признаки (ночное ведержание мочи, мигрень, дипсомания и др.).

Считается, что наследуется не болезнь, а определенные ферментативные и метаболические сдвиги, приводящие к развитию так называемой судорожной готовности. Одним из показателей этого является градиент внутриклеточного и внеклеточного содержания ионов калия. Определенную роль играют эндокринные нарушения, расстройства обмена веществ (в частности, белкового).

 

Из методички: Этиология эпилепсии включает генетические факторы, сосудистые заболевания, пре- и перинатальные поражения нервной системы, ЧМТ, опухоли мозга, дегенеративные заболевания нервной системы, инфекции и др. Для развития эпилепсии необходимо наличие стойкого очага повышенной биоэлектрической нейрональной (эпилептической) активности в структурах головного мозга. Биохимической основой эпилептического припадка является избыточное выделение возбуждающих нейротрансмиттеров (аспартата, глутамата и глицина) и недостаток тормозных нейромедиаторов (гаммааминомасляной кислоты).

Патоморфология.

В головном мозгу умерших больных эпилепсией выявляются дистрофические изменения ганглиозных клеток,кариоцитолиз, клетки-тени, нейронофагия, гиперплазия глии, нарушения в синаптическом аппарате, набухание нейрофибрилл, образование «ОКОН>> запустевания в нервных отростках, «Вздутие» дендритов. Эти изменения в большей степени отмечаются в двигательной зоне коры полушарий большого мозга, чувствительной зоне, извилине гиппокампа, миндалевидном ядре, ядрах ретикулярной формации. Выявляются также резидуальные изменения в мозге, связанные с перенесенными инфекциями, травмами, пороками развития.

 

Классификация

Международная классификация эпиприпадков (2010 г.):

1. Генерализованные припадки:

 

· тонико-клонические (в любой комбинации);

· абсансы: типичные, атипичные, абсансы с особенными чертами (миоклонические абсансы и миоклония век);

· миоклонические: миоклонические, миоклонические атонические, миоклонические тонические;

· клонические;

· тонические;

· атонические.

2. Фокальные припадки.

3. Неустановленные.

4. Эпилептические спазмы

Клиническая картина. Основной признак эпилепсии –– эпилептический припадок, протекающий чаще с появлением ауры: вегетативной, моторной, психической, речевой или сенсорной.Болезнь обычно начинается в детском или подростковом возрасте (5-15 лет), имеет склонностьк прогредиентному течению с постепенным нарастанием частоты и выраженности припадков. Если в первое время промежутки между ними бьши по несколько месяцев и даже лет, то затем они сокращаются до 1-2 раз в месяц, а потом до 1-2 раз в неделю. По мере развития эпилепсии характер припадков обычно изменяется.

Выделяют несколько вариантов генерализованных припадков:

• абсансы и атипичные абсансы;

• миоклонические;

• клонические;

• тонические;

• тонико-клонические;

• атонические.

Генерализованные эпилептические приступы в большинстве случаев характеризуются потерей сознания и имеют следующие фазы:

· инициальная фаза (длится несколько секунд) –– характеризуется потерей сознания, легкими двусторонними мышечными подергиваниями, вегетативными проявлениями (расширением зрачков, потливостью);

· тоническая (длится 10–20 с) — судорожное напряжение охватывает всю скелетную мускулатуру, преобладая в экстензорах; глаза открыты, глазные яблоки отклонены кнаружи и вверх;

· клоническая (продолжительность 30–40 с) — мышечный спазм периодически прерывается паузами расслабления мышц. В результате прикуса языка кровь окрашивает слюну и изо рта выделяется кровянистая пена;

· «коматозный» период (длится 1–5 мин) –– после припадка отмечается мышечная гипотония, в том числе сфинктеров (непроизвольное мочеиспускание и дефекация);

· восстановительный период (длится 5–15 мин) — пациент постепенно приходит в сознание, предъявляет жалобы на головную боль, боли в мышцах.

Может в дальнейшем развиваться «постприпадочный сон».

Выделяют следующие виды эпилепсии: идиопатическую, симптоматическую, криптогенную.

Фебрильные (температурные) судороги — это конвульсивные припадки, возникающие чаще у детей младше 6 лет, у которых ранее ни разу не наблюдались судороги без температуры.

Одним из важных и основных методов диагностики эпилепсии является ЭЭГ. Наиболее типичными вариантами эпиактивности являются: острые волны, пики (спайки), комплексы «пик–медленная волна», «острая волна–медленная волна».

Эпилептический статус — особое состояние, характеризующееся серией генерализованных судорожных припадков, в промежутках между которыми пациент в сознание не приходит или припадок продолжается более 30 мин. Наиболее частым и тяжелым является тонико-клонический эпилептический статус. Такое состояние требует проведения неотложной терапии. Это состояние, угрожающее жизни пациента, требует госпитализации в реанимационное отделение.

 

Наиболее характерным признаком эпилепсии является большой судорожный припадок. Обычно он начинается внезапно и не связан с какими-либо внешними факторами. Иногда можно установить предвестники припадка: за 1-2 дня до него отмечаются плохое самочувствие, головная боль, нарушение сна, аппетита, повышенная раздражительность. У многих больных припадок начинается с появления ауры, которая у одного и того же больного носит стереотипный характер. В зависимости от локализации эпилептогенного очага выделяют несколько основных видов ауры: вегетативную, моторную, психическую, речевую и сенсорную. Аура длится несколько секунд, и больной теряет сознание, падает, как подкошенный. Падение сопровождается своеобразным громким криком, обусловленным спазмом голосовой щели и судорожным сокращением мышц диафрагмы и грудной клетки. Сразу же появляются тонические судороги: туловище и конечности вытягиваются в состоянии напряжения, голова запрокидывается и иногда поворачивается в сторону, дыхание задерживается, вены на шее набухают, лицо становится мертвенно-бледным с постепенно нарастающим цианозом, челюсти судорожно сжаты. Тоническая фаза припадка продолжается 15-20 с. Затем появляются клонические судороги в виде толчкообразных сокращений мышц конечностей, шеи, туловища. Во время клонической фазы припадка длительностью до 2-3 мин дыхание нередко бывает хриплым, шумным из-за скопления слюны и западения языка, цианоз медленно исчезает, изо рта выделяется пена, часто окрашенная кровью вследствие прикусывания языка или щеки. Частота клонических судорог постепенно уменьшается, и по окончании их наступает общее мышечное расслабление. В этот период больной не реагирует даже на самые сильные раздражители, зрачки расширены, реакция их на свет отсутствует, глубокие и защитные рефлексы не вызываются, однако выявляется знак Бабинского, нередко отмечается не­ произвольное мочеиспускание. Сознание остается сопорозным и лишь через несколько минут постепенно проясняется. Выйдя из сопорозного состояния, больной погружается в глубокий сон. По окончании припадка больные жалуются на разбитость, вялость, сонливость, однако о самом припадке ничего не помнят.

 

 Кроме больших припадков, при эпилепсии наблюдаются малые судорожные приступы, во время которых больной на несколько секунд теряет сознание, но не падает. На лице в этот момент могут промелькнуть судорожные подергивания, взгляд устремляется в одну точку, лицо бледнеет. Иногда больные совершают при этом различные движения: кружатся на одном месте, обыскивают себя, снимают и надевают одежду, произносят несколько бессвязных слов, совершают сосательные движения. После приступа больной продолжает свои занятия или беседу, не помня, что с ним происходило.

· Для симптоматической эпилепсии опухолевой природы характерны джексоновские припадки.

 Иногда возникает эпилептический статус, характеризующийся серией припадков (чаще больших), в промежутках между которыми сознание полностью не восстанавливается. К причинам симптоматической эпилепсии относятся также абсцесс мозга, воспалительные гранулемы (туберкулы, гуммы), менингиты и энцефалиты различной этиологии. Клещевой энцефалит вызывает особый тип симптоматической эпилепсии - кожевниковскую эпилепсию, при которой наблюдаются постоянные клонические подергивания мышц пораженных конечностей, периодически генерализую­ щиеся и перерастающие в большой эпилептический припадок. Часто причиной симптоматической эпилепсии являются сосудистые расстройства - внутримозговые и субарахноидальные геморрагии, эмболии, а в более позднем возрасте и тромбоз мозговых сосудов. Одной из причин симптоматической эпилепсии являются интоксикации (алкоголь, углекислый газ, бензол, бензин, свинец, камфора, кардиазол, ртуть, сантонин) и аутаинтоксикации (гипо- и гипергликемия, поражение почек, печени, надпочечников, уремия, эклампсия). Особое место занимает алкогольная интоксикация. Судорожные припадки возникают на фоне систематического употребления алкоголя на 1-3-й день после прекращения его приема и в половине случаев являются предвестником алкогольного делирия. Важную роль в возникновении симптоматической эпилепсии играет черепно­ мозговая травма, особенно повторная. Травматической эпилепсии типично позднее (иногда через несколько лет после травмы) появление припадков. Общие судорожные припадки при симптоматической эпилепсии часто начинаются с фокальной ауры. К сенсорной ауре относят: зрительные ауры (видение ярких искр, блестящих шаров, лент, ярко­ красное окрашивание, макро- или микропсии, гемианопсии и др.), обонятельная аура (преследует «дурной» запах, часто в сочетании со вкусовыми галлюцинациями - вкус крови, горечь металла и др.), слуховая аура (появление различных зву­ ков - шума, треска, шелеста, музыки, кри­ ков). Для психической ауры (при поражении теменно-височной области) типичны переживания страха, ужаса или блаженства, радости, своеобразное восприятие <<уже виденного>>, «уже слышанного>>. Вегетативная аура проявляется изменениями функционального состояния внутренних органов: сердцебиением, болями за груди­ ной, усиленной перистальтикай кишечника, позывами на мочеиспускание и дефекацию, болями в эпигастрии, тошнотой, слюнотечением, ощущением удушья, ознобом, побледнением или покраснением лица и др. Моторная аура (при поражении сенсомоторной области) выражается в различного рода двигательных автоматизмах: запрокидывание или поворот головы и глаз в сторону, автоматизированные движения конечностями, которые имеют закономерный характер распространения (нога- туловище - рука-лицо), при этом появляются сосательные и жевательные движения. Речевая аура сопровождается произнесением отдельных слов, фраз, бессмысленных восклицаний и др. При севситивной ауре больные испытывают парестезии (ощущение холода, ползания мурашек, онемения и др.) в тех или иных участках тела. Фокальные корковые припадки часто протекают при неизмененнам сознании и, как правило, бывают односторонними. Нередко наблюдаются одновременно как фокальные, так и общие судорожные при­ падки. Обилие предвестников имеется при височной эпилепсии. Височная эпилепсия проявляется полиморфными пароксизмами, которым обычно предшествует своеобразная вегетативная аура, продолжающаяся 1-3 мин. Наиболее часто наблюдаются боли в животе, тошнота, усиление перистальтики, боли в области сердца, сердцебиение, аритмия, затрудненное дыхание, гиперсаливация, непроизвольное жевание, глотание, потливость и др. Изменяется сознание: мысли больного теряют всякую связь с тем, что он делал до этого, не имеют ничего общего с окружающей его реальной обстановкой, с его обычными интересами и установ­ ками. Больным овладевает чувство блаженства, внутреннего спокойствия либо, наоборот, страха, паники. В соответствии с этими аффектами и мыслями больной начинает действовать: застегивает платье или раздевается донага, собирает вещи, порывается бежать. Во время пароксизмов височной эпилепсии могут совершаться немотивированные поступки: больные пишут письма, предпринимают поездки в транспорте, выполняют действия, которые могут оказаться опасными для них самих и окружающих. Место реального субъекта занимает как бы другая личность, а сам он отсутствует (абсанс). Иногда возникают переживаимя типа «уже виденное>> или <<уже читанное», чувство дереализации, сложные зрительные и слуховые галлюцинации. Могут появляться гиперкинезы типа жевания, чмокания, глотания. Сумеречные состояния сознания и другие симптомы могут быть кратковременными или продолжаться часами, днями. Нередко развиваются тяжелые изменения личности - пароксизмальные расстройства настроения. В межприступнам периоде отмечаются значительные вегетативные нарушения: изменения АД, частоты сердечных сокращений, вегетативные асимметрии, повышенная потливость, стойкий местный дермографизм, вазомоторная лабильность, нарушение терморегуляции, аллергические реакции, обменно-эндокринные расстройства, нарушения жирового и водно-солевого обмена, расстройства половой функции, отечный синдром. Заболевание имеет обычно хроническое течение. Иногда приступы повторяются часто, между ними больной не приходит в сознание или как бы один припадок тонико­ клонических судорог продолжается более 30 мин. Такое состояние обозначают как эпилептический статус.

Диагностика.

При наличии припадков с потерей сознания независимо от того, сопровождались они судорогами или нет, всем больным необходимо провести электроэнцефалографическое обследование. При наличии эпилептического очага на ЭЭГ появляется патологическая активность в виде ли­ ков и остроконечных волн. Однако эпилептический очаг с помощью ЭЭГ обнаруживается лишь у половины больных эпилепсией, поэтому при электроэнцефалографическом исследовании применяют фармакологические провокаторы судорожной активности мозга (коразол, бемегрид и др.), функциональные пробы (гипервентиляция, фото­ и фоностимуляция, депривация сна). С помощью эхоэнцефалоскопии можно выявить степень гидроцефалии. Исследуют глазное дно. Весьма информативными являются компьютерная томография и магнитно-резонансная томографии.

Лечение. Смотреть вопрос 48

Лечебная тактика следующая:

1) купирование эпилептического припадка или эпилептического статуса с помощью комбинации противосудорожных препаратов. Во время приступа необходимо следить за проходимостью дыхательных путей, принять меры для профилактики прикусывания и западения языка, защиты больного от травм;

2) профилактическое лечение. Выбор противосудорожных средств зависит от типа судорожного припадка и побочных эффектов. Следует назначать наименьшее количес­ тво лекарственных средств по наиболее упрощенной схеме приема. Препаратами выбора при генерализованных припадках являют­ ся фенабарбитал (5-12 мг/кr 3 приема в сутки), вальпроаты (750-1000 мгjсут. за 1-3 приема), фенитонн (200 - 400 мг/сут. за 1-3 приема). При абсансах назначают это­ суксимид (500-1500 мг/сут. за 1-2 приема). При миоклонических припадках - вальпроевая кислота, клоназепам. При абстинентных эпилептических припадках - фенитоин, препараты магния. При эпилептическом ста­ тусе вводят сибазон (диазепам 10-20 мг в/в), тиамин (100 мг в/в), фенитоин, гексенал, тиопентал натрия (2-4 мг/кr в/в), депакин (по 20-40 мг/кr в/в). В случаях продолжения припадков и при их высокой частоте следует использовать ингаляционный наркоз закисью азота в смеси с кислородом (2:1). Наркоз противопоказан при глубоком коматозном состоянии, выраженных расстройствах дыхания, коллапсе;

3) выявление причин припадков, особенно тех, которые поддаются лечению (опухоль, аневризма и др.);

4) исключение провоцирующих припадки факторов (гипертермия, физическое и умственное перенапряжение, недосыпание, алкоголь, громкая музыка и др.); 5) рекомендации по профессиональному образованию и трудоустройству, отдыху и социальным проблемам больного.

 

Профилактика.

Рекомендуется избегать приема алкоголя, курения, крепкого кофе и чая, переедания, прерывания ночного сна, переохлаждения и перегревания, пребывания на большой высоте, а также других неблагоприятных воздействий внешней среды. Показаны молочио-растительная диета, длительное пребывание на воздухе, легкие физические упражнения, соблюдение режима труда и отдыха. Трудоспособность. Часто зависит от частоты и времени припадков. При редких припадках, возникающих ночью, трудоспособность сохраняется, но запрещаются работы в ночное время. Припадки с потерей сознания в дневное время ограничивают трудоспособность. Запрещается работа на высоте, у огня, в горячих цехах, на воде, у движущихся механизмов, на всех видах транспорта, на распределительных аппаратах, в кон­ такте с промышленными ядами, с быстрым ритмом, нервно-психическим напряжением и частым переключением внимания.