Дифференциальная диагностика приступов эпилепсии с судорожным состояниями неэпилептического характера

Основные признаки неэпилептических приступов:

— отсутствие данных о структурном поражении мозга;

— наличие соматических, неврологических, психических расстройств, расстройств личности и поведения, которые могут вызвать пароксизмальные неэпилептические нарушения;

— наличие провоцирующего фактора;

— несоответствие картины приступа типичным проявлениям основных эпилептических припадков и патофизиологическим механизмам их развития;

— выраженный эмоциональный компонент;

— отсутствие постприпадочной спутанности сознания и сна (если нет специфических соматических причин);

— отсутствие четкой стереотипности клинической картины и длительности при неэпилептических приступах;

— отсутствие характерных ЭЭГ­изменений в межприступный период и изменений картины ЭЭГ в связи с приступом;

— отсутствие семейного анамнеза эпилепсии

- изменение явлений при отвлечении

-Длительная продолжительность более 5 мин

-Меняющаяся интенсивность и степень выраженности во время приступа

-повороты со стороны на сторону, толчки тазом, очень резкие движения

- двусторонняя двигат активность при сохран сознании

- Отсутствие тяжелого дыхания или слюнотечения после генералихованных судорог

- Крики и хныканье

Эпидемический энцефалит. Этиология, классификация эпилепсий и припадков, патогенез, патоморфология, диагностика, лечение, профилактика. Острый период т хроническая стадия.

Эпидемический летаргический энцефалит Экономо (энцефалит А) Впервые бьш зарегистрирован в 1915 г. в войсках под Верденом и описан в 1917 г. венским невропатологом Экономо. Болезнь в те годы протекала в виде эпидемий, охвативших многие страны мира. В последующие годы все случаи заболевания оставались спорадическими. В настоящее время заболевание в типичной форме почти не встречается.

Эпидемический энцефалит (летаргический энцефалит, болезнь Экономо,полиоэнцефалит(серое в-во)) –– остро развивающееся заболевание нервной системы, вероятно, вирусной этиологии с преимущественным поражением подкорковых узлов и ствола головного мозга.

Этиология

Возбудитель эпидемического энцефалита до настоящего времени не обнаружен. Заболевание малоконтагиозно. Путь заражения контактный или воздушно-капельный. Клинически и патаморфологически эпидемический энцефалит можно разделить на две стадии: острую и хроническую. Острой стадии свойственны симптомы и явления воспалительного характера. Хроническая стадия имеет прогрессивно-дегенеративный характер. Острая и хроническая стадии эпидемического энцефалита разделяются промежутком времени от не­ скольких месяцев до 5-10 лет.

 

Патоморфология.

Полиоэнцефалит с поражением серого вещества среднего мозга(ядра 3,4 пары ЧМН и ретикулярной формации). Характерно поражение базальных ядер и мозгового ствола. Страдают преимущественно клеточные элементы.

 

Патогенез

При микроскопии обнаруживаются выраженные воспалительные изменения: периваскулярная инфильтрация мононуклеарами и плазматическими клетка­ ми в виде муфт, значительная пролиферация микроглии, иногда с образованием глиозных узелков. В хронической стадии наиболее выраженные изменения локализуются в черном веществе и бледном шаре. В этих образованиях отмечаются необратимые дистрофические изменения ганглиозных клеток. На месте погибших клеток формируются глиозные рубцы.

 

Клиническая картина.

 Классическая форма эпидемического энцефалита в ост­рой стадии начинается с подъема температуры до 38-39°С. Появляются умеренная головная боль, рвота, мышечные боли, чувство общей разбитости и другие симптомы, сопровождающие острые инфекционные заболевания. Возможны проявления ката­ ра верхних дыхательных путей. Лихорадочный период длится в среднем около 2 нед. В этот период появляются неврологические симптомы. На первом плане стоят патогномоничные для этого заболевания на­ рушения сна, выражающиеся в патологи­ ческой сонливости. Больного можно разбудить, но он тут же опять засыпает, причем в любой позе и в не подходящей для сна ситуации. Избыточный, непреодолимый сон может продолжаться в течение 2-3 нед, а иногда и больше. Несколько реже наблюдается патологическая бессонница, когда больной не может уснуть ни днем, ни ночью. Возможно извращение нормальной смены сна и бодрствования: больной спит днем и не засыпает ночью. Бессонница часто сменяет период патологической сонливости или предшествует ему. Второй характерный признак острой стадии эпидемического энцефалита - поражение крупно- и мелкоклеточных ядер глазодвигательных, реже - отводящих нервов. Особенностью заболевания является то, что глазодвигательный нерв никогда не вовлекается в процесс целиком: нарушается функция отдельных мышц, иннервируемых этим нервом. У больных могут отмечаться птоз ( одно- или двусторонний), диnлопия, анизокория, паралич взора (чаще вертикальный), отсутствие реакции зрачков на конвергенцию и аккомодацию при живой реакции на свет (обратный синдром Аргайла Робертсона). Часты жалобы на затуманивание зрения, обусловленное парезом аккомодации или диплопией. Нарушения сна(поражение ретик.формации) и глазодвигательные расстройства составляют классическую форму эпидемического энцефалита (гиперсомническая офтальмоплегия), описанную Экономо. Однако в острой стадии эпидемического энцефалита могут встречаться и другие неврологические проявления. Несколько реже, чем глазодвигательные нарушения, наблюдаются вестибулярные расстройства в виде головокружения, сопровождающегося тошнотой и рвотой. В неврологическом статусе выявляется горизонтальный и ротаторный нистагм. Вестибулярные нарушения появляются вследствие поражения ядер вестибулярного не­ рва. Часто имеются вегетативные симптомы: гиперсаливация, гипергидроз, гипер­ продукция сальных желез, лабильность вазомоторов. Экстрапирамидные симптомы, характерные для хронической стадии эпидемического энцефалита, нередко отмечаются и в острой стадии. Они могут проявляться гиперкинезами (хореоатетоз, миоклонии, атетоз, блефароспазм, судорога взора), несколько реже - акинетико-ригидным синдромом (акинез, амимия, ригидность мышц, склонность к кататонии).

Через несколько месяцев (а иногда и лет) после острой фазы болезнь может постепенно перейти в хроническую прогрессирующую стадию с развитием синдрома паркинсонизма. Резидуальные состояния проявляются гидроцефалией, диэнцефальными расстройствами, поражением глазодвигательных нервов или нарушением сна.

Течение.

Течение и прогноз. Течение длительное, прогрессирующее. Симптомы паркинсонизма постепенно нарастают, хотя на ка­ кое-то время они могут стабилизироваться. Прогноз в отношении выздоровления плохой. Смерть обычно наступает от интеркуррентных заболеваний или истощения.

Диагностика.

 Ликвор в зависимости от тяжести и остроты заболевания или не изменен, или в нем отмечается небольшой лимфоцитарный плеоцитоз и увеличение белка. В цереброспинальной жидкости в ост­ рой стадии эпидемического энцефалита у большинства больных отмечается плеоцитоз (в основном лимфоцитарный) - 40 клеток в 1 мкл, небольшое увеличение содержания белка и сахара (гликоррахия - до 0,5-1 г/л). В крови обнаруживаются лейкоцитоз с увеличением лимфоцитов и эозинофилов, увеличение СОЭ. На ЭЭГ выявляются генерализованные изменения, выражена медленная активность.

Диагноз эпидемического энцефалита в острой стадии достаточно тру­ ден и ставится нечасто. Основанием для постановки диагноза служат различные формы нарушения сна в сочетании с психосенсорными расстройствами и симптомами поражения ядер глазодвигательных нервов. Особенно важно появление этих симптомов на фоне повышения температуры и <<Неясного>> инфекционного заболевания. Дифференцировать острую стадию эпидемического энцефалита следует с серозным менингитом, при котором обычно значительно выражены ригидность шейных мышц, симптом Кернига и имеется значительный плеоцитоз в ликворе. В последние годы с помощью магнитно-резонансной томографии головного мозга удается подтвердить диагноз эпидемического энцефалита с патологическими изменениями в базальных ганглиях. Однако специфический вирус пока не идентифицирован. Диагностика хронической стадии эпидемического энцефалита менее затруднительна. Диагноз основывается на характерном синдроме паркинсонизма, эндокринных расстройствах центрального генеза, изменениях психики. Важен прогрессирующий характер этих нарушений, особенно в сочетании с некоторыми остаточными явлениями острой стадии (птоз, недостаточность конвергенции и аккомодации). Однако синдром паркинсонизма и гипоталамические нарушения могут развиваться и при других процессах, локализующихся в подкорковых образованиях (травма, опухоль, болезнь Паркинсона). В этих случаях для диагностики имеют большое значение данные анамнеза: выраженные проявления острого периода или стертые эпизодические симптомы острого периода на фоне повышения температуры и других признаков неясного инфекционного заболевания.