Критерии диагностики синдрома Шегрена

(Институт ревматологии РАМН)

1. Сухой конъюнктивит/кератоконьюнктивит:

· снижение слезовыделения, стимулированный тест Ширмера: < 10 мм / 5 мин;

· окрашивание эпителия конъюнктивы бенгальским розовым и флюоресцеином, +1 и более.

2. Паренхиматозный паротит:

· обнаружение полостей > 1 мм при сиалографии, очагово-диффузная или диффузная лимфоплазмоцитарная инфильтрация в биоптатах слюнных желез (4 оцениваемые железки);

· снижение секреции слюнных желез после стимуляции аскорбиновой кислотой < 2,5 мм / 5 мин.

3. Лабораторные признаки системного аутоиммунного заболевания:

· РФ (латекс-тест, титры > 1:80);

· АНФ (титр >1:160);

· антитела Ro/La.

Диагноз определенного СШ может быть поставлен при наличии первых двух критериев или как минимум одного при­знака третьего критерия при исключении СКВ, ССД, полимиозита, РА, ЮРА и аутоиммунных заболеваний печени.

Лечение

 

ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ФАРМАКОТЕРАПИИ

Лечение каждого больного проводят индивидуально в зависимости от характера течения, железистых и внежелезистых проявлений и активноти заболевания.

В начальной стадии заболевания при отсутствии системных проявлений целесообразно назначение глюкокортикоидов в небольших дозах (преднизолон внутрь 5 мг/сут или 5 мг через день). Малые дозы глюкокортикоидов уменьшают частоту рецидивов сиалоденита, сглаживают системные проявления и улучшают качество жизни, но не увеличивают саливацию. Антималярийные препа­раты (гидроксихлорохин) не следует использовать в лечении, поскольку они оказались неэффективными по данным контролируемых исследований.

При выраженных проявлениях и на поздних стадиях заболевания назначают хлорамбуцил внутрь по 2–4 мг/сут в течение года, потом 6-14 мг, неделю в течение нескольких лет.

При тяжелых системных проявлениях (легочный фиброз, криоглобулинемическая пурпура, нефрит, поражение ЦНС и периферической нервной системы, язвенно – некротическое поражение кожи) применяют пульс-терапию преднизолоном (1000 мг №3) в сочетании с циклофосфаном (800–1000 мг №1) внутривенно капельно. В последующем назначаются глюкокортикоиды и хлорамбуцил длительно.

Эффективность циклоспорина А и метотрексата в лечении СШ не доказана.

 

СИМПТОМАТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

 

Имеются данные об определенной эффек­тивности интерферона-альфа в отношении как ксеростомии, так и ксерофтальмии. Интерферон-альфа назначается в/м по 1–3 млн. ед. 1–3 раза в неделю;

А. Ксеростомия

Тщательный уход за полостью рта препятствует развитию кариеса. Необходимо избегать приема препаратов, способных вызвать сухость в полости рта.

Рекомендуется частый прием воды или других жидкостей. В настоящее время выпускают искусственную слюнную жидкость, которая купирует ксеростомию и предупреждает кариес.

Другие средства: цитрусовые лишенные сахара таблетки; пилокарпин по 5мг 3 р /сут.

Б. Ксерофтальмия

При сухости глаз показано назначение искусственных слез, гидрофильных по­лимеров, ношение мягких контактных линз. При присоединении вторичной ин­фекции (стафилококковый блефарит и др.) необходима антимикробная терапия в сочетании с противогрибковыми ЛС (учитывая высокую чувствительность боль­ных СШ к грибковой инфекции). Необходимо наблюдение оку­листов.

В. Почечный канальцевый ацидоз

В случае развития почечного канальцевого ацидоза назначают бикарбонат натрия и низкие дозы глюкокортикоидов.

Прогноз

Жизненный прогноз при СШ благоприятный, но он существенно ухудшается у больных с системными проявлениями, особенно при развитии лимфопролиферативных опухолей.

 

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

Системные васкулиты (СВ) – гетерогенная группа заболеваний, при которых ишемия и некроз тканей возникает вследствие воспаления кровеносных сосудов (первичного или вторичного характера по отношению к основному заболеванию). Клинические проявления васкулитов зависят от типа, размера и локализации пораженных сосудов, а также активности системного воспаления. В зависимости от калибра пораженных сосудов выделяют следующие основные формы СВ: