Как первичные, так и вторичные врожденные стенозы встречаются очень редко.

5. При опухолях трахеи или главных бронхов, закрывающих просвет воздухоносных путей, развивается стридорозное дыхание. При значительном закрытии просвета трахеи опухолью может наблюдаться клокочущее дыхание; влажные булькающие хрипы выслушиваются у рта больного. Беспокоит мучительный кашель, мокрота отходит в скудном количестве. При полном закрытии просвета возникает асфиксия. Опухоль крупного бронха препятствует отхождению секрета, поэтому в соответствующем участке легкого выслушивается большое количество крупнопузырчатых влажных хрипов. При полной обтурации просвета бронха опухолью развивается ателектаз доли или всего легкого в зависимости от уровня поражения. Иногда опухоль растет на ножке, при перемене положения тела больной отмечает затруднение дыхания. В ряде случаев больные принимают характерное положение (коленно-локтевое или, напротив, избегают наклона туловища), в котором отмечают свободное дыхание. Бронхорасширяющая терапия не приносит успеха. При развитии асфиксии может потребоваться проведение трахеостомии, искусственной вентиляции легких.

. Диф диангостика при цианозе:

Цианоз (др.-греч. κυανός темно-синий + -ōsis) — синюшная окраска кожи и слизистых оболочек, обусловленная высоким содержанием в крови восстановленного гемоглобина. Синюшность, обусловленную попаданием в кровь красителей или отложением в коже различных веществ, называют ложным цианозом. Истинный цианоз является симптомом гипоксемии (общей или локальной). Он появляется при концентрации в капиллярной крови восстановленного гемоглобина более 50 г/л (при норме до 30 г/л). Отчетливее выражен у больных с полицитемией, а при анемии, цианоз появляется, когда более половины гемоглобина становится восстановленным.

Выделяют центральный и периферический цианоз:

Центральный цианоз = диффузный цианоз	Периферический цианоз = акроцианоз
Синюшний оттенок кожи и слизистых оболочек	Цианоз губ, ногтевых лож, языка, твердого неба, кончика носа, мочки ушей, десны
«теплый» цианоз – конечности теплые	«холодный» цианоз – конечности на ощупь холодные
Является следствием: Недостаточного насыщения арт.крови кислородом Появления измененных форм гемоглобина	Результат замедления кровотока в той или иной области тела. Возникает при: Вазоконстрикции Снижении периферического кровотока
Согревание конечностей и других частей тела не приводит к их покраснению, а при надавливании на кожу появляется синеватое пятно	Согревание кожи сопровождается ее покраснением, а после надавливания вначале появляется розовое пятно, которое позже приобретает синеватый оттенок
Причины: Снижение атмосферного давления Нарушение функции легких: Уменьшение дыхательной поверхности легких: пневмония, ателектаз Нарушение проходимости ВДП (асфиксия) и бронхов (БА, ХБ) Затруднение альвеолярно-капиллярной диффузии кислорода (пневмосклероз, саркоидоз, альвеолит) Шунтирование крови (врожденные пороки) Терада Фалло Открытый артериальный проток Транспозиция магистральных сосудов Атрезия трехстворчатого клапана Легочные артериовенозные анастомозы Отравление веществами, вызывающими образование метгемоглобина (нитраты и нитриты, анилиновые производные), сульфгемоглобина (сульфаниламиды, сульфапиридины)	Причины: Снижение сердечного выброса (застойная СН), при поражениях миокарда: миокардит, инфаркт, миокардиодистрофия, кардиосклероз, миокардиопатия Локальный стаз в конечных отделах кровеносного русла (охлаждение, коллапс и шок различного генеза) Венозная гипертензия (обструкция вен конечностей) Обструкция артерий конечностей (например, эмболия)

Частым признаком заболевания сердца является цианоз. При нарушении кровообращения цианоз выражен на наиболее отдаленных от сердца участках тела, а именно на пальцах рук и ног, кончике носа, губах, ушных раковинах. Такое распределение цианоза носит название акроцианоза. Его возникновение зависит от повышения содержания в венозной крови восстановленного гемоглобина в результате избыточного поглощения кислорода крови тканями при замедлении кровотока. В других случаях цианоз приобретает распространенный характер — центральный цианоз. Причиной его является кислородное голодание в результате недостаточной артериализации крови в малом круге кровообращения.

Цианоз центральный

Если РО2 во вдыхаемом воздухе снижается, а компенсаторная гипервентиляция недостаточна для поддержания нормального РAО2, то РаО2 снижается. Если это снижение достаточно существенно, то уменьшается и SaO2.

На высоте до 2500 м над уровнем моря цианоз обычно не развивается, но на высоте около 5000 м он может быть выраженным. Причина этого кроется в S-образной форме кривой диссоциации оксигемоглобина. На высоте 2500 м РО2 во вдыхаемом воздухе составляет 120 мм рт. ст., а РAО2 - 80 мм рт. ст. При этом SaO2 приближается к 100%. На высоте же 5000 м РО2 во вдыхаемом воздухе и РAО2 составляют соответственно 85 и 50 мм рт. ст., и SaO2 равно лишь 75%; таким образом, доля дезоксигемоглобина составляет 25%, что (в отсутствие анемии) может привести к цианозу.

Присутствие аномального гемоглобина с низким сродством к кислороду (например, гемоглобина Канзас) тоже приводит к снижению SaO2 и центральному цианозу.

Центральный цианоз нередко бывает обусловлен нарушением функции легких: альвеолярной гиповентиляцией либо перфузией невентилируемых или плохо вентилируемых участков легкого. Он может возникать остро при тяжелой пневмонии или отеке легких либо сопровождать хронические заболевания легких, например эмфизему легких. В последнем случае наблюдаются эритроцитоз и симптом барабанных палочек. Однако при многих заболеваниях легких, сопровождающихся пневмосклерозом и облитерацией легочных капилляров, перфузия плохо вентилируемых участков снижена и цианоза может не быть.

Другая причина снижения SaO2 - это сброс крови справа налево. Это встречается, например, при врожденных цианотических пороках сердца. Поскольку кровь течет в направлении более низкого давления, такой сброс возникает только тогда, когда имеется обструкция дистальнее дефекта или повышено легочное сосудистое сопротивление. Самый частый цианотический порок сердца у взрослых - это сочетание дефекта межжелудочковой перегородки со стенозом легочного ствола (тетрада Фалло). Чем больше стеноз, тем больше сброс крови справа налево и, соответственно, цианоз. Открытый артериальный проток сопровождается легочной гипертензией, сбросом крови справа налево и цианозом ног (но не рук).

Цианоз, более выраженный на руках, чем на ногах, свидетельствует о транспозиции крупных артерий с наличием высокой коарктации или стеноза аорты; возникающая при этом легочная гипертензия уменьшает степень сброса через незаращенный артериальный проток, в результате чего к конечностям поступает более оксигенированная кровь. Пальцы в виде барабанных палочек и цианоз, более выраженный на ногах, чем на левой руке, в то время как правая рука имеет относительно нормальную окраску, подтверждает диагноз легочной гипертензии с обратным током крови через открытый артериальный проток, в результате чего в нижние конечности доставляется менее оксигенированная кровь.

Легочные артериовенозные анастомозы могут быть врожденными и приобретенными, одиночными и множественными, микроскопическими и массивными. Степень цианоза зависит от их количества и размеров. Иногда они встречаются при наследственной геморрагической телеангиэктазии.