Дифференциальная диагностика и лечение диффузных заболеваний легких

Мотивация: диссеминированные диффузные процессы в легких –гетерогенная группа болезней, объединяемых на основании характерного рентгенологического синдрома легочной диссеминации, проявляющегося распространенными изменениями в обоих легких узелкового, сетчатого или смешанного характера. Легочные диссеминации могут быть проявлением как собственно легочных болезней, так и легочными синдромами различных системных заболеваний (саркоидоза, системных заболеваний соединительной ткани и др.). Их дифференциальная диагностика достаточна затруднена.

Цель занятия: научиться выявлять заболевания, сопровождающиеся диссеминированным поражением легочной ткани; согласно современной классификации, диагностировать и проводить дифференциальную диагностику заболеваний с диссеминированным поражением легких, их клинический вариант и стадию заболевания; составлять план обследования и адекватно анализировать данные клинического и параклинического обследования этих пациентов; диагностировать основные осложнения заболеваний с диссеминированным поражением легких; назначать индивидуализированное лечение, исходя из этиологии, патогенеза, возможных осложнений данных заболеваний.

Контрольные вопросы для самоподготовки:

Понятие о диффузных и диссеминированных процессах в легких.

Классификация диссеминированных процессов в легких (ДПЛ).

Перечислите основные клинические синдромы ДПЛ.

Клиническая картина и причины синдрома бронхиального раздражения.

Причины кровохарканья и анемизации.

Причины гипертермии ДПЛ.

Причины болевого синдрома ДПЛ.

Клиническая картина и причины синдрома бронхиальной обструкции и дыхательных расстройств.

Специальные методы исследования в диагностике ДПЛ.

Дайте определение ХОБЛ – хронической обструктивной болезни легких.

Диф диагностика при диффузных заболеваниях легких

Синдром легочной диссеминации – патологические состояния, при которыхз наблюдается распространенные изменения в обоих легких в виде рассеянных очагов или/и увеличение объема интерстициальной ткани или сочетание этих 2 процессов. Это клинико-рентгенологический синдром, основным проявлением которого является ДН.

Выделяют 5 основных групп: см Бокарев 310-329

Альвеолиты:

Идеопатический фиброзирующий альвеолит= болезнь Хамана-Ричи

Экзогенный аллергический альвеолит: на ЛС, хороший эффект от ГКС

Токсический фиброзирующий альвеолит

Гранулематозы:

Саркоидоз легких: с-м легочной диссеминации + поражение в/грудных ЛУ, спонтанная ремиссия, быстрое обратное развитие под влиянием ГКС

Гематогенно-диссеминированный туберкулез легких

Гистеоцитоз Х: с-м легочной диссеминации+ с-м СД. Поражается гипофиз: КТ черепа, гипофиза, турецкого седла. Хрупкость костей. Изменения в др органах и системах: гистеоцитарная инфильтрация

Пневмокониозы (силикоз, силикатоз, бериллиоз)

Пневмомикозы (актиномикоз, кандидоз и др.)

Диссеминации опухолевой природы:

Бронхоальвеолярный рак: большое количество мокроты, с прожилками крови, атипичные клетки

Канцероматоз легких: одышка, множественные метастазы

Раковый лимфангит: лучистость контуров процесса в легких

Редкие формы диссеминированных процессов в легких:

Идеопатический гемосидероз легких

Синдром Гудпасчера (+ нефротический синдром, кровохарканье)

Альвеолярный протеиноз: патология сурфактанта с переходом в «сотовое» легкое, образуются кисты

Лейомиоматоз легких: выраженная одышка, сочетается с поликистозом яичников

Первичный амилоидоз легких

Интерстициальные фиброзы легких при поражении других органов и систем:

Васкулиты или\и интерстициальные пневмониты при ДБСТ (ревматизм, ревматоидный артрит, СКВ, узелковый периартериит в том числе гранулематоз Вегенера и симдром Черджа – Строс, системная склеродермия, дерматомиозит).