Этиологическое лечение не разработано, применяются патогенетические и симптоматические средства. В хронической стадии применяются противопаркинсонические средства

Болезнь моторного нейрона (боковой амиотрофический склероз). Этиология, классификация, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

ЗДЕСЬ НАПИСАНО ПО СКОРОМЦУ!!!

Боковой амиотрофический склероз (болезнь двигательных нейронов) - хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы с избирательным поражением центральных и периферических двигательных нейронов и характеризуется нарастающей слабостью бульбарных мышц, плечевого и тазового пояса, туловища и мышц живота с относительно редким поражением глазадвигательных мышц и сфинктеров тазовых органов. Эпидемиология. Боковой амиотрофический склероз (БАС) обычно встречается спорадически, изредка имеются семейные случаи. Частота его от 1,5 до 5 на 100 000 населения, и несколько чаще у жителей острова Гуам и Марианских островов. Заболевают в любом возрасте, чаще от 50 лет (семейные случаи) до 65 лет (спорадические случаи). Мужчины болеют несколько чаще (1,4:1).

Этиология

Этиология заболевания неизвестна. Предполагается, что оно вызывается вирусом (энтеровирусом, ретро­ вирусом БИЧ) и протекает по типу медленной инфекции. Об этом свидетельствуют обнаруженные у больных БАС аутаиммунные нарушения, в частности миелинотоксические (антиганглиозидные) антитела в сыворотке крови. Однако существует мнение, что БАС представляет собой гетерогенную группу заболеваний. Семейные случаи (5-10%) с аутасомно-доминантным типом наследования, нарушается хромосома 21q22.1. Спорадические случаи (90-95%) считаются вирусными.

 

Патоморфология.

Макроскопически головной и спинной мозг выглядят нормальными. Отмечается лишь атрофия прецентральных извилин. Микроскопически в коре мозга определяется уменьшение числа пирамидных клеток, их хроматолиз, шаровидная форма, нейронофагия. В передних рогах спинного мозга обнаруживаются так­ же дегенеративные изменения в нейронах, их гибель, пролиферация астроцитарной глии. Обычно поражаются также двигательные ядраУ, VII, Х, Xl и XII пар черепных нервов в стволе мозга. Параллельна дегенеративным изменениям в телах центральных и периферических мотонейронов отмечается демиелинизация пирамидных систем на всем протяжении (на уровне ствола мозга и боковых канатикав спинного мозга).

Патогенез.

Можно предположить, что вирус нарушает геном мотонейронов и ускоряются факторы запрограммированной гибели клетки (апоптоза). Наблюдают аутаиммунное воздействие на мотонейроны антител IgG против L-типа кальциевых каналов; избыток свободных радикалов, вызывающих мутацию генов (медь-цинк супероксидазы дисмутазы) с изменением аэробного метаболизма нейронов; повышенную активацию глутаматных рецепторов, что приводит к эксайтотоксичности и избыточному притоку в клетку по натрий- и кальциевым каналам, нарушая активность многих энзимов, вызывая распад белков и липидов с образованием свободных радикалов.

Клиническая картина.

Медленное незаметное начало слабости дистальных отделов конечностей или затруднения речи. Сами пациенты или врач обнаруживают при этом атрофии и парезы мелких мышц дистальных сегментов рук и фасцикуляции в этих (и других) мышцах. Фасцикуляции могут быть наиболее ранним симптомом заболевания. Парезы и атрофии постепенно прогрессируют и распространяются на мышцы плечевого пояса, спины, грудной клетки. На первых этапах клинического проявления болезни (у 70%) парезы и атрофии могут быть асимметричными. В последующем наблюдается достаточная симметричность признаков поражения центрального и периферического двигательных нейронов. Наряду с симптомами периферического пареза выявляются признаки поражения пирамидной системы (высокие глубокие рефлексы на руках и ногах, расширение их рефлексогенных зон, патологические сгибательные кистевые и стопные рефлексы - Россолимо-Вендеровича, Бехтерева, Бабинского). Тонус паретичных мышц может быть повышен, однако при преобладании явлений периферического пареза он бывает низким. В поздней стадии явственно вы­ ступают признаки поражения периферического мотанейрона (атрофия мышц, гипо­ или арефлексия, фасцикулярные подергивания в них). Боли, парестезии и другие варианты нарушения функции чувствительных нейронов при БАС не наблюдаются и возможны только в случаях сочетанной патологии (наиболее часто при сопутствующих спондилогенных нервно-мышечных синдромах). Для БАС характерно поражение ядер черепных нервов в стволе мозга (IX-XII пар). Появляются и постепенно нарастают расстройства артикуляции, глотания, фонации. Движения языка ограничиваются, определяется его атрофия (уменьшение в объеме, складчатость слизистой, фасцикулярные подергивания в мышцах языка). Мягкое небо свисает, исчезает глоточный рефлекс, больные поперхиваются при приеме жидкой пищи и затрудняются проглатывать плотные фрагменты пищи (хлеб и др.). Выраженное слюнотечение вследствие нарушения автоматического проглатывания слюны, больные постоянно собирают слюну в салфетку, носовой платочек. Из-за слабости мышц шеи голова часто свисает, движения ее ограниченны. По­ степенно слабеют жевательные и мимические мышцы вследствие поражения ядер V и VII пар черепных нервов. Лицо становится амимичным, грустным, нижняя челюсть отвисает, жевание затруднено. Двустороннее поражение корково-ядерных трактов приводит к появлению псевдо­ бульбарных симптомов в вмде выраженных рефлексов орального автоматизма, непро­ извольного плача и смеха. В цереброспинальной жидкости патологии обычно не выявляется, хотя в четверти случаев умеренно повышено содержание белка. На электромиограмме отмечаются ритмичные потенциалы фибрилляции с амплитудой до 300 мкВ и частотой 5-35 Гц («ритм частокола>>). При биопсии мышцы обнаруживают признаки ее денер­ вации.

Течение.

В большинстве случаев заболевание начинается в 40-50 лет, однако может начинаться и в более молодом возрасте. В зависимости от преимущественной локализации патологического процесса в начальной стадии выделяют следующие формы бокового амиотрофического склероза: бульбарную (у 10%), шейно-грудную, пояснично-крестцовую. Поражение передних рогов и пираммдных систем может быть выражено равномерно. У 10% доминирует поражение периферических мотонейронов. Реже превалируют признаки нарушения функции пирамИдной системы при незначительном поражении передних рогов. Течение заболевания неуклонно прогрессирующее. При наиболее распространенной шейно-грудной форме болезнь принимает восходящий и нисходящий характер. Если заболевание начинается с тазового пояса, то в дальнейшем оно приобретает восходящий тип. При любом варианте начала болезни неизбежно присоединяется бульбарный парез, резко ухудшающий прогноз.