Диагноз и дифференциальный диагноз.

Диагноз БАС основывается на сочетании типичных признаков одновременного поражения центрального и периферического мотонейронов в головном и спинном мозге. Характерно отсутствие нарушений чувствительности, координации, функций тазовых органов, патологических изменений в цереброспинальной жидкости, неуклонное прогрессирование заболевания. Важную информацию дает электромиография, которая подтверждает поражение клеток передних рогов спинного мозга. Дифференцировать БАС следует со спондилогенной шейной миелоишемией, для которой характерны признаки поражения спинномозговых корешков (боль, онемение, трофические расстройства) и рентгенологические находки выраженного остеохондроза, спондилоартроза, грыжи дисков, сужение позвоночного канала. В клинике спондилогенной шейной миелоише­ мии доминируют симптомы поражения двигательных структур исключительно шейного утолщения и отсутствуют бульбарные расстройства. Окончательный диагноз в сомнительных случаях устанавливается после миелографии и МРТ шейного отдела позвоночника. При прогредиентных формах клещевого энцефалита следует учитывать анамнез, эндемичность заболевания, более длительное доброкачественное течение, высокий титр специфических антител в крови. Для сирингомиелии, проявляющейся также дистальными атрофиями, типичны длительное течение, болевой синдром, расстройства чувствительности диссоциированного типа, вазомоторные и трофические нарушения, признаки дизрафичного статуса. В некоторых случаях БАС необходимо дифференцировать со спинальным амио­ трофическим процессом сифилитической этиологии, для которого характерны мед­ ленное течение, корешковые боли, практически отсутствие бульбарных симптомов, сочетание со зрачковыми феноменами (синдром Аргайла Робертсона), положи­ тельная реакция Вассермана в крови и цереброспинальной жидкости, наличие в ней плеоцитоза. Клиническая картина, сходная с БАС, может быть обусловлена рецессивной бульбарной атрофией Кеннеди, спинальной мышечной атрофией, энцефаломиелопатией при висцеральных карциноматозных процессах, рассеянном склерозе, болезни Пика и др.

Лечение.

Требуется мультидисциплинарное ведение больных (невролог, семейный врач, физиотерапевт, методист по лечебной физкультуре, логопед, медицинская сестра, социальный работник). Эффективной терапии пока нет. Отсрочить летальный исход на несколько месяцев способен рилузол. Его механизм действия связан с торможением высвобождения из нейронов возбуждающей аминокислоты глутамата, которая запускает процесс дегенерации нейронов. Показаны метаболические препараты: витамин Е, витамины группы В, АТФ, ноотропы, кортексин, анаболические гормоны (ретаболил 1 мл в/м, 1 раз в неделю), L-карнитин, глицин, факторы роста не­ рвов. Рекомендуют введение трипептида тиреотропин-рилизинг-гормона в больших дозах внутривенно и в малых дозах длительно подкожно или внутримышечно. Возможно применение также дериватов данного гормона. Эти препараты являются нейромодуляторами произвольной двигательной системы, поэтому целесообразно широкое их применение при болезнях мотонейрона. Для улучшения нервно-мышечной проводимости назначают дибазол, оксазил, прозерин, для уменьшения спас­ тичности, особенно в нижних конечностях, - мидокалм, сирдалуд. При крампи назначают фенитоин. В начальный период заболевания до развития выраженных атрофий показан легкий массаж конечностей. При слюнотечении применяют атропин, гиосцин и т.п. Лечение проводят курсами по нескаль­ ку раз в год. При развитии тяжелых бульбарных нарушений (невозможность глотания) необходимо кормление через зонд, парентеральное введение жидкостей. Прогноз. Тяжесть состояния больных определяется бульбарными и дыхательными расстройствами. В отношении жизни прогноз неблагоприятен. Длительность заболевания от 2 до 10 лет и зависит от варианта развития болезни. Наиболее неблагоприятная форма - бульбарная, приводящая к летальному исходу через 1/2-2 года. Смерть наступает вследствие паралича дыхательного центра, интеркуррентных инфекций, истощения. Шейно-грудная форма протекает от 4 до 8 лет, пояснично­ крестцовая - 8-10 лет. При присоединии бульбарных нарушений пациенты редко живут более 2 лет.

59. Болезнь Альцгеймера. Этиология, классификация, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.