Поражение опорно-двигательного аппарата

Поражение опорно-двигательного аппарата встречается у 80-90% больных.

· Поражение суставов при СКВ может проявляться артралгиями или симметричным неэрозивным полиартритом проксимальных межфаланговых суставов кисти, пястно-фаланговых суставов, запястно-пястных, коленных суставов. Эрозии суставных поверхностей нехарактерны (могут отмечаться лишь у 5% больных).

· Поражение связочного аппарата приводит к формированию ревматоидоподобной кисти из-за развития сгибательных контрактур пальцев рук вследствие тендовагинитов (артропатия Жакку).

· Поражение мышц может проявляться миалгиями или миозитом, иногда напоминающим дерматомиозит.

· СКВ ассоциируется с повышенным риском развития остеопороза. Асептические некрозы наиболее часто развиваются в головке бедренной кости.

Поражение серозных оболочек

Поражение серозных оболочек - признак классической диагностической триады (дерматит, артрит, полисерозит) - наблюдается почти у 90 % больных. Особенно часто встречаются поражения плевры, перикарда, реже - брюшины в виде сухого или выпотного серозита с тенденцией к образованию спаек.

Поражение сердечно-сосудистой системы

Для СКВ характерно поражение двух или трех оболочек сердца:

· перикардита, сухого или выпотного;

· миокардита, очагового или диффузного, проявляющегося нарушением ритма и проводимости, и изредка - развитием недостаточности кровообращения;

· эндокардита Либмана-Сакса с поражением митрального, трикуспидального и аортального клапанов.

При СКВ характерно поражение сосудов среднего и мелкого калибра. Часто поражаются коронарные сосуды, как вследствие активности СКВ (коронариит), так и на фоне более раннего, чем в популяции развития атеросклероза. Развитие венозных тромбозов характерно для СКВ, ассоциированной с антифосфолипидным синдромом.

Поражение легких

Поражение легких может проявляться:

· сухим или выпотным плевритом, чаще двусторонним, с небольшим или значительным количеством жидкости;

· волчаночным пневмонитом (легочным васкулитом), клинически проявляющимся одышкой, кашлем, кровохарканьем, ослабленным дыханием, незвонкими влажными хрипами в нижних отделах легких; рентгенологически - усилением легочного рисунка, очагово-сетчатой деформацией в нижних отделах легких, дисковидными ателектазами, реже - инфильтративными тенями в легких;

· легочной гипертензией, развивающейся из-за васкулита крупных сосудов, поражения паренхимы легких, тромбоэмболии ветвей легочной артерии.

Поражение почек

Клиническая картина поражения почек крайне разнообразна - от стойкой минимальной протеинурии, никак не отражающейся на самочувствии больных и не влияющей на прогноз, до тяжелейшего быстропрогрессирующего нефрита, приводящего в течение одного – двух лет к летальному исходу. Согласно клинической классификации И.Е. Тареевой, 1995 г., выделяют несколько форм волчаночного нефрита:

· быстро прогрессирующий волчаночный нефрит (тяжелый нефротический синдром, злокачественная артериальная гипертензия, быстрое развитие почечной недостаточности);

· нефрит с нефротическим синдромом (в отличие от неволчаночного нефрита, протеинурия менее выражена, чаще наблюдаются артериальная гипертензия и гематурия, менее выражена гиперхолестеринемия);

· волчаночный нефрит с выраженным мочевым синдромом (протеинурия более 0,5 г\сут, микрогематурия, лейкоцитурия);

· нефрит с минимальным мочевым синдромом (протеинурия менее 0,5 г\сут, иногда небольшая лейкоцитурия и эритроцитурия, артериальное давление нормальное, функция почек сохранена).

Морфологическая классификация волчаночного нефрита, предложенная ВОЗ в 1982 г. и пересмотренная в 1995 г., включает 6 классов. Установлена связь между особенностями морфологической картины и клиническим течением нефрита (табл. 1).

Таблица 1. Клинико-морфологические сопоставления при волчаночном гломерулонефрите

Класс нефрита (по классификации ВОЗ)	Морфологические особенности	Клинические проявления
Класс 1: минимальные изменения	Нормальные клубочки при световой микроскопии и наличие депозитов в мезангии при иммунолюоресценции	Отсутствуют изменения в моче, функция почек нормальная. Прогноз благоприятный, однако возможна трансформация в более серьёзный тип нефрита
Класс II (8-30%): мезангиальный пролиферативный гломеруло-нефрит	Различная степень мезангиальной гиперклеточности с наличием иммунных депозитов в мезангии	Протеинурия <1 г/сут, гематурия. Функция почек сохранена. Развитие нефротического синдрома и почеч­ной недостаточности не характерно. Прогноз благоприятный при отсутс­твии трансформации в более тяжё­лый морфологический тип нефрита
Класс III (10-25%): фокальный гломерулонефрит	Может быть активное или хрони­ческое, сегментарное или тоталь­ное, эндо- или экстракапиллярное повреждение с вовлечением менее 50% клубочков	Протеинурия >1 г/сут, в 20-30% случаев развивается нефротический синдром. Изменения мочевого осадка носят умеренный характер. Течение характеризуется неуклонным прогрессированием. Высокий риск развития хронической почечной недостаточности, резистентность к иммуносупрессивной терапии. Прогноз относительно благоприятный в случае адекватнойтерапии
Класс IV (20-60%): диффузный пролиферативный гломеруло­нефрит	Морфология та же, что при клас­се III, но в процесс вовлечено >50% клубочков	Выраженная протеинурия, гематурия, цилиндрурия. Высокая частота АГ и почечной недостаточности различ­ной степени выраженности, низкий уровень комплемента. Прогноз при неадекватной терапии неблагопри­ятный
Класс V (10-20%): мембранозный гломерулонефрит	Равномерное утолщение базальной мембраны клубочков вследствие субэпителиального и внутримембранного отложения иммунных депозитов	Протеинурия >3 г/сут, нефротический синдром с активным мочевым осадком. Почечная недостаточность и АГ относительно редки, иммунологические нарушения выражены умеренно. Прогноз благоприятный для больных с умеренной протеинурией, более серьёзный при нефротическом синдроме (особенно длительном). У части больных возможна спонтанная ремиссия
Класс VI: нефросклероз	Диффузные изменения: диффузный и сегментарный гломерулосклероз, атрофия канальцев, интерстициальный фиброз	Клинические и лабораторные признаки хронической почечной недостаточности различной выраженности. Прогноз неблагоприятный