Поражение желудочно-кишечного тракта (ЖКТ)

Поражение ЖКТ при СКВ тесно связано с поражением серозных оболочек и мезентериальных сосудов. Особого внимания заслуживает абдоминальный болевой криз, который может быть обусловлен развитием инфаркта селезенки, серозитом (асептическим перитонитом), язвенным поражением желудка и кишечника, панкреатитом.

Патология печени при СКВ варьирует от незначительного увеличения ее размеров, не связанного обычно с нарушением функции печени, до картины довольно тяжелого гепатита. Гепатомегалия выявляется в 25-50% случаев; при этом желтуха наблюдается редко, а повышение уровня АсАТ и АлАТ - достаточно часто.

Поражение нервной системы

Поражение нервной системы наблюдается почти у всех больных с СКВ и обусловлено иммунокомплексными васкулитами, тромбозами, инфарктами и геморрагиями в различных отделах нервной системы.

При СКВ чаще отмечаются:

· головная боль в виде мигрени;

· судорожные припадки (большие, малые, по типу височной эпилепсии);

· инсульты, преходящие нарушения мозгового кровообращения;

· разнообразные психические расстройства: аффективные синдромы (депрессивные или маниакальные); органические мозговые синдромы (дезориентация, снижение памяти, интеллекта); шизофреноподобный синдром;

· поражение черепных нервов, при котором возможны офтальмоплегия, мозжечковые и пирамидные симптомы;

· поражение периферических нервов, протекающее по типу распространенной мононейропатии или симметричной полинейропатии.

При СКВ редко встречаются: гемиплегия и параплегия (протекает с симптоматикой, напоминающей рассеянный склероз); хорея (обычно развивается в дебюте заболевания); острый поперечный миелит (протекает крайне тяжело, прогноз неблагоприятный).

Поражение ретикулоэндотелиальной системы

Патология данной системы проявляется полиаденией (увеличением всех групп лимфатических узлов), а также увеличением печени и селезенки.

 

Течение и степень активности СКВ

С учетом остроты начала болезни, степени полисиндромности начального периода, быстроты прогрессирования, реакции на лечение кортикостероидами и общей продолжительности болезни, выделяют три варианта течения СКВ: острое, подострое, хроническое.

При остром течении начало болезни внезапное, температура тела высокая, характерны острый полиартрит, выраженные кожные изменения, полисерозиты, поражение почек, нервной системы, похудание, увеличение СОЭ, цитопении.

Подострое течение характеризуется волнообразностью таких симптомов, как лихорадка, артрит, полисерозит, поражение кожи, которые на протяжении 6-12 месяцев могут проходить самостоятельно. Однако постепенно наступает генерализация процесса, развивается множественное поражение органов и систем.

При хроническом течении отмечаются отдельные синдромы, характерные для СКВ, в течение ряда лет. На ранних этапах наблюдаются кожные изменения, суставной синдром. При длительном течении могут присоединяться различные висцеральные поражения.

По характеру клинических, иммунологических и морфологических признаков выделяют 3 степени активности заболевания (табл.2).

Таблица 2

Оценка активности СКВ

Показатель
Температура тела	Нормальная	Менее 38° С	38° С и более
Похудание	-	Умеренное	Выраженное
Поражение кожи	Дискоидные очаги	Экссудативная эритема	«Бабочка» и эритема волчаночного типа
Полиартрит	Артралгии	Подострый	Острый, подострый
Перикардит	Адгезивный	Подострый	Острый, подострый
Миокардит	Кардиосклероз, дистрофия	Очаговый	Диффузный
Эндокардит	Недостаточность митрального клапана	Поражение одного клапана (обычно митрального)	Поражение многих клапанов
Плеврит	Адгезивный	Сухой	Выпотной
Пневмонит	Пневмофиброз	Хронический (межуточный)	Острый (васкулит)
Нефрит	Хронический гломерулонефрит	Нефритический или мочевой синдром	Нефротический синдром
Нервная система	Полиневрит	Энцефалоневрит	Острый энцефало-радикулоневрит
Гемоглобин (г/л)	120 и более	100-110	Менее 100
СОЭ (мм/ч)	16-20	30-40	45 и более
Фибриноген (г/л)			6 и более
Альбумины (%)	48-60	40-45	30-35
Глобулины,% α-2 g	10-11 20-23	11-12 24-25	13-17 30-40
LE-клетки	единичные или отсутствуют	1:2000 лейкоцитов	5:1000 лейкоцитов. и более
АНФ (титры)	1:32	1:64	1:128 и выше
Тип свечения	Гомогенный	Гомогенный и краевой	Краевой
Антитела к ДНК (титры)	Низкие	Средние	Высокие

 

Критерии диагноза СКВ устанавливают на основе классификационных критериев Американской коллегии ревматологов (табл. 3)

Таблица 3

Критерий	Значение
1. Высыпания на скулах и щеках	Фиксированная эритема, плоская или возвышающаяся над кожей
2. Дискоидные высыпания	Эритематозные приподнимающиеся пятна с прилегающими чешуйками и фолликулярными пробками; со временем развиваются атрофические рубцы
3.Фотосенсибилизация	Кожные высыпания в результате необычной реакции на солнечный свет (в анамнезе или по наблюдению врача)
4.Изъязвление в полости рта	Изъязвления в полости рта или носоглотки, обычно болезненные (должны наблюдаться врачом)
5.Артрит	Неэрозивный артрит двух или более периферических суставов, с болезненностью, припуханием, выпотом
6. Серозит	а) Плеврит – плевральные боли или шум трения плевры а анамнезе или наличие плеврального выпота; б) Перикардит – документированный инструментально (ЭХОКГ) или выслушиваемый врачом шум трения перикарда
7. Поражение почек	а) Стойкая протеинурия более 0,5 г/сутки б) Цилиндрурия (эритроцитарная, гемоглобиновая, гранулярная канальцевая или смешанная)
8.Неврологические нарушения	Судороги или психозы, не связанные с приемом лекарств или с нарушением метаболизма вследствие уремии, кетоацидоза, электролитного дисбаланса
9. Гематологические нарушения	а) Гемолитическая анемия с ретикулоцитозом; б) Лейкопения (менее 4*10 \^9л), зарегистрированная 2 и более раз; в) Тромбоцитопения (менее 100* 10 \^9л) в отсутствии приема ЛС
10.Иммунологические нарушения	а) Антитела к двуспиральной ДНК; б) Антитела к Sm; в) Антитела к фосфолипидам: · повышение уровня IgG и IgM антител к кардиолипину; · положительный тест на волчаночный антикоагулянт; · ложноположительная реакция Вассермана
11.Антинуклеарные антитела (АНА)	Повышение титра АНА в любой период болезни при отсутствии приема ЛС, вызывающих волчаночноподобный синдром

 

Для верификации диагноза СКВ необходимо наличие 4 и более из 11 критериев.

· 4 критерия ACR + положительный АНФ – дополнительных лабораторных тестов не требуется;

· Положительный АНФ + < 4 критериев ACR – целесообразно определение антител к двуспиральной(ds) ДНК и Smith(Sm)-антигену