ТОП 10:

Классификационные критерии узелкового полиартериита



(R.W. Lightfoot et al., 1990)

1. Похудание >4 кг.

2. Сетчатое ливедо.

3. Боль или болезненность яичек.

4. Миалгии, слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей.

5. Мононеврит или полинейропатия.

6. Диастолическое давление >90 мм рт.ст.

7. Повышение мочевины или креатинина крови.

8. Инфекция вирусом гепатита В (наличие HBs Ag или антител к вирусу гепатита В в сыворотке крови).

9. Артериографические изменения (аневризмы или окклюзии висцеральных артерий).

10. Биопсия (присутствие гранулоцитов в стенке артерий).

 

Наличие трех и более любых критериев позволяет поставить диагноз узелкового полиартериита с чувствительностью 82,2% и специфичностью 86,6%.

 

 

 

Геморрагический васкулит

(пурпура Шенлейна–Геноха)

Геморрагический васкулит– васкулит с IgA - иммунными депозитами, характеризующийся вовлечением мелких сосудов (капилляров, венул, артериол) с поражением кожи, кишечника, почек, суставов.

Болезнь может начинаться в любом возрасте, однако преимущественно болеют дети до 16 лет с соотношением лиц женского и мужского пола 1:1.

Поражение кожиявляется диагностическим критерием геморрагического васкулита и наблюдается у всех больных на разных этапах развития болезни (в дебюте – у 1/2 больных). К проявлениям кожного синдрома относят петехиальную сыпь и/или так называемую пальпируемую пурпуру, иногда в сочетании с эритематозными пятнами, папулами, пузырьками. Характерен ортостатизм, может быть кожный зуд. Поражение кожи начинается с тыльной поверхности симметричных дистальных отделов нижних конечностей, затем постепенно распространяется на бедра и ягодицы, реже – верхние конечности, живот, спину. Через несколько дней сыпь бледнеет, приобретает бурую окраску, затем исчезает, но иногда сохраняется гиперпигментация.

Поражение суставовпо типу артралгий и артритов достигает 100%, чаще развивается у взрослых, носит мигрирующий характер и обычно сочетается с миалгией и отеком нижних конечностей. Наиболее часто поражаются суставы нижних конечностей, реже – локтевые и лучезапястные. Длительность суставного синдрома редко превышает неделю.

Поражение ЖКТнаблюдается более чем у 2/3 больных и проявляется коликообразными болями в животе, тошнотой, рвотой, редко – желудочно-кишечными кровотечениями.

Поражение почекдостигает 60%. Клинические проявления поражения почек разнообразны. В большинстве случаев течение почечного процесса благоприятное, но при устойчивой протеинурии и гематурии может развиваться ХПН. Обычно имеет место бессимптомная изолированная микро- или макрогематурия, иногда сочетающаяся с умеренной протеинурией, очень редко осложняющаяся нефротическим синдромом и артериальной гипертонией.

У взрослых реже наблюдаются абдоминальный синдром и лихорадка, чаще – поражение суставов, тяжелое поражение почек и увеличение СОЭ.

Рекомендуемые клинические исследования

 

1. Титры АСЛ-О сыворотки крови.

2. Концентрация IgA в сыворотке крови.

3. Биопсия кожи, почек.

 

Классификационные критерии геморрагического

васкулита

(J.A. Miles et al., 1990)

1. Пальпируемая пурпура (слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией).

2. Возраст <20 лет.

3. Боли в животе (диффузные, усиливающиеся после приема пищи или ишемии кишечника, может быть кишечное кровотечение).

4. Биопсия (обнаружение гранулоцитарной инфильтрации в стенке артериол и венул).

 

Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз геморрагического васкулита с чувствительностью 87,1% и специфичностью 87,7%.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – некротизирующий гранулематозный васкулит мелких и средних сосудов (артерий, артериол, капилляров, венул) с поражением верхних дыхательных путей, легких, почек.

Одинаково часто встречается у мужчин и женщин, средний возраст – 40 лет.

К общим симптомам заболевания, которые могут наблюдаться уже в дебюте заболевания, относятся лихорадка, общая слабость, похудание, артралгии (реже артриты), миалгии.

Поражение верхних дыхательных путей является самым частым начальным проявлением заболевания, в целом отмечается у 90% больных и характеризуется упорным насморком с гнойно-геморрагическим отделяемым, изъязвлением слизистой оболочки с развитием таких осложнений, как перфорация носовой перегородки и седловидная деформация носа. Помимо язвенно-некротического ринита возможны поражения трахеи, гортани (подскладочная гранулема, огрубение голоса, стеноз гортани), ушей (средний отит, гнойная инфекция, потеря слуха), придаточных пазух носа, развитие язвенного стоматита.

Поражение легкихв целом встречается у 85% больных и у 45% – в дебюте заболевания и характеризуется множественными билатеральными инфильтратами, склонными к распаду и образованию полостей, и клинически проявляется кашлем, кровохарканьем. Реже наблюдается плеврит.

Поражение почекв виде гломерулонефрита отмечается у 15% больных в дебюте заболевания и в 80% случаев – при развернутой болезни. Он может приобретать быстропрогрессирующее течение, которое при отсутствии лечения приводит к смерти больного в течение полугода.

Поражение глаз имеет особенно существенное клиническое и диагностическое значение и характеризуется развитием эписклерита, периорбитальной гранулемы с экзофтальмом, псевдоопухоли глазного яблока, потерей зрения вследствие ишемии зрительного нерва.

Среди других органов наиболее часто (у 40% больных) поражается кожа, что проявляется язвенно-геморрагическими высыпаниями, синдромом Рейно.

Мышечно-скелетные симптомыотносятся к числу наиболее частых проявлений гранулематоза Вегенера. У большинства больных наблюдаются артралгии, миалгии, реже – артрит (моно-, олиго-, полиартрит) мигрирующий, чаще асимметричный.

Характерным неврологическим нарушениемявляется множественный мононеврит, реже развивается дистальная симметричная полинейропатия.

Типичными симптомами поражения ЖКТ, связанными с развитием энтероколита, являются боли в животе, кровотечения, диарея.

Из поражений мочеполовой системы наибольшее значение имеет геморрагический цистит.

Клинические варианты

· Локальная форма с поражением ЛОР-органов и глаз; возможна лихорадка, артриты, артралгии и миалгии;

· Лимитированная формас поражением ЛОР-органов, легких, другими признаками васкулита, но при отсутствии гломерулонефрита;

· Генерализованная формас характерной триадой признаков.

 







Последнее изменение этой страницы: 2017-01-18; Нарушение авторского права страницы

infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.223.3.101 (0.007 с.)