Рефрактерное течение васкулита

Наряду с назначением микофеналата мофетила, лефлуномида применяют биологические препараты: антилимфоцитарный глобулин, антитела к CD _W 52, инфликсимаб, ритуксимаб.

 

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Показано при наличие критических, клинически значимых (регионарная ишемия) стенозов или окклюзий магистральных артерий при артериите Такаясу, облитерирующем тромбангиите, развитии необратимых (перифическая гангрена) изменений тканей, субглоточном стенозе при гранулематозе Вегенера (проводится механическая дилятация трахеи в сочетании с местным введением ГКС).

Узелковый полиартериит (УП)

 

УП – наиболее известная форма первичных системных некротизирующих васкулитов, сопровождающаяся воспалением средних, мелких артерий, артериол, капилляров и венул, кровоснабжающих любые органы. Наиболее часто поражаются кожа, суставы, периферические нервы, кишечник и почки у лиц среднего возраста мужского пола.

Заболевание начинается постепенно, реже остро (чаще после приема лекарственных препаратов), с лихорадки, миалгии, болей в суставах, кожных высыпаний, похудания вплоть до прогрессирующей кахексии, что имеет диагностическое значение. Типична интенсивная боль в икроножных мышцах вплоть до обездвиживания.

Поражение суставов – артралгии, артрит – встречаются более чем у половины больных. Артрит, как правило, транзиторный, мигрирующий, не деформирующий, с поражением одного или нескольких суставов, преимущественно крупных.

Поражение кожи имеет место у 25–60% больных и включает пальпируемую пурпуру, реже – буллезные и везикулезные высыпания. Иногда встречаются подкожные узелки (аневризматическое изменение артерий) диаметром 0,5–2,0 см, сетчатое ливедо, инфаркты кожи и ишемические изменения фаланг пальцев вплоть до гангрены.

Периферическая нейропатия – множественный мононеврит, поли- или мононейропатия встречаются у 50–70% пациентов. Особенно характерны асимметричные моторные и сенсорные нарушения в нижних конечностях, связанные с вовлечением берцовых нервов и их ветвей (боли, парестезии, двигательные расстройства). Иногда наблюдается поражение ЦНС, проявляющееся судорогами и инфарктом головного мозга или инсультом, психозами, головными болями.

Поражение почек возникает у 60–80% больных и может быть следствием как поражения почечных артерий, так и клубочков, однако, по современным представлениям, преобладающим при классическом узелковом полиартериите является сосудистый тип почечной патологии (сосудистая нефропатия), а быстрое нарастание почечной недостаточности, как правило, связано с множественными (обычно безболевыми) инфарктами почек. Характерны умеренная протеинурия (<3 г/сут.), микрогематурия, лейкоцитурия (не связанная с мочевой инфекцией). У трети больных наблюдается артериальная гипертония. Симптомы почечной патологии относятся к числу прогностически неблагоприятных признаков.

Поражение сердца наблюдается у 40% больных и проявляется кардиомегалией, нарушением ритма, стенокардией с нетипичным болевым синдромом и инфарктом миокарда (обычно мелкоочаговым, без ангинозных болей).

Поражение ЖКТ – весьма характерная, разнообразная и наиболее тяжелая форма органной патологии. Типичным признаком являются боли в животе, тошнота, рвота, связанные с ишемией кишечника. Иногда развивается картина острого живота с симптомами аппендицита, холецистита, тромбоза мезентериальных сосудов с некрозом и перфорацией кишечника, перитонитом.

Поражение печени – гепатомегалия, изменение печеночных функциональных тестов – может быть связано как с инфицированием вирусом гепатита В, так и с инфарктом печени или гематомой, обусловленной разрывом внутрипеченочных сосудов.

Поражение яичек (орхит, эпидидимит) при биопсии обнаруживается в 80% случаев, но клинически диагностируется редко.

Рекомендуемые клинические исследования:

1. Биопсия кожно-мышечного лоскута.

2. Биопсия почек, печени.

3. Ангиография.